Amparate di più nantu à u linfoma anaplasticu à grandi cellule (ALCL) in termini simplici.

Avete mai intesu parlà di u Linfoma Anaplasticu à Grandi Cellule (ALCL) ? Forse stu nome sona un pocu cumplicatu. Ma ùn vi ne fate, questu hè un tipu di cancru assai raru. Oghje parleremu di ciò chì hè l'ALCL, cumu si sviluppa, quali sò i sintomi, quali sò i trattamenti, è parechje altre cose in un modu assai simplice chì pudete capisce. Cum'è parlà cù un amicu.

Chì ghjè l'ALCL (linfoma anaplasticu à grandi cellule)?

In poche parole, l'ALCL hè un tipu raru è pocu cumunu di cancru chì appartene à un gruppu più grande di cancri chjamati linfoma non Hodgkin . Sapete chì cum'è tutti i linfomi non Hodgkin, l'ALCL hè ancu un tipu di cancru? Si verifica quandu un tipu di globuli bianchi chjamati linfociti in u nostru corpu cresce fora di cuntrollu è à un ritmu più veloce di quellu chì duveria.

Pensate à sti linfociti cum'è picculi suldati in i nostri corpi. Facenu parte di u nostru sistema immunitariu, chì ci prutegge da i germi è e malatie. Ci sò dui tippi principali di linfociti: i linfociti B è i linfociti T. In l'ALCL, i vostri linfociti T, o linfociti T, crescenu in modu anormale.

Avà vedemu ciò chì significa stu nome "linfoma anaplasticu à grandi cellule".

• Anaplasticu : Sta parolla significa chì quandu si vedenu sottu à un microscopiu, ste cellule cancerose parenu assai strane è sfarente paragunate à e cellule linfocitarie T sane. Hè cum'è s'è a so forma è u so aspettu fussinu stati distorti.
• Cellula Grande : Questu significa chì i linfociti T chì si cumportanu anormalmente parenu più grandi di e cellule T nurmali. Sta differenza hè chjaramente visibile à u microscopiu.
• Linfoma : U linfoma hè un cancru chì si verifica per via di a crescita incontrollata di globuli bianchi chjamati linfociti. L'ALCL si sviluppa specificamente da i linfociti T.

Capitu ? In poche parole, l'ALCL hè un cancru in u quale i linfociti T diventanu anormalmente grandi, mutanu è crescenu senza cuntrollu.

Ci sò sfarenti tipi d'ALCL?

Iè, ci sò diversi tipi d'ALCL. Quessi sò classificati secondu a situazione di u cancru in u vostru corpu è e caratteristiche di e cellule cancerose.

ALCL sistemicu

Questu hè u tipu principale. "Sistematicu" significa chì pò influenzà tuttu u corpu. Pò influenzà i vostri nodi linfatici , o "glandule" cum'è li chjamemu, è l'organi interni cum'è u vostru fegatu è i pulmoni, è qualchì volta a vostra pelle.

L'ALCL sistemicu hè divisu in dui tipi. Unu hè basatu annantu à s'ellu ci hè o micca una mutazione in un genu chjamatu genu "Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)" . I geni sò cum'è picculi libri d'istruzzioni per e nostre cellule, è questi geni dicenu ancu à un linfocitu T cumu funziunà.

• ALCL ALK-positivu: Questu hè un tipu di cancru chì hà una mutazione in u genu ALK. Questu hè spessu un cancru aggressivu. Tuttavia, hè più cumunu in i zitelli è i ghjovani adulti . Fortunatamente, questu tipu risponde bè à a chemioterapia .
• ALCL ALK-negativu : Stu tipu ùn hà micca a mutazione di u genu ALK. Questu hè ancu un cancru à crescita rapida (aggressivu). Tuttavia, affetta soprattuttu e persone anziane , di solitu quelle di più di 60 anni. Stu tipu pò entre in remissione dopu a chemioterapia è poi ripresentassi. Dunque, l'ALCL ALK-negativu hè più difficiule da trattà, è a prognosi hè peghju chè l'ALCL ALK-positivu.

Altri tipi di ALCL

Ci sò ancu tipi d'ALCL chì crescenu più lentamente chè i tipi sistemichi.

• ALCL cutaneu primariu : Questu hè un tipu chì affetta principalmente a pelle. Sintomi cum'è vesciche, protuberanze è eczema ponu accade. In a maiò parte di i casi (circa 90%) ùn si sparghje micca fora di a pelle.
• ALCL assuciatu à l'implanti mammari (BIA-ALCL) : Questu hè un tipu d'ALCL chì si sviluppa intornu à l'implanti mammari. Di solitu hè diagnosticatu circa 10 anni dopu una prucedura d'aumentu mammariu o di ricustruzione mammaria.

Quale hà ALCL?

Ancu s'è l'ALCL pò sviluppassi in e persone di ogni età, certi tipi affettanu di più certi gruppi.

• ALCL ALK-positivu : Questu affetta più comunemente i zitelli di età prescolare tardiva, l'adulescenti è i ghjovani adulti trà 20 è 30 anni . Hè più cumunu in l'omi .
• ALCL ALK-negativu : Questu affetta soprattuttu e persone di più di 60 anni. Hè ancu un pocu più cumunu in l'omi.
• ALCL cutaneu primariu : Questu si verifica più spessu in adulti di più di 40 anni. Hè più cumunu in l'omi è in e persone bianche.
• BIA-ALCL : Questu hè generalmente diagnosticatu in e persone di 50 anni . Pò sviluppassi in e persone chì anu avutu impianti mammari sia in silicone sia in soluzione salina. Hè statu trovu chì hè particularmente assuciatu à l'implanti mammari testurizati .

Quantu cumuna hè l'ALCL?

L'ALCL hè in realtà un cancru assai raru . Solu circa u 2% di i linfomi non Hodgkin in l'adulti sò diagnosticati cum'è ALCL. Hè una percentuale assai chjuca.

Chì sò i sintomi di l'ALCL?

I sintomi di l'ALCL varienu secondu u tipu.

Sintomi di ALCL sistemicu

In l'ALCL ALK-positivu è ALK-negativu, i linfonodi gonfi sò cumuni induve u cancru cresce. Puderanu dà a sensazione di grumi in lochi cum'è u collu, l'ascelle o l'inguine . Altri sintomi includenu:

• Frebba frequente.
• Sentendu si assai stancu (`Fatigue`).
• Sudà di notte (`Sudori notturni`).
• Perdita di pesu inspiegabile.

Quandu a maiò parte di e persone sò diagnosticate, u cancru pò esse spargugliatu un pocu, vale à dì ch'ellu hè in un "stadiu avanzatu ". In questu casu, u cancru pò esse spargugliatu à organi cum'è i pulmoni, u fegatu o l'osse. Dopu, i sintomi ponu accade secondu l'organu affettatu. Per esempiu, sè avete una strettezza di pettu o una tosse frequente, l'ALCL pò avè affettatu u pettu.

Caratteristiche di l'ALCL cutaneu primariu

I cambiamenti di a pelle ponu esse osservati in questu tipu.

• Protuberanze rosse o rossu-marroni inusuali appariscenu nantu à una o più zone di a pelle, chì ponu cresce cù u tempu.
• Grumi rialzati , più grandi di una munita. Quessi ponu qualchì volta esse pruriginosi.
• I protuberanze ponu diventà dolenti è dopu sviluppassi in una crosta .

Caratteristiche di BIA-ALCL (ALCL assuciatu à l'implantu mammariu)

In questu, si ponu vede cambiamenti chjari in i petti.

• Dolore à u senu.
• Gonfiore di u senu.
• Un'eruzione cutanea o un eczema.
• Gonfiore o accumulazione di fluidi vicinu à u vostru implantu mammariu.
• Una massa solida vicinu à l'implantu mammariu.

Sti cambiamenti sò generalmente osservati in un senu, ma qualchì volta i cambiamenti ponu esse osservati in i dui seni.

Chì causa l'ALCL?

L'ALCL si verifica quandu e cellule linfocitarie di e quali avemu parlatu prima si multiplicanu senza cuntrollu è cumincianu à cresce oltre u tissutu sanu intornu à elle. I circadori ùn sanu ancu esattamente perchè queste cellule linfocitarie diventanu cancerose (cellule maligne).

Tuttavia, anu identificatu parechje mutazioni genetiche chì sò cumunemente osservate cù ALCL. Si pensa chì queste mutazioni genetiche ponu fà chì e cellule sane si trasforminu in cellule cancerose.

Per esempiu, a caratteristica principale di l'ALCL ALK-positivu hè a mutazione in u genu ALK . In listessu modu, altre mutazioni genetiche sò ancu cumuni in altri tipi d'ALCL.

Cumu si diagnostica l'ALCL? (Diagnosticu)

U vostru duttore farà prima un esame fisicu per verificà i segni di ALCL, cum'è i linfonodi gonfi. S'ellu suspetta questu, farà parechji testi è procedure diverse.

• Prucedure d'imaghjiniQuessi ponu aiutà à identificà induve si trova u cancru. U tipu di testi d'imaghjini chì avete bisognu varierà secondu u tipu d'ALCL. U vostru duttore pò fà una radiografia di u torace , una scansione CT o una risonanza magnetica per circà tumori. Una scansione PET/CT o una scansione PET pò aiutà à determinà se u cancru s'hè spartu in tuttu u corpu. Se si suspetta BIA-ALCL, pò esse fatta una ecografia di u senu .
• Analisi di sangue : U duttore farà diversi analisi di sangue, cum'è un conteggio di sangue cumpletu (CBC), per verificà i segni di ALCL. Se u numeru di cellule sanguine (globuli rossi, globuli bianchi o piastrine) hè anormale, pò esse un segnu di ALCL. Cercheranu ancu certi enzimi è altri marcatori in u sangue, postu chì questi ponu ancu esse segni di ALCL.
• Biopsia : L'unicu modu per cunfirmà una diagnosi di ALCL hè di fà una biopsia. In una biopsia, u duttore piglia un picculu campione di tissutu suspettu è l'esamina sottu à un microscopiu. Studiendu queste cellule, u duttore pò determinà esattamente quale tipu d'ALCL avete. Questu aiuta ancu à pianificà u trattamentu u più efficace.

Cumu si tratta l'ALCL?

U trattamentu abituale per l'ALCL sistemicu hè a chemioterapia . A chirurgia hè u trattamentu preferitu per l'ALCL cutaneu primariu è u BIA-ALCL.

Trattamentu di l'ALCL sistemicu

I linfomi anaplastici à grandi cellule ALK-positivi è ALK-negativi rispondenu generalmente bè à a chemioterapia sistemica. A chemioterapia sistemica implica l'amministrazione di medicinali chì uccidenu u cancru per mezu di una vena, chì viaghjanu in tuttu u corpu per mezu di u sangue per tumbà e cellule cancerose.

A chimioterapia per l'ALCL sistemicu usa spessu una cumminazione di droghe chì travaglianu inseme per tumbà e cellule cancerose. Alcuni esempi includenu:

• BV-CHP : Questu include i medicinali "Brentuximab Vedotin", "Ciclofosfamide", "Doxorubicina (Idrossidaunorubicina)" è "Prednisone".
• CHOP : Questu implica l'usu di droghe chjamate "Ciclofosfamide", "Doxorubicina (Idrossidaunorubicina)", "Vincristina (Oncovin®)" è "Prednisone".
• CHEOP : Questu implica l'usu di droghe chjamate "Ciclofosfamide", "Doxorubicina (Idrossidaunorubicina)", "Etoposide", "Vincristina (Oncovin®)" è "Prednisone".

Questi trattamenti ponu di solitu fà sparisce tutti i segni di cancru in un cortu periodu di tempu (chjamemu questu "remissione").(Si chjama "ricaduta") Tuttavia, u cancru pò vultà. Sè u vostru duttore pensa chì u cancru hè prubabile di vultà, pò ricumandà un trapianto di cellule staminali mentre site in remissione. Un trapianto di cellule staminali rimpiazza e cellule chì sò state distrutte da a chemioterapia cù cellule sane. Queste cellule sane producenu tandu cellule sanguine sane (micca cancerose).

Sè u cancru torna, u vostru duttore pò ricumandà diversi trattamenti di chimioterapia supplementari destinati à trattà u linfoma.

Trattamentu di l'ALCL cutaneu primariu

U trattamentu u più cumunu per questu hè a chirurgia . Sè u cancru s'hè spartu à i linfonodi, pudete ancu avè bisognu di radioterapia . A radioterapia funziona dirigendu l'energia versu e cellule cancerose è distruggendule.

L'ALCL cutaneu primariu pò spessu ripresentassi in cinque anni di trattamentu. S'ellu accade questu, a chirurgia è a radioterapia saranu necessarie di novu.

Sè vo avete tumori lucalizati chì ùn ponu esse eliminati cù a chirurgia, o s'è u cancru cuntinueghja à vultà, pudete avè bisognu di altri trattamenti. Quessi ponu include:

• Metotrexatu orale : Una droga aduprata per trattà u linfoma non Hodgkin.
• Bexarotene : Una droga aduprata per trattà u linfoma di cellule T chì affetta a pelle.
• Brentuximab Vedotin : Una droga aduprata per trattà l'ALCL sistemicu è altri tipi d'ALCL recurrente.
• Interferone : Una droga chì aiuta u vostru sistema immunitariu à ricunnosce è à cumbatte e cellule cancerose, cumpresu u linfoma.

Trattamentu di BIA-ALCL

U BIA-ALCL pò esse generalmente guaritu cù una chirurgia per caccià l'implantu mammariu è tutte e cellule cancerose intornu à ellu. Se a chirurgia ùn hè micca pussibule, a radioterapia pò esse amministrata per tumbà e cellule cancerose.

Sè u cancru ritorna o si sparghje fora di u senu, u vostru duttore pò ricumandà trattamenti di chemioterapia aduprati per trattà l'ALCL ALK-negativu. Quessi ponu include a chemioterapia CHOP è trattamenti cum'è Brentuximab Vedotin.

Quantu hè seria l'ALCL?

Indipendentemente da u tipu, l'ALCL hè un cancru seriu chì richiede un monitoraghju attentivu è un trattamentu adattatu. Tuttavia, a vostra prognosi è u vostru pianu di trattamentu dipendenu da fattori cum'è u tipu d'ALCL chì avete, cumu rispondete à u trattamentu è u vostru puntuatu di l'Indice Prognosticu Internaziunale (IPI) .

L'IPI hè statu sviluppatu da oncologi per aiutà à prevede u risultatu di i linfomi non Hodgkin à crescita rapida, cumpresi l'ALCL sistemicu. U puntuatu hè basatu annantu à i seguenti fattori:

• a to età.
• A vostra capacità di fà i travaglii di ogni ghjornu.
• Quantu si hè sparghjitu u vostru cancru (stadiu di u cancru).
• U numeru di glandule sebacee affettate.

Sè vo avete ALCL sistemicu, dumandate à u vostru duttore cumu u vostru puntuatu IPI affetta e vostre chances di ricuperazione.

Chì ghjè a tasa di sopravvivenza per ALCL?

I tassi di sopravvivenza per l'ALCL sistemicu varianu assai. L'ALCL ALK-pusitivu hè assuciatu à un tempu di sopravvivenza più longu chè l'ALCL ALK-negativu. Sicondu fattori cum'è u vostru tipu di cancru è u puntu IPI, u tassu di sopravvivenza à cinque anni per l'ALCL ALK-pusitivu pò varià da 33% à 90%. In listessu modu, u tassu di sopravvivenza à cinque anni per l'ALCL ALK-negativu pò varià da 13% à 74%.

L'ALCL cutaneu primariu è u BIA-ALCL anu tassi di sopravvivenza assai boni . Ancu s'è l'ALCL cutaneu primariu di solitu entra in remissione è torna in cinque anni, i trattamenti di seguitu ponu allargà a vostra vita. U tassu di sopravvivenza hè di circa 80% cinque anni dopu a diagnosi. In BIA-ALCL, se u cancru hè cumpletamente eliminatu cù a chirurgia, u cancru hè spessu cumpletamente sparitu.

Chì dumande devu fà à u mo duttore?

Eccu alcune dumande impurtanti da fà à u vostru duttore:

• Chì tipu d'ALCL aghju?
• U mo cancru hè cunfinatu in un locu, o s'hè sparghjitu ?
• Quale sò i spezialisti di a mo squadra di cura?
• Chì trattamentu mi cunsigliate ?
• Cumu possu gestisce l'effetti secundarii di u trattamentu?
• Chì ghjè u mo puntuatu IPI ?
• Chì sò e probabilità chì u mo cancru entre in "remissione"?
• Chì sò e probabilità chì u mo cancru torni?
• Quantu spessu devu vene per visite di seguitu per monitorà a mo situazione?

Hè nurmale avè paura quandu si scopre chì si hà u cancheru. Tuttavia, a cosa più impurtante da ricurdà hè chì l'ALCL ùn hè micca un solu tipu di cancheru cù u listessu risultatu . U tipu d'ALCL chì avete determina s'ellu si sparghje rapidamente o lentamente. Quessa darà forma à e vostre opzioni di trattamentu è à e vostre prospettive. L'ALCL di certe persone si sparghje rapidamente. Per altri, cresce lentamente, dendu vi abbastanza tempu per ottene trattamenti chì ponu aiutà à cuntrullà u cancheru. Parlate cù u vostru duttore di i pussibuli risultati basati annantu à a vostra diagnosi.

E cose più impurtanti chì avete bisognu di ricurdà (Messaghju da piglià in casa)

Va bè, allora riassumemu alcune di e cose più impurtanti chì avete bisognu di ricurdà da ciò chì avemu parlatu.

• L'ALCL hè un tipu raru di cancru, è ci sò diversi tipi di questu.
• Micca tutti i tipi d'ALCL sò listessi. Certi si sparghjenu rapidamente, altri pianu pianu.
• U trattamentu è e probabilità di ricuperazione varienu secondu u tipu d'ALCL chì avete, a vostra età è a vostra salute generale.
• Ancu s'è l'ALCL ALK-positivu si verifica più spessu in i ghjovani, risponde bè à u trattamentu.
• L'ALCL ALK-negativu affetta più adulti è pò esse un pocu più cumplicatu da trattà.
• A prognosi per l'ALCL cutaneu è l'ALCL assuciatu à l'implanti mammari (BIA-ALCL) hè generalmente bona.
• Ùn vi panicate. Sè avete qualchì dubbitu o sintomu, cunsultate subitu un medicu.
• Parlate apertamente cù u vostru duttore di a vostra situazione, di u vostru trattamentu è di qualsiasi quistione chì pudete avè. Sò elli chì ponu aiutà vi megliu.

Ricurdatevi, micca tutti i diagnostichi di cancru sò ugualmente serii. Ancu cù ALCL, cù un diagnosticu precisu, un trattamentu rapidu è un bon monitoraghju, parechje persone ponu ottene risultati pusitivi.

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