Itom ba ang imong ihi? Kanunay ka bang gikapoy? Posible nga PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) kini!

Aduna ka bay pagbag-o sa kolor sa imong ihi inigmata nimo sa buntag, nga mahimong itom nga pula, brown, o usahay itom? O gibati ba nimo nga gikapoy kaayo ug wala’y hinungdan sa tibuok adlaw? Kini daw normal nga mga butang nga wala nato hatagi og pagtagad sa atong adlaw-adlaw nga kinabuhi. Bisan pa, usahay kini nga gagmay nga mga sintomas nanginahanglan gamay nga atensyon, tungod kay kini mahimong nagtago sa usa ka talagsaon apan seryoso nga kondisyon sa panglawas. Karon atong hisgutan ang usa ka kondisyon nga may kalabutan sa dugo, ang PNH, o `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)`. Bisan kung ang ngalan medyo komplikado paminawon, atong sabton kini sa yano nga paagi.

Unsa ang PNH? Sabton nato kini sa yanong paagi

Unsa man ang "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria" o PNH? Kini usa ka talagsaon nga sakit sa dugo. Kon imong tan-awon ang kahulugan sa ngalan:

• Ang "Paroxysmal" nagpasabot ug kalit, kalit nga nahitabo.
• Ang "Nocturnal" nagpasabot nga may kalabutan sa gabii.
• Ang "Hemoglobinuria" mao ang presensya sa usa ka protina sa dugo nga gitawag og "Hemoglobin" sa ihi. Kini nga "Hemoglobin" mao ang makapapula sa atong dugo. Busa, kung kini ipagawas uban sa ihi, ang ihi mahimong itom ang kolor.

Sa yanong pagkasulti, ang PNH usa ka kondisyon diin ang imong immune system moatake ug molaglag sa imong kaugalingong pula nga mga selula sa dugo . Gitawag kini sa mga doktor nga "Hemolysis" o ang pagkaguba sa pula nga mga selula sa dugo. Usa sa mga nag-unang sintomas niini mao ang itom, pula/brown nga ihi kung mangihi ka sa gabii o sa sayo sa buntag.

Apan, kining itom nga ihi usa lamang ka simtomas sa PNH. Kon kini nga kondisyon dili matambalan sa hustong paagi, mahimo kining mosangpot sa seryosong mga kondisyon sama sa anemia , sakit sa kidney , o pag-ulbo sa dugo sa mga ugat sa dugo . Maayo na lang, aduna nay epektibo nga mga tambal nga makapugong sa PNH sa pagdaot sa mga selula sa dugo.

Kinsa may makapalambo niini?

Ang PNH usa ka talagsaon nga sakit. Sumala sa estadistika, mga 6 sa 1 milyon nga mga tawo ang bag-ong nadayagnos nga adunay kini nga sakit matag tuig. Kasagaran, kini nga kondisyon makita sa mga lalaki ug babaye nga nag-edad og 30 hangtod 40. Bisan pa, giingon usab nga ang mga babaye mas lagmit nga mataptan og PNH kaysa mga lalaki.

Laing butang mao nga usahay ang mga tawo nga adunay ubang mga sakit sa bone marrow, pananglitan, mga kondisyon sama sa `(Aplastic Anemia)` o `(Myelodysplastic Syndrome)`, mahimo usab nga makasinati og PNH sa ulahi.

Unsa ang kalainan tali sa Hemoglobinuria ug Hematuria ?

Mobati ka og gamay nga kalibog kon makadungog ka niining duha ka pulong ( kalibog)- kalibog, Tamil ni, likayan nako ni. Tugoti ko nga usbon ang hugpulong: Mahimong maglibog ka gamay kon makadungog ka niining duha ka pulong.) Mahimong maglibog ka gamay kon makadungog ka niining duha ka pulong. Kay sa duha ka kaso, ang mahitabo mao nga adunay morag dugo sa ihi.

• Ang hematuria mao ang presensya sa pula nga mga selula sa dugo sa imong ihi.
• Ang Hemoglobinuria (mao kini ang atong makita sa atong PNH) mao ang presensya sa usa ka protina nga gitawag og hemoglobin sa ihi. Kung mabungkag ang pula nga mga selula sa dugo, kini nga hemoglobin ipagawas ug idugang sa ihi.

Sa yanong pagkasulti, ang usa moadto sa tibuok nga mga selula, ug ang usa moadto sa pula nga substansiya nga mogawas kon ang mga selula maguba.

Unsay hinungdan sa PNH? Ngano nga kini mahitabo?

Ang pangunang hinungdan sa PNH mao ang depekto sa usa ka gene sa atong lawas. Kini nga depekto sa gene makaapekto sa pag-obra sa duha ka klase sa selula sa dugo, pula nga mga selula sa dugo ug mga platelet. Kini magsugod sa usa ka kadena sa mga panghitabo nga mosangpot sa mga problema sunod sa usa, usahay bisan sa mga kondisyon nga naghulga sa kinabuhi.

Nagsugod ang tanan sa atong utok sa bukog . Nahibal-an nimo, ang utok sa bukog sama sa pabrika sa dugo sa atong lawas. Dinhi gihimo ang mga stem cell. Kini nga mga stem cell sa ulahi mahimong pula nga mga selula sa dugo, puti nga mga selula sa dugo, ug mga platelet.

Sa PNH, usa ka mutation o pagbag-o sa gene nga gitawag og "PIGA" ang mahitabo sa usa lang ka stem cell. Kining mutated stem cell mobahin ug mogama og mas parehas nga depektoso nga stem cells. Kining depektoso nga stem cells mogama dayon og depektoso nga pula nga mga selula sa dugo ug mga platelet.

Sa unsang paagi makaapekto kining genetic nga pagbag-o sa pula nga mga selula sa dugo?

Hunahunaa kini niining paagiha: ang atong immune system sama sa pwersa sa depensa sa atong nasud. Usa sa mga espesyal nga pwersa niini gitawag nga 'Complement System' . Ang ilang trabaho mao ang pagpakigbatok sa mga kagaw ug impeksyon nga mosulod sa lawas. Bisan pa, usahay ang mga protina niining '(Complement System)' magsugod sa pag-atake sa atong kaugalingong himsog nga pula nga mga selula sa dugo nga wala tuyoa.

Ang usa ka normal ug himsog nga pula nga selula sa dugo adunay usa ka panalipod nga sama sa taming nga protina nga nagtabon niini gikan sa ingon nga mga pag-atake. Ang gene nga `PIGA` nga nahisgotan ganina makatabang sa paghimo niining panalipod nga taming. Busa, kung ang gene nga `PIGA` ma-mutate, dili kini makahimo niining panalipod nga taming sa husto. Unya, mao kini ang mahitabo:

1. Pag-atake ug Pagkaguba: Kung ang imong "Complement System" moatake niining walay panalipod nga mga pulang selula sa dugo, kini nga mga selula dali nga maguba ug madaot. Ang tanan nga "Hemoglobin" sulod sa pulang selula sa dugo - nga mao, ang pulang protina nga nagdala og oksiheno - gipagawas ngadto sa dugo. Gitawag kini sa mga doktor nga "Free Hemoglobin" .

2. Pagkapakyas sa sistema sa pagpanglimpyo:Kasagaran, ang atong mga lawas adunay substansiya nga gitawag og "Haptoglobin" nga modakop ug mokuha niining libreng hemoglobin. Apan sa PNH, ang gidaghanon sa pula nga mga selula sa dugo nga nabungkag taas kaayo nga dili na kini makaya sa pag-apas niini.

3. Kakulangan sa Nitric Oxide: Ang lawas mogamit ug laing paagi sa pagdumala niining sobra nga hemoglobin, ug kana usa ka kemikal nga gitawag ug nitric oxide. Apan kini dali ra usab mahurot. Kung ang imong lawas walay igong nitric oxide, kalit ka nga makasinati og grabe ug sakit nga mga pagsakit sa imong mga kaunuran sa tiyan, esophagus (ang tubo nga gikan sa imong tutunlan paingon sa imong tiyan), ug mga kaunuran sa likod.

4. Anemia: Sa usa ka bahin, kon ang pula nga mga selula sa dugo malaglag, sa laing bahin, adunay daghang presyur sa utok sa bukog aron makahimo og bag-ong pula nga mga selula sa dugo. Apan, kon dili kini mahimo sa parehas nga gikusgon sa pagkaguba niini, ang gidaghanon sa pula nga mga selula sa dugo sa lawas mokunhod. Kini ang atong gitawag nga anemia .

5. Kadaot sa kidney: Kining sobra nga hemoglobin makadaot usab sa mga kidney. Giingon nga ang mga tawo nga adunay PNH adunay unom ka pilo nga dugang nga risgo sa pagpalambo sa laygay nga sakit sa kidney .

6. Itom nga ihi: Sa katapusan, kining libre nga hemoglobin makaapekto usab sa ihi. Daghang mga tawo nga adunay PNH ang mahimong makamatikod sa itom nga ihi kung mangihi sila sa gabii o sa sayong buntag. Kini tungod kay ang konsentrasyon sa hemoglobin sa ihi motaas, nga makapaitom sa ihi.

Sa yanong pagkasulti, tungod sa depekto sa gene nga 'PIGA', ang panagang sa pulang selula sa dugo mawala, ug kini malaglag sa immune system mismo, nga moresulta sa sunod-sunod nga mga problema.

Giunsa makaapekto kini nga pagbag-o sa henetiko sa mga platelet?

Ang mga platelet laing importanteng klase sa selula sa atong dugo. Makatabang kini sa pagpahunong sa pagdugo pinaagi sa pagporma og mga pamuo sa dugo. Ang mutasyon sa PIGA gene makaapekto sa mga stem cell nga naghimo og pula nga mga selula sa dugo ingon man sa mga stem cell nga naghimo og mga platelet.

Kini ang hinungdan sa pagporma og mas daghang blood clots kaysa normal sa depektoso nga mga platelet. Kini nagpasabot nga ang mga blood clots mahimong maporma sa mga lugar nga dili kini kinahanglan, sulod sa mga ugat sa dugo. Gitawag kini nga `(Thrombosis)` (thrombosis). Delikado kaayo kini, tungod kay kon kini nga mga blood clots mobiyahe ngadto sa utok, kasingkasing, o baga, kini mahimong makamatay.

Unsa ang mga sintomas sa PNH?

Bisan tuod ang ngalang PNH gikuha gikan sa usa ka simtomas (itom nga ihi), daghang mga tawo nga adunay PNH ang unang makigkita sa doktor tungod sa grabe ug padayon nga kakapoy nga nagpalisud kanila sa pagbuhat sa ilang adlaw-adlaw nga mga kalihokan . Kini ang labing komon nga simtomas.

Ang ubang mga simtomas mahimong maglakip sa:

• Kalisod sa pagginhawa (`(Dyspnea)`)
• Mga problema sa kidney (pananglitan, pagkunhod sa pag-ihi, paghubag sa mga bitiis)
• Kalisod sa pagtulon sa pagkaon (Dysphagia)
• Mga Spasm sa Esophagus
• Sakit sa tiyan
• Sakit sa likod
• Disfunction sa sekswal sa lalaki (`(Erectile Dysfunction)`)

Kon ikaw adunay usa o labaw pa niini nga mga sintomas, ilabi na kon adunay pagbag-o sa kolor sa ihi, mas maayo nga mangayo gyud og tambag medikal.

Giunsa pagdayagnos sa mga doktor ang PNH? (Diagnosis)

Kon makigkita ka sa doktor, mangutana sila kanimo bahin sa imong mga sintomas ug susihon ka nila. Dayon, kon nagduda sila nga naa kay PNH, mahimo silang mohimo og pipila ka mga pagsulay aron makumpirma kini.

Ang mga panguna niini mao ang:

• Kumpletong Ihap sa Dugo (CBC nga adunay kalainan): Kini nagsusi sa ubang mga problema sa dugo, sama sa anemia ug ubos nga ihap sa platelet (thrombocytopenia).
• Basic Metabolic Panel (BMP): Kini nagsusi sa pag-obra sa kidney ug mga sintomas sa laygay nga sakit sa kidney.
• Urinalysis: Makakita kini og mga butang sama sa presensya sa hemoglobin sa ihi (Hemoglobinuria) ug sobra nga iron deposition (Hemosiderosis).
• Ihap sa Reticulocyte: Ang mga reticulocytes mga hinog nga pula nga selula sa dugo. Kini giihap aron makita kung ang utok sa bukog nagpatunghag himsog nga pula nga mga selula sa dugo.
• Pagsulay sa Haptoglobin: Kini nga protina ang responsable sa pagtangtang sa mga hugaw gikan sa nabungkag nga pula nga mga selula sa dugo. Ang ubos nga lebel mahimong magpakita sa sobra nga pagkaguba sa pula nga mga selula sa dugo.
• Pagsulay sa Lactate Dehydrogenase (LDH): Ang LDH usa ka enzyme nga makita sa sulod sa pula nga mga selula sa dugo. Ang taas nga lebel niini sa dugo nagpakita nga ang pula nga mga selula sa dugo nangaguba.
• Pagsulay sa Pag-andar sa Atay: Kini nga pagsulay nagsukod sa lebel sa bilirubin kung ang mga pulang selula sa dugo mabungkag.

Base sa resulta niining mga pagsulay, kon ang doktor adunay dugang nga pagduda bahin sa PNH, mahimo siyang mo-order og espesyal nga blood test nga gitawag og "Flow Cytometry." Mao kini ang tukmang makaila sa mga pulang selula sa dugo nga adunay PNH.

Unsa ang mga tambal para sa PNH?

Kaniadto, ang PNH giisip nga usa ka delikado ug lisod tambalan nga sakit. Niadtong panahona, ang pangunang tambal mao ang regular nga pag-abonog dugo aron matambalan ang anemia. Bisan pa, ang mga tawo nga adunay PNH kasagaran mabuhi sulod sa 10 ngadto sa 22 ka tuig human sa pagdayagnos. Ang bugtong paagi aron hingpit nga matambalan ang PNH mao ang pag-agi sa allogeneic stem cell transplant . Ug dili kana usa ka butang nga mahimo sa tanan.

Apan, lahi na kaayo ang sitwasyon karon!

Maayo na lang kay karon adunay epektibo kaayo, naka-target nga mga terapiya para sa PNH. Kini gitawag nga mga complement inhibitor.Ang gibuhat niining mga tambal mao ang pagpahunong sa "Complement System" sa pag-atake ug pagguba sa mga pulang selula sa dugo.

Ang mga pagtuon nagpakita nga ang mga pasyente nga adunay PNH nga nakadawat niining bag-ong mga pagtambal mabuhi sa normal nga kinabuhi, sama sa usa ka tawo nga walay PNH. Kini usa gyud ka dakong kalampusan!

Aduna bay mga side effect sa pagtambal?

Oo, kining mga tambal nga `(Complement Inhibitors)` mahimong adunay pipila ka mga side effect. Pananglitan, ang ubang mga tawo mahimong makasinati og mga butang sama sa sakit sa ulo ug kasukaon. Bisan pa, ang maayong balita mao nga kadaghanan niini nga mga side effect mawala sulod sa pipila ka adlaw human magsugod ang pagtambal. Ang imong doktor mosulti kanimo og dugang mahitungod niini.

Mapugngan ba ang PNH? Mamaayo ba kini?

Tungod kay ang PNH gipahinabo sa usa ka genetic mutation, walay paagi aron mapugngan kini.

Sa termino sa pagtambal, ang bag-ong mga tambal nga "Complement Inhibitor" makapugong sa kadaot sa pula nga mga selula sa dugo ug mga platelet nga gipahinabo sa PNH. Kini nagpasabot nga ang sakit makontrolar. Daghang mga pasyente sa PNH ang mahimong magkinahanglan og dugang nga pagtambal alang sa mga kondisyon sama sa anemia. Sama sa nahisgotan na, bisan kung posible ang "Stem Cell Transplant", kini usa ka komplikado nga pagtambal. Uban sa kasamtangang mga tambal, ang sakit mahimong madumala pag-ayo ug ang mga tawo mabuhi sa normal nga kinabuhi.

Unsaon nimo pag-atiman ang imong kaugalingon isip usa ka tawo nga adunay PNH?

Bisan pa sa pagtambal, importante kaayo nga mohimo ka og mga lakang aron malikayan ang pag-ulbo sa dugo kon ikaw adunay PNH. Pananglitan:

• Kon ang usa ka tawo nga adunay PNH kinahanglan nga operahan , adunay risgo sa pag-ulbo sa dugo ug sobra nga pagdugo atol sa pamaagi. Busa, ang mga doktor labi nga mag-amping bahin niini.
• Ang pagmabdos adunay mga risgo sa panglawas sa mga babaye nga adunay PNH, alang sa ilang kaugalingon ug alang sa ilang wala pa matawo nga bata. Busa, importante nga ubos sa pagdumala sa usa ka espesyalista sa wala pa ug sa tibuok pagmabdos.

Ang imong doktor motambag kanimo sa mga pagbag-o nga kinahanglan nimong buhaton sa imong estilo sa kinabuhi, ang mga butang nga kinahanglan nimong hatagan ug pagtagad ( atensyon , kini Sanskrit/Malayalam, kinahanglan nakong likayan kini. Tugoti ako nga usbon ang pamulong: mga pagbag-o nga kinahanglan nimong buhaton sa imong estilo sa kinabuhi, ang mga butang nga kinahanglan nimong hatagan ug pagtagad.) mga pagbag-o nga kinahanglan nimong buhaton sa imong estilo sa kinabuhi, ang mga butang nga kinahanglan nimong hatagan ug pagtagad. Importante kaayo nga sundon kana nga tambag.

Sa katapusan, ang labing importante nga butang (Mensahe sa Pagdala sa Balay)

Ang PNH, o "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria", usa ka talagsaon apan posibleng seryoso nga sakit sa dugo. Mga 20 ka tuig ang milabay, ang mga nag-antos niini limitado ang mga kapilian sa pagtambal ug walay kasiguroan ang ilang kaugmaon.

Apan karon, lahi na gyud ang sitwasyon! Tungod sa bag-o ug modernong mga pagtambal, ang mga tawo nga adunay PNH makapreserbar sa ilang mga selula sa dugo, makalikay sa mga seryosong komplikasyon, ug mabuhi nga hingpit ug himsog.

Kon ikaw nadayagnos nga adunay PNH, ayaw kabalaka. Ang imong doktor mopasabut sa mga opsyon sa pagtambal nga labing maayo alang kanimo. Bisan tuod ang pagtambal dili hingpit nga makaayo sa PNH, kini makatabang sa pagpugong sa mga seryosong problema sa panglawas nga gipahinabo sa sakit ug makatabang kanimo nga magkinabuhi nga himsog. Ang labing importante nga butang mao ang pagpangayo og tambag medikal sa labing madali kon ikaw adunay mga sintomas ug sundon ang pagtambal sumala sa gireseta.

` PNH, Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, Mga Sakit sa Dugo, Hemoglobinuria, Anemia, Pag-agos sa Dugo, Mga Sakit sa Kidney