Molti di noi anu paura di a parola "cancru". Hè una cosa assai cumuna. Ma oghje, perchè a scienza medica hà avanzatu tantu, hè diventatu pussibule di campà nurmalmente cù certi tipi di cancru. Oghje, parleremu di unu di questi tipi di cancru di u sangue. Hè a CML, chì significa Leucemia Mieloide Cronica. Pudete avè intesu stu nome dopu un esame di sangue di rutina. Dunque, parlemu ne in dettagliu senza avè paura.
Va bè, allora chì hè questu CML?
In poche parole, a LMC hè un cancru di u nostru sangue. Cumincia in u midullu osseu in l'osse. U midullu osseu hè cum'è una fabbrica chì produce i tipi di cellule chì u nostru corpu hà bisognu chjamate globuli rossi, globuli bianchi è piastrine. In a LMC, qualcosa ùn va micca bè cù e cellule staminali mieloidi in queste cellule di u midullu osseu, è cumincianu à dividisce è multiplicà si senza cuntrollu.
Questa hè ancu chjamata "leucemia mieloide cronica" o "leucemia granulocitica cronica".
Ma a nutizia a più impurtante è a megliu quì hè chì cù i trattamenti avanzati d'oghje, a maiò parte di e persone cun CML ponu campà una speranza di vita nurmale . Ciò significa chì invece d'esse una malatia fatale, hè diventata una cundizione crònica chì pò esse cuntrullata cù medicazione.
Quantu prestu avanza sta CML?
A parola "cronica" significa "à longu andà". È cusì hè sta malatia. A LMC hè una malatia assai cumuna. Calchì volta pò esse presente per anni senza alcun sintumu. Parechje persone scoprenu chì l'anu per casu, quandu un esame di sangue fattu per un'altra ragione mostra una anomalia in u so numeru di cellule sanguine.
Ma s'ella ùn hè micca trattata, questu pò diventà una cundizione chì mette in periculu a vita in trè o quattru anni. Dunque, hè assai impurtante di diagnosticà è cumincià u trattamentu prestu.
Chì sintomi puderia sperimentà qualchissia cun CML?
Spessu, ùn ci ponu esse sintomi maiò in e prime fasi. Tuttavia, ci sò certi sintomi cumuni chì appariscenu cù u tempu. Si tratta spessu di cose chì pensemu esse nurmali è ignuremu.
| Sintomu | Una spiegazione simplice |
|---|---|
| Fatica è debulezza custanti | Sempre sentendu si stancu, ancu s'è dormite bè è ùn fate micca travagliu. |
| Difficultà à respirà (Dispnea) | Cascà mentre si cammina per una corta distanza o si sale e scale. |
| Febbra senza causa | Sentendu calore senza alcuna altra malatia. |
| Sudori notturni | Sudà di notte à tal puntu chì i lenzuoli si bagnanu, ancu s'è a stanza hè fredda. |
| Perdita di pesu senza ragione | Perde pesu di colpu senza dieta o eserciziu. |
| Gonfiore o discomfort in a parte superiore sinistra di l'addome | Questu hè duvutu à u gonfiore di a milza, chì si trova in questa parte di l'addome. |
| Sentendu pienu ancu dopu avè manghjatu un pocu | Una milza gonfia pò appughjà u stomacu, dendu una sensazione di sazietà ancu dopu avè manghjatu una piccula quantità. |
Perchè si sviluppa a CML ? Hè ereditaria ?
Sta quistione hè qualcosa chì parechje persone si ponenu. A cosa più impurtante da capisce quì hè chì a LMC ùn hè micca una malatia ereditaria . Questu significa chì i zitelli ùn a sviluppanu micca solu perchè i so genitori l'avianu. È ùn hè micca qualcosa chì hè ereditata.
A LMC si verifica quandu si verifica un cambiamentu (mutazione) in i geni di e nostre cellule, vale à dì e cellule staminali in u midullu osseu, durante a nostra vita. Questu hè chjamatu una "mutazione acquistata".
Va bè, avà vedemu cumu funziona questu. In poche parole, hè cusì:
1. Un cambiamentu si verifica in i geni di e nostre cellule staminali, è si forma un novu genu aghjuntu chjamatu "BCR-ABL".
2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.
3. Pensate à sti enzimi cum'è l'interruttori "on" è "off" di una luce. Quessi sò ciò chì cuntrolanu a divisione cellulare.
4. Ma quell'enzima "tirosina chinasi" furmatu anormalmente ùn hà micca un interruttore "off". Hè sempre "on".
5. Perchè ùn ci hè micca un interruttore "off", e cellule staminali in u midullu osseu cuntinueghjanu à riceve signali per dividisce, dividisce è multiplicà senza cuntrollu.
6. Di cunsiguenza, un gran numeru di globuli bianchi immaturi (chjamati ancu "blasti") cumincianu à furmà si.
7. Cù u tempu, ste cellule anormali riempienu u midullu osseu. Dopu, u midullu osseu perde a so capacità di pruduce globuli rossi, globuli bianchi è piastrine sani. Di cunsiguenza, i sintomi citati sopra cumincianu à cumparisce.
I risichi è e pussibili cumplicazioni di questu
Fattori di risicu
L'unicu fattore di risicu cunnisciutu per u sviluppu di a LMC hè l'esposizione à livelli assai alti di radiazioni . Tuttavia, questu hè assai raru. I livelli di radiazioni chì scuntremu in a vita nurmale (per esempiu, da fà una radiografia) ùn a causanu micca.
Pussibili cumplicazioni
A CML pò causà duie cumplicazioni principali:
- Anemia: Una diminuzione di a pruduzzione di globuli rossi sani, chì riduce a quantità d'ossigenu chì u corpu hà bisognu, pruvucendu stanchezza è pallore.
- Splenomegalia: Un gran numeru di cellule sanguine anormali s'accumulanu in a milza, pruvucendu u so gonfiore. Questu pò causà discomfort di stomacu è una sensazione di pienezza ancu dopu avè manghjatu una piccula quantità.
Inoltre, certi studii anu dimustratu chì e persone cun CML ponu avè un risicu ligeramente aumentatu di sviluppà altri tipi di cancru (secondi cancri).
Cumu i medichi diagnosticanu a CML?
U vostru duttore pò suspettà questu cù un simplice esame di sangue. Tuttavia, per cunfirmà a malatia, sò necessarii testi speciali chì cercanu cambiamenti in i geni.
| Pruva | Chì vedi in questu? |
|---|---|
| Emocromo cumpletu (CBC) | Verificanu se u numeru di globuli bianchi hè troppu altu o se u numeru di globuli rossi hè troppu bassu. |
| Aspirazione/Biopsia di u Midollu Osseu | Un picculu campione di midulla ossea hè pigliatu è testatu per vede s'ellu ci hè a mutazione genetica chjamata "BCR-ABL". |
| Scansione TC (Tomografia Computerizzata) | Verificate s'ellu u cancru s'hè spartu à altre parte di u corpu (per esempiu, milza, fegatu). |
| Scansione à ultrasonu | Questa prova hè aduprata per vede s'è a milza hè più grande di u normale. |
Chì sò e fasi di a CML ?
À u cuntrariu di l'altri cancri, a CML ùn hè micca classificata cum'è "stadi 1, 2, 3, 4". Invece, hè classificata cum'è "fasi". Questu hè determinatu da u numeru di globuli bianchi immaturi ("blasti") in u sangue è in u midullu osseu.
- Fase Crònica: Questa hè a prima tappa. Ci hè menu di u 10% di cellule "blastiche" in u sangue è in u midullu osseu. 80-90% di e persone diagnosticate cù CML sò in questa tappa. Queste persone ponu o ùn ponu micca avè sintomi.
- Fase Accelerata: In questa fase, u numeru di cellule "blastiche" aumenta trà u 10% è u 19%. I sintomi cumincianu à diventà più evidenti.
- Fase Blastica o Crisi Blastica: Questa hè a fase più severa è chì mette in periculu a vita. U numeru di cellule "blastiche" aumenta di 20% o più. Sintomi cum'è stanchezza estrema, frebba è perdita di pesu diventanu severi.
- LMC resistente: Questu hè u nome datu à a LMC chì ùn risponde micca à u trattamentu o chì si ripresenta dopu u trattamentu.
Chì sò i trattamenti per a CML?
Eccu induve a bona nutizia nantu à a CML vene. Oghje, ci sò trattamenti assai efficaci per sta malatia.
U trattamentu principale hè una classa di medicinali chjamati Inibitori di a Tirosina Chinasi (TKI) . Quessi sò medicamenti chì si piglianu in forma di pillule.
Vi ricordate di l'enzima insolitu di u quale avemu parlatu prima chì agisce cum'è un interruttore "on"? Hè ciò chì miranu sti medicamenti. Ciò chì facenu i TKI hè di impedisce à quell'enzima chì ùn hà micca un interruttore "off" di funziunà. U bloccanu. Dopu, quelle cellule CML chì si dividenu in modu incontrollatu ùn ricevenu micca u signale per dividesi, è dopu un pocu tempu quelle cellule morenu.
Questi TKI anu fattu una grande differenza in a vita di i pazienti cun LMC. Prima di l'arrivu di sti medicinali, solu circa u 20% di e persone diagnosticate cun LMC sopravvivevanu per 5 anni. Ma oghje, cù i TKI, sta percentuale hè aumentata à più di u 90%.
Sti medicamenti sò spessu presi per a vita. Alcuni di i tipi di TKI cumunemente usati sò:
- Imatinib
- Dasatinib
- Nilotinib
- Bosutinib
- Ponatinib
I TKI anu effetti secundarii?
Iè, cum'è qualsiasi medicina, ci ponu esse effetti secundarii. Ma di solitu ponu esse gestiti. I più cumuni sò:
- Pena in corpu
- Stanchezza
- Diarrea
- Rotolamentu musculare
- Edema
- Calchì volta, ponu accade cose cum'è danni à u fegatu è bassi livelli di globuli rossi.
U vostru duttore vi parlerà di sti effetti secundarii è vi aiuterà à gestisceli.
A CML hè cumpletamente curabile?
À questu puntu, l'unicu modu per "curà" a LMC hè cù un trapianto allogenicu di cellule staminali . Questu implica u trapianto di cellule staminali da una persona sana à u paziente. Tuttavia, questu hè un trattamentu assai cumplessu è risicatu. Dunque, di solitu hè fattu solu per i pazienti chì ùn rispondenu micca à i TKI.
Cumu hè di campà cù a CML è chì sò e prospettive ?
Quandu a LMC entra in remissione cù u trattamentu, ùn avete più sintomi è nisun segnu di a malatia pò esse rilevatu da i testi. Questu significa chì pudete campà una vita nurmale. Ma duverete cuntinuà à piglià medicazione per cuntrullà a malatia. Duverete ancu cunsultà u vostru duttore regularmente per analisi di sangue per verificà cumu funziona u vostru trattamentu.
Remissione senza trattamentu (TFR)
Questu hè l'ultimu è u più promettente sviluppu in u trattamentu di a LMC. Questu significa chì certi pazienti chì piglianu TKI dapoi un pezzu è chì a so malatia hè stata assai bè cuntrullata ponu avà piantà di piglià a medicazione sottu a supervisione di u so duttore. Ancu dopu avè smessu a medicazione, a malatia ùn hè micca riturnata. Ma questu ùn hè micca pussibule per tutti. Ci vole à risponde à certe qualificazioni.
A cosa più impurtante hè di ùn piantà mai di piglià a vostra medicazione per qualsiasi ragione senza parlà cù u vostru duttore. Quessa pò esse assai periculosa.
Dumande impurtanti da fà à u vostru duttore
Quandu scopre chì avete a LMC, hè nurmale avè assai dumande in mente. Ùn abbiate paura, dumandate à u vostru duttore nantu à ste cose.
- In chì stadiu di CML aghju?
- Chì opzioni di trattamentu aghju?
- Cumu mi sentaraghju durante u trattamentu ? Chì sò l'effetti secundarii ?
- Possu cuntinuà u mo travagliu mentre ricevu trattamentu?
- Quantu spessu aghju bisognu di fà analisi di sangue per vede s'ellu u trattamentu hà successu?
- Chì sò e probabilità chì a mo malatia entre in remissione?
- Un trapianto di cellule staminali hè adattatu per a mo situazione?
- Cù quale possu parlà di a gestione di i costi di trattamentu ?
Missaghju da purtà in casa
- A LMC hè un cancru di u sangue à crescita lenta. Ùn hè micca ereditariu.
- E terapie mirate d'oghje, chjamate TKI, sò assai efficaci, chì permettenu à parechje persone cun CML di campà una vita nurmale è longa.
- Una volta chì a malatia hè stata diagnosticata, ùn vi panicate micca è seguitate attentamente l'istruzzioni di u vostru duttore.
- Hè essenziale piglià a medicazione à tempu è andà in clinica per cuntrolli à tempu.
- Ùn firmate mai o cambiate u trattamentu senza l'approvazione di u vostru duttore.
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Nisun cumentu hè statu publicatu ancu. Aghjunghjite u vostru cumentu quì per a prima volta.
Aghjunghjite u vostru cumentu