Parleremu oghje di u tumore raru chjamatu Feocromocitoma ?

Avete qualchì volta una pressione alta improvvisa ? O sudate solu ? Avete un mal di testa cù un core chì batte forte ? Ùn siate micca troppu prestu à suppone chì alcune di queste cose sò una malatia seria. Tuttavia, se questi sintomi persistenu, soprattuttu cù una pressione alta chì hè difficiule da cuntrullà, hè una bona idea di esse un pocu preoccupatu. Oghje parleremu di una cundizione chì hè un pocu rara, ma se diagnosticata currettamente, pò esse trattata assai bè. Quessa si chjama feocromocitoma.

Chì ghjè u feocromocitoma ? Capimulu simpliciamente.

In poche parole, un feocromocitoma hè un tumore chì si sviluppa in a parte media di e ghiandole surrenali, a midolla surrenale. Quessi tumori sò furmati da un tipu particulare di cellula chjamata cellule cromaffini. Queste cellule producenu è liberanu ormoni in u sangue chì sò necessarii per a risposta di "lotta o fuga" di u nostru corpu. Pensateci, quandu avete di colpu paura o affrontate assai stress, i cambiamenti chì accadenu in u vostru corpu - a vostra frequenza cardiaca aumenta, sudate, u vostru corpu trema - questi ormoni sò rispunsevuli di questu.

U feocromocitoma si sviluppa di solitu in una sola glàndula surrenale. Tuttavia, qualchì volta pò sviluppassi in e duie glàndule. Hè pussibule avè più di un tumore in una glàndula.

Impurtantemente, a maiò parte di i feocromocitomi sò benigni (micca maligni) . Questu significa chì ùn si sparghjenu micca in altre parti di u corpu. Tuttavia, trà u 10% è u 15% ponu esse cancerosi. S'ellu si tratta di una cundizione cancerosa, hè descritta in parechje categurie principali, secondu cumu si hè sparsa:

• Feocromocitoma lucalizatu: U tumore si trova solu in una o entrambe e ghiandole surrenali.
• Feocromocitoma regiunale: U cancru s'hè spartu à i nodi linfatichi vicinu à e ghiandole surrenali o à altri tessuti.
• Feocromocitoma metastaticu: U cancru s'hè spartu à organi distanti cum'è u fegatu, i pulmoni o l'osse.
• Feocromocitoma ricorrente: U cancru hè riapparsu dopu u trattamentu. Pò esse in u listessu locu induve era prima o in un locu diversu.

Chì sò ste ghiandole surrenali in u nostru corpu ? Chì ghjè a so funzione ?

Avemu duie ghiandole surrenali. Sò situate in u fondu di u nostru abdomen, sopra i nostri reni, cum'è una calotta. Facenu parte di u nostru sistema endocrinu. Ogni ghiandola surrenale hà duie parti principali. U stratu esternu hè chjamatu corteccia surrenale, è a parte media hè chjamata midollare surrenale.

A nostra midollare surrenale produce un gruppu d'ormoni chjamati catecolamine. Quessi ormoni cuntrolanu parechji prucessi assai impurtanti in u nostru corpu:

• Frequenza cardiaca
• Pressione sanguigna
• Livellu di zuccaru in u sangue `(Glucosiu in u sangue)`
• Cumu u nostru corpu reagisce à u stress (a risposta "lotta o fuga")

I principali tipi di catecolamine sò:

• Dopamina
• Epinefrina (Adrenalina) `(Epinefrina / Adrenalina)`
• Norepinefrina (Noradrenalina) `(Norepinefrina / Noradrenalina)`

Quandu un feocromocitoma hè presente, pò liberà più di sti ormoni, adrenalina è noradrenalina, in u sangue chè necessariu. Hè tandu chì diversi sintomi cumincianu à cumparisce.

Chì ghjè a diffarenza trà u feocromocitoma è u paraganglioma ?

Quessi sò dui tipi di tumori assai simili è rari. Tramindui nascenu da e stesse cellule cromaffini chì avemu discuttu prima. Tuttavia, u feocromocitoma nasce in a parte media di a glàndula surrenale (a midollare surrenale), mentre chì u paraganglioma nasce in altri lochi fora di a glàndula surrenale .

Quale hè più prubabile di sviluppà sta cundizione ? Quantu hè cumuna ?

U feocromocitoma pò sviluppassi à ogni età, ma hè più cumunu in e persone trà 30 è 50 anni. Circa u 10% di i casi sò signalati durante a zitiddina.

Questu hè un tumore assai raru . Hè difficiule di dì esattamente quante persone anu sta cundizione. Siccomu alcune persone ùn mostranu micca sintomi, a malatia pò passà senza esse diagnosticata. Si stima chì menu di l'1% di e persone cun pressione alta anu un feocromocitoma.

Chì sintomi mostra una persona cun feocromocitoma?

I sintomi di u feocromocitoma si verificanu quandu u tumore libera troppu ormoni adrenalina (epinefrina) o noradrenalina (norepinefrina) in u sangue. Tuttavia, certi tumori ùn producenu micca troppu di sti ormoni è ponu esse asintomatici.

I sintomi più cumunimenti osservati sò:

• Pressione sanguigna alta (ipertensione): Questu hè u sintomu principale. Calchì volta hè difficiule da cuntrullà.
• Mal di testa: Pò ​​esse un mal di testa severu è improvvisu.
• Sudore eccessiva senza ragione.
• E palpitazioni sò una sensazione di battitu cardiacu rapidu, irregulare o martellante.
• Sentendu cum'è s'è u vostru corpu trema.

Sintomi menu cumuni:

• Dolore à u pettu è/o à l'addome.
• A pelle diventa di colpu più pallida chè di solitu.
• Nausea è/o vomitu.
• Diarrea.
• Stipsia.
• L'ipotensione ortostatica hè una calata brusca di a pressione sanguigna quandu si sta in piedi. Questu significa chì si sente vertigini quandu si sta in piedi di colpu da una pusizione seduta.
• Perdita di pesu senza ragione.

Questi sintomi ponu cumparisce o aggravà si dopu à certi avvenimenti. Per esempiu:

• Attività fisica intensa.
• Ferita fisica o stress mentale severu.
• Partu.
• Uttene l'anestesia.
• Fà una chirurgia.
• Manghjà alimenti ricchi di tiramina (per esempiu vinu rossu, cioccolatu, furmagliu).

I sintomi sò sempre quì ? O venenu è vanu ?

Una persona cun feocromocitoma pò avè una pressione sanguigna alta persistente, o pò vene è andà .

Certe persone ponu avè "attacchi parossistici", o attacchi improvvisi di sintomi. Questu significa chì ci hè un aumentu improvvisu di a pressione sanguigna, accumpagnatu da sintomi cum'è mal di testa severu, aumentu di a frequenza cardiaca è sudazione eccessiva. Quessi "attacchi" ponu accade parechje volte à ghjornu, o ancu una o duie volte à u mese.

Impurtante: Sè avete unu di sti sintomi, in particulare pressione sanguigna alta improvvisa, mal di testa, sudazione è palpitazioni, hè assai impurtante di cunsultà un medicu.

Perchè si sviluppa u feocromocitoma ? Chì sò e cause ?

In a maiò parte di i casi, ùn si pò truvà alcuna causa specifica per u feocromocitoma. Si verifica à casu.

Tuttavia, in u 25% à u 35% di i casi, sta cundizione hè ligata à e cundizioni ereditarie. Alcune di e principali sò:

• Sindrome di neoplasia endocrina multipla 2, tipi A è B (MEN2A è MEN2B)
• Malattia di Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neurofibromatosi di tipu 1 (NF1)
• Sindrome di paraganglioma ereditariu
• Diade di Carney-Stratakis [paraganglioma è tumore stromale gastrointestinale (GIST)]
• Triade di Carney (paraganglioma, GIST è condroma pulmonariu)

In più di ste cundizioni genetiche, u feocromocitoma pò ancu sviluppassi per via di mutazioni in almenu 10 geni diversi.

Cumu si diagnostica sta malatia ? (Diagnosticu)

U feocromocitoma pò esse difficiule da diagnosticà perchè hè un tumore raru è qualchì volta ùn provoca micca sintomi. Calchì volta, u tumore hè scupertu incidentalmente durante un esame fattu per un'altra ragione.

Ci sò parechje ragioni per chì un duttore puderia suspettà sta malatia:

• U vostruUna storia medica dettagliata, in particulare se qualchissia in a famiglia hà avutu feocromocitoma prima.
• Un esame fisicu è medicu cumpletu.
• Certi sintomi specifichi , per esempiu l'"attacchi parossistici" di i quali avemu parlatu è a pressione alta chì ùn hè micca cuntrullata da i trattamenti nurmali.

Chì tipu di testi sò fatti?

U vostru duttore pò ricumandà i seguenti testi per cunfirmà s'è vo avete feocromocitoma:

• Esame di l'urina di 24 ore: Questu implica a raccolta di l'urina durante u ghjornu è a misurazione di a quantità di catecolamine in questu. Misura ancu e sustanze chì sò prodotte quandu questi ormoni si decomponenu. Se questi livelli sò più alti di u normale, puderia esse un segnu di feocromocitoma.
• Testi di catecolamine in u sangue: Quessi misuranu i livelli di catecolamine in u sangue. Cum'è i testi di l'urina, cercanu ancu sustanzi pruduciuti da a scomposizione di l'ormoni.
• Scansione TC (Tomografia Computerizzata): Questu richiede una seria di raggi X per creà immagini dettagliate di l'internu di u vostru corpu. U vostru duttore pò ricumandà questu per esaminà e vostre ghiandole surrenali.
• Scansione MRI (MRI - Risonanza Magnetica): Questa usa un magnetu, onde radio è un urdinatore per fà immagini dettagliate di l'internu di u corpu. Hè ancu aduprata per esaminà e ghiandole surrenali.

Una volta chì a malatia hè cunfirmata, ponu esse fatti altri testi per determinà se u tumore hè cancerosu (malignu) o benignu (benignu), è s'ellu s'hè spartu à altre parte di u corpu.

Perchè hè impurtante u test geneticu?

Sè vo site diagnosticatu cù feocromocitoma, u vostru duttore probabilmente vi cunsiglierà cunsiglii genetichi è testi per determinà s'è vo avete una sindrome ereditaria chì vi mette in risicu di sviluppà altri cancri.

I testi genetichi ponu esse cunsigliati in casi cum'è questi:

• Sì tù o qualchissia in a to famiglia hà sintomi assuciati à a sindrome di feocromocitoma o di paraganglioma ereditariu.
• Sè avete tumori in e duie ghiandole surrenali.
• S'ellu ci hè più di un tumore in una glàndula surrenale.
• S'ellu ci sò sintomi di livelli aumentati di catecolamine in u sangue.
• Sè u feocromocitoma hè diagnosticatu prima di l'età di 40 anni.

Sè un test geneticu trova un cambiamentu geneticu, u cunsiglieru geneticu pò ricumandà chì l'altri membri di a vostra famiglia (quelli chì sò asintomatici ma à risicu) sianu ancu sottumessi à questu test.

Chì sò i trattamenti per u feocromocitoma?

U megliu trattamentu per questu hè di caccià chirurgicamente u tumore, se pussibule .

A scelta di u trattamentu dipende da parechji fattori:

• A dimensione di u tumore.
• S'ellu si tratta di un tumore cancerosu (malignu) o benignu (benignu).
• S'ellu ci sò sintomi per via di un aumentu di l'hormoni catecolaminichi.
• U tumore hè cunfinatu in un locu, o s'hè spartu in altre parte di u corpu ? (Metastasi)
• S'ellu si tratta di una prima diagnosi di a malatia, o s'ella hè riapparsa dopu à un trattamentu precedente.

Sè avete sintomi per via di l'aumentu di l'hormoni surrenali, u vostru duttore pò prescrive medicazione per cuntrullà questi sintomi. Per esempiu:

• Medicamenti per mantene a pressione sanguigna à un livellu nurmale, cum'è l'alfa-bloccanti.
• Medicamenti per mantene a frequenza cardiaca à un livellu nurmale, cum'è i beta-bloccanti.
• Medicamenti chì bloccanu l'effetti di l'hormoni liberati in eccessu da a glàndula surrenale.

I principali trattamenti per u feocromocitoma sò:

• Chirurgia
• Radioterapia
• Chimioterapia
• Terapia di ablazione
• Terapia d'embolizazione
• Terapia mirata

Inseme, voi è a vostra squadra medica determinarete u pianu di trattamentu chì hè megliu per voi.

I principali metudi di trattamentu

• Chirurgia:

Questu hè u trattamentu principale per u feocromocitoma. Circa u 90% di i tumori ponu esse rimossi cù successu chirurgicamente .

U vostru duttore pò ricumandà una chirurgia per caccià una o entrambe e vostre ghiandole surrenali (adrenalectomia). Durante l'operazione, u chirurgu esaminerà u tissutu circundante è i linfonodi per vede s'ellu u tumore s'hè spartu. S'ellu hè cusì, caccierà quellu tissutu, se pussibule.

Dopu à l'operazione, u vostru sangue o urina seranu analizati per i livelli di catecolamine. Se i livelli tornanu à a nurmalità, significa chì tutte e cellule di feocromocitoma sò state eliminate.

Sè e duie ghiandole surrenali sò eliminate, duverete piglià una terapia ormonale per u restu di a vostra vita per rimpiazzà l'hormoni prudutti da e ghiandole surrenali.

• Radioterapia:

Questu hè un trattamentu chì hè adupratu per tumbà e cellule cancerose o impedisce a so crescita. Questu hè fattu in modu da ùn dannà micca u tissutu sanu u più pussibule.

Ci sò dui tipi di radioterapia:

• Radioterapia esterna: A radiazione hè amministrata à u situ di u cancru da una macchina fora di u corpu.
• Radioterapia interna: Una sustanza radioattiva hè imballata in aghi, semi, fili o cateteri è inserita da un duttore in o vicinu à u situ di u cancru.

U tipu di radioterapia dipende da s'ellu si tratta di un cancru lucalizatu, regiunale, metastaticu o recurrente. U feocromocitoma malignu hè più spessu trattatu cù radioterapia à fasciu esternu è/o terapia cù 131I-MIBG. U 131I-MIBG hè una sustanza radioattiva chì si attacca à certe cellule cancerose è l'uccide.

• Chimioterapia:

Questu usa droghe per tumbà e cellule cancerose, impedisce ch'elle si dividinu è si multiplichinu, o fermà a crescita di u cancru. Queste droghe sò generalmente amministrate per via intravenosa. Ancu s'ellu hè un trattamentu efficace, pò avè effetti secundari.

• Terapia ablativa:

Questu hè un trattamentu minimamente invasivu. Utilizza u calore estremu o u fretu estremu per distrughje i tumori.

• Ablazione per radiofrequenza: L'ablazione per radiofrequenza usa onde radio per riscaldà è distrughje e cellule cancerose è e cellule anormali.
• Crioablazione: Utilizza azotu liquidu o diossidu di carbonu liquidu per congelà è distrughje e cellule cancerose è e cellule anormali.

• Terapia d'embolizazione:

In questu casu, l'arteria chì furnisce sangue à a glàndula surrenale hè bluccata. Questu ferma u flussu di sangue à a glàndula, uccidendu e cellule cancerose chì crescenu quì.

• Terapia mirata:

Questu usa droghe o altre sustanze chì attaccanu specificamente solu e cellule cancerose senza dannà e cellule sane. Stu trattamentu hè adupratu per u feocromocitoma metastaticu è ricorrente.

Un inhibitore di tirosin chinasi chjamatu sunitinib hè studiatu per u feocromocitoma metastaticu. Quessi medicamenti inibiscenu a crescita tumorale.

Si pò prevene sta malatia?

Sfurtunatamente, ùn ci hè manera di prevene u feocromocitoma. Tuttavia, sè site à risicu di sviluppà sta malatia per via di sindromi è geni ereditarii, a cunsigliazione genetica pò aiutà cù u screening è a rilevazione precoce.

Sè qualchissia di i vostri membri di a famiglia stretta (fratelli, genitori) hà avutu feocromocitoma, o sè avete una cundizione genetica cum'è quelle chì avemu discuttu prima (sindrome di neoplasia endocrina multipla 2, malattia di Von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatosi di tipu 1 (NF1), sindrome di paraganglioma ereditariu, diade di Carney-Stratakis, triade di Carney), hè assai impurtante di parlà ne cù u vostru duttore.

Chì ghjè a pussibilità di ricuperazione dopu u trattamentu ? (Prognosi)

A prospettiva per u feocromocitoma hè generalmente assai bona se trattata.Avemu digià dettu chì circa u 90% di i tumori ponu esse rimossi cù successu chirurgicamente.

Tuttavia, se ùn hè micca trattata, sta situazione pò purtà à cumplicazioni gravi, ancu periculose per a vita . Per esempiu:

• Cardiomiopatia
• Miocardite
• Sanguinamentu incontrollatu in u cervellu (emorragia cerebrale)
• Accumulazione di fluidi in i pulmoni (edema pulmonariu)

Certi pazienti cun feocromocitoma sò ancu à risicu d'ictus o d'infartu di u miocardiu.

Quandu devu cunsultà un duttore ?

• Sè vo site diagnosticatu cù feocromocitoma è sviluppate qualchì sintumu preoccupante, cunsultate subitu u vostru duttore.
• Sè avete sintomi di feocromocitoma, cum'è pressione alta è mal di testa, parlate cù u vostru duttore. Ancu s'è u feocromocitoma hè raru, hè impurtante trattà a pressione alta.
• Sè sapete chì unu di i vostri parenti stretti (fratelli, genitori) hà una cundizione genetica cum'è a "Sindrome di neoplasia endocrina multipla 2" o a "Malattia di Von Hippel-Lindau (VHL)", pudete ancu esse à più risicu di sviluppà un feocromocitoma, dunque cunsultate un duttore per discute i testi genetichi.

Chì dumande devu fà à u duttore?

Sè vo site diagnosticatu cun feocromocitoma, pò esse utile di fà ste dumande à u vostru duttore:

• Perchè aghju sviluppatu un feocromocitoma?
• I mo figlioli è/o parenti ponu sviluppà un feocromocitoma ?
• Chì opzioni di trattamentu aghju?
• Chì sò l'effetti secundarii di i diversi trattamenti?
• Cumu possu gestisce i mo sintomi?

Infine, e cose più impurtanti da ricurdà (Messaghju da purtà in casa)

Va bè, dunque, ancu s'è u feocromocitoma hè un tumore raru, hè spessu benignu è trattabile . Inoltre, pò esse ereditariu, dunque se voi o qualchissia in a vostra famiglia hè diagnosticatu cù sta cundizione, hè impurtante fà testi genetichi. Questu pò ancu aiutà à determinà se site à risicu di altri prublemi di salute.

Ricurdatevi, sè avete qualchì quistione nantu à u vostru risicu di sviluppà feocromocitoma o nantu à sta malatia, ùn abbiate paura di parlà cù u vostru duttore. Sò quì per aiutà vi. State sani!

Feocromocitoma , ghiandola surrenale, catecolamine, pressione alta, mal di testa, sudazione, tumore, sistema endocrinu