وەک دایک و باوکێک، هەموومان بە تامەزرۆییەوە سەیری گەورەبوونی منداڵە بچووکەکەمان دەکەین، ڕۆژ بە ڕۆژ. بەڵام، بیهێنە بەرچاوت... چی ئەگەر منداڵێک بە ڕێژەیەکی بێ خەیاڵ پیر بێت، نەک بە شێوەیەکی ئاسایی؟ بەڕاستی زەحمەتە خەیاڵ بکەیت. ئەمڕۆ باس لە نەخۆشییەکی وەها لە ڕادەبەدەر دەگمەن، بەڵام زۆر گرنگ دەکەین کە دەبێت ئاگاداری بین. ئەمەش پێی دەوترێت پرۆجیریا.
پرۆجێریا بەڕاستی چییە؟
بە سادەیی بڵێین پرۆجیریا نەخۆشییەکی بۆماوەیی زۆر دەگمەنە و دەبێتە هۆی پیربوونی جەستەی منداڵان زۆر بە خێرایی. منداڵێک کە ئەم حاڵەتە لەدایک دەبێت لە منداڵێکی تەندروست دەچێت. بەڵام لە یەک دوو ساڵی یەکەمی تەمەندا دەست دەکەن بە دەرکەوتنی نیشانەکانی ئەم پیربوونە خێراترە. ڕێژەی گەشەکردنیان زۆر خاو دەبێتەوە، وە زۆر بە هێواشی کێشیان زیاد دەکات.
بەڵام گرنگترین شت ئەوەیە، هیچ کەمی زیرەکی لەم منداڵانەدا نییە . زۆر زیرەکن. کێشەکە لە گۆڕانکارییە جەستەییەکاندایە کە بەهۆی ئەم خێرابوونی پرۆسەی پیربوون لە جەستەدا ڕوودەدەن.
ناوی "progeria" لە وشەی یۆنانی "geras"ەوە هاتووە کە بە واتای "پیربوون" دێت. جۆری سەرەکی ئەم نەخۆشییە پێی دەوترێت نەخۆشی هاچینسۆن-گیلفۆرد پرۆجیریا (HGPS).
ئەمە دۆخێکی زۆر دڵتەزێنە، چونکە چارەسەری پرۆجێریای نییە. تێکڕای تەمەنی ئەم منداڵانە نزیکەی ١٤.٥ ساڵە. بەڵام هەندێک لە منداڵان تا سەرەتای تەمەنی بیستەکان دەژین. هۆکاری سەرەکی مردنی ئەم منداڵانە جەڵتەی دڵ یان جەڵتەی مێشکە . هۆکاری ئەمەش ئەوەیە کە ڕەقبوونی خوێنبەرەکان , نەخۆشییەکە کە دەبێتە هۆی ئەستووربوونی دیواری خوێنبەرەکان، بەزۆری لە کەسانی پێگەیشتوودا دروست دەبێت، و لە تەمەنێکی زۆر بچووکدا لەم منداڵانەدا گەشە دەکات.
کێ تووشی ئەم نەخۆشیە دەبێت؟ تا چەند باوە؟
پرۆجیریا حاڵەتێکی بۆماوەییە و دەتوانێت تووشی هەر کەسێک بێت. بەڵام بۆماوەیی نییە . واتە لە دایک و باوکەوە بۆماوەیی نییە. زۆربەی کات بەهۆی گۆڕانکاری بۆماوەیی دی نۆڤۆوە دروست دەبێت. واتە گۆڕانکارییەکی هەڕەمەکی کە لە سپێرمدا پێش دووگیانی ڕوودەدات.
نەخۆشییەکە ئەوەندە دەگمەنە لە هەر چوار ملیۆن منداڵ کە لە جیهاندا لەدایک دەبن، تەنها یەک منداڵ تووشی ئەم حاڵەتە دەبێت. لە ئێستادا نزیکەی ٤٠٠ منداڵ و گەنج لە سەرانسەری جیهاندا تووشی نەخۆشی پرۆجیریا دەژین.
نیشانەکانی نەخۆشی پرۆجیریا چین؟
نیشانەکانی نەخۆشی پرۆجیریا هاوشێوەی پیربوونی ئاسایین، بەڵام لە تەمەنێکی زۆر بچووکدا دەردەکەون. ئەم نیشانانە لە ماوەی دوو ساڵی یەکەمی تەمەندا دەبینرێن. با ئەم نیشانانە بشکێنین.
| جۆری تایبەتمەندی | شتەکان بۆ بینین |
|---|---|
| نیشانە باوەکان کە لە قۆناغە سەرەتاییەکاندا دەبینرێن | |
| دواکەوتنی گەشەکردن | باڵای منداڵ و زیادبوونی کێشی زۆر کەمە. |
| چرچبوونی پێست | پێستەکە شل و چرچ دەبێت، وەک پێستی پیرێک. |
| هەڵوەرینی قژ | برۆ و برژانگ و قژ دەڕژێتە دەرەوە و دەبێتە هۆی سەرڕووتاوی. |
| ڕەقبوونی جومگەکان | کەمبوونەوەی نەرمی جومگەکان لە ئەندامەکاندا و سەختی جووڵە. |
| ئەستووربوونی پێست | ئەستووربوون و ڕەقبوونی پێست (هاوشێوەی سکلێرۆدێرما). |
| کەمکردنەوەی چەوری لەش | چینی چەوری ژێر پێست لەدەست دەچێت. |
| گۆڕانکاری دیار لە دەم و سەر | |
| گەورەبوونی سەر | سەر لە پێوەندی لەگەڵ دەموچاودا گەورە دەردەکەوێت (macrocephaly). |
| ڕووخساری بچووک | ڕووخساری بچووک و تەسک دەردەکەوێت بە بەراورد بە قەبارەی سەر. |
| شێوەی لووت | لوتی تەنک و نووکدارە، وەک دەنکی باڵندە. |
| کەمکردنەوەی چەناگە | کەمبوونەوەی گەشەی چەناگەی خوارەوە (micrognathia). |
| دواکەوتنی ددان دەرچوون | دواکەوتنی ددان و قەرەباڵغی ددانەکان. |
| ئەو نیشانانەی کە لەگەڵ پێشکەوتنی نەخۆشیەکەدا ڕوودەدەن | |
| هیپ هۆپ | شلبوونەوەی شان. |
| ئاوی سپی چاو | ئاوی سپی چاو. |
| هەوکردنی جومگەکان | هەوکردنی جومگەکان. |
| نیشتنی چەوری لە خوێنبەرەکاندا | ڕەقبوونی خوێنبەرەکان. |
هۆکاری ئەمە چییە؟ بۆچی ئەمە ڕوودەدات؟
ئەمەش بەهۆی گۆڕانکارییەکی زۆر بچووکەوە لە یەک جین لە جەستەماندا. ئەم جینە پێی دەوترێت جینی LMNA . ئەرکی ئەم جینە بریتییە لە دروستکردنی پرۆتینێک بە ناوی لامین ئەی کە دەکەوێتە ناوکی هەموو خانەیەکی جەستەمانەوە و یارمەتی پاراستنی شێوەی خۆی دەدات.
خانەکانمان وەک خشت بیربکەرەوە، ناوک وەک ناوەندی کۆنترۆڵ لە ناوەوە. پڕۆتینی لامین A وەک چوارچێوەیەکی بەهێز وایە لە دەوری ئەو ناوکە.
لە پرۆجیریادا، هەڵەیەکی بچووک لە جینی LMNA دەبێتە هۆی ئەوەی لە جیاتی ئەوە کۆپییەکی کەموکوڕی و نائاسایی پڕۆتینی لامین A بەرهەم بهێنرێت. ئەمە پێی دەوترێتپرۆجیرین . ئەم پڕۆتینە ناکۆکییەی پرۆجیرین دەبێتە هۆی ئەوەی ناوکی خانەکە هێزی خۆی لەدەست بدات و ناجێگیر بێت. وردە وردە ئەم خانانە زیانیان پێدەگات و پێشوەختە دەمرن. کاتێک ئەمە بەسەر هەموو خانەیەکی لەشدا ڕوودەدات، هەموو جەستە بە خێرایی دەست دەکات بە پیربوون.
ئایا ئەمە نەخۆشییەکی بۆماوەییە؟
نەخێر، لە زۆربەی حاڵەتەکاندا ئەمە بۆماوەیی نییە. ئەمە گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی هەڕەمەکییە. ئەمە حاڵەتێکی ئۆتۆسۆمی زاڵە . واتە تەنانەت هەبوونی یەک کۆپی جینی کەموکوڕی بەسە بۆ تووشبوون بە نەخۆشییەکە.
بەڵام، شتێک هەیە. ئەگەر پێشتر منداڵێکت هەیە کە تووشی نەخۆشی پرۆجیریا بووە، ئەوا مەترسی تووشبوونی منداڵێکی دیکە کەمێک زیاترە، لە نێوان ٢٪ بۆ ٣٪. ئەمەش بەهۆی حاڵەتێکەوەیە کە پێی دەوترێت مۆزایک . ئەمەش واتە یەکێک لە دایک و باوکەکان ئەم گۆڕانکارییە بۆماوەییە لە هەندێک خانەکانی جەستەیاندا هەیە (بۆ نموونە لەو خانانەی کە سپێرم یان هێلکە بەرهەم دەهێنن)، بەڵام نیشانەکانی نیشان نادەن. بۆیە ئەگەر منداڵەکەت تووشی نەخۆشی پرۆجیریا بوو، زۆر گرنگە بەدوای پشکنینی بۆماوەییدا بگەڕێت و لەگەڵ پزیشکەکەتدا قسە لەسەر ئەم بابەتە بکەیت.
نەخۆشییەکە چۆن دەستنیشان دەکرێت و بەڕێوەدەبرێت؟
لەوانەیە پزیشکەکەت گومانی ئەم حاڵەتە بکات بە پشتبەستن بە شێوەی جەستەیی منداڵەکەت و نیشانەکانی. بۆ پشتڕاستکردنەوەی دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە، نمونەی خوێنی منداڵەکە وەردەگیرێت و پشکنینی بۆماوەیی بۆ دەکرێت.
گرنگ ئەوەیە کە هێشتا چارەسەری یەکلاکەرەوە بۆ پرۆجێریا نییە. بەڵام چارەسەری هەیە کە دەتوانێت نەخۆشییەکە بەڕێوەببات و تەمەنی منداڵەکە و کوالیتی ژیانی باشتر بکات.
شێوازەکانی چارەسەرکردن
1. دەرمان: دەرمانی Lonafarnib بۆ ئەمە بەکاردێت. ئەم دەرمانە کە لە سەرەتادا بۆ شێرپەنجە پەرەی پێدراوە، دەرکەوتووە کە یارمەتی خاوکردنەوەی پێشکەوتنی نەخۆشی پرۆجیریا دەدات. دەرکەوتووە کە ئەم دەرمانە تێکڕای تەمەنی منداڵان نزیکەی ٢.٥ ساڵ درێژ دەکاتەوە. ئەمە،
- نەرمی و نەرمی خوێنبەرەکان زیاد دەکات.
- پێکهاتەی ئێسکەکان بەهێز دەکات.
- یارمەتی زیادکردنی کێشی لەش دەدات.
- توانای بیستن باشتر دەکات.
2. چارەسەری فیزیایی و چارەسەری پیشەیی: ١.
چارەسەری فیزیایی یارمەتی پاراستنی جوڵەی جومگەکانی منداڵ و هاوسەنگی و دۆخی جەستەیی دەدات. چارەسەری پیشەیی یارمەتی منداڵ دەدات فێری خواردنی سەربەخۆ بێت و پاکوخاوێنی کەسی بپارێزێت و ئەرکەکانی ڕۆژانە بە ئاسانی ئەنجام بدات، وەک نووسین.
3. چاودێری پزیشکی بەردەوام: ١.
منداڵێکی تووشبوو بە پرۆجیریا پێویستی بە چاودێری پزیشکی بەردەوام هەیە بۆ ئەوەی ئاڵۆزییە ئەگەرییەکان بە خێرایی دەستنیشان بکرێن و بەڕێوەببرێن.
| بەشی سەرپەرشتیکردن | شتەکان بۆ ئەنجامدان |
|---|---|
| نەخۆشی دڵ | چاودێریکردنی بەردەوامی پەستانی خوێن و ئیکۆکاردیۆگرام و پشکنینی تر. بەکارهێنانی دەرمانی وەک ئەسپرین بە ژەمی کەم. |
| سیستەمی دەمار | ئەنجامدانی سکانەکانی وەک MRI بۆ پشکنینی بارودۆخی جەڵتەی مێشک. |
| بینینی چاو | پشکنینی بەردەوامی چاو بۆ حاڵەتەکانی وەک خراپی بینایی چاو، وشکبوونەوەی چاو و هتد.. نەبوونی برژانگ مەترسی چوونە ناو چاوەکان زیاد دەکات. |
| بیستن | لەوانەیە لەدەستدانی بیستن ڕووبدات. لەوانەیە ئامێری بیستن پێویست بێت. |
| تەندروستی ددان | کێشەکانی وەک دواکەوتنی ددان و قەرەباڵغی ددانەکان و بۆشایی ددانەکان باون. گرنگە بە بەردەوامی سەردانی پزیشکی ددان بکەیت. |
| خواردن | زۆر گرنگە کالۆری و شلەی پێویست بۆ منداڵەکە دابین بکرێت. ئەگەر پێویست بوو، دەتوانرێت بۆری خۆراکدان بەکاربهێنرێت. |
چۆن وەک دایک و باوک ئاگاداری منداڵەکەت دەبیت؟
زانینی ئەوەی کە منداڵەکەت تووشی نەخۆشی پرۆجیریا بووە شتێکی قورسە بۆ مامەڵەکردن لەگەڵیدا. دەتوانێت هەست بە سەرسەختی بکات. بەڵام تۆ تەنیا نیت لەم سەفەرەدا. گرنگترین شت ئەوەیە کە ژینگەیەکی ماڵەوە دروست بکەیت کە تا دەتوانیت ئاسایی و دڵخۆش بێت بۆ منداڵەکەت.
- ژیانێکی ئاسایی بدە:ڕێگە بدە منداڵەکەت بەشداری لە هەموو چالاکییەکانیدا بکات کە دەتوانێت، و دڵنیابە لەوەی هەست بە جێهێشتنی منداڵەکانی دیکەی خێزانەکە ناکات.
- ڕاستی قسە بکە: لەگەڵ منداڵەکەت باسی بارودۆخەکەی بکە بە شێوەیەک کە لێی تێبگات و لەگەڵ تەمەنیدا بگونجێت. گرنگە گفتوگۆیەکی ڕاستگۆیانە لەسەر ئەم بابەتە لەگەڵ هەموو کەسێک لە خێزانەکەدا بکرێت. ئەگەر پێویست بوو، داوای ڕاوێژکاری خێزان بکە.
- منداڵەکەت بۆ کاردانەوەی کەسانی تر ئامادە بکە: ڕەنگە هەندێک کەس بە سەرسوڕمانەوە یان بە چرپە سەیری منداڵەکەت بکەن. منداڵەکەت فێر بکە چۆن مامەڵە لەگەڵ ئەم جۆرە بارودۆخانەدا بکات.
- پەیوەندی لەگەڵ قوتابخانەکەدا بکە: زۆرێک لە منداڵانی تووشبوو بە پرۆجیریا دەچنە قوتابخانە. بە بەردەوامی پەیوەندی لەگەڵ کارگێڕانی قوتابخانە و مامۆستایان و پەرستاران بکە بۆ دڵنیابوون لە سەلامەتی و ئاسوودەیی منداڵەکەت. پلانێک دابنێ بۆ ئەوەی لە ئەگەری حاڵەتێکی لەناکاودا چی بکەیت (بۆ نموونە ئازاری سنگ، سەختی هەناسەدان) و قوتابخانە ئاگادار بکەرەوە.
لەبیرت بێت، وەرگرتنی پشتگیری تیمی پزیشکی منداڵەکەت و چارەسەرکەران و دایک و باوکانی تر ڕێگەیەکی دوور دەبڕێت لە ئاسانکردنی ئەم گەشتە.
پەیامی بردنە ماڵەوە
- پرۆجیریا نەخۆشییەکی بۆماوەیی زۆر دەگمەنە و دەبێتە هۆی پیربوونی جەستەی منداڵان زۆر بە خێرایی.
- ئەمە بەزۆری حاڵەتێکی بۆماوەیی نییە، بەڵکو بەهۆی گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی هەڕەمەکییەوە دروست دەبێت.
- هیچ کێشەیەک لە ئاستی زیرەکی ئەو منداڵانەدا نییە. کێشەکە لە خێرایی گەشەکردنی جەستەیی و پیربووندایە.
- هەرچەندە تا ئێستا چارەسەری تایبەت بۆ ئەمە نەدۆزراوەتەوە، بەڵام دەرمان و چارەسەری فیزیایی و چاودێری پزیشکی بەردەوام دەتوانن نیشانەکان بەڕێوەببەن و تەمەن و کوالیتی ژیانی منداڵەکە باشتر بکەن.
- پشتگیری بەهێزی دایک و باوک و خێزان و تیمی پزیشکی زۆر گرنگە بۆ ئەوەی منداڵ تا دەتوانێت ژیانێکی خۆش و ئاسایی بژی.
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە