A testa di u vostru picculu pare un pocu grande ? O vi sentite troppu tardi per fà cose per a so età ? Calchì volta hè nurmale avè un pocu di paura quandu si vedenu cose cusì. Oghje parleremu di una cundizione chì pò esse un pocu un mal di testa per i genitori, ma pò esse gestita sè ne site cuscenti. Hè a Sindrome di Dandy-Walker . Ùn vi ne fate, ne parleremu in dettagliu è in modu simplice.
Chì ghjè a Sindrome di Dandy-Walker?
In poche parole, a sindrome di Dandy-Walker hè una cundizione chì si verifica quandu un zitellu nasce cù un cambiamentu in u modu in cui u so cervellu si sviluppa . Questu hè qualchì volta chjamatu malformazione di Dandy-Walker. Questu accade mentre u zitellu hè sempre in u ventre, quandu u cervellu si sviluppa. Questu significa chì hè una cundizione congenita .
Questu affetta principalmente u cerebellum, u picculu cervellu situatu in u fondu di u nostru cervellu, in u troncu cerebrale , è u spaziu intornu. Sapete chì sta parte chjamata cerebellum hè a parte più impurtante di u nostru Sistema Nervosu Centrale . Hè quella chì coordina i muvimenti di u nostru corpu. Non solu què, ma aiuta ancu cù parechje altre cose. Date un'ochjata:
- Controlla l'equilibriu , a coordinazione è a postura di u nostru corpu.
- Aiuta ancu cù e cose relative à a vista .
- A nostra capacità di pensà (cognizione) hè ancu ligata à cose cum'è capisce è ricurdà qualcosa.
- L'abilità motorie sò cose cum'è a manipulazione di i membri.
- Cuntribuisce ancu à u cuntrollu di u cumpurtamentu .
Questu hè chjamatu Dandy-Walker in onore di i dui neurochirurghi , Walter Dandy, MD, è Arthur Walker, MD, chì anu descrittu a cundizione in u 1900.
Chì succede à u cervellu di qualchissia cù Dandy-Walker?
Ebbè, chì succede à u cervellu di qualchissia cun Dandy-Walker? Eccu alcune cose chì ponu accade:
- U quartu ventriculu di u cervellu diventa più grande. Questu hè u spaziu intornu à u cerebellu. Questu hè ciò chì aiuta u fluidu cerebrospinale (CSF) à scorrere trà e parte superiore è inferiore di u cervellu è a spina dorsale .
- I dui emisferi di u cerebellum, vale à dì a parte media chì cullega i dui lati, hè chjamata vermis cerebellare , è pò esse cumpletamente o parzialmente assente.
- Una cisti , chì s'assumiglia à una bolla d'acqua, si forma vicinu à u quartu ventriculu.
- A basa di u craniu, vale à dì a fossa posteriore, diventa più grande.
- Calchì volta, u liquidu cerebrospinale (LCR) pò accumulassi, aumentendu a pressione in u craniu è pruvucendu u so gonfiore. Questu hè ciò chì chjamemu idrocefalia .
Quantu hè cumuna a sindrome di Dandy-Walker?
Sicondu i dati di i Stati Uniti, a malformazione di Dandy-Walker affetta circa unu in 25 000 à 35 000 zitelli . Hè più cumuna in e zitelle chè in i masci.
Chì causa a sindrome di Dandy-Walker?
Sta cundizione si verifica quandu ci hè un prublema cù u cervellettu di u zitellu chì si sviluppa in u ventre . In certi casi, sta cundizione pò esse causata da una mutazione genetica .
Certe persone cun Dandy-Walker ponu avè cundizioni cromosomiche . Questu significa chì parti di i cromusomi sò mancanti o in più. Sapete, i cromusomi sò cum'è i pacchetti chì portanu i nostri geni. A sindrome di Dandy-Walker pò ancu fà parte di un disordine geneticu chì si verifica inseme cù parechji altri difetti di nascita.
Ci sò parechje altre ragioni pussibuli:
- Certi tipi di virus ponu esse trasmessi da a mamma à u zitellu durante a gravidanza.
- Esposizione à certe tossine o medicazione durante a gravidanza.
- A mo mamma hà u diabete .
Quandu cumincianu i sintomi di Dandy-Walker?
Calchì volta, i sintomi appariscenu di colpu è chjaramente . Altre volte, i genitori ponu avè sintomi senza capisce chì qualcosa ùn va micca.
A maiò parte di u tempu, i sintomi cumpariscenu in i primi mesi di a vita di un zitellu , ma certi zitelli ùn ponu micca esse diagnosticati finu à ch'elli anu 3 o 4 anni .
Chì sò i sintomi di a sindrome di Dandy-Walker?
I sintomi chì ponu esse osservati in i zitelli sò:
- I ritardi di sviluppu sò ritardi in u raggiungimentu di tappe di sviluppu adatte à l'età . Per esempiu, ritardi in pusà si, striscià è camminà.
- U craniu hè più grande di u normale.
- Ipotonia , chì significa chì u corpu hè solu fiaccu.
- A spasticità significa chì i musculi di u corpu diventanu rigidi è difficiuli da piegà.
Sintomi osservati in i zitelli più grandi:
- Vomitu, crisi epilettiche è irritabilità - quessi sò sintomi di pressione aumentata in u cervellu.
- Perdita di coordinazione, una andatura traballante è movimenti inusuali cum'è spasmi oculari - quessi sò segni di prublemi cù u cerebellum.
Ci ponu esse altri sintomi:
- Un gonfiore o una protuberanza in u fondu di u craniu.
- Prublemi cù i nervi chì cuntrolanu u collu, a faccia è l'ochji.
- Anormalità in i mudelli di respirazione .
- Crisi epilettiche .
- Disabilità intellettuale .
- Sintomi di idrocefalia .
Chì ghjè a diffarenza trà u Cumplessu di Dandy-Walker è a Sindrome di Dandy-Walker ?
Questu pò sembrà un pocu cumplicatu, ma u teneraghju simplice. U Cumplessu di Dandy-Walker hè un gruppu di cundizioni chì anu sintomi simili. A Sindrome di Dandy-Walker hè solu una di queste cundizioni.
Ci sò altre cundizioni chì appartenenu à u Cumplessu Dandy-Walker:
- Ipoplasia isolata di u verme cerebellare o variante Dandy-Walker : In questa cundizione, u verme cerebellare hè chjucu o micca cumpletamente sviluppatu. Tuttavia, l'altri cambiamenti strutturali in u cervellu di i zitelli cù a sindrome di Dandy-Walker ùn si vedenu micca. A maiò parte di i zitelli diagnosticati cù sta cundizione si sviluppanu nurmalmente.
- Mega Cisterna Magna : In questa cundizione, a fossa posteriore in u spinu di u craniu hè ingrandita, ma u cerebellu hè nurmale. Mega Cisterna Magna di solitu ùn causa micca prublemi di salute.
- Cisti Aracnoidea di a Fossa Posteriore : Questa hè una cisti chì si sviluppa in a fossa posteriore. Hè assai raru chì i zitelli abbianu sintomi ancu s'elli anu stu tipu di cisti.
Chì altre cundizioni sò assuciate cù a sindrome di Dandy-Walker?
I zitelli cù Dandy-Walker ponu ancu avè prublemi cù altre parti di u sistema nervosu cintrali. Per esempiu:
- L'assenza di u Corpus Callosum (ACC) hè una cundizione congenita rara.
- Prublemi cù u modu in cui si formanu cose cum'è membri, faccia, core, dite.
U mo figliolu avarà una disabilità intellettuale?
Menu di a mità di i zitelli cù Dandy-Walker anu una disabilità intellettuale . A disabilità intellettuale hè più cumuna trà i zitelli cù Dandy-Walker chì anu e seguenti cundizioni:
- Idrocefalia severa.
- Cundizioni cromosomiche .
- Altre cundizioni congenite .
Ricurdatevi, ogni zitellu hè diversu, dunque l'esperienza di un zitellu ùn serà micca listessa chè quella di l'altru.
Cumu hè diagnosticata a sindrome di Dandy-Walker?
Calchì volta i duttori o i genitori ponu nutà chì a testa di un zitellu hè troppu grande . O ponu nutà chì u zitellu ùn ghjunghje micca à tappe di sviluppu . I duttori ponu urdinà testi d'imaghjini cerebrali per diagnosticà Dandy-Walker. Questi testi ponu include:
- Esame à ultrasonu .
- Scansione TC .
- Scansione MRI .
Calchì volta, sta cundizione pò esse diagnosticata durante un'ecografia prenatale o una scansione MRI fetale prima di a nascita di u zitellu.
Sè u mo figliolu hà a sindrome di Dandy-Walker, a famiglia hà bisognu di fà testi genetichi?
Sè u vostru zitellu hà a malformazione di Dandy-Walker, hè impurtante parlà cù u vostru duttore di cunsiglii genetichi . Una piccula percentuale di persone cun sta cundizione pò ancu avè un membru di a famiglia cun sta cundizione. Siccomu ci pò esse una cumpunente genetica , parechji duttori cunsiglianu testi genetichi .
Chì sò i trattamenti per a sindrome di Dandy-Walker?
U trattamentu dipende da i sintomi di a sindrome di Dandy-Walker. Hè impurtante fà un esame approfonditu da un duttore prima di inizià u trattamentu. Per esempiu, i duttori ponu raccomandà i seguenti:
- Shunt Ventriculoperitoneale (VP) : I chirurghi inseriscenu un picculu dispositivu chjamatu shunt VP per caccià u fluidu in eccessu da u cervellu. Stu shunt pò riduce a pressione nantu à u cervellu è migliurà i sintomi.
- Medicazioni : U duttore di u vostru zitellu pò prescrive medicazioni per cuntrullà e crisi epilettiche.
- Terapia : A fisioterapia è l'ergoterapia aiutanu i zitelli à mantene a forza musculare. I terapisti ponu ancu insignà à i zitelli novi modi di fà i travaglii di ogni ghjornu. A logopedia aiuta à u sviluppu di a lingua è di a parolla.
- Educazione Speciale : Un ambiente d'apprendimentu persunalizatu aiuta i zitelli à ottene i so scopi educativi è suciali.
Chì ghjè l'avvene di i zitelli cù a sindrome di Dandy-Walker?
L'avvene è a durata di vita di u vostru zitellu sò determinati da a so cundizione.Dipende da a so gravità , è s'ellu ci sò altre cundizioni congenite chì u zitellu pò avè.
E persone cun sta cundizione ponu avè una varietà di sperienze. Certi anu sintomi lievi . Altri anu disabilità prufonde . Certi zitelli ponu ottene capacità cognitive nurmali cù un pianu di trattamentu adattatu. Per altri, ancu s'è a so squadra medica diagnostica è tratta a cundizione rapidamente, ùn ponu micca esse capace di ghjunghje à quellu livellu.
Pò esse prevenuta a sindrome di Dandy-Walker?
Ùn ci hè manera cunnisciuta per prevene a sindrome di Dandy-Walker. Tuttavia, una cura prenatale regulare vi dà a megliu chance di avè una gravidanza sana. Seguitate i cunsiglii di u vostru duttore per stà in bona salute mentre site incinta.
Cumu possu piglià cura di u mo figliolu cù un Dandy-Walker?
L'intervenzione precoce pò dà à u vostru zitellu a megliu chance di successu in u trattamentu. Sè avete nutatu chì u vostru zitellu ùn ghjunghje micca à tappe di sviluppu cum'è pusà, camminà o parlà à tempu, cunsultate u vostru duttore. Puderanu tandu fà una diagnosi precisa è furnisce u pianu di trattamentu u più efficace per u vostru zitellu.
A squadra di cura Dandy-Walker di u vostru zitellu pò include:
- Pediatra .
- Specialisti di u sviluppu .
- Logopedisti, Occupazionali è Fisioterapisti .
- Prufessiunali di l'Educazione Speciale .
Chì devu dumandà à u mo duttore nantu à a sindrome di Dandy-Walker?
Sè u vostru zitellu hè diagnosticatu cù Dandy-Walker, dumandate à u vostru duttore nantu à i seguenti:
- Averà bisognu di una shunt u mo figliolu?
- Chì altre cundizione mediche hà u mo figliolu?
- Cumu serà l'avvene (prospettive) di u mo figliolu?
- Cumu pudemu migliurà i sintomi di u mo zitellu?
- Duvemu fà testi genetichi ?
Infine, ricordate questu.
A sindrome di Dandy-Walker, cunnisciuta ancu cum'è malformazione di Dandy-Walker, hè una cundizione cerebrale chì si sviluppa prima di a nascita di un zitellu. I zitelli cù Dandy-Walker spessu ghjunghjenu à tappe di sviluppu tardi. Certi zitelli anu bisognu di una derivazione per caccià u fluidu in eccessu da u cervellu. I trattamenti ponu aiutà i zitelli à gestisce l'attività quotidiane, riesce à a scola è campà una vita piena. Sè avete nutatu chì a testa di u vostru zitellu hè troppu grande o chì ùn hè micca pusatu, cammina o parla cum'è previstu, parlate cù u vostru duttore. U ricunniscenza precoce è u trattamentu adattatu sò impurtanti. Ùn vi preoccupate, sta cundizione pò esse gestita cù cunsiglii medichi.
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