Ci hè un prublema cù i vostri globuli bianchi ? Amparate di più nantu à l'istiocitosi in termini simplici!

Sapete chì qualchì volta certi tipi di cellule in u nostru corpu cumincianu à cumpurtassi un pocu sfarente? Una di queste rare cundizioni hè chjamata Istiocitosi. Questu pò sembrà un pocu spaventosu per voi, ma ùn vi ne fate. Parlemu ne semplicemente è in un modu chì abbia sensu.

Chì ghjè l'istiocitosi ? In termini simplici...

U vostru corpu hà un tipu di globuli bianchi chjamati istiociti. Trà questi globuli bianchi, ci hè un tipu particulare di cellula chjamata istiociti . Quessi sò cum'è e guardie di sicurezza di u nostru corpu. Sò quelli chì cumbattenu i germi chì causanu malatie chjamati patogeni - virus , batteri è funghi - è aiutanu à mantene u nostru sistema immunitariu sanu.

Tuttavia, qualchì volta ste cellule istiocitarie cumincianu à cresce in modu anormale, vale à dì, diventanu " mutanti " . Dopu, ste cellule istiocitarie anormali crescenu in eccessu è s'accumulanu in diverse parti di u nostru corpu. Quandu s'accumulanu in eccessu, u nostru sistema immunitariu pò avè prublemi. A cosa principale hè chì l'inflammazione , vale à dì una cundizione simile à u gonfiore, si verifica in i tessuti di u corpu. Sta inflammazione pò qualchì volta dannà i nostri organi.

Queste cellule istiocitarie anormali ponu accumulassi in i vostri linfonodi (chjamati ancu linfonodi), pelle, osse, pulmoni, fegatu, milza, o in ogni altra parte di u vostru corpu. Calchì volta affetta solu una parte di u vostru corpu. Chjamemu questu una cundizione di "sistema unicu" . Altre volte pò influenzà parechje parti di u vostru corpu. Chjamemu questu una cundizione "multisistema" .

L'impurtante hè chì l'istiocitosi ùn hè micca un cancru . Tuttavia, qualchì volta pò cumportassi cum'è un cancru è mustrà sintomi simili à u cancru. Hè per quessa chì hè una cundizione chì richiede un pocu d'attenzione particulare. Siccomu i sintomi di questu varianu da persona à persona è a gravità di a cundizione varia, pò esse qualchì volta difficiule di diagnosticà rapidamente l'istiocitosi.

Quali sò i principali tipi d'istiocitosi?

Avà probabilmente capite ciò chì hè l'istiocitosi. Ci sò in realtà più di 100 tipi. Ma ci sò trè tipi principali chì vedemu è di i quali parlemu più spessu. Demu un'ochjata à elli.

1. Istiocitosi di e cellule di Langerhans (LCH):

• Questu hè u tipu più cumunu d'istiocitosi.
• Sta cundizione affetta più spessu i zitelli chjuchi . Affetta trà 5 è 9 zitelli per ogni milione.
• A maiò parte di u tempu, questu ùn hè micca cusì seriu, è pò esse simplice cum'è "asintomàticu" . Tuttavia, hè impurtante di ricurdà chì in certi casi, questu pò esse severu è ancu periculosu per a vita.

2. Malattia di Erdheim-Chester (ECD):

• Stu tipu affetta soprattuttu l'adulti .
• Questa hè ancu una situazione assai rara .
• Cum'è l'LCH, l'ECD pò varià da lieve à severa è periculosa per a vita.

3. Malattia di Rosai-Dorfman (RDD):

• Cum'è a LCH, a RDD si verifica più spessu in i zitelli , ma pò ancu accade in l'adulti.
• Questu hè ancu assai raru. Circa una persona nantu à duie centu mila hè diagnosticata cù sta malatia.
• U tipu principale di questu hè "RDD classicu" . Questu hè quandu i vostri nodi linfatici (glandule) si gonfianu.
• L'altru tipu hè "RDD extranodale" . In questu, l'organi diversi da i linfonodi sò affettati. Questu significa chì l'eccessu di cellule istiocite pò accumulà si in a pelle, l'osse o altri lochi.

Quantu rara hè sta malatia chjamata Istiocitosi?

Iè, cum'è aghju dettu prima, l'istiocitosi hè una malatia veramente rara . In fatti, e forme più aggressive è cancerose rapprisentanu menu di l'1% di tutti i cancri diagnosticati in i tessuti molli è in i linfonodi. Cusì pudete imaginà quantu hè raru.

Chì sò i sintomi di l'istiocitosi?

Avà vedemu quali sintomi si manifestanu in questa cundizione d'istiocitosi. Quessi sintomi ponu varià da una persona à l'altra . A ragione di questu hè chì l'organi è i tessuti in i quali si accumulanu l'eccessu di cellule istiocite, cum'è aghju dettu, è l'estensione di i danni à questi tessuti, influenzanu questu.

Eccu alcuni di i sintomi chì pudete vede (è ci ne pò esse di più):

• Eruzioni cutanee : Queste si ponu vede soprattuttu in e zone pelose di a testa di i zitelli (li chjamemu "crosta lattea" ) o in a zona di u pannolinu.
• Frebba .
• Stanchezza, stanchezza .
• Mal di testa.
• Tosse o mancanza di fiatu .
• Perdita di pesu inspiegabile .
• Dolore à l'osse .
• Nodi linfatici gonfi (questu hè ciò chì significa gonfiore).
• Cambiamenti di vista o ochji sporgenti .
• Urinazione frequente è sete eccessiva .
• Bozzi di a pelle (ponu ancu cumparisce nantu à e palpebre).
• Difficultà à cuncentrassi o à ricurdà e cose .
• Prublemi cù l'equilibriu è a coordinazione .

Cumu si manifestanu i sintomi ? Sicondu induve s'accumulanu l'istiociti !

Questi sintomi dipendenu da induve in u corpu si accumulanu e cellule istiocite. I principali siti di accumulazione varianu secondu u tipu d'istiocitosi.

Siti chì ponu esse affettati in l'istiocitosi di e cellule di Langerhans (LCH):

• Ossu
• Pelle
• Nodi linfatici (gonfiore)
• Fegatu
• Milza
• Bocca
• Pulmoni
• Sistema nervosu cintrali (vale à dì, u cervellu è a spina dorsale)

Zone chì ponu esse affettate da a malatia di Erdheim-Chester (ECD):

• Ossa lunghe (in particulare in e gambe)
• Ochji
• Sistema nervosu cintrali
• Pulmoni
• Core
• Vasi sanguigni
• Reni
• L'organi in u fondu di l'addome (chjamemu "retroperitoneu" )

Zone chì ponu esse affettate da a malatia di Rosai-Dorfman (RDD):

• Nodi linfatichi (in particulare in u collu, ma ponu ancu accade in altrò)
• Pelle
• Tessutu molle
• Vie respiratorie superiori
• Ossu
• Retroperitoneu (organi in u fondu di l'addome)
• Ochji

Chì causa l'istiocitosi?

I scientifichi ùn sanu ancu esattamente ciò chì causa l'istiocitosi, ma anu scupertu chì pò esse ligata à mutazioni genetiche .

In poche parole, ogni cellula di u nostru corpu hà materiale geneticu, o un inseme d'istruzzioni. Queste istruzioni determinanu cumu si devenu cumportà quelle cellule. Cusì, quandu si verificanu cambiamenti in queste istruzioni, chjamate mutazioni, e cellule cumincianu à cumportà si in modu anormale. Per esempiu, una mutazione genetica pò fà chì una cellula cum'è un istiocita si copi è cumencia à sparghjesi senza cuntrollu.

L'identificazione di ste mutazioni genetiche hà permessu à i circadori di sviluppà novi trattamenti per l'istiocitosi. Quessi trattamenti funzionanu impedendu i cambiamenti cellulari dannosi chì permettenu à e cellule istiocite di cresce fora di cuntrollu.

Cumu diagnosticà l'istiocitosi?

Sè suspettate d'avè istiocitosi, u vostru duttore vi farà prima un esame fisicu è vi dumanderà di a vostra storia medica. Dopu, decideranu quali testi fà in basa à i vostri sintomi è à l'organi chì si pensa chì sò affettati da l'eccessu di istiociti.

Eccu alcuni testi chì pudete fà:

• Prucedure d'imaghjini :
• U vostru duttore pò urdinà una scansione speciale chjamata FDG PET/CT scan . Questa pò rilevà cose cum'è tumori in tuttu u corpu.
• Inoltre , ponu esse necessarii testi cum'è una scansione TC, una scansione MRI, una scintigrafia ossea, un'ecografia, una radiografia o un ecocardiogramma (una scansione di u core).

• Testi di laburatoriu :
• U vostru duttore analizzerà campioni di fluidi, cum'è u vostru sangue o urina, per vede s'ellu ci sò segni di istiocitosi.
• I vostri conteggi di cellule sanguine sò verificati. Cercanu ancu ormoni o proteine ​​specifiche chì indicanu cumu funzionanu i vostri organi. Se un organu ùn funziona micca currettamente, puderia indicà chì ci sò troppi istiociti in quell'organu.

• Test di biopsia `(Biopsia)` :
• Ciò chì face questu hè chì u duttore piglia un campione di tissutu è l'esamina sottu à un microscopiu per vede s'ellu avete istiocitosi.
• Cerca ancu mutazioni genetiche specifiche assuciate à l'istiocitosi.
• Calchì volta, s'è una biopsia ùn hè micca pussibule, u materiale geneticu in u vostru sangue pò esse analizatu. Questu hè chjamatu una "biopsia liquida" .

Chì sò i trattamenti per l'istiocitosi?

U trattamentu di l'istiocitosi dipende da parechji fattori . In particulare:

• Quantu severi sò i vostri sintomi .
• Ch'è vo avete una lesione o parechje (queste sò zone di tissutu anormale).
• Induve si trovanu ste "lesioni" nantu à u corpu ?
• S'ellu si tratta di grumi cancerosi o micca .

I medichi decidenu u trattamentu basendu si nantu à sti fattori. Eccu alcune opzioni di trattamentu:

• Fighjate è aspettate : Se a vostra istiocitosi ùn hè micca severa è ùn avete micca sintomi maiò, u vostru duttore pò dì vi di surveglià a vostra situazione.
• ChirurgiaSè e cellule istiocitarie si sò accumulate in una sola parte di u corpu, si pò fà una chirurgia per caccià quella parte.
• Radioterapia : Questu implica l'usu di una macchina per dirigere fasci di radiazioni ad alta energia versu e lesioni. Quessi raggi uccidenu e cellule anormali è rallentanu a crescita di i tumori. Calchì volta a radioterapia pò ancu aiutà à riduce i sintomi.
• Chimioterapia (chjamata ancu "chemioterapia") : Questu implica l'inviu di sustanzi chimichi in u vostru sangue per distrughje e cellule istiocitarie in eccessu chì si sò sparse in tuttu u vostru corpu. I medichi cunsiglianu a "chemioterapia" solu se e cellule istiocitarie si sò sparse in tuttu u vostru corpu.
• Corticosteroidi : I medicamenti cum'è a prednisone sò in questa categuria. Quessi ponu riduce l'inflammazione (gonfiore) chì accumpagna l'istiocitosi. Quessi medicamenti ponu esse amministrati soli o in cumbinazione cù altri trattamenti, cum'è a chemioterapia.
• Immunoterapia : Questu funziona rinfurzendu u vostru sistema immunitariu, aiutendulu à ricunnosce è distrughje e cellule dannose, cum'è l'istiociti anormali.
• Terapia mirata : Questu hè un trattamentu particulare. Stu trattamentu hè adupratu per e cundizioni d'istiocitosi assuciate à certe mutazioni genetiche.

L'istiocitosi pò esse guarita cumpletamente?

Hè difficiule di dì "sì" o "nò" à questu, perchè dipende da a situazione. Parechje persone cun istiocitosi entranu in ciò chì si chjama "remissione durevule". Vale à dì, si ne vanu senza sintomi o segni di a malatia.

Certi tipi d'istiocitosi, soprattuttu quandu l'istiociti sò solu in un locu di u corpu, ponu esse cumpletamente guariti cù a chirurgia . U vostru duttore vi darà visite di seguitu per verificà s'ellu ci sò recidive.

Tuttavia, se u tipu d'istiocitosi chì avete ùn hè micca cumpletamente curabile, u vostru duttore vi cunsiglierà un pianu di trattamentu chì pò aiutà à gestisce a situazione.

Chì ghjè a prognosi per sta cundizione?

A prognosi di a vostra cundizione dipende da parechji fattori. Per alcune persone, l'istiocitosi migliora da sola senza alcun trattamentu . Per esempiu, circa u 40% di e persone cun RDD miglioranu senza trattamentu. Inoltre, quandu l'LCH affetta solu una parte di u corpu (a chjamemu "LCH lucalizata") , spessu migliora da sola.

Ma, in altri casi, l'istiocitosi richiede un trattamentu intensivu è una osservazione attenta, sia in i zitelli sia in l'adulti.In casi più severi, l'istiocitosi pò causà danni à l'organi è ancu esse periculosa per a vita .

Dunque, hè megliu dumandà à u vostru duttore nantu à u pronosticu specificu per a vostra diagnosi.

Si pò prevene l'istiocitosi ? Cumu si pò riduce u risicu ?

Onestamente, ùn ci hè manera di prevene l'istiocitosi, ma u trattamentu pò aiutà à gestisce i vostri sintomi.

Ma ci hè una cosa. Smette di fumà pò riduce u risicu di sviluppà LCH (istiocitosi di e cellule di Langerhans), un cancru di u pulmone. Smette di fumà o stà senza fumà pò ancu migliurà a vostra risposta à u trattamentu. Sè avete bisognu d'aiutu per smette di fumà, dumandate à u vostru duttore infurmazioni nantu à i prugrammi di riferimentu per a cessazione di u fumu.

Chì dumande devu fà à u mo duttore?

Sè vo site statu diagnosticatu cù istiocitosi, hè nurmale avè assai dumande in mente. Hè impurtante parlà cù u vostru duttore di tuttu què è capisce bè a vostra situazione. Eccu alcune dumande chì pudete fà:

• Chì tipu d'istiocitosi aghju ?
• Averaghju bisognu di trattamentu?
• Chì opzioni di trattamentu ricumandate?
• Chì effetti secundarii si ponu aspittà durante u trattamentu?
• Chì sò i pussibuli risultati di u trattamentu?
• A mo cundizione hè cumpletamente curabile?

Missaghju finale da piglià in casa

In poche parole, l'istiocitosi hè u nome datu à un gruppu di disordini rari di u sangue chì sò causati da a sovrapproduzione di istiociti, un tipu di globuli bianchi, in i tessuti. Alcuni di questi ponu esse assai simplici, senza causà sintomi, mentre chì altri ponu esse abbastanza gravi da esse periculosi per a vita .

Tutti quelli chì soffrenu d'istiocitosi anu un eccessu d'istiociti in i so tessuti, chì provoca infiammazione (gonfiore). Tuttavia, i sintomi, i trattamenti è l'esitu di a malatia ponu varià assai, ancu trà e persone cù u listessu tipu d'istiocitosi .

U vostru duttore hè a megliu persona per capisce a vostra diagnosi è e circustanze uniche chì a circondanu. Dunque, per capisce cumpletamente a vostra diagnosi è u pianu di trattamentu, ùn abbiate mai paura di fà dumande. Parlate cù u vostru duttore di tuttu ciò chì avete in mente.

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