Avete spessu raffreddori, influenza è tosse ? O u vostru picculu hà spessu infezioni di l'arechje o prublemi di sinusite ? Calchì volta pensemu chì si tratta di malatie nurmali, ma s'è ste infezioni cuntinueghjanu à vultà, ci pò esse un'altra causa sottustante. Una cundizione chì pò esse suspettata in tali mumenti hè l'ipogammaglobulinemia. Ancu s'ellu hè un nome un pocu longu, capimulu in modu simplice.
Chì ghjè l'ipogammaglobulinemia?
In poche parole, l'ipogammaglobulinemia hè una cundizione induve u vostru corpu hà un bassu livellu d'anticorpi. Un altru nome per questi anticorpi hè immunoglobuline. Avà imaginate chì u nostru corpu hè cum'è una fortezza. I nemici chì venenu in sta fortezza sò germi, cum'è virus è batteri. Dunque, i suldati chì ci pruteghjenu da questi nemici sò u nostru sistema immunitariu .
Stu sistema immunitariu hà un tipu particulare di cellula chjamata linfociti B. Sò cum'è cumandamenti furmati apposta. Quandu un germe entra in u corpu, sti linfociti B producenu anticorpi chjamati immunoglobuline. Sti anticorpi vanu à piglià u germe è u distrughjenu. Hè tandu chì ùn ci ammalemu micca, o chì ci rimettimu prestu da a malatia.
Scuprirete sta situazione solu quandu farete un esame di sangue.
Analizemu ste parolle per ch'elle possinu esse capite:
- Ipo: significa sottu à a nurmale.
- Gamma globuline: Quessi sò u tipu più cumunu d'immunoglobuline.
- Emia: significa in u sangue.
Cusì, quandu u livellu di sta immunoglobulina in u vostru sangue diminuisce, u sistema di difesa di u vostru corpu diventa più debule. Allora i germi ponu attaccà facilmente u vostru corpu. Dunque , avete più probabilità di piglià infezioni è di sviluppà altre malatie.
Ci sò tipi di questu?
Iè, una cundizione chjamata ipogammaglobulinemia pò influenzà sia i zitelli sia l'adulti. Ci sò dui tipi principali:
1. Ipogammaglobulinemia primaria (congenita): Questa hè causata da alcune malatie genetiche rare. Chjamemu queste Malatie di Immunodeficienza Primarie (PIDD) . In poche parole, quandu si nasce, si nasce cun un certu errore (mutazione) in i geni. Quessi geni sò quelli chì istruiscenu u sistema immunitariu cumu funziunà. Cusì, quandu ci hè un errore in quella istruzione, l'immunità hè ridutta. Quessi errori genetichi ponu spessu esse trasmessi di generazione in generazione.
2. Ipogammaglobulinemia secundaria (acquistata): Questa hèU tipu u più cumunu. Sta cundizione pò esse causata da diverse cundizioni mediche o cum'è effettu secundariu di certi medicamenti. Questu significa chì site natu sanu è dopu sviluppate sta cundizione più tardi in a vita.
Quantu rara hè sta cundizione?
L'ipogammaglobulinemia hè una di e malatie d'immunodeficienza primaria (PIDD) più cumuni citate prima. Tuttavia, i PIDD ùn sò micca una malatia assai cumuna in generale. Per esempiu, si stima chì circa mezu milione di persone in i Stati Uniti vivenu cù PIDD.
Chì sò i sintomi di questu?
U sintomu principale di l'ipogammaglobulinemia in i zitelli è in l'adulti hè infezioni frequenti o prolungate. I sintomi dipendenu da u tipu d'infezzione chì si verifica. L'infezioni è i sintomi più cumuni assuciati à l'ipogammaglobulinemia includenu:
- Infezioni di l'arechje: mal d'arechje, ferita à u timpanu (qualchì volta cicatrici), frebba. (Imaginate chì certi zitelli anu infezioni di l'arechje persistenti, chì tornanu torna è torna malgradu i medicamenti.)
- Infezioni di i sinus: Nasu chì cola o nasu tappatu, stanchezza, frebba. (Certe persone si sveglianu a mane sentendu si tappatu è pesante, nò ? S'ellu persiste, duvete esse preoccupatu.)
- Bronchite: Tosse persistente, mancanza di fiatu, frebba.
- Pneumonia: Strettezza o dolore à u pettu, difficultà à respirà, frebba.
- Influenza di u stomacu: diarrea, nausea, vomitu, frebba.
- Meningite: Rigidità di u collu, mal di testa, frebba. (Questu hè un pocu periculosu, ci vole à truvallu prestu.)
- Infezioni di a pelle: lesioni di a pelle, gonfiore, pruritu, frebba.
Inoltre, i sintomi ponu varià secondu a cundizione sottostante chì hà causatu i bassi livelli di immunoglobuline. Per esempiu, un zitellu cun certi tipi di PIDD hè più propensu à sviluppà allergie. Altri tipi ponu ancu causà ritardi in a crescita è in u sviluppu.
Chì causa questu?
Ci sò duie cause pussibili. O u vostru sistema immunitariu ùn produce micca abbastanza immunoglobuline, o quelle chì produce sò distrutte per qualchì ragione. E cause varianu secondu s'è vo avete lupus primariu o secundariu.
Cause di l'ipogammaglobulinemia primaria
Alcuni di i tipi più cumuni di `PIDD` chì ponu esse assuciati à questu sò:
- Immunodeficienza Variabile Cumuna (CVID): Un difettu geneticu chì impedisce à u corpu di pruduce abbastanza immunoglobuline. Questa hè a causa più cumuna di ipogammaglobulinemia primaria in l'adulti.
- Agammaglobulinemia ligata à u cromosomu X (XLA): Un difettu geneticu nantu à u cromusomu X impedisce à u corpu di pruduce abbastanza cellule B o immunoglobuline. Questu affetta soprattuttu i zitelli masci (perchè anu solu un cromosomu X). XLA hè una causa cumuna di ipogammaglobulinemia in i zitelli.
- Ipogammaglobulinemia transitoria di a zitiddina (THI): Questu si verifica quandu i livelli di immunoglobuline di un zitellu cumincianu à calà versu 3 mesi. I zitelli cù THI ponu piglià infezioni, ma spessu ùn mostranu micca sintomi. A cundizione si risolve di solitu da sola à l'età di 3 anni.
- Deficienza selettiva di IgA: Questu hè quandu u corpu ùn produce micca abbastanza di un tipu specificu di immunoglobulina chjamata Immunoglobulina A.
- Sindromi iper-IgM: In questu, certi tipi d'immunoglobuline sò pruduciuti nurmalmente o in eccessu, ma altri ùn sò micca pruduciuti in quantità sufficienti.
In più di questu, ci sò altri tipi di PIDD chì causanu ipogammaglobulinemia primaria:
- Atassia-telangiectasia
- Agammaglobulinemia autosomica recessiva (ARA)
- Sindrome di a bona (GS)
- Deficienze isolate di immunoglobuline non IgG
- Immunodeficienza cumminata severa (SCID)
- Deficienza specifica di anticorpi (SAD)
- Sindrome di Wiskott-Aldrich (WAS)
Cause di l'ipogammaglobulinemia secundaria
Eccu i motivi per i quali sta situazione pò accade più tardi:
- Medicamenti: Certi medicamenti ponu causà bassi livelli d'immunoglobuline. Per esempiu, immunosuppressori, medicazioni antiepilettiche, corticosteroidi è farmaci chemioterapici.
- Sindrome nefrotica: In questa cundizione, i vostri reni espellenu troppu proteine in l'urina. L'immunoglobuline, chì sò ancu proteine, ponu esse escrete in questu modu.
- Enteropatia chì perde proteine: Questu hè quandu si perde troppu proteine da u corpu per via di u sistema gastrointestinale.
- Cancru:I cancri chì affettanu i vostri linfociti B ponu causà bassi livelli d'immunoglobuline. Per esempiu, cancri cum'è a leucemia linfatica cronica, u linfoma è u mieloma multiplu.
- HIV: L'HIV hè un'infezione sessualmente trasmissibile (IST). Pò ancu causà ipogammaglobulinemia è altri prublemi di u sistema immunitariu.
Chì cumplicazioni pò causà questu?
S'ella ùn hè micca trattata, l'ipogammaglobulinemia pò purtà à infezioni gravi è ancu à cumplicazioni chì mettenu in periculu a vita . Una cumplicazione cumuna hè a bronchiectasia . Questa hè una cundizione in a quale i pulmoni sò dannighjati permanentemente. Sta cundizione hè più cumuna in e persone chì anu infezioni frequenti di e vie respiratorie superiori.
Imagine qualcunu chì hà prublemi pulmonari cù tosse è flegma custanti. Sè i so pulmoni sò dannighjati cuntinuamente, pò diventà una cundizione permanente.
Inoltre, l'ipogammaglobulinemia aumenta u risicu di:
- Malatie autoimmuni: Si tratta di cundizioni in cui u vostru sistema immunitariu attacca e cellule di u vostru corpu.
- Danni à l'organi interni.
- Cancru.
- Sepsi: Questa hè una infezzione severa chì si sparghje in tuttu u corpu.
Cumu ricunnosce questu?
I duttori faranu analisi di sangue per misurà i vostri livelli di immunoglobuline. Se i vostri livelli sò più bassi di a norma, vi pò esse dettu chì avete ipogammaglobulinemia. U vostru duttore classificherà tandu a vostra cundizione cum'è lieve, moderata o severa .
Per sapè esattamente ciò chì causa stu livellu bassu, u duttore cunsidererà i seguenti:
- I vostri sintomi: Soprattuttu s'è vo avete infezioni spessu.
- A vostra storia medica di famiglia: Qualchissia in a vostra famiglia hà PIDD?
- Medicamenti chì pigliate: In particulare medicamenti chì ponu causà ipogammaglobulinemia cum'è effettu secundariu.
Pudete ancu avè bisognu di fà altri testi, chì ponu include:
- Altri testi di sangue: Per esempiu, ecografie cumplete, testi d'anticorpi è testi chì esaminanu u funziunamentu di i vostri organi.
- Prucedure d'imaghjini: Per verificà i danni à i tessuti per via di infezioni o di tumori (per esempiu, radiografia, scansione TC)
- Testi genetichi: Verificate i difetti genetichi assuciati à a PIDD.
- Test di biopsia:Piglià un campione di tissutu è analizallu per vede s'ellu ci sò cellule cancerose.
Cumu si tratta questu?
U trattamentu dipende da a causa di a vostra ipogammaglobulinemia è da a so gravità. Pudete ancu esse indirizzatu à un immunologu.
Sè a cundizione hè secundaria à una cundizione medica , i medichi trattanu di solitu a cundizione sottostante. Per esempiu, sè i vostri livelli d'immunoglobuline sò bassi per via di un effettu secundariu di un medicamentu chì state pigliendu, u medicamentu pò esse cambiatu.
Sè vo avete ipogammaglobulinemia primaria , duverete esse sottu supervisione medica per u restu di a vostra vita per pruteggevi da infezioni gravi. L'opzioni di trattamentu ponu include:
- Aspetta attenta: Se i vostri bassi livelli d'immunoglobuline ùn rapprisentanu micca un risicu maiò per a salute, u vostru duttore pò monitorà a vostra situazione. E cundizioni chì si risolvenu da sole, cum'è l'ipogammaglobulinemia transitoria di a zitiddina (THI), citata prima, ùn ponu micca richiede trattamentu.
- Antibiotici: Pudete riceve antibiotici per trattà una infezzione batterica o per prevene l'infezzione.
- Terapia di sustituzione di l'immunoglobuline (IgG): Se i vostri livelli di immunoglobuline sò assai bassi, pudete riceve immunoglobuline da un donatore. Questa hè data sia cum'è iniezione in una vena (IV) sia sottu à a pelle (per via sottocutanea). E persone cun PIDD chì anu bisognu di stu trattamentu spessu anu bisognu di piglià stu trattamentu per u restu di a so vita.
- Trapianto di cellule staminali: Se u vostru corpu ùn pò micca pruduce cellule immunitarie sane, pudete avè un trapianto di cellule staminali da un donatore. Queste cellule staminali si svilupperanu dopu in cellule sanguine sane, cumprese e cellule B.
Hè sta una situazione seria?
L'ipogammaglobulinemia pò esse seria. Dipende da a causa è da quantu bassi sò i vostri livelli d'immunoglobuline. L'immunoglobuline sò cum'è suldati in u nostru corpu chì cumbattenu i patogeni dannosi cum'è virus, batteri, parassiti è funghi. Cusì, quandu questi suldati ùn sò più quì per prutegeci, simu più propensi à sviluppà infezioni frequenti è gravi. Se ùn sò micca trattate, l'infezioni gravi ponu causà danni à i tessuti à longu andà è ancu a morte.
Dunque, sta situazione ùn deve esse presa à a ligera. Sè avete sintomi, hè impurtante cunsultà subitu un medicu.
Chì succede s'ellu ùn hè micca trattatu?
Hè impurtante chì un duttore diagnostichi a causa di l'ipogammaglobulinemia. Sè vo cuminciate u trattamentu prestu, avete una megliu chance di stà sani è di prevene cumplicazioni chì ponu accade anni dopu. Sè vo avete una cundizione chì vi mette à risicu di ipogammaglobulinemia, u vostru duttore monitorarà regularmente i vostri livelli di immunoglobuline. Vi cunsiglieranu un pianu di trattamentu per aiutà à prevene infezioni gravi.
Si pò impedisce questu?
Ùn pudemu micca impedisce e cundizioni (cum'è i difetti genetichi) chì causanu l'ipogammaglobulinemia. Tuttavia, u vostru duttore pò ricumandà trattamenti per aiutà à prevene cumplicazioni , cum'è infezioni frequenti è danni pulmonari.
Cumu possu piglià cura di mè stessu ? Chì possu fà per prevene l'infezioni ?
A cosa più impurtante hè di seguità l'istruzzioni di u vostru duttore. Queste cose ponu aiutà à prevene l'infezzione:
- Lavate bè e mani: Lavate e mani cù acqua è sapone per almenu 20 secondi. Assicuratevi di lavà e mani dopu esse surtitu, prima di manghjà è dopu avè usatu u bagnu.
- Purtà una maschera faciale quandu hè necessariu per impedisce a diffusione di germi in l'aria: Questu hè particularmente impurtante quandu si va in lochi affollati è durante i periodi di alta attività di malatie.
- State luntanu da e persone malate è da i lochi affollati u più pussibule: i germi si ponu sparghje facilmente in tali lochi.
- Uttene tutti i vaccini in tempu: Tuttavia, dumandate à u vostru duttore se certi vaccini vivi sò adatti per voi, postu chì certi vaccini vivi ùn ponu micca esse adatti per e persone cun sistemi immunitari indebuliti.
Chì devu dumandà à u duttore?
Quandu amparate di più nantu à sta cundizione, pudete avè parechje dumande. Ùn abbiate paura. Parlate cù u vostru duttore è chiarite i seguenti punti:
- Chì hè a causa di a calata di i mo livelli d'immunoglobuline?
- Chì testi averaghju bisognu di fà per diagnosticà / monitorà a mo situazione?
- Chì trattamenti ricumandate ?
- Ci sò effetti secundarii à u trattamentu ? Chì sò ?
- Chì cambiamenti di stile di vita devu fà per prevene l'infezioni?
- Per quali sintomi devu cunsultà subitu un duttore ? O devu andà in una sala d'urgenza (ETU) ?
Quandu scopre chì i vostri livelli d'immunoglobuline sò bassi, pudete sentevi vulnerabile è debule. Pudete pensà: "Oh, chì succede se ùn aghju micca abbastanza suldati per prutege mi?"
Ma ùn vi ne fate. Parlà cù u vostru duttore hè u primu passu per amparà di più nantu à a vostra cundizione, ciò chì a causa è cumu i trattamenti ponu aiutà. Travagliate cù u vostru duttore per gestisce a vostra cundizione è uttene a cura chì avete bisognu.
Infine, cose da ricurdà
L'ipogammaglobulinemia hè una cundizione in a quale u sistema immunitariu di u corpu hè bassu in anticorpi (immunoglobuline), chì cumbattenu i germi. Questu pò purtà à malatie frequenti.
A cosa più impurtante hè di circà cunsiglii medichi s'è vo avete infezioni constantemente, in particulare u listessu tipu d'infezioni, invece di scartà lu cum'è nurmale.
- Sta cundizione pò esse prisente à a nascita, o pò sviluppassi dopu per via di un'altra malatia o medicazione.
- Sè truvate a causa è uttene un trattamentu adattatu, pudete prevene cumplicazioni è campà una vita sana.
- Hè assai impurtante di seguità i cunsiglii medichi, aduttà un stile di vita sanu è piglià misure per prutegesi da l'infezioni.
Ùn site micca solu, ci sò medichi è travagliadori sanitarii chì ponu aiutà vi à affruntà sta situazione. Ùn abbiate paura di parlà cun elli.
Ipogammaglobulinemia , Anticorpi, Immunoglobuline, Sistema immunitariu, Infezioni, PIDD











💬 Comments (0)
Nisun cumentu hè statu publicatu ancu. Aghjunghjite u vostru cumentu quì per a prima volta.
Aghjunghjite u vostru cumentu