El vostre petit té aquests quatre problemes cardíacs complexos? (Tetralogia de Fallot) - Parlem-ne!

La tetralogia de Fallot, o ToF per abreujar, és una afecció en què es produeixen quatre anomalies juntes al cor del nadó en néixer. Aquests problemes dificulten que el cor del nadó bombegi prou sang oxigenada a la resta del cos. Ja saps la importància que té l'oxigen perquè tot el nostre cos funcioni correctament. És normal sentir por quan sents a parlar d'aquesta afecció, però parlem-ne en detall perquè la puguis entendre millor.

Per què és tan especial aquesta "(Tetralogia de Fallot)"? Què passa al cor?

En poques paraules, en un cor sa, la sang viatja en un camí determinat. És a dir, la sang desoxigenada va als pulmons, recull oxigen i després torna al cor per distribuir-se per tot el cos. Però a causa d'aquests quatre problemes estructurals al cor d'un nadó amb "Tetralogia de Fallot", part de la sang desoxigenada va directament al cos en lloc d'anar als pulmons. Aquest és el principal problema.

Ara vegem quins són aquests quatre problemes cardíacs:

1. Defecte septal ventricular (CIV) : Imagineu que el vostre cor té dues cambres principals, una a la dreta i una a l'esquerra. Quan es produeix un CIV a la paret entre les dues, la sang desoxigenada (sang blava) del ventricle dret es barreja amb la sang oxigenada (sang vermella) del ventricle esquerre. Això no és bo, perquè el cos necessita sang neta i oxigenada.

2. Estenosi de l'artèria pulmonar : El principal vas sanguini que transporta sang pobra en oxigen des del ventricle dret del cor fins als pulmons (l'artèria pulmonar) i la seva vàlvula (la vàlvula) s'estrenyen. És com si una canonada d'aigua s'obstruís. Això redueix la quantitat de sang que pot anar als pulmons amb cada batec del cor. Això limita la quantitat d'oxigen que es pot afegir a la sang.

3. El vas sanguini principal que porta sang al cos es troba al lloc equivocat ("aorta preponderant") : L'"(aorta)" és el vas sanguini més gran que transporta sang oxigenada per tot el cos. Normalment, està connectat a la cambra inferior esquerra del cor. Però amb la "(CIV)", aquesta "(aorta)" es troba a sobre de les dues cambres, obrint-se a totes dues. A causa d'això, tant la sang pobra en oxigen com la sang rica en oxigen comencen a fluir a través d'aquesta "(aorta)" cap al cos. Per dir-ho clarament, part de la sang que hauria d'anar als pulmons per obtenir oxigen va directament al cos.

4. Ampliació de la paret de la cambra inferior dreta del cor ("hipertròfia ventricular") : a causa de tots els problemes esmentats anteriorment, especialment l'estrenyiment del vas sanguini que envia la sang als pulmons, la cambra inferior del cor ("(ventricle dret)") ha de treballar molt per bombar sang. De la mateixa manera que un múscul es fa més gran quan aixeques un pes, la capa muscular de la paret d'aquesta cambra també es fa més gran amb el temps. Això pot interferir encara més amb el funcionament del cor.

Quan aquests quatre problemes es combinen, es produeix la condició coneguda com a "Tetralogia de Fallot".

Amb quina freqüència es produeix aquesta afecció? Qui té més probabilitats de desenvolupar-la?

La tetralogia de Fallot és en realitat una afecció rara.Segons les estadístiques americanes, això passa en aproximadament un de cada 2.000 nadons. Tanmateix, entre les cardiopaties congènites ("(Trastorns cardíacs congènits)"), aquesta és una afecció força comuna. Aquesta afecció és lleugerament més freqüent entre els nadons masculins. A més, els metges han observat que la "(ToF)" també es pot veure entre nadons amb altres complicacions cromosòmiques com la "(Síndrome de Down)".

Molt rarament, algunes persones poden desenvolupar problemes en l'edat adulta si no reben tractament durant la infància.

Com diagnostiquen els metges la tetralogia de Fallot?

El metge pot detectar aquesta afecció durant l'embaràs o després del naixement del nadó . Molt sovint, es diagnostica durant les primeres setmanes o mesos després del naixement del nadó.

Proves prenatals

Si una ecografia rutinària durant l'embaràs mostra alguna anomalia al cor, el metge pot realitzar una exploració especial anomenada ecocardiograma fetal . Això es pot fer entre les setmanes 18 i 22 d'embaràs per veure clarament l'estructura del cor del nadó i determinar si hi ha algun problema.

Proves després del naixement del nadó

Després del naixement del nadó, quan el metge l'examina i escolta el cor, es pot sentir un so inusual ("murmur cardíac") . Aquest és un símptoma comú que es veu en nadons amb "(ToF)".

A més, s'estan duent a terme diverses altres proves per confirmar aquesta situació:

• Oximetria de pols : és una prova molt senzilla i indolora. Abans de portar el nadó a casa, es col·loca un petit sensor al braç o a la cama del nadó per mesurar el nivell d'oxigen a la sang. Els nivells baixos d'oxigen poden ser un signe d'una afecció anomenada (ToF).
• Ecocardiograma (també conegut com a ressonància magnètica) : És com una exploració. Utilitza ones sonores per veure clarament l'estructura del cor del nadó, incloses les vàlvules i el flux sanguini.
• Radiografia de tòrax o tomografia computada cardíaca : de vegades pot mostrar un aspecte anormal del cor en forma de "bota". Aquesta és una característica de la tos de flegma (ToF).
• Electrocardiograma (ECG o EKG) : Això comprova l'activitat elèctrica del cor. Pot detectar qualsevol anomalia en el ritme cardíac o si les cambres del cor estan treballant massa.
• Cateterisme cardíac : aquesta és una prova una mica més complicada. Només es fa si cal. Es passa un petit tub (catèter) a través d'un vas sanguini de la cama o el braç fins al cor per mesurar la pressió dins del cor, prendre mostres de sang i veure l'estructura amb més claredat.

Quan es diagnostica aquesta afecció en un adult o un nen una mica més gran, es poden utilitzar les proves esmentades anteriorment, com ara l'ECG i el cateterisme cardíac.

Com es tracta aquesta condició (Tetralogia de Fallot)?

Els principals tractaments per a un nadó amb "(ToF)" són medicaments i cirurgia . Com a primer pas, els metges poden administrar al nadó medicaments com ara "(betabloquejants)" per controlar els símptomes del nadó i millorar la circulació sanguínia. També poden administrar oxigen addicional.

La cirurgia per corregir aquests quatre problemes cardíacs se sol realitzar entre tres i sis mesos després del naixement del nadó. Després d'aquesta cirurgia, la manera com flueix la sang pel cor torna a la normalitat.

Quines són les opcions quirúrgiques?

Les opcions de tractament poden variar segons l'estat del nadó. De vegades, si el nadó és molt petit o molt feble, pot ser difícil realitzar una cirurgia important de seguida. En aquests casos, es pot realitzar una cirurgia senzilla ("(Cirurgia pal·liativa)") per controlar temporalment els símptomes fins que el nadó sigui una mica més gran i fort. Només llavors es pot realitzar la "(Reparació completa)".

Hi ha diversos procediments quirúrgics principals:

• Reparació completa : en aquest procediment, el cirurgià eixampla la vàlvula estreta i el conducte que porta la sang als pulmons. A més, el forat entre les dues cambres inferiors del cor (CIV) es tanca amb un pegat.
• Procediment de derivació BTT : aquesta és la cirurgia temporal esmentada anteriorment. S'insereix un petit tub (derivació) entre l'artèria del braç del nadó (artèria subclàvia) i l'artèria pulmonar (artèria pulmonar). Això permet que flueixi més sang als pulmons.
• Procediment del catèter : De vegades, es pot inserir un stent al cor a través d'un catèter sense cirurgia per mantenir obert el ventricle dret. També es pot utilitzar per evitar que es tanqui el conducte arteriós permeable del nadó (un tub que connecta l'artèria pulmonar i l'aorta).

Cirurgies per a adults

Molt rarament, algunes persones poden sobreviure a la infància sense cirurgia i arribar a l'edat adulta. Els especialistes aconsellen a aquestes persones que se sotmetin a una cirurgia completa per prevenir futures complicacions i reduir el risc de mort sobtada.

En aquest procediment, un cirurgià especialitzat en cardiopaties congènites (CIV) en adults tanca el defecte amb un pegat, obre l'aurícula dreta i repara o substitueix la vàlvula pulmonar. L'artèria pulmonar, que subministra sang als dos pulmons, s'eixampla. De vegades es col·loca un tub entre l'aurícula dreta i l'artèria pulmonar per millorar el flux sanguini.

La majoria dels adults que se sotmeten a una reparació per un defecte cardíac (ToF) no necessitaran més tractament quirúrgic, però haurien de continuar visitant un cardiòleg congènit per a adults per a un seguiment regular.

Quines complicacions poden sorgir després de la cirurgia?

Després de la cirurgia de tetralogia de Fallot, de vegades (i fins i tot després d'un temps), poden sorgir algunes complicacions. Però no us preocupeu, els metges sempre hi estan atents.

• Trastorns elèctrics: El pegat que tanca la CIV de vegades pot interferir amb els senyals elèctrics de les cambres superiors del cor (aurícules) a les cambres inferiors (ventricles). Això es pot corregir amb un marcapassos. Amb una tos de cor reparada, hi ha risc d'arrítmies (batecs cardíacs irregulars) tant a la cambra superior com a la inferior del cor. Si teniu un episodi síncopal, heu de fer-vos una revisió.
• Defecte septal ventricular residual : de vegades hi pot haver una petita fuita al voltant del pegat que s'utilitza per tancar la VSD.
• Aneurisma : El pegat que s'utilitza per reparar una vàlvula pot fer que els punts febles de la vàlvula sobresurtin i formin un aneurisma (una protuberància semblant a un globus en un vas sanguini). També hi ha un risc més elevat de desenvolupar un aneurisma a l'aorta ascendent.
• Problemes amb la derivació : a causa de la derivació col·locada durant la cirurgia temporal inicial, es poden produir problemes com ara estrenyiment (estenosi), hipertensió arterial a l'artèria pulmonar i tensió excessiva al costat esquerre del cor.
• Vàlvules amb fuites : La sang pot tenir fuites cap enrere a través de les vàlvules dels pulmons, l'aorta o el costat dret del cor (tricúspide). De vegades, pot ser necessària una vàlvula pulmonar (substitució de vàlvules).

Què pots esperar quan vius amb aquesta condició?

Tot i que el flux sanguini al cor torna a la normalitat després de la cirurgia per tetralogia de Fallot, encara hi ha algunes coses que tu o el teu fill heu de tenir en compte:

• Risc d'infecció cardíaca : El risc d'endocarditis és lleugerament més alt. Per tant, heu de tenir molta cura amb la vostra salut dental. El vostre metge us pot recomanar que prengueu antibiòtics per prevenir infeccions durant el tractament dental.
• Desenvolupament lent : Els nadons amb tetralogia de Fallot poden tenir un creixement lent i un augment de pes. Poden necessitar fisioteràpia, logopèdia o teràpia ocupacional.
• Riscos de l'embaràs : Les dones grans s'han de fer una revisió cardíaca especial abans de quedar-se embarassades. El risc d'avortament espontani pot ser lleugerament superior al normal.
• Restriccions de medicació : Com a adult, és possible que se us demani que utilitzeu només certs medicaments i mètodes anticonceptius amb la vostra afecció cardíaca.

Quin és el futur de l'estatus `(ToF)`?

Amb l'avanç de la ciència mèdica, el futur dels nadons amb "(Tetralogia de Fallot)" és molt millor que abans. El tractament quirúrgic té molt d'èxit a l'hora de corregir defectes en l'estructura del cor i el flux sanguini. La taxa d'èxit de la cirurgia en adults per part d'un cirurgià cardíac congènit experimentat també és molt alta.

Avui dia, la majoria dels nadons que se sotmeten a cirurgia per corregir la tetralogia de Fallot viuen una vida activa. Tanmateix, hi pot haver algunes restriccions en activitats extenuants, com ara esports competitius. La taxa de supervivència a llarg termini després de la cirurgia de tetralogia de Fallot és molt bona. La majoria de les persones que se sotmeten a cirurgia viuen fins als 30 anys. Tanmateix, si no es realitza cirurgia, només aproximadament 1 de cada 3 persones amb tetralogia de Fallot sobreviuran durant 10 anys.

Alguns adults que s'han sotmès a una cirurgia per tetralogia de Fallot de petits poden desenvolupar problemes en l'edat adulta que requereixin medicació, tractament mèdic o cirurgia addicional. Per tant, és important que els adults consultin el seu cardiòleg abans de sotmetre's a una cirurgia en una altra part del cos.

Hi ha alguna cosa que pugui fer perquè el meu nadó se senti millor?

Mentre el vostre nadó espera la cirurgia, podeu ajudar-lo quan tingui "episodis de tet" (quan es posa blau i té dificultat per respirar). Quan tingui dificultat per respirar, poseu-lo en posició de cuclillas amb els genolls contra el pit . Aquesta posició augmenta el flux sanguini als pulmons, cosa que pot ajudar el vostre nadó a sentir-se millor.

A més, és molt important donar al nadó prou líquids per beure i evitar que s'esforci massa.

Quan hauria de veure el meu metge?

Si el vostre nadó té un "episodi de tet" greu, és a dir, que es torna blau i té dificultat per respirar, porteu-lo immediatament a urgències de l'hospital més proper . Si sou un adult, si us sentiu dèbils, marejats, teniu dificultat per respirar o dolor al pit, també heu d'anar a urgències.

Els adults que es van sotmetre a la seva primera cirurgia per una vàlvula cardíaca (TC) a la infància haurien de fer-se una revisió cardíaca completa cada any o cada dos anys . Es poden fer diverses proves per comprovar la funció del cor, per exemple:

• `(Monitor Holter)` (Un dispositiu que registra un `ECG` durant tot el dia)
• electrocardiograma (ECG)
• Prova d'esforç d'exercici
• Ecocardiograma (exploració cardíaca)
• ressonància magnètica cardíaca

A més, el metge controlarà regularment la mida i la funció del costat dret del cor.

Després de la reparació de la tetralogia de Fallot, el vostre fill haurà de fer revisions periòdiques amb un cardiòleg pediàtric. Aquesta atenció rutinària continuarà fins a l'edat adulta.

Algunes preguntes que pots fer al teu metge:

• El meu fill haurà de limitar les seves activitats esportives després de la cirurgia?
• El meu fill necessitarà més cirurgies?
• Quins altres medicaments (si n'hi ha) hauria de prendre el meu fill/a?

Finalment, he de dir... (Missatge per emportar)

És normal sentir-se aclaparat i trist quan sàpigues que el teu nadó té una afecció cardíaca. Però recorda que el teu equip mèdic ha ajudat a molts altres pares que s'han enfrontat a situacions similars i també et poden ajudar a tu. Si et sents estressat per cuidar un nen amb tetralogia de Fallot, no tinguis por de parlar amb un terapeuta. A més, un terapeuta pot ajudar els nens i els adults joves que senten que estan per davant dels seus companys en desenvolupament. Confia que amb un tractament mèdic adequat i una cura amorosa, aquests nens també poden tenir una bona vida.

Tetralogia de Fallot, Cardiopatia pediàtrica, Defectes cardíacs congènits, Forats al cor, Síndrome del nadó blau, Cirurgia cardíaca, Estructura del cor