Ciò chì avete bisognu di sapè nantu à a Sindrome Epatopulmonare!

Sì tù o qualchissia chì cunnosci hà una malatia di u fegatu, o sì tù stessu avete a cundizione, hè impurtante esse cuscenti di sta cundizione chì pò qualchì volta causà difficultà à respirà. A chjamemu Sindrome Epatopulmonare. U nome pò sembrà un pocu cumplicatu, ma femu lu simplice, nò ? Perchè hè un prublema chì và da u fegatu à i pulmoni.

Chì ghjè esattamente a Sindrome Epatopulmonare?

In poche parole, a sindrome epatopulmonare hè una cumplicazione rara ma seria di una malatia di u fegatu chì pò influenzà i pulmoni. A parola "epato" significa "rilevante di u fegatu". "Pulmonare" significa "rilevante di i pulmoni". Sapete chì u nostru fegatu è i nostri pulmoni sò cunnessi da vasi sanguigni?

Avà imaginate, quandu qualchissia hà una malatia di u fegatu, in particulare una cundizione cum'è a cirrosi, induve u fegatu diventa rigidu è si restringe, alcuni di i vasi sanguigni cunnessi à i pulmoni si allarganu inutilmente. Cum'è un pallone chì si gonfia. In medicina, chjamemu questu "Vasodilatazione" . Quandu i vasi sanguigni si allarganu in questu modu, u schema nurmale di u flussu di sangue in i pulmoni cambia. Calchì volta, u sangue ùn si mischia micca currettamente cù l'ossigenu in i pulmoni, ma passa invece direttamente per elli. Tali flussi di sangue irregulari sò chjamati "Shunts" . L'allargamentu di i vasi sanguigni in i pulmoni hè duvutu à a "Vasodilatazione", è u livellu di l'ossigenu in u sangue diminuisce per via di questi "Shunts". Chjamemu questu "Ipossemia" . Capite ?

Cumu vi affetta sta cundizione ? Avete difficultà à respirà ?

Avà pudete pensà: "Va bè, cumu mi affetta questu?" A cosa principale chì affetta questu hè a difficultà à respirà (Dispnea) . Questu ùn si manifesta micca di colpu, ma aumenta gradualmente. Certi persone ùn a notanu micca assai à u principiu. Ma cù u tempu, sta situazione pò diventà cusì severa chì diventa difficiule di respirà ancu quandu si stà fermi.

Certi pirsuni trovanu difficiule à respirà quand'elli sò seduti o in piedi, ma si sentenu megliu quand'elli si stendenu. Per altri, hè u cuntrariu; anu difficultà à respirà quand'elli si stendenu, è si sentenu megliu quand'elli si pusanu. Tuttavia, postu chì sta mancanza di fiatu s'aggrava cù u tempu, a chjamemu Insufficienza Respiratoria Cronica. Questu significa chì tuttu ùn si ferma micca di colpu, ma pianu pianu l'organi è i tessuti di u vostru corpu ùn ricevenu micca abbastanza ossigenu. Chjamemu questu ipossia .

Questa hè una cundizione assai periculosa. Sapete chì? L'ossigenu hè essenziale per u nostru corpu. Quandu hè cumpletamente persu, pò causà danni permanenti à l'organi vitali cum'è u cervellu è u core. S'ellu ùn hè micca trattatu currettamente, sta cundizione pò esse periculosa per a vita.

Quale hè più prubabile di sviluppà a sindrome epatopulmonare?

A ricerca hà scupertu chì circa un quartu, o 25%, di e persone cun malatie croniche di u fegatu sviluppanu a sindrome epatopulmonare. Pò ancu accade in casi di insufficienza epatica improvvisa è severa, chjamata insufficienza epatica acuta, ma hè menu cumuna.

A maiò parte di u tempu, questu hè ciò chì accade: a cirrosi di u fegatu provoca un aumentu di a pressione in i vasi sanguigni cunnessi à u fegatu. In medicina, a chjamemu "Ipertensione Portale" . Sta cundizione di "Ipertensione Portale" hè ciò chì face chì i vasi sanguigni in i pulmoni si allarghinu in certe persone, causendu sta sindrome epatopulmonare. Tuttavia, assai raramente, "l'Ipertensione Portale" pò accade per via di altre cause, cum'è i coaguli di sangue, è sta sindrome pò ancu accade per via di questu.

Chì ghjè a vera ragione di questu?

In fatti, i scientifichi ùn sanu ancu esattamente perchè sta cundizione, chjamata ipertensione portale, face chì i vasi sanguigni in i pulmoni si allarghinu (vasodilatazione) in certe persone. Ci sò parechje teorie è opinioni à propositu. Ùn hè ancu micca cumpletamente chjaru perchè ùn succede micca à tutti, ma solu à certe persone. Ùn pare micca esse direttamente ligatu à a gravità di a malatia di u fegatu.

Ma una cosa hè chjara. A vasodilatazione in i pulmoni provoca una diminuzione di i livelli d'ossigenu in u sangue (Ipossemia). In poche parole, ci hè un squilibriu trà a quantità d'aria chì entra in i pulmoni è a quantità di sangue chì passa per i pulmoni. Hè per quessa chì u corpu ùn riceve micca a quantità d'ossigenu chì hà bisognu.

Chì sò i sintomi ? Cumu ricunnoscemu questu ?

Sè a cundizione di a Sindrome Epatopulmonare ùn hè micca assai severa, pudete micca nutà alcun sintomu. U primu sintomu chì parechje persone sentenu hè, cum'è digià dettu, difficultà à respirà (Dispnea) . Tuttavia, ci sò parechje ragioni per chì a respirazione pò esse difficiule. Una persona cun una malatia di u fegatu pò avè difficultà à respirà in diversi modi. Dunque, qualchì volta i pazienti è i medichi ùn ponu micca ricunnosce subitu questu cum'è un sintomu di a Sindrome Epatopulmonare.

Mentre a situazione s'aggrava, pudete ancu sperimentà altri sintomi cum'è:

• Platipnea: Questu hè quandu avete difficultà à respirà quandu site pusatu o in piedi, ma sentite qualchì sollievu quandu vi stendete.
• Ortopnea: Questu hè u cuntrariu. Hè difficiule di respirà quandu si stà stesi, ma hè megliu quandu si hè seduti.
• Cianosi: Una decolorazione bluastra di e labbre, di l'unghie è qualchì volta di a pelle per via di a mancanza d'ossigenu à u corpu. Questu hè un sintomu visibile.
• Dita in forma di mazza:E punte di e dite o di i dite di i pedi parenu gonfie è sporgenti, cum'è e punte di una bacchetta di tamburu. Questu hè un altru segnu d'ipossiemia.

In più di sti sintomi, pudete ancu avè sintomi cumuni à a malatia di u fegatu è/o à l'ipertensione portale. Per esempiu:

• Angiomi di ragnu: Picculi vasi sanguigni rossi, simili à ragni, chì appariscenu sottu à a pelle.
• Vene varicose: I vasi sanguigni dilatati sò visibili in u stomacu o in l'esofago.
• Una storia di sanguinamentu gastrointestinale precedente.
• Ascite (gonfiore di l'addome)

Cumu i medichi diagnosticanu questu?

I medichi ricunnoscenu sta sindrome epatopulmonaria quandu trè sintomi principali si verificanu inseme:

1. Ipertensione portale: Questu si verifica spessu cù malatie di u fegatu.

2. Dilatazioni vasculari intrapulmonarie: Questu significa chì i vasi sanguigni in i pulmoni sò dilatati.

3. Diminuzione di i livelli d'ossigenu in u sangue (Ipossemia) .

A maiò parte di u tempu, quandu si sviluppa sta "(Sindrome Epatopulmonare)", i vostri medichi anu digià scupertu chì avete una malatia di u fegatu "(Malattia di u Fegatu)" o "(Ipertensione Portale)." Altrimenti, a vostra squadra medica farà prima diverse scansioni è analisi di sangue per vede s'ellu ci hè danni à u fegatu. Dopu, esaminanu e vene in i vostri pulmoni è misuranu quantu ossigenu ci hè in u vostru sangue. Quessi testi ponu mustrà chjaramente chì i vasi sanguigni in i vostri pulmoni si stanu allargendu "(Vasodilatazione)", ciò chì provoca un bassu livellu d'ossigenu in u vostru sangue "(Ipossemia)."

Chì testi speciali sò fatti per questu?

I medichi facenu parechji testi per cunfirmà sta situazione. Alcuni di elli sò:

• Pulsoximetria: Probabilmente l'avete digià fatta prima. Hè un test assai simplice è indolore. Un picculu dispositivu simile à una clip hè attaccatu à a punta di u vostru ditu. Face passà una luce à traversu u vostru ditu è ​​misura a quantità di luce chì esce da l'altra parte, chì hè aduprata per misurà quantu ossigenu hè in u vostru sangue (Saturazione di l'ossigenu). Questu hè un test basicu.
• Gasu di u Sangue Arteriosu (ABG): Sè l'ossimetria di u pulsu mostra chì u vostru ossigenu in u sangue hè bassu, u prossimu test chì farete hè l'ABG. Questu hè un pocu più dettagliatu. Un picculu campione di sangue hè prelevatu da una arteria in u vostru polsu . U campione di sangue hè testatu per determinà a quantità d'ossigenu dissolta in u vostru sangue (PaO2). Questa hè una misura di quantu bè i vostri pulmoni assorbenu l'ossigenu in u vostru sangue.
• Ecocardiografia di cuntrastu:Questu hè u megliu metudu radiologicu per truvà vene pulmonari dilatate. Un ecocardiogramma hè un'ecografia. Utilizza onde sonore d'alta frequenza per piglià immagini di u vostru core è di e vene in i vostri pulmoni. In un'ecografia cù cuntrastu, un agente di cuntrastu, un liquidu speciale, hè iniettatu in una vena per rende e vene più visibili. Quandu avete un ecocardiogramma di cuntrastu, un tecnicu inietta una soluzione salina agitata in a vostra vena. Questa hè una soluzione fatta aghjunghjendu piccule bolle d'aria à l'acqua salata. Poi guardanu per vede se queste piccule bolle si movenu da u latu drittu di u vostru core à u latu sinistro cù u tempu (shunt cardiacu da diritta à sinistra). Questu pò dì li se avete "(Sindrome Epatopulmonare)" o micca.

Cumu si tratta questu?

L'unicu trattamentu attuale per a sindrome epatopulmonare hè l'ossigenu supplementu . L'ossigenoterapia implica a respirazione di ossigenu à u 100% per aiutà u vostru corpu. Pudete avè bisognu di ottene ossigenu da una camera pressurizzata in un ospedale, chjamata ossigenoterapia iperbarica. Oppure, pudete riceve un dispositivu chì pudete purtà in casa, cum'è una maschera d'ossigenu. L'ossigenu pò aiutà à riduce i sintomi, in particulare a mancanza di fiatu, è à mantene i tessuti di u vostru corpu funzionanti currettamente furnendu li l'ossigenu di chì anu bisognu.

A sindrome epatopulmonare si ripresenta ? Pò esse guarita cumpletamente ?

L'unicu trattamentu curativu per sta sindrome epatopulmonare hè un trapianto di fegatu . Iè, avete intesu bè. Dopu un trapianto di fegatu riesciutu, l'allargamentu di i vasi sanguigni in i pulmoni (vasodilatazione) è a mancanza d'ossigenu in u sangue (ipossiemia) si invertenu gradualmente. Ciò significa chì migliora. Ci vole circa sei à dodici mesi per chì a funzione pulmonare torni à a nurmalità.

Tuttavia, micca tutti sò eligibili per un trapianto di fegatu. Ci sò parechje ragioni per questu. Ancu s'elli sò eligibili, ci sò momenti quandu devenu aspittà assai tempu per riceve un fegatu. Dunque, sta ripresa hè cum'è una corsa contr'à u tempu.

Hè questu fatale ? È chì ne hè di u tempu di sopravvivenza ?

Sè vo avete a Sindrome Epatopulmonare, probabilmente avete digià una Malattia Cronica di u Fegatu. A malatia di u fegatu in stadiu terminale hè una cundizione chì pò esse fatale senza un trapianto di fegatu. A Sindrome Epatopulmonare hè solu unu di l'effetti secundarii è di e cumplicazioni chì ne derivanu. Parechje persone ùn morenu micca per via di a Sindrome Epatopulmonare, chì hè a mancanza d'ossigenu (ipossiemia), ma cuntribuisce ancu à a so salute generale è accurta a so durata di vita.

A durata di a vita cù a Sindrome Epatopulmonare dipende da parechji fattori. Questu include a gravità di a malatia di u fegatu, a salute generale è s'è vo avete altre cundizioni mediche. In media, qualchissia cun cirrosi di u fegatu ma senza Sindrome Epatopulmonare pò campà circa sette anni senza un trapianto di fegatu. Tuttavia, per qualchissia cun cirrosi è Sindrome Epatopulmonare, l'aspettativa di vita media senza un trapianto di fegatu pò esse ridutta à circa dui anni.

Certe persone ponu avè una sindrome epatopulmonare lieve, chì ùn hè micca cusì severa cum'è a malatia di u fegatu. Puderanu campà più longu cù una terapia di supportu. Inoltre, certe persone ùn ponu micca sopravvive à un trapianto di fegatu se a so malatia hè severa. U tassu mediu di sopravvivenza à cinque anni per e persone cun sindrome epatopulmonare chì anu un trapianto di fegatu riesciutu hè di circa u 70%. Questu hè ligeramente inferiore à u tassu generale di sopravvivenza dopu un trapianto di fegatu (75%).

A malatia di u fegatu affetta ognunu in modu diversu. A sindrome epatopulmonare hè una cundizione rara è potenzialmente fatale chì pò accade. Pudete micca avè intesu parlà finu à chì ùn succede à voi o à qualchissia vicinu à voi.

Parechje persone anu pochi o micca sintomi. Ma per certi, in particulare quelli chì sò digià in cattiva salute, questu pò esse cum'è a "goccia chì hà fattu traboccare u vasu". Cum'è a malatia di u fegatu, a sindrome epatopulmonare (HPS) peghju cù u tempu. Sè vo site digià nantu à a lista d'attesa di u trapianto di fegatu, sarete spustatu in cima à a lista quandu vi sarà diagnosticata l'HPS. Questu hè perchè i medichi sanu chì sta cundizione pò accurtà a vostra speranza di vita è riduce a vostra qualità di vita - è sanu chì un trapianto di fegatu pò guarì. Intantu, cuntinuà a terapia cù l'ossigenu pò aiutà à ottene qualchì sollievu è aiutà à campà più longu.

Infine, alcune cose impurtanti chì avete bisognu di ricurdà

Dunque, spergu chì avete ottenutu qualchì chiarezza da ciò chì avemu discuttu nantu à a Sindrome Epatopulmonare. Tenite à mente questi punti:

• Questa hè una cumplicazione rara ma potenzialmente seria di a malatia di u fegatu .
• U sintomu principale hè a difficultà à respirà (dispnea) , soprattuttu in qualchissia cù una malatia di u fegatu.
• Sè qualchissia cù una malatia di u fegatu hà difficultà à respirà, sta cundizione (Sindrome Epatopulmonare) deve ancu esse suspettata è u duttore deve esse infurmatu.
• U trapianto di fegatu hè l'unicu trattamentu curativu dispunibule attualmente.
• Finu à chì u trattamentu sia dispunibule, l'ossigenoterapia pò aiutà à cuntrullà i sintomi è à mantene a vita.
• Sè vo o qualchissia chì cunnosci hà sti sintomi, hè assai impurtante di cunsultà subitu un duttore per cunsiglii. Perchè, s'ellu hè ricunnisciutu prestu, hè più faciule da gestisce è pianificà un trattamentu ulteriore. Ùn vi panicate, ma hè megliu esse attenti.

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