Atong hisgutan kining talagsaon nga sakit sa dugo nga gitawag og PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)

Adunay mga sakit nga komon kaayo kanato, ingon man mga sakit nga talagsaon kaayo, sa ato pa, talagsaon kaayo. Tingali wala ka pa makadungog bahin sa ingon nga sakit. Karon atong hisgutan ang usa ka talagsaon, apan importante nga sakit nga may kalabutan sa dugo nga importante nga dumalahon sa husto. Ang ngalan niini mao ang Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, nga gitawag nato nga PNH sa mubo.

Sa laktod nga pagkasulti, unsa ang PNH?

Ang PNH dili usa ka sakit nga napanunod o gipasa gikan sa mga ginikanan ngadto sa mga anak. Mahimo kini nga molambo sa bisan unsang edad. Sa yanong pagkasulti, ang usa ka tawo nga adunay kini nga sakit adunay sakit diin ang immune system , ang sistema nga nanalipod kanato gikan sa sakit, sayop nga moatake ug molaglag sa ilang kaugalingong pula nga mga selula sa dugo. Hunahunaa kini sama sa usa ka taming nga hinimo sa espesyal nga mga protina nga nanalipod kanato gikan sa sakit. Ang ubang pula nga mga selula sa dugo sa lawas sa mga pasyente sa PNH wala niining panagang nga panagang, nga mao, kadtong mga espesyal nga protina. Mao nga ang immune system nakaila niini nga mga selula nga walay panagang, naghunahuna nga kini usa ka makadaot nga mananakop sa lawas ug gilaglag kini. Bisan kung kini nga kondisyon mahimong makamatay, uban ang husto nga pagtambal, makontrol nimo ang mga sintomas, maminusan ang mga komplikasyon ug mabuhi og maayong kinabuhi. Kini nga sakit dili makaapekto sa tanan sa parehas nga paagi. Ang ubang mga tawo adunay gamay ra nga kahasol. Ang uban mahimong maapektuhan niini nga mas grabe. Ang panguna nga peligro mao ang pag-ulbo sa dugo. Mga 30% sa mga pasyente sa PNH ang nameligro nga maugmad ang pag-ulbo sa dugo labing menos kausa sa ilang kinabuhi.

Unsa ang hinungdan niini?

Ang hinungdan niining sakita kay usa ka mutation sa usa ka gene. Apan dili kini usa ka butang nga napanunod. Kini nagpasabot nga dili kini usa ka butang nga imong makuha gikan sa imong mga ginikanan, ni kini usa ka butang nga imong ipasa sa imong mga anak. Kini usa ka random nga genetic nga pagbag-o nga mahitabo sa panahon sa kinabuhi. Tungod niining gene mutation, ang imong bone marrow magsugod sa paghimo og abnormal nga pula nga mga selula sa dugo nga walay mga protective protein. Busa tungod kay kini nga mga selula wala mapanalipdan sa immune system, kini dali nga madaot. Sa medisina, gitawag nato kini nga proseso sa pagkaguba sa pula nga selula sa dugo nga hemolysis . Ang ubang mga doktor nagtuo nga ang PNH may kalabutan sa usa ka kahuyang sa bone marrow. Sa partikular, ang mga tawo nga adunay kondisyon nga gitawag og aplastic anemia mas lagmit nga maugmad ang PNH. Usab, ang mga tawo nga adunay PNH sa ulahi mahimong maugmad ang aplastic anemia. Niini nga kondisyon nga gitawag og aplastic anemia, ang bone marrow mohunong sa paghimo og bag-ong mga selula sa dugo.

Unsa ang mga sintomas sa PNH?

Ang sakit ginganlan sunod sa usa sa mga nag-unang sintomas niini. Ang Paroxysmal nagpasabut nga "kalit nga nahitabo", ang Nocturnal nagpasabut nga "sa gabii", ug ang Hemoglobinuria nagpasabut nga "pagpagawas sa hemoglobin sa ihi". Ang Hemoglobin mao ang protina nga naghatag sa dugo sa pula nga kolor niini. Busa, kung ang pula nga mga selula sa dugo mabungkag, kini nga hemoglobin ipagawas sa ihi, ug ang ihi nga gipagawas sa gabii o sa buntag mahimong ngitngit (sama sa cola) o pula . Mga 50% sa mga tawo nga adunay PNH nakasinati niini nga sintomas. Ang mga sintomas kasagaran gipahinabo sa tulo ka mga hinungdan:

• Pagkaguba sa pula nga selula sa dugo .
• Pagkunhod sa gidaghanon sa pula nga mga selula sa dugo (hinungdan sa anemia).
• Mga pag-ulbo sa dugo sa mga ugat sa dugo .

Kon mas daghan ang depektoso nga mga selula sa dugo sa imong lawas, mas daghan ang mga sintomas nga imong masinati. Kon duna kay gamay nga pagduda nga naa kay blood clot nga sama niini,Pahibaloa dayon ang imong doktor. Adto dayon sa pinakaduol nga Emergency Department (ETU) sa ospital, labi na kung makasinati ka og kalisud sa pagginhawa, kalisud sa pagsulti/panan-aw, kalit nga grabeng sakit sa ulo, sakit sa dughan, o mga seizure.

Unsaon pag-diagnose sa sakit sa hustong paagi?

Kon moadto ka sa imong doktor, mangutana siya bahin sa imong mga sintomas ug medikal nga kasaysayan. Dayon susihon ka niya ug mag-order og pipila ka mga pagsulay sa dugo. Ang pangunang pagsulay nga gihimo alang niini mao ang usa ka espesyal nga pagsulay sa dugo nga gitawag og flow cytometry . Kini ang nagsiguro nga ang imong pula nga mga selula sa dugo adunay kini nga mga protina nga nagpanalipod. Dugang pa, ang imong ihap sa selula sa dugo (kompleto nga ihap sa dugo) ug lebel sa iron susihon usab. Usahay gikinahanglan usab ang usa ka sample sa utok sa bukog.

Unsa ang mga tambal para sa PNH?

Adunay duha ka pangunang tumong sa pagtambal sa PNH. Ang usa mao ang paghupay sa mga simtomas, ug ang usa mao ang pagpugong sa delikado nga mga komplikasyon (ilabi na ang mga pag-ulbo sa dugo). Ang pagtambal nga imong madawat magdepende sa kagrabe sa imong kondisyon.

• Dugang nga mga sustansya: Ang mga suplemento sa folic acid ug iron gihatag aron makontrol ang anemia.
• Mga Piho nga Tambal: Adunay mga tambal sama sa Eculizumab (Soliris) ug Ravulizumab (Ultomiris) nga makapugong sa pagkaguba sa pula nga mga selula sa dugo. Kini gihatag pinaagi sa ugat. Kini adunay bentaha sa pagkontrol sa anemia, pagpakunhod sa panginahanglan alang sa eksternal nga pag-abonog dugo, ug pagpakunhod sa risgo sa pag-ulbo sa dugo. Ang Pegcetacoplan (Empaveli) usa pa ka mas bag-ong tambal nga gigamit alang niini nga katuyoan.
• Pag-abonog Dugo: Kon grabe ang anemia, ang temporaryong kahupayan mahimong makuha pinaagi sa pagdonar og dugo gikan sa usa ka himsog nga tawo.
• Mga pangpayat sa dugo: Ang mga pangpayat sa dugo gihatag sa mga tawo nga adunay taas nga risgo sa pag-ulbo sa dugo.
• Pagbalhin sa Stem Cell sa Utok sa Bukog: Kini lamang ang paagi aron hingpit nga matambalan ang PNH. Naglakip kini sa pagtangtang sa masakiton nga utok sa bukog ug pag-transplant sa mga stem cell gikan sa usa ka himsog nga tawo (kasagaran usa ka igsoon). Bisan pa, tungod kay kini usa ka peligroso ug komplikado nga pamaagi, kasagaran girekomenda lamang kini alang sa mga batan-on nga adunay grabe nga sakit.

Ang imong doktor ang modesisyon kung unsang pamaagi sa pagtambal ang labing angay alang kanimo.

Importante usab kaayo ang pag-atiman sa imong kaugalingon.

Kon nagpuyo uban sa PNH, mas importante karon ang pag-atiman sa imong kaugalingon.

• Maayong pagkaon: Kaon og masustansyang mga pagkaon. Ang pagkaon og mga pagkaon nga daghan og iron (spinach, karne) uban sa mga pagkaon nga daghan og bitamina C (orange, tangerines) makatabang sa lawas nga mas maayo nga mosuhop sa iron.
• Ehersisyo: Ang kakapoy makapalisod sa pag-ehersisyo. Pangutan-a ang imong doktor kung unsang mga ehersisyo ang angay para kanimo.
• Panalipdi ang imong kaugalingon gikan sa mga impeksyon : Hugasi kanunay ang imong mga kamot. Likayi ang mga lugar nga daghang tawo ug mga lugar diin adunay mga masakiton. Kung ikaw hilanat, sultihi dayon ang imong doktor.
• Panglawas sa pangisip: Normal lang nga mobati og kasubo, kasuko, ug kabalaka kon imong mahibal-an nga ikaw adunay usa ka talagsaon nga sakit sama niini. Ang pagpakigsulti bahin niini nga mga pagbati ngadto sa usa ka kasaligan nga tawo o usa ka magtatambag mahimong usa ka dako nga kahupayan.
• Pagmabdos: Kon ikaw usa ka babaye nga nagplano nga magmabdos, siguruha nga mokonsulta sa imong doktor sa dili pa magmabdos. Ang PNH mahimong makahatag og peligro kanimo ug sa imong bata atol sa pagmabdos.

Mensahe nga Dad-on sa Balay

• Ang PNH usa ka talagsaon nga sakit sa dugo nga gipahinabo sa genetic mutation, apan dili kini mapanunod.
• Ang panguna ug labing delikado nga komplikasyon niini nga sakit mao ang pag-ulbo sa dugo. Kanunay nga bantayi ang mga timailhan niini (grabe nga sakit sa ulo, sakit sa dughan, kalisud sa pagginhawa).
• Bisan tuod kini mahimong makamatay, adunay mga epektibo kaayo nga pagtambal nga magamit karon aron makontrol ang mga sintomas ug mapaayo ang kalidad sa kinabuhi.
• Bisan tuod ang bone marrow transplantation mao lamang ang hingpit nga makaayo nga pagtambal sa PNH, kini taas og risgo ug angay lamang alang sa pinili nga mga pasyente.
• Importante kaayo ang regular nga pagkonsulta sa imong doktor ug pagsunod sa iyang mga instruksyon.

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH, talagsaong mga sakit sa dugo, pula nga mga selula sa dugo, hemoglobinuria, anemia, pag-agos sa dugo, mga sintomas sa PNH, pagtambal sa PNH, bone marrow transplant