ئایا منداڵەکەت تووشی PKU (Phenylketonuria) بووە؟ خەمت نەبێت، با بە سادەیی لەم بارەیەوە بزانین!

ئەو خۆشییەی هەستی پێدەکەیت کاتێک سەیری کۆرپە تازە لەدایکبووەکەت دەکەیت، وەسف ناکرێت، ڕاستە؟ بەڵام دواتر، کاتێک گوێت لە هەندێک لەو پشکنینانە دەبێت کە لە نەخۆشخانە دوای لەدایکبوونی منداڵەکە ئەنجام دەدرێن، هەست بە کەمێک ترس و کنجکاوی دەکەیت. یەکێک لەو تاقیکردنەوانە تاقیکردنەوەی PKU یە. لەوانەیە ئەم ناوەت نەبیستبێت. بەڵام ئەمە تاقیکردنەوەیەکی زۆر گرنگە. ئەمڕۆ باسی ئەم حاڵەتە دەگمەنە دەکەین کە پێی دەوترێت PKU، بەڵام ئەگەر زوو دەستنیشان بکرێت، دەتوانرێت بە تەواوی کۆنترۆڵ بکرێت و کۆرپەکە دەتوانێت ژیانێکی تەندروست بژی.

بە سادەیی، PKU (Phenylketonuria) چییە؟

PKU، یان Phenylketonuria، نەخۆشییەکی بۆماوەیی دەگمەنە . لە دایک و باوکەوە بۆماوەییە. کۆرپەیەک کە ئەم حاڵەتەی هەیە ناتوانێت بە باشی هەرس بکات، یان تێکی ​​بدات، ترشی ئەمینی فینێل ئالانین، کە لە خۆراکە پڕۆتینییەکاندا هەیە کە دەیخۆین.

بیر لە جەستەمان بکەرەوە وەک کارگەیەکی گەورە. ئەو خواردنەی دەیخۆین ئەو کەرەستە خاوانەیە کە دەیخەینە ناویەوە. ئەم کەرەستە خاوانە لەلایەن کرێکارە بچووکەکانەوە بەکاردەهێنرێن کە پێیان دەوترێت ئەنزیم بۆ دروستکردنی ئەو شتانەی کە جەستەمان پێویستی پێیەتی. منداڵێکی تووشبوو بە PKU کەمێک یان هیچ بەرهەمێکی ئەنزیمێکی تایبەتی هەیە کە پێی دەوترێت فینێل ئالانین هایدرۆکسیلاز (PAH) کە فینێل ئالانین دەشکێنێت.

کەواتە چی ڕوودەدات؟ فینێل ئالانین کە لە شیری دایک و دواتر لەو خۆراکانە دەستدەکەوێت کە کۆرپە دەیخوات، لەبری ئەوەی لە جەستەدا دەربچێت، دەست دەکات بە کۆبوونەوە لە خوێندا. کاتێک بڕی فینێل ئالانین کە بەم شێوەیە کۆدەبێتەوە زیاد دەکات، دەبێتە ژەهراوی بۆ مێشکی منداڵەکە . ئەگەر چارەسەر نەکرێت، ئەمە دەبێتە هۆی زیانگەیاندن بە مێشک و ئاڵۆزیی جددی وەک کەمئەندامی هزری و دواکەوتنی گەشەکردن دروست دەکات.

نیشانەکانی نەخۆشی PKU چین؟

منداڵێکی تووشبوو بە PKU لە کاتی لەدایکبوونیدا بە تەواوی تەندروست دەردەکەوێت. کەواتە، لە سەرەتادا، ڕەنگە هیچ گۆڕانکارییەکی بەرچاو ڕوونەدات. ئەگەر چارەسەر نەکرێت، نیشانەکانی لە نێوان سێ بۆ شەش مانگی تەمەن دەست دەکەن بە دەرکەوتن. لەم ماوەیەدا لەوانەیە هەست بە دواکەوتنی کەمێک بکەیت لە گەشەکردنی کۆرپەکەتدا.

تا ئەو کاتەی منداڵێک تەمەنی نزیکەی ساڵێک دەبێت، ئەگەر چارەسەر نەکرێت، ئەم نیشانانەی خوارەوە لەوانەیە دەربکەون.

دووگیانی چۆن کاریگەری لەسەر دایکێک دەبێت کە تووشی PKU بووە؟

ئەمە خاڵێکی زۆر گرنگە. ئەگەر ئافرەتێکی تووشبوو بە PKU دووگیان بوو و بارودۆخی PKU ی لەو ماوەیەدا کۆنترۆڵ نەکرا، ئەوا کاریگەری لەسەر کۆرپەی ناو سکی دایکی دەبێت. زیادبوونی ئاستی فینێل ئالانین لە خوێنی دایکدا دەبێتە هۆی زیانگەیاندن بە کۆرپە.

ئەمەش ئەگەری لەبارچوون زیاد دەکات و هەروەها دەبێتە هۆی ئاڵۆزی جۆراوجۆر بۆ کۆرپەی لەدایک نەبوو.

• نەخۆشی زگماکی دڵ
• هەندێک گۆڕانکاری لە شێوەی دەموچاودا
• کێشی لەدایکبوونی کەم
• سەری بچووک (مایکرۆسێفالی)

بۆچی PKU گەشە دەکات؟ هۆکارەکەی چییە؟

وەک پێشتر باسمان کرد، PKU نەخۆشییەکی بۆماوەییە. بەهۆی گۆڕانکاری لە جینێکدا کە پێی دەوترێت `PAH` لە جەستەماندا دروست دەبێت. ئەم جینەی `PAH` جەستەمان ڕێنمایی دەکات کە ئەو ئەنزیمە دروست بکات کە فینێل ئالانین دەشکێنێت. کاتێک گۆڕانکاری لە جینەکەدا ڕوودەدات، ئەو ئەنزیمە بەرهەم نایەت، یان کەموکوڕییەک لە بەرهەمهێنانیدا هەبێت.

ئەم نەخۆشییە بە شێوەی ئۆتۆسۆمی پاشەکشەیی بۆماوەییە. بە سادەیی بەم شێوەیە دەڕوات:

بۆ ئەوەی منداڵێک تووشی نەخۆشییەکە بێت، دەبێت یەک کۆپی لە جینە گۆڕاوەکە لە هەردوو دایک و باوکی وەربگرێت . ئەگەر تەنها لە یەک دایک و باوکەوە جینەکەیان دەست بکەوێت، ئەوا کۆرپەکە تووشی نەخۆشییەکە نابێت. بەڵام لەوانەیە ئەو دایک و باوکە هەڵگرێک بێت. ئەمەش بەو مانایەیە کە لەوانەیە نیشانەکانی نەخۆشیەکەیان نەبێت، بەڵام دەتوانن لە داهاتوودا جینەکە بۆ منداڵەکانیان بگوازنەوە.

پزیشکان چۆن نەخۆشی PKU دەستنیشان دەکەن؟

ئێستا ناسینەوەی PKU زۆر ئاسانتر بووە بەهۆی پشکنینی تازەلەدایکبووان.

لە نێوان ٢٤ بۆ ٧٢ کاتژمێر دوای لەدایک بوونی کۆرپەکەت، پزیشک یان پەرستار لە نەخۆشخانە بە دەرزییەکی بچووک پاژنەی کۆرپەکەت دەچەقێنێت و چەند دڵۆپێک خوێن لەسەر کارتێکی تایبەت کۆدەکاتەوە . ئەمەش پێی دەوترێت 'تاقیکردنەوەی چەقۆی پاژنە'. ئەم نمونە خوێنە بەکاردێت بۆ پشکنینی ئاستی فینێل ئالانین لە خوێنی کۆرپەکەتدا.

ئەگەر ئاستی فینێل ئالانین لە خوێندا بەرز بوو، پشکنینی زیاتری خوێن و میز دەکرێت بۆ پشتڕاستکردنەوەی دەستنیشانکردنەکە. هەندێک جار، دەتوانرێت پشکنینی بۆماوەیی بکرێت بۆ دەستنیشانکردنی ئەو گۆڕانکارییە بۆماوەییە تایبەتەی کە دەبێتە هۆی نەخۆشییەکە.

چارەسەرەکانی PKU چین؟

هیچ چارەسەرێک بۆ PKU نییە. بەڵام دەتوانرێت حاڵەتەکە زۆر بە باشی بەڕێوەبچێت بە درێژایی ژیان . ئەگەر چارەسەرکردنەکە ڕابگیرێت لەوانەیە نیشانەکان دووبارە بێتەوە. چارەسەری سەرەکی بریتییە لە ڕێجیمێکی تایبەت و هەندێکجاریش دەرمان.

1. خۆراکێکی تایبەت کەم فینێل ئالانین

ئەمە گرنگترین و سەرەکیترین بەشە لە بەڕێوەبردنی PKU.کەسێک کە تووشی PKU بووە دەبێت تا کۆتایی ژیانی خۆراکی کەمی فینێل ئالانین پەیڕەو بکات.

بەو پێیەی فینێل ئالانین بەشێکە لە پرۆتین، خۆراکە دەوڵەمەندەکان بە پرۆتین پێویستە سنووردار بکرێت .

• گۆشت، ماسی، مریشک
• هێلکە
• شیر و بەرهەمە شیرەمەنیەکان (ماست، پەنیر)
• دانەوێڵەکانی وەک عدس و نۆک
• بەرهەمەکانی سۆیا
• گوێز

بەڵام بەو پێیەی جەستە پێویستی بە بڕێکی دیاریکراو لە پرۆتین هەیە بۆ گەشەکردن، پێویستە لەگەڵ پسپۆڕێکی خۆراک قسە بکەیت بۆ ئەوەی بزانیت چەند پرۆتین دەتوانیت بخۆیت. ئەوان پلانێکی ژەمە خۆراکییە خۆراکیەکان دروست دەکەن کە گونجاو بێت بۆ ئەو منداڵە/کەسەی کە تووشی PKU بووە.

ئەو کۆرپە تازە لەدایکبووانەی کە تووشی PKU بوون، پێویستە دەستبەجێ دەستبکەن بە فۆرمولەی تایبەت کە فینێل ئالانینی تێدا نەبێت.

2. دەرمانەکان

بۆ هەندێک لە نەخۆشانی PKU، دەرمانەکان ڕەنگە جگە لە خۆراک یارمەتیدەر بن. ئەمانە تەنها لەسەر ڕاسپاردەی پزیشک بەکاربهێنرێن.

• ساپرۆپتێرین دیهایدرۆکلۆرید (Kuvan®): ئەم دەرمانە یارمەتی هەندێک لە نەخۆشەکان دەدات کە فینێل ئالانین لە جەستەدا بشکێنن. بەڵام پێویستە بەردەوام بیت لە پەیڕەوکردنی ڕێجیمێک لەکاتی خواردنی ئەم دەرمانەدا.
• پێگڤالیاز (Palynziq®): ئەمە ڤاکسینێکە کە پێشنیار دەکرێت بۆ نەخۆشانی پێگەیشتوو. ئەنزیمێک بۆ جەستە دابین دەکات کە فینێل ئالانین دەشکێنێت.

ئایا دەتوانرێت ژیانێکی ئاسایی لەگەڵ PKU بژیت؟

بەڵێ، بە دڵنیاییەوە وایە! هەرچەندە PKU حاڵەتێکی تەواوی ژیانە، بەڵام ئەگەر زوو دەستنیشان بکرێت و بە باشی بەڕێوەبچێت، دەتوانرێت کاریگەرییەکەی لەسەر تەندروستی کەم بکرێتەوە.

پەیڕەوکردنی ڕێجیمێکی کەم پرۆتین بۆ ماوەی ژیانت دەتوانێت هەندێک جار چالاک بێت. بەڵام تۆ تەنیا نیت. پزیشک و پسپۆڕی خۆراک هەمیشە ئامادەن بۆ یارمەتیدانت. هەروەها، بەشداریکردن لە گروپەکانی پشتیوانی لەگەڵ کەسانی دیکەی تووشبوو بە PKU دەتوانێت یارمەتیت بدات بۆ هاوبەشکردنی ئەزموونەکان و بەدەستهێنانی هێز.

لەوانەیە هەندێک شووشەی خواردنەوە و پاکەتی جوینی 'رێجیم'تان بینیبێت کە ئاگادارکردنەوەیەکیان لەسەر نووسراوە "فینێل کیتۆنۆریک: فینێل ئالانین لەخۆدەگرێت". ئەمەش بۆ ئاگادارکردنەوەی ئەو کەسانەی کە نەخۆشی PKU یان هەیە کە بەرهەمەکە ئەسپارتامی تێدایە کە فینێل ئالانین لەخۆدەگرێت.

ئەگەر تۆ یان خێزانەکەت هەست بە فشار دەکەن سەبارەت بە بارودۆخی PKU، دوودڵ مەبە لە قسەکردن لەگەڵ ڕاوێژکاری تەندروستی دەروونی . تەندروستی دەروونی بە هەمان شێوەی تەندروستی جەستەیی گرنگە.