Avete prublemi cù i vostri canali biliari ? Amparate di più nantu à a colangite sclerosante primaria (PSC) !

Calchì volta ci sentimu stanchi senza ragione, avemu un ligeru dolore in a parte superiore diritta di u stomacu, o forse ci sentimu solu cum'è s'è no ci grattàssimu. Ancu s'è ùn facemu micca assai attenzione à ste cose in a nostra vita d'ogni ghjornu, calchì volta ponu esse segni di una cundizione più seria in u nostru corpu. Oghje parleremu di una cundizione chì hè un pocu cumplicata, ma hè assai impurtante chì tutti ne sianu cuscenti. Hè a Colangite Sclerosante Primaria , o PSC in breve.

Chì ghjè a colangite sclerosante primaria (PSC)?

In poche parole, a PSC hè una malattia chì si verifica in i canali biliari di u nostru corpu. Cum'è vi ricordate, a bile hè prodotta in u fegatu. Sta bile aiuta à a digestione. Dunque, ci hè un sistema di picculi tubi chì portanu sta bile da u fegatu à l'intestini. Chjamemu questi tubi i canali biliari.

In a PSC, ci hè una inflammazione cronica , o gonfiore, in questi canali biliari. I medichi chjamanu ancu questu colangite . Quandu sta inflammazione cuntinueghja per un bellu pezzu, a cicatrice cumencia à furmà si in i canali biliari. Sta cicatrice face chì i canali biliari diventanu duri è stretti. Questu hè chjamatu sclerosi .

Imagine una pipa d'acqua chì hè intasata di terra è si restringe, rendendu difficiule u flussu di l'acqua, nò ? In listessu modu, quandu i canali biliari diventanu stretti, u flussu di bile hè limitatu. Questu hè chjamatu stenosi biliare . Cusì, quandu a bile ùn pò micca scorre currettamente, cumencia à vultà in u fegatu. Questa accumulazione di bile in u fegatu (colestasi) dannighja gradualmente u fegatu.

Hè seria sta situazione di u PSC ?

Iè, a PSC hè in realtà una malatia abbastanza seria . Pudete ùn avè micca sintomi in e prime fasi. Ma hè una malatia progressiva. Quandu a bile hè bluccata in i canali biliari (colestasi), alcune di e tossine in a bile ponu accumulassi in u sangue. Dopu cuminciate à sentevi scomodi. Inoltre, questu provoca danni cuntinui à u fegatu.

Tipicamente, stu dannu pò purtà à un fallimentu cumpletu di u fegatu dopu à circa 10 à 15 anni. Cum'è sapete, ùn pudemu micca campà senza un fegatu. Ancu s'è i trattamenti attuali ponu cuntrullà i sintomi, ùn ci hè ancu cura per a PSC. L'unica suluzione hè un trapianto di fegatu .

Chì ghjè a differenza trà a colangite sclerosante primaria è secundaria?

A parola "primaria" quì significa chì a malatia hè a causa primaria di l'inflammazione è di a cicatrizazione di i canali biliari. Vale à dì, a cundizione hè causata da sta malatia solu, senza alcuna altra causa.

Ma,In una cundizione chjamata colangite sclerosante secundaria, l'inflammazione (colangite) è a cicatrizazione (sclerosi) di i canali biliari si verificanu per via di un'altra causa. Vale à dì, a cundizione hè causata da un'altra malattia o avvenimentu. Eccu alcuni esempi:

• Ferita à i canali biliari (per esempiu, durante a chirurgia).
• Infezioni in i canali biliari.
• Trattamentu antitumorale (chemioterapia).
• Calcoli biliari chì bloccanu i canali biliari.
• Pancreatite ricorrente.

Chì ghjè a differenza trà a cirrosi biliare primaria (PBC) è a PSC?

A malatia, prima cunnisciuta cum'è Cirrosi Biliare Primaria, hè avà chjamata Colangite Biliare Primaria (CBP) .

Sia a PBC sia a PSC sò malatie progressive chì affettanu u fegatu, affettendu i canali biliari. I sintomi è l'effetti di e duie sò assai simili. E duie malatie causanu l'indebulimentu graduale di i canali biliari. Quandu i canali biliari sò dannighjati, cicatrizzati è ristretti, u flussu di bile si blocca. A bile torna tandu in u fegatu, dannighjendu ulteriormente u fegatu. Questu pò purtà à a cicatrizazione di u fegatu è infine à a cirrosi di u fegatu .

Ma ci sò parechje differenze chjave trà ste duie malatie:

• A CBP affetta solu i canali biliari in u fegatu (intraepatica). A CSP pò influenzà sia i canali biliari in u fegatu sia i canali biliari fora di u fegatu (extraepatica).
• A PBC hè più cumuna in e donne (rapportu 10:1), mentre chì a PSC hè più cumuna in l'omi (rapportu 2:1).
• Circa l'80% di i pazienti cù PSC anu una malatia infiammatoria intestinale (IBD) preesistente, in particulare a colite ulcerosa . Tuttavia, questu ùn hè micca una associazione significativa cù a PBC.
• Ci hè un risicu aumentatu di cancru di i canali biliari cù PSC. Ùn ci hè micca un risicu cusì altu cù PBC.
• L'acidu ursodeossicolicu (UDCA) hè adupratu per trattà a PBC, ma ùn ci hè attualmente un trattamentu specificu per a PSC.

Quantu hè cumuna sta cundizione chjamata PSC ? Quale a piglia di solitu ?

A PSC hè una malatia assai rara . In u mondu sanu, si stima chì solu una persona nantu à dece mila hà sta malatia.

Sta malatia hè duie volte più cumuna in l'omi chè in e donne. A malatia hè generalmente diagnosticata intornu à l'età di 40 anni. Circa l'80% di e persone cun PSC anu ancu IBD (malattia infiammatoria intestinale) , in particulare colite ulcerosa . Se qualchissia in a famiglia hà sta malatia, altri sò ancu à risicu di sviluppalla.

Chì causa a PSC?

A causa esatta di a PSC ùn hè ancu cunnisciuta, ma si pensa ch'ella sia causata da una cumbinazione di fattori. Quessi includenu:

• Genetica
• Fattori ambientali
• Cellule immunitarie

I medichi pensanu chì a PSC puderia esse un tipu di malatia autoimmune . Questu significa chì u sistema di difesa di u nostru corpu, i suldati chì devenu prutegeci da e malatie, cumincianu per sbagliu à attaccà e nostre cellule sane. L'inflammazione hè una di l'arme di u nostru sistema immunitariu. Di solitu hè tempuranea, agisce contr'à un invasore. Ma se l'inflammazione diventa cronica, hè di solitu un segnu di malatia.

I medichi anu ancu osservatu chì e persone cun PSC sò più propensi à sviluppà altre malatie autoimmune. Per esempiu:

• Malatie infiammatorie intestinali
• Malattia celiaca
• Malatia di a tiroide
• Diabete di tipu 1
• Epatite autoimmune
• Pancreatite autoimmune

Si pensa chì questu tipu di risposta autoimmune pò accade quandu e persone cun certi tratti genetichi sò esposte à certi fattori ambientali (per esempiu, l'esposizione à sustanzi chimichi tossichi).

Chì sò i sintomi di a PSC?

À misura chì a PSC avanza, i sintomi cambianu. Circa u 50% di e persone ùn anu micca sintomi quandu a malatia hè diagnosticata. A PSC hè spessu scuperta per casu, durante i testi per un'altra cundizione. I primi sintomi ùn sò generalmente micca assai evidenti. Includenu:

• Fatica
• Dolore addominale in u quadrantu superiore drittu
• Pruritu di a pelle (pruritu)

I sintomi chì ponu accade mentre a malatia avanza includenu:

• Addome gonfiu
• Fegatu ingranditu
• Milza ingrandita
• Itterizia - Questu significa ingiallimentu di u biancu di l'ochji è di a pelle.
• Frebba
• Perdita di pesu involuntaria

Chì sò e cumplicazioni di a PSC severa?

A colangite sclerosante primaria hè una malatia à progressione lenta, ma à misura chì i vostri canali biliari è u fegatu diventanu cicatrici è a so funzione si deteriora, ponu accade diverse complicazioni.

Malatie metaboliche

Sè i vostri canali biliari sò significativamente bluccati, ùn ponu micca pompà currettamente a bile in u vostru intestinu chjucu. A bile hè essenziale per digerisce l'alimentu, in particulare i grassi, è per assorbe e vitamine liposolubili (A, D, E è K). Senza bile, u vostru sistema digestivu ùn pò micca processà currettamente i grassi, è ùn pò micca assorbe queste vitamine essenziali da l'alimentu. Questu pò purtà à cumplicazioni supplementari:

• Sgabelli grassi è diarrea
• Malassorbimentu è malnutrizione
• Facile formazione di lividi è sanguinamenti (per via di una carenza di vitamina K)
• Indebulimentu di l'osse - Osteomalacia è osteoporosi (per via di a carenza di vitamina D)
• Visione notturna scarsa (per via di a carenza di vitamina A)

Ipertensione portale

À misura chì a cirrosi avanza, u flussu di sangue in u fegatu diminuisce. Questu aumenta a pressione in a vena porta, chì attraversa u vostru sistema digestivu. Sta pressione pò causà l'ingrandimentu è a scoppiazione di altre vene in l'esofago è in u stomacu. Questu pò purtà à un sanguinamentu internu .

Infezioni

I canali biliari bluccati ponu spessu esse infettati, causendu cundizioni cum'è frebba, dolore di stomacu è avvelenamentu di u sangue (sepsis).

Cancru

Quandu a PSC diventa più severa, u risicu di sviluppà parechji tipi di cancru aumenta:

• Cancru di i canali biliari (colangiocarcinoma) - Risicu trà 5% è 20%.
• Cancru di a cistifellea
• Cancru di u fegatu (epatoma)
• Cancru colorectal - sè avete ancu IBD.

Cumu hè diagnosticata a PSC?

Più spessu, a malatia hè scuperta per casu, quandu si face un test per qualcosa d'altru. Circa u 50% di e persone ùn ponu micca avè sintomi quandu a malatia hè diagnosticata. I primi segni di a malatia ponu esse visti cù un esame di sangue o un test d'imaghjini. E scansioni di i canali biliari cù PSC mostranu caratteristiche particulari. Se un esame di sangue mostra alti livelli di un enzima chjamatu fosfatasi alcalina , o s'ellu ci sò certi anticorpi chì indicanu una risposta immune à i canali biliari, pò esse un segnu di PSC. Un aumentu di i globuli bianchi hè di solitu un segnu di una infezione di u fegatu.

Per cunfirmà a diagnosi, u vostru duttore pò suggerisce parechji testi più specifichi:

• Test di funzione epatica (LFT)Questi analisi di sangue cercanu livelli elevati di enzimi specifici in u fegatu. Livelli elevati di fosfatasi alcalina ponu indicà PSC.
• Colangiopancreatografia per risonanza magnetica (MRCP) : Questa hè una scansione MRI (Magnetic Resonance Imaging) . Pò piglià immagini dettagliate di u vostru sistema biliare (fegatu, cistifellea è canali biliari). Questa hè a prima scansione per diagnosticà a PSC. Questu hè perchè ùn hè micca invasiva è ùn implica micca esposizione à e radiazioni. Tuttavia, qualchì volta, se a malattia hè precoce o micca assai severa, pò esse chì ùn sia micca capace di rilevarla currettamente. Allora pò esse necessaria un'altra scansione.

Cumu si tratta a PSC?

Attualmente, ùn ci hè micun trattamentu chì pò fermà o inverte a progressione di a colangite sclerosante primaria. Tuttavia, i sintomi è e cumplicazioni ponu esse trattati direttamente. Per esempiu, u vostru duttore pò prescrive cose cum'è:

• Medicamenti per trattà a pelle pruriginosa (pruritu)
• Supplementi per trattà e carenze vitaminiche
• Antibiotici per trattà infezioni

U vostru duttore tenerà d'ochju u vostru fegatu è i vostri canali biliari. À misura chì a malatia progredisce, ponu à volte apre un canale biliare bluccatu. Questu pò esse fattu per mezu di un test chjamatu ERCP (colangiopancreatografia retrograda endoscopica) . Questa hè una prucedura chì vi permette di vede in i vostri canali biliari senza chirurgia.

L'ERCP hè un tipu d' endoscopia . Implica l'esame di i vostri organi cù un endoscopiu, un tubu longu è flessibile cù una piccula camera è una luce. Dopu esse statu anestetizatu, u vostru duttore inserirà stu tubu in a vostra gola è in u vostru addome. Picculi strumenti ponu esse passati attraversu stu tubu per trattà i vostri canali biliari. U tecnicu pò aduprà un palloncinu per allargà u vostru canale biliare, o inserisce un stent per mantene lu apertu. Se l'ERCP ùn pò ghjunghje à u bloccu, qualchì volta si usa una prucedura chjamata "colangografia transepatica percutanea (PTHC)".

Ma questu hè solu una suluzione tempuranea. In un periodu di 10 à 20 anni, a colangite sclerosante primaria s'aggrava gradualmente, a malatia di u fegatu s'aggrava, è infine si verifica una insufficienza epatica. U vostru duttore monitorerà i danni à u vostru fegatu è deciderà quandu cunsiderà un trapianto di fegatu . Duvete ancu risponde à certi criteri per esse in lista d'attesa per un trapianto di fegatu.

Quantu tempu pudete campà cù PSC?

Una volta diagnosticata, l'aspettativa di vita media varieghja trà 10 è 20 anni. Un trapianto di fegatu pò dà una nova vita. Tuttavia, in u 15% à u 20% di i casi, a PSC pò vultà ancu dopu un trapianto di fegatu. Sè questu accade, u novu fegatu pò ancu fallu. In tali casi, l'aspettativa di vita media hè di circa nove mesi.

Un altru fattore chì pò influenzà a speranza di vita hè u cancheru. Sè sviluppate u cancheru cum'è una cumplicazione di a PSC, pudete micca esse un bon candidatu per un trapianto di fegatu. In casi attentamente selezziunati, i medichi ponu prima trattà u cancheru cù radioterapia o chemioterapia, è dopu pruvà un trapianto di fegatu.

Cumu devu piglià cura di mè stessu s'aghju sta malatia?

Fà cambiamenti in u stilu di vita pò aiutà à gestisce a fatigue chì hè cumuna cù a PSC è prevene ulteriori danni à u fegatu. Per esempiu:

• Evitate cumpletamente l'alcol.
• Manghjate menu alimenti trasfurmati è più alimenti integrali.
• Cuntrollà u stress.
• Dorme bè.
• Fate qualchì eserciziu ogni ghjornu.

A colangite sclerosante primaria hè una malatia rara, imprevedibile è prevenibile. Progressa pianu pianu, è spessu ùn hà micca sintomi in e prime fasi. Ma sè cunsultate u vostru duttore regularmente è fate screening di rutina, a malatia pò esse rilevata prima ch'ella cummenci à influenzà a vostra vita. Hè tandu chì pudete fà cambiamenti di stile di vita chì ponu aiutà à mantene u vostru fegatu sanu per più tempu. Sarete ancu indirizzatu per cure mediche à longu andà, ciò chì significa cuntrolli è interventi regulari se necessariu.

Infine, cose da ricurdà

Va bè, spergu chì ciò chì avemu parlatu di u PSC vi hà aiutatu à ricurdà alcune di e cose più impurtanti. Hè una situazione un pocu cumplicata, ma hè assai impurtante esse cuscenti di questu.

• A PSC hè una malatia chì affetta i canali biliari è s'aggrava cù u tempu. Pò dannà u fegatu.
• Ùn ci ponu esse sintomi in e prime tappe, dunque hè impurtante fà cuntrolli medichi regulari.
• Ùn ci hè attualmente nisuna cura per sta malatia, ma ci sò trattamenti per cuntrullà i sintomi è migliurà a qualità di vita.
• U trapianto di fegatu hè a suluzione principale in i casi gravi.
• Seguità un stile di vita sanu aiuta à prutege u fegatu.

Sè avete altre dumande nantu à a PSC, o sè pensate d'avè qualcunu di sti sintomi, assicuratevi di cunsultà un duttore per cunsiglii . Ùn vi ne fate, ci sò cose chì pudete fà per gestisce la s'ella hè rilevata prestu.

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