Nausab ba ang kolor sa imong ihi? Gibati ba nimo ang kaluya? Atong tun-an kining talagsaon nga sakit sa dugo (PNH)

Ang dugo nga nagaagay sa atong mga ugat sama sa usa ka suba nga nagahatag ug kinabuhi, dili ba? Ang pula nga mga selula sa dugo niining dugo nagdala sa oksiheno nga gikinahanglan sa matag selula sa atong lawas. Busa handurawa kon unsa ang mahitabo kon kining importante kaayong pula nga mga selula sa dugo kalit nga madaot ug malaglag nga walay klarong hinungdan? Sa tinuod lang, medyo makahadlok kini. Karon atong hisgutan ang usa ka talagsaon, apan importante kaayo, nga sakit sa dugo nga kinahanglan natong tanan mahibaloan. Kini gitawag nga Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, o PNH sa mubo.

Sa laktod nga pagkasulti, unsa ang PNH?

Ang PNH usa ka talagsaon nga sakit sa dugo. Niini nga kaso , ang pula nga mga selula sa dugo sa atong dugo malaglag nga walay hinungdan. Aron mahimong tukma, ang atong kaugalingong sistema sa imyunidad ang molaglag niining mga pula nga selula sa dugo. Kini tungod kay ang pula nga mga selula sa dugo sa mga tawo nga adunay kini nga sakit kulang sa usa ka espesyal nga klase sa protina nga nanalipod kanila. Busa, ang sistema sa imyunidad sa atong lawas dili makaila kanila isip 'atong kaugalingong mga selula'. Kung ang pula nga mga selula sa dugo dali nga malaglag niining paagiha, ang atong utok sa bukog dili makahimo og bag-ong pula nga mga selula sa dugo sa parehas nga katulin. Unya ang dugo sa lawas mokunhod. Gitawag nato kini nga kondisyon nga anemia . Usab, ang laing delikado nga aspeto niini nga sakit mao nga kini nagdugang sa risgo sa mga pag-ulbo sa dugo sulod sa mga ugat sa dugo. Ang sakit nga PNH dili makaapekto sa tanan sa parehas nga paagi. Ang ubang mga tawo adunay malumo kaayo nga mga sintomas. Mahimo silang mabuhi nga normal. Apan alang sa uban, ang sakit mahimong mas grabe. Mahimong kinahanglan nila nga ipadayon ang pag-inom og tambal ug pag-abonog dugo.

Unsa ang hinungdan sa sakit nga PNH?

Ang labing importante dinhi mao nga ang PNH dili usa ka congenital nga sakit. Buot ipasabot, dili kini mapasa gikan sa inahan ngadto sa bata. Ug dili kini usa ka makatakod nga sakit. Kini usa ka talagsaon nga sakit. Hunahunaa, sa usa ka nasud sama sa Amerika, kung mga 1.8 milyon nga bag-ong mga pasyente sa kanser ang nadayagnos matag tuig, 400 hangtod 500 lang ka mga pasyente sa PNH ang nadayagnos. Kini nga sakit gipahinabo sa usa ka mutation sa usa ka gene nga gitawag og `PIGA` sa mga stem cell sa atong bone marrow. Sa yanong pagkasulti, adunay gamay nga sayop sa 'mga instruksyon' nga nadawat sa bone marrow, nga mao ang pabrika nga naghimo og pula nga mga selula sa dugo. Tungod niini nga sayop, ang pula nga mga selula sa dugo nga giporma wala makakuha sa maong protective protein coating.

Naa ba usab nimo kini nga mga sintomas?

Kon mabungkag ang pula nga mga selula sa dugo, ang pula nga pigment nga gitawag og hemoglobin sa sulod niini ipagawas ngadto sa dugo. Kini nga mga hugaw kuhaon gikan sa lawas pinaagi sa mga kidney sa ihi. Busa, ang kolor sa ihi mahimong makita nga pula, brown, o mas itom kay sa normal . Bisan pa, dili tanan nga adunay PNH adunay lainlaing kolor sa ihi. Katunga lang sa mga pasyente ang nakasinati niini nga simtomas. Ug kini labi ka ngitngit sa ihi nga gipagawas sa gabii o sa ilang pagmata sa buntag. Gawas pa niining pangunang simtomas, mahimong adunay daghang uban pang mga simtomas. Atong tan-awon kung unsa kini.

Kinsa ang labing lagmit nga mataptan niini nga sakit?

Sumala sa mga doktor, ang risgo sa pagpalambo sa PNH medyo mas taas alang sa pipila ka mga tawo.

• Para niadtong adunay luya nga utok sa bukog : Kon sa bisan unsang hinungdan ang gimbuhaton sa utok sa bukog mihinay.
• Para sa mga adunay sakit nga gitawag og Aplastic Anemia : Kini usa usab ka sakit nga makaapekto sa bone marrow. Ang mga tawo nga adunay kini nga sakit nameligro nga mataptan og PNH sa ulahi.
• Para sa mga tawo nga kaliwat nga Asyano: Kini nga sakit mas komon sa mga Asyano kaysa sa ubang mga etnikong grupo.

Ang PNH kasagarang madayagnos sa mga hamtong nga nag-edad og 30 , apan mahimo usab kini nga mahitabo sa mga batan-on, lakip ang mga bata ug mga masuso.

Unsaon pagdayagnos sa sakit?

Tungod kay ang PNH usa ka talagsaon nga sakit ug ang mga simtomas niini parehas sa ubang mga sakit, usahay magdugay una madayagnos ang sakit. Ilabi na sa usa ka tawo nga ang kolor sa ihi wala mausab, kung ang doktor wala magduda niini, ang diagnosis mahimong malangan. Aron madayagnos ang sakit, ang imong doktor mangutana una kanimo bahin sa imong mga simtomas ug medikal nga kasaysayan. Dayon, mag-order siya og lain-laing mga pagsulay sa dugo. Niini, ang labing maayo ug labing tukma nga pagsulay aron makumpirma ang PNH mao ang usa ka espesyal nga pagsulay sa dugo nga gitawag og 'Flow Cytometry'. Kini nga pagsulay makasukod kung pila ka pula nga mga selula sa dugo ang kulang sa maong protective protein sa imong dugo.

Unsa ang mga tambal para sa PNH?

Maayo na lang kay karon adunay daghang epektibo nga mga tambal alang sa pagdumala sa PNH. Ang imong doktor mosusi sa imong kondisyon ug motino sa pagtambal nga labing maayo alang kanimo.

• Mga tigpugong sa immune system: Ang mga tambal sama sa eculizumab (Soliris) ug ravulizumab ( Ultomiris ) molihok pinaagi sa pagpahunong sa atong immune system sa pagguba sa pula nga mga selula sa dugo. Kini usab makapakunhod sa risgo sa pag-ulbo sa dugo.
• Mga Steroid: Kini usahay gigamit aron makontrol ang pagkaguba sa pula nga mga selula sa dugo.
• Mga pangpawala sa dugo:Kini gihatag aron makunhuran ang risgo sa pag-ulbo sa dugo.
• Pag-abonog dugo: Kon ang ihap sa dugo sa lawas ubos ra kaayo, ang dugo ihatag sa gawas aron madugangan ang gidaghanon sa pula nga mga selula sa dugo.

Dugang pa, adunay mga pagtambal nga makatabang sa lawas sa paghimo og dugang pula nga mga selula sa dugo sa sulod sa lawas.

• Mga bitamina sama sa folic acid
• Hinungdan sa pagtubo sa tawo
• Androgen, ang hormone sa lalaki

Ang bone marrow transplant hingpit nga makaayo sa PNH. Apan, tungod kay kini usa ka delikado ug komplikado nga operasyon, girekomenda lang kini sa mga doktor kung ang tanan nga ubang mga pagtambal napakyas. PNH Sinhala, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, mga sakit sa dugo, pagkaguba sa pula nga selula sa dugo, itom nga ihi, mga sakit sa utok sa bukog, anemia