Amparate di più nantu à una leucemia rara chì si sviluppa in u sangue? (Leucemia linfatica granulare grande - LGL)

Avete mai intesu parlà di un tipu stranu, ma assai raru, di leucemia chì si sviluppa in u sangue ? Forse avete intesu parlà di un amicu chì l'hà. O forse ne avete appena intesu parlà è vi site dumandatu. Oghje parleremu di una di queste leucemie rare, ma assai impurtanti. Si chjama Leucemia Linfocitaria Granulare Grande (LGL). U nome pò sembrà un pocu longu, ma femu lu simplice.

Chì significa veramente LGL ?

In poche parole, LGL hè un tipu di leucemia chì cresce pianu pianu in u corpu, cronica (vale à dì chì dura assai tempu). Affetta un tipu particulare di globuli bianchi in u nostru sangue. Chjamemu ste cellule linfociti . Sapete chì i linfociti sò parti assai impurtanti di u nostru sistema immunitariu. Sò cum'è suldati in u nostru esercitu. Sò quelli chì cumbattenu i germi cum'è i virus chì entranu in u nostru corpu, è sò quelli chì producenu anticorpi chì ci prutegenu da e malatie.

Dunque, in LGL, ciò chì accade hè chì queste cusì dette cellule linfocitarie, in particulare i dui tipi di cellule chjamate cellule T citotossiche o cellule Natural Killer (cellule NK), cambianu anormalmente per qualchì ragione è cumincianu à dividisce è multiplicà si senza cuntrollu. Queste cellule anormali sò chjamate cellule LGL.

Sta cundizione, chjamata LGL, di solitu cresce assai pianu pianu. Hè per quessa ch'ella hè chjamata leucemia cronica. Hè più cumuna in e persone di più di 60 anni. I medichi ponu trattà LGL. Ma qualchì volta a cundizione pò vultà, è pò esse un prublema di salute à longu andà.

Ci sò dui tipi principali di LGL:

Dui tipi principali di sta cundizione LGL sò stati identificati. Sò:

1. Leucemia linfocitica granulare à grandi cellule T (T-LGL)

2. Disturbu linfoproliferativu crònicu di e cellule NK (CLPD-NK)

In i dui casi, cum'è digià mintuvatu, ciò chì accade hè chì i linfociti T o i linfociti NK diventanu anormali.

Cumu sta situazione affetta u nostru corpu ?

Vi puderete dumandà chì tipu d'effettu hà sta malatia chjamata LGL nant'à i nostri corpi. Ebbè, postu chì questu hè un tipu di leucemia linfatica cronica, quelle cellule LGL anormali vanu à u midullu osseu è interferiscenu cù a pruduzzione di cellule sanguine nurmali quì. Hè cum'è una pianta cattiva chì vene è piglia u cuntrollu di una bona pianta.

Questu pò causà dui prublemi principali:

• Neutropenia : Questa hè una diminuzione di u numeru di granulociti in u nostru corpu.Una diminuzione di u numeru di globuli bianchi (granulociti) (u tipu più cumunu di globuli bianchi). Quandu queste cellule diminuiscenu, a capacità di u nostru corpu di luttà contr'à e malatie, o l'immunità, diminuisce. Questu aumenta u risicu d'infezioni frequenti.
• Anemia : Pudete avè intesu parlà di questu. L'anemia hè quandu u corpu perde a quantità necessaria di globuli rossi sani. Sta cundizione pò accade perchè e cellule LGL affettanu ancu a produzzione di globuli rossi. Quandu si sviluppa l'anemia, vi sentite stanchi è estremamente stanchi.

Quale hè più prubabile di piglià sta malatia?

L'LGL hè in realtà una malatia assai rara . Sè vo circate in u mondu sanu, sta cundizione hè signalata in circa una persona nantu à un milione. Ciò significa chì in un paese cum'è u Sri Lanka, sti pazienti ponu esse assai pochi. A maiò parte di u tempu, quandu sta malatia hè diagnosticata, i pazienti anu più di 60 anni.

Chì sò i sintomi ? Cumu capimu questu ?

Eccu ciò chì hè un pocu surprenante. Certe persone cun LGL ponu passà anni senza alcun sintomu . Un studiu hà trovu chì circa un terzu di e persone cun LGL ùn avianu micca sintomi quandu sò state diagnosticate. Anu scupertu chì l'avianu solu quandu un esame di sangue per un'altra ragione hà mostratu un numeru anormalmente bassu di globuli rossi o un numeru bassu di globuli bianchi chjamati neutrofili.

Tuttavia, ci sò alcuni segni cumuni chì e persone chì sviluppanu sintomi ponu nutà:

• Fatigue è stanchezza estreme : Questu hè u sintomu più cumunu di LGL. Più spessu, questu hè duvutu à l'anemia sopra menzionata.
• Febbre frequenti è infezioni ricorrenti : L'infezioni batteriche ponu causà frebba. Questu hè duvutu à un sistema immunitariu indebulitu.
• Splenomegalia: Questu hè un ingrandimentu di a milza, un organu di u nostru corpu. Questu pò esse causatu da infezioni è certi tipi d'anemia.

Ricurdatevi, avè solu sti sintomi ùn significa micca chì avete LGL. Puderanu ancu esse sintomi di parechje altre malatie. Dunque, sè avete qualcosa di simile, hè megliu cunsultà un duttore per cunsiglii.

Ci sò altre cundizioni assuciate à LGL?

Iè, parechje persone cun LGL sò state scuperte avè altre malatie autoimmune . Vale à dì, cundizioni in quale u sistema immunitariu di u nostru corpu attacca e nostre cellule sane. Trà queste, l'artrite reumatoide hè a più cumuna.

Inoltre, parechje altre cundizioni ponu esse assuciate à LGL:

• Anemia : Avemu digià parlatu di questu. Certe persone diventanu gravemente anemiche è anu bisognu di trasfusioni di sangue per mantene i so livelli di globuli rossi. Certe persone cun LGLPò ancu sviluppassi un tipu d'anemia chjamata anemia emolitica. In questu casu, invece di riduce a pruduzzione di globuli rossi, i globuli rossi esistenti sò distrutti.
• Linfocitosi : Questu hè un aumentu di u numeru di globuli bianchi chjamati linfociti in u sangue. Questu aumentu di linfociti si vede di solitu in e persone cun leucemie linfocitiche, linfomi o infezioni virali.

Chì ghjè a vera causa di LGL ?

Questu hè qualcosa chì i medichi ùn capiscenu ancu cumpletamente. A causa esatta di LGL ùn hè ancu cunnisciuta. Tuttavia, credenu chì ci sia un ligame trà sta cundizione di leucemia è u funziunamentu di u nostru sistema immunitariu, e malatie autoimmune è altri tipi di cancru.

• Circa u 30% di e persone cun LGL anu altre malatie autoimmune, cum'è l'artrite reumatoide.
• Un altru 25% à 30% pò avè un altru tipu di linfoma o un altru tipu di cancru.
• Inoltre, parechje persone cun LGL anu cambiamenti in i so geni. In particulare, ci sò mutazioni in dui geni chjamati STAT3 è STAT5B . Quessi dui geni ghjocanu roli impurtanti in l'immunità cellulare è in u modu in cui e cellule si dividenu è si multiplicanu.

Cumu i medichi diagnosticanu sta malatia?

I medichi utilizanu soprattuttu analisi di sangue è analisi genetiche per diagnosticà LGL. Eccu alcuni di i testi chì sò cumunemente realizati:

• Emocromo cumpletu (CBC) cù differenziale : Questu conta tutti i tipi di cellule in u vostru sangue, in particulare quanti di ogni tipu di globuli bianchi avete.
• Striscio di sangue perifericu : Questu implica l'esame di un campione di sangue sottu à un microscopiu è u cuntu di u numeru di cellule LGL in u sangue.
• Citometria di flussu: Questu hè un test di laburatoriu chì hè adupratu per analizà e caratteristiche di e cellule. Stu test hè spessu adupratu per identificà è classificà i tipi di leucemia.
• Immunofenotipizzazione : Questu implica a presa di campioni di sangue o di tessuti è l'esame di elli per marcatori specifici nantu à a superficia di e cellule. Quessi marcatori ponu esse aduprati per identificà certi tipi di malatie.
• Analisi di u riarrangiamentu di u genu di u receptore di e cellule T (TCR) : Questu piglia un campione di sangue o di midollo osseu è cerca qualsiasi prublema cù i geni chì cuntrolanu u funziunamentu di e cellule T.
• Test geneticu : Pudete ancu fà test per mutazioni in i geni STAT3 è STAT5B citati prima.

In più di sti testi, l'immunodeficienzaAltri testi, cum'è l'esami di u midullu osseu, ponu esse fatti per escludere altre cundizioni cum'è l'immunodeficienza, l'artrite reumatoide, a mielodisplasia è e mutazioni mieloidi . I livelli di immunoglobuline è i livelli di proteine ​​monoclonali ponu ancu esse verificati.

Cumu si tratta LGL?

Dicemu chì avete a leucemia T-LGL o CLPD-NK, ma ùn avete micca sintomi . In questu casu, u vostru duttore pò ricumandà una strategia chjamata "attesa vigilante". Questu implica u monitoraghju continuu di a vostra salute. Di solitu, farete analisi di sangue ogni pochi mesi per vede s'ellu si sviluppanu sintomi.

Per quelli chì anu sintomi, si pò dà una terapia immunosuppressiva è steroidi . I medichi ponu principià un trattamentu dopu à l'altru, o ponu principià un trattamentu di bassa intensità. Siccomu l'LGL hè una malatia rara, a maiò parte di a ghjente cerca un duttore specializatu in sta malatia.

Ùn pudemu micca riduce l'incidenza di sta malatia?

Sfurtunatamente, innò, ùn pudemu micca. I duttori ùn sanu ancu esattamente ciò chì a causa. Dunque, hè difficiule di dì cumu prevene. Tuttavia, hè statu trovu chì e persone cun malatie autoimmune anu un risicu più altu di sviluppà sta cundizione. Dunque, sè avete una di queste malatie autoimmune, hè una bona idea di dumandà à u vostru duttore se duvete esse preoccupatu per LGL.

L'LGL hè una malatia mortale?

In a maiò parte di i casi, LGL hè una malatia crònica, micca una morte improvvisa . Circa u 75% di e persone cun leucemia T-LGL è leucemia CLPD-LGL sopravvivenu per cinque anni dopu a diagnosi. Tuttavia, circa u 10% di e persone cun questi tipi di leucemia morenu per infezioni gravi chì ponu accade cum'è una cumplicazione di a leucemia. Dunque, hè assai impurtante prutegesi da l'infezioni.

Cumu possu piglià cura di mè stessu ? Cumu possu campà cù sta cundizione ?

Sè vo avete LGL, pudete micca avè alcun sintomu. Tuttavia, hè impurtante piglià cura di a vostra salute generale, cumprese cuntrolli regulari . Chì avete sintomi o micca, sti suggerimenti ponu aiutà:

• Manghjate una dieta sana : Manghjate più carni magre, pesci, frutti, ligumi è cereali integrali.
• Fate eserciziu regularmente : Sceglite un eserciziu chì vi face sente bè è chì vi cunvene.
• Dorme bè : Un riposu adeguatu hè assai impurtante.
• Gestisce u stress.Fate cose chì vi rendenu felici, meditate, fate yoga.
• Prutegge u vostru sistema immunitariu : Dumandate à u vostru duttore nantu à e vaccinazioni è altre cose chì pudete fà per prevene l'infezioni. Ancu cose simplici cum'è lavà e mani cù u sapone è stà luntanu da i lochi affollati ponu aiutà.

Hè pussibule di campà una vita nurmale cù sta cundizione?

In generale, e persone chì sò trattate per LGL campanu spessu una vita nurmale . Puderanu campà quant'è qualchissia senza a cundizione. Tuttavia, hè impurtante di ricurdà chì alcune persone cun LGL ponu digià avè gravi malatie di u sangue chì affettanu a so qualità di vita.

Quandu devu cunsultà un duttore ?

Sè sviluppate sintomi chì suggerenu chì a vostra situazione puderia aggravassi, duvete sicuramente cunsultà u vostru duttore. Sè site digià trattatu per i sintomi, duvete ancu dì à u vostru duttore di qualsiasi cambiamentu chì avete nutatu in u vostru corpu (per esempiu, sintomi chì aggravanu).

Chì sò e dumande impurtanti da fà à u duttore?

Siccomu l'LGL hè una malatia cusì rara, hè nurmale avè assai dumande à propositu. Eccu alcune dumande chì speremu chì vi aiuteranu à amparà di più nantu à LGL:

• Chì tipu d'LGL aghju ?
• Chì sò i trattamenti per questu?
• Averaghju bisognu di più di un trattamentu?
• Mi sentu assai bè avà. Svilupperaghju sintomi ?
• Aghju altre malatie. LGL l'aggraverà ?

Ùn abbiate mai paura di fà dumande cum'è queste. U vostru duttore hè quì per aiutà vi. Si impegnanu à spiegà tuttu in un modu chì pudete capisce.

Infine, cose da ricurdà

A leucemia linfocitica granulare grande (LGL) hè un cancru di u sangue raru chì affetta i vostri globuli bianchi. Ancu s'è vo avete sta cundizione, pudete micca nutà alcun cambiamentu in u vostru corpu chì puderia esse sintomi di LGL. Calchì volta, i sintomi ùn ponu micca cumparisce per anni.

I duttori ùn ponu micca curà cumpletamente sta cundizione. Tuttavia, ci sò trattamenti chì ponu aiutà à cuntrullà i so sintomi. Hè nurmale sente si scioccatu è spaventatu quandu si sente chì avete una malatia incurabile . I vostri duttori capisceranu perchè vi sentite cusì.

Saranu felici di spiegà vi ciò chì pudete fà per piglià cura di a vostra salute avà, è ciò chì vi pudete aspittà se i sintomi si sviluppanu. Sapè ciò chì vi pudete aspittà in u futuru vi darà assai fiducia è forza per campà cù LGL. Dunque, parlate cù u vostru duttore di tutte e dumande chì avete. Informatevi. Hè a megliu cosa chì pudete fà in un mumentu cum'è questu.

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