El vostre petit té aquest tipus de problema cardíac? (Retorn venós pulmonar anòmal total - TAPVR) Parlem-ne!

Quan neix el teu nadó, de vegades sents que li costa respirar? De vegades sembla que la pell es torni blava? És normal sentir molta por quan veus alguna cosa així. Avui parlarem d'una cardiopatia congènita que presenta aquests símptomes. Es diu TAPVR (Retorn Venós Pulmonar Total Anòmal) . Tot i que el nom pot semblar una mica complicat, entenem-lo de manera senzilla.

Què és TAPVR? En poques paraules...

Pensa-hi, els nostres cossos reben oxigen dels pulmons, oi? Així doncs, des d'aquests pulmons, la sang oxigenada (anomenem-la "bona sang") arriba al cor a través de les venes , un tipus de vas sanguini. Normalment, aquesta "bona sang" hauria d'arribar a l'aurícula esquerra , al costat esquerre del cor. Des d'allà, la sang es bomba per proporcionar oxigen a tot el cos.

Tanmateix, en un nadó amb TAPVR, en comptes de connectar-se a l'aurícula esquerra del cor, aquesta vena pulmonar es connecta al lloc equivocat, que és l'aurícula dreta . L'aurícula dreta normalment rep "sang dolenta" que ha estat utilitzada pel cos, que té poc oxigen. Ara la "sang bona" ​​que està plena d'oxigen es barreja amb aquesta "sang dolenta". Què passa llavors? La quantitat d'oxigen a la sang que se suposa que ha d'anar a tot el cos disminueix. Aquesta és una afecció molt perillosa i potencialment mortal per a un nadó. Es tracta d'una cardiopatia congènita .

Gairebé tots els nadons amb TAPVR tenen un petit forat (defecte septal auricular - DSA) entre les dues cambres del cor, l'aurícula dreta i l'aurícula esquerra. Aquest forat permet que una part de la sang oxigenada flueixi cap al costat esquerre del cor i després cap a la resta del cos. En cas contrari, la condició podria haver estat molt pitjor.

El més important és que els nadons amb TAPVR definitivament necessiten cirurgia. Si la cirurgia es fa aviat, la majoria dels nens poden viure una vida sana fins a l'edat adulta. Tanmateix, de vegades, coses com l'estrenyiment de les venes més tard a la vida poden requerir més cirurgia o altres tractaments. Per tant, fins i tot després de la cirurgia TAPVR, haurà de ser controlat per un cardiòleg durant la resta de la seva vida.

De vegades, els metges també anomenen aquesta afecció TAPVC (connexió venosa pulmonar anòmala total). Ambdues són la mateixa afecció.

Hi ha diferents tipus de TAPVR?

Sí, hi ha diversos tipus principals de TAPVR. Aquests es classifiquen segons com la "sang bona" ​​dels pulmons està connectada incorrectament a l'aurícula dreta.

• TAPVR supracardíaca: En aquesta, les venes pulmonars s'uneixen i es connecten a una vena gran situada per sobre del cor (anomenada vena cava superior , que és una vena important que transporta la sang des de les parts superiors del cos fins al costat dret del cor).
• TAPVR cardíaca: Aquí, les venes pulmonars desemboquen directament al si coronari del costat dret del cor.Connecta. Aquesta artèria coronària és un lloc on normalment s'acumula sang pobra en oxigen des del múscul cardíac.
• TAPVR infracardíaca: En aquest tipus, la vena pulmonar passa per sota del cor, a través del fetge, i es connecta a una vena gran ( vena cava inferior ) que transporta la sang des de les parts inferiors del cos fins al costat dret del cor.
• TAPVR mixta: Aquest és el tipus més rar i difícil de reparar. Aquí, es pot connectar més d'una vena dels pulmons, en una combinació d'un o més dels tipus esmentats anteriorment.

Aquesta classificació és important perquè els metges puguin planificar la cirurgia i determinar els mètodes de tractament.

Què tan comú és el TAPVR?

La TAPVR és una afecció cardíaca molt rara . Fins i tot en un país com els Estats Units, aquesta afecció només afecta un de cada 7.500 nounats. També és rara a Sri Lanka.

Quins són els símptomes de la TAPVR?

Els símptomes de la TAPVR solen ser visibles en néixer , sobretot si hi ha un estrenyiment de les venes pulmonars on es connecten amb el cor. Tanmateix, alguns nadons poden no mostrar símptomes durant diverses setmanes.

Els principals símptomes són aquests:

• Cianosi: Una decoloració blavosa o grisenca de la pell, les ungles i els llavis (en nadons amb pell fosca). Això és causat per una manca d'oxigen a la sang.
• Dificultat per xuclar: El nadó té dificultats per xuclar i es cansa després de beure una mica.
• Fatiga i letargia: El nadó està constantment cansat i sembla letàrgic.
• Buf al cor: Quan el metge escolta el cor del nadó (amb un estetoscopi), se sent un so anormal.
• Dificultat per respirar (dispnea): El nadó respira ràpidament i sembla que té dificultats per respirar.
• Creixement deficient i augment de pes: el nadó no guanya pes correctament i té un creixement retardat.

Si el vostre nadó té un o més d'aquests símptomes, heu de consultar immediatament un metge .

Què causa la TAPVR?

De fet, els metges encara desconeixen la causa exacta de la TAPVR. Està causada per un defecte al cor i als vasos sanguinis durant el desenvolupament fetal .

No sol considerar-se una afecció hereditària. Tanmateix, s'han descrit casos en germans dins de la mateixa família. Alguns estudis han suggerit que hi pot haver una relació entre els nens amb certes síndromes i l'exposició a removedors de pintura, pesticides i plom durant l'embaràs. Tanmateix, això encara no s'ha demostrat.

Quines són les possibles complicacions de la TAPVR?

Un nadó amb TAPVR té insuficiència cardíaca i hipertensió pulmonar.Fins i tot després de la cirurgia, de vegades es poden produir ritmes cardíacs anormals o bloquejos a les venes pulmonars. Per això són importants les revisions mèdiques contínues.

Com es diagnostica la TAPVR?

De vegades, la malaltia es pot detectar abans que neixi el nadó, amb un ecocardiograma (una exploració del cor) fet durant l'embaràs. Tanmateix, la majoria de les vegades el diagnòstic es fa unes setmanes o mesos després del naixement del nadó.

Quan neixi el nadó, el metge farà un examen físic i escoltarà el cor del nadó. Es pot utilitzar un petit dispositiu anomenat pulsioxímetre (una pinça que s'adapta al dit gros del peu del nadó) per mesurar el nivell d'oxigen a la sang.

A més, es poden fer proves com les següents per comprovar l'estat del cor i els vasos sanguinis:

• Radiografia de tòrax
• Tomografia computada (TC - tomografia computada)
• ressonància magnètica cardíaca (RM)
• Ecocardiograma
• EKG (ECG o ECG - Electrocardiograma)

Algunes d'aquestes proves (com ara la ressonància magnètica) poden requerir que el nadó estigui sedat (adormit lleugerament). Però totes aquestes proves no són invasives. Aquestes proves permeten als metges obtenir imatges clares del cor i els pulmons del nadó, veure com flueix la sang i buscar anomalies.

De vegades, també s'utilitza una prova anomenada cateterisme cardíac per diagnosticar la malaltia. Tanmateix, com que la informació necessària normalment es pot obtenir de les exploracions esmentades anteriorment, el nadó rarament se sotmet a proves invasives.

Com es tracta la TAPVR?

Gairebé tots els nadons amb TAPVR necessitaran cirurgia per sobreviure. Els metges ho tracten amb cirurgia a cor obert . Sovint, aquesta cirurgia es realitza tan aviat com sigui possible després del diagnòstic de la malaltia.

Tot i que és molt poc freqüent, algunes persones són diagnosticades amb TAPVR en l'edat adulta sense haver-se de sotmetre a cirurgia quan són petites. Tanmateix, en aquell moment poden tenir afeccions com la hipertensió pulmonar que fan que la cirurgia sigui molt difícil.

tractament preoperatori

Mentre s'espera la cirurgia, és possible que el nadó necessiti oxigen addicional o que el connectin a un ventilador per ajudar-lo a respirar. També se li pot administrar un tipus de medicament anomenat inotròpic , que ajuda a que el cor bategui amb més força.

Com es realitza la cirurgia

Després que el nadó s'hagi adormit completament sota anestèsia general , el cirurgià farà el següent:

1. Es fan incisions al pit i al cor del nadó.

2. Les venes pulmonars es tornen a connectar al lloc correcte, és a dir, a l'aurícula esquerra del cor.

3. Les venes connectades de manera anormal estan tancades.

4. Si hi ha alguna obstrucció a les venes pulmonars, s'elimina.

5. Sovint, el forat entre les aurícules esquerra i dreta ( defecte septal auricular - DSA ) està tancat.

Tot i que es tracta d'una cirurgia molt complexa, equips mèdics experimentats la realitzen amb èxit.

Complicacions del tractament

Aquestes són algunes de les complicacions que poden sorgir després de la cirurgia:

• Irregularitats del ritme cardíac (arrítmies)
• Hipertensió pulmonar
• Obstrucció venosa pulmonar
• De vegades, després d'utilitzar una màquina de cor i pulmons (màquina de bypass) durant la cirurgia, el cor té dificultats per bategar sol.

Els metges sempre estan atents a coses com aquesta.

Es pot prevenir la TAPVR?

Malauradament, no hi ha manera de prevenir aquest tipus de cardiopatia congènita. Si algú de la teva família té una cardiopatia congènita o si tens TAPVR, és una bona idea parlar amb el teu metge abans de formar una família.

Si el meu fill té TAPVR, què he d'esperar?

Sense cirurgia, alguns tipus de TAPVR poden ser mortals en poques setmanes després del naixement. Tanmateix, si la malaltia es diagnostica a temps i es tracta quirúrgicament, el pronòstic per als nadons amb TAPVR és molt bo. La taxa de supervivència després de la cirurgia és d'aproximadament el 97%. Això és una taxa d'èxit molt alta.

A mesura que el vostre fill creixi i arribi a l'edat adulta, hauria de visitar un cardiòleg regularment . Aquestes revisions rutinàries al llarg de la vida poden ajudar a detectar i tractar problemes com ara irregularitats del ritme cardíac i obstruccions dels vasos sanguinis. De vegades, si es desenvolupa una obstrucció, pot requerir més cirurgia i pot ser difícil de tractar. Per això és important continuar seguint les instruccions del vostre metge.

És possible que el vostre fill hagi de continuar prenent la medicació o sotmetre's a tractaments com ara un cateterisme cardíac .

Com puc cuidar del meu fill/a?

Els infants amb TAPVR de vegades poden tenir dificultats amb les etapes normals del desenvolupament, com ara la funció motora fina. Podeu controlar les etapes del desenvolupament del vostre fill i derivar-lo a algú que pugui ajudar-lo a desenvolupar aquestes habilitats si cal.

Parli amb el metge del seu fill sobre si el seu fill pot participar en esports i activitats físiques. És possible que hagi de limitar l'exercici extenuant .

Quan hauria d'anar el meu fill al metge?

Després de la cirurgia, el vostre nadó serà visitat cada 6 a 12 mesos.Revisions mèdiques. Hauries de continuar visitant el teu metge regularment durant tota la teva vida adulta. El metge del teu fill potser voldrà fer proves com un electrocardiograma, una prova d'esforç o un ecocardiograma .

Quan cal anar a Urgències (UTE) ?

Demaneu atenció mèdica immediata (aneu a urgències) si el vostre nadó presenta algun d'aquests símptomes:

• Si la pell, les ungles o els llavis es tornen blaus/grisos.
• Si teniu dificultats per respirar o per menjar/beure llet.
• Si sembla que tens molta son o que no tens vida.

Quines preguntes li hauria de fer al meu metge?

Aquí teniu algunes preguntes importants que heu de fer al metge del vostre fill:

• Quin tipus de TAPVR té el meu fill/a?
• Creus que el meu fill necessitarà una segona cirurgia?
• Quantes cirurgies has tingut per reparar el TAPVR?

Un missatge important per emportar-se

Potser has seguit els consells del teu metge per mantenir-te sana durant l'embaràs. Però de vegades, un nadó pot desenvolupar una afecció cardíaca. No és culpa de ningú. Amb la ciència mèdica avançada actual, el teu nadó pot esperar un resultat molt millor que els nens de generacions anteriors. El tractament quirúrgic és molt eficaç.

Recordeu que, tot i que la TAPVR és una afecció greu, amb un diagnòstic precoç i un tractament quirúrgic adequat, els nens tenen moltes possibilitats de viure una bona vida. Després de la cirurgia, és essencial portar el vostre fill a revisions mèdiques periòdiques. Això és per tal de poder controlar la salut del vostre fill i tractar ràpidament qualsevol problema que pugui sorgir. No esteu sols, els metges i el personal sanitari hi són per ajudar-vos a vosaltres i al vostre nadó.

` TAPVR, cardiopatia, nadó, cirurgia, venes pulmonars, cianosi, malalties congènites