Quandu nasce u vostru zitellu, qualchì volta si sente difficiule à respirà ? Pare qualchì volta chì a pelle diventa turchina ? Hè nurmale avè assai paura quandu si vede qualcosa di simile. Oghje parleremu di una cardiopatia congenita chì mostra questi sintomi. Si chjama TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return - Ritornu Venosu Pulmonare Anomalu Tutale) . Ancu s'è u nome pò sembrà un pocu cumplicatu, capimu lu in modu simplice.
Chì ghjè TAPVR ? Per dì la simpliciamente...
Pensateci, i nostri corpi ricevenu ossigenu da i pulmoni, nò ? Dunque, da questi pulmoni, u sangue ossigenatu (chjamemulu "bonu sangue") hè purtatu à u core da e vene , un tipu di vasu sanguignu. Nurmalmente, questu "bonu sangue" duveria ghjunghje à l'atriu sinistro à u latu sinistro di u core. Da quì, u sangue hè pompatu per furnisce ossigenu à tuttu u corpu.
Tuttavia, in un zitellu cù TAPVR, invece di cunnette si à l'atriu sinistro di u core, sta vena pulmonaria si cunnette à u locu sbagliatu, chì hè l'atriu drittu . L'atriu drittu riceve nurmalmente "sangue cattivu" chì hè statu utilizatu da u corpu, chì hè bassu in ossigenu. Avà u "sangue bonu" chì hè pienu d'ossigenu si mischia cù questu "sangue cattivu". Chì succede tandu? A quantità d'ossigenu in u sangue chì si suppone chì vada à tuttu u corpu diminuisce. Questa hè una cundizione assai periculosa è chì mette in periculu a vita di un zitellu. Questa hè una cardiopatia congenita .
Quasi tutti i zitelli cun TAPVR anu un picculu foru (Difettu Interatriale - ASD) trà e duie camere di u so core, l'atriu drittu è l'atriu sinistro. Stu foru permette à un pocu di sangue ossigenatu di scorrere versu u latu sinistro di u core è dopu versu u restu di u corpu. Altrimenti, a situazione puderia esse stata assai peghju.
A cosa più impurtante hè chì i zitelli cun TAPVR anu sicuramente bisognu di chirurgia. Sè a chirurgia hè fatta prestu, a maiò parte di i zitelli ponu campà una vita sana finu à l'età adulta. Tuttavia, qualchì volta, cose cum'è u restringimentu di e vene più tardi in a vita ponu richiede una chirurgia ulteriore o altri trattamenti. Dunque, ancu dopu a chirurgia TAPVR, duverete esse monitoratu da un cardiologu per u restu di a vostra vita.
Calchì volta i medichi chjamanu ancu sta cundizione TAPVC (Cunnessione Venosa Pulmonare Anomala Totale). Tramindui sò a listessa cundizione.
Ci sò sfarenti tipi di TAPVR ?
Iè, ci sò parechji tippi principali di TAPVR. Quessi sò classificati secondu cumu u "bon sangue" da i pulmoni hè cunnessu in modu impropriu à l'atriu drittu.
- TAPVR Supracardiaca: In questu, e vene pulmonari si uniscenu è si cunnettanu à una grande vena situata sopra u core (chjamata vena cava superiore , chì hè una vena maiò chì porta u sangue da e parte superiori di u corpu à u latu drittu di u core).
- TAPVR cardiacu: Quì, e vene pulmonari scorrenu direttamente in u sinus coronariu à u latu drittu di u core.Cunnette. Questa arteria coronaria hè un locu induve u sangue poveru d'ossigenu si raccoglie nurmalmente da u musculu cardiacu.
- TAPVR infracardiacu: In questu tipu, a vena pulmonaria passa sottu à u core, attraversu u fegatu, è si cunnetta à una grande vena ( vena cava inferiore ) chì porta u sangue da e parti inferiori di u corpu à u latu drittu di u core.
- TAPVR mistu: Questu hè u tipu u più raru è u più difficiule da riparà. Quì, più di una vena da i pulmoni pò esse cunnessa, in una cumminazione di unu o più di i tipi citati sopra.
Questa classificazione hè impurtante per i medichi per pianificà a chirurgia è determinà i metudi di trattamentu.
Quantu hè cumunu TAPVR?
A TAPVR hè una malatia cardiaca assai rara . Ancu in un paese cum'è l'America, sta cundizione affetta solu unu neonatu nantu à 7.500. Hè ancu rara in Sri Lanka.
Chì sò i sintomi di TAPVR?
I sintomi di TAPVR sò generalmente visibili à a nascita , soprattuttu s'ellu ci hè un restringimentu di e vene pulmonari induve si cunnettanu à u core. Tuttavia, certi zitelli ùn ponu micca mustrà sintomi per parechje settimane.
I sintomi principali sò questi:
- Cianosi: Una decolorazione bluastra o grisgiastra di a pelle, di l'unghie è di e labbre (in i zitelli cù a pelle scura). Questu hè causatu da una mancanza d'ossigenu in u sangue.
- Difficultà à succhià: U zitellu hà difficultà à succhià è si stanca dopu avè bevutu un pocu.
- Stanchezza è letargia: U zitellu hè constantemente stancu è pare letargicu.
- Soffiu cardiacu: Quandu u duttore ascolta u core di u zitellu (cù un stetoscopiu), si sente un sonu anormale.
- Mancanza di fiatu (dispnea): U zitellu respira rapidamente è pare avè difficultà à respirà.
- Crescita scarsa è aumentu di pesu: U zitellu ùn ingrassa micca currettamente è hè ritardatu.
Sè u vostru zitellu hà unu o più di sti sintomi, duvete cunsultà subitu un medicu .
Chì causa TAPVR?
In fatti, i medichi ùn cunnoscenu ancu a causa esatta di TAPVR. Hè causata da un difettu in u core è in i vasi sanguigni durante u sviluppu fetale .
Di solitu ùn hè micca vista cum'è una cundizione ereditaria. Tuttavia, ci sò stati rapporti di casi chì si verificanu in fratelli in a stessa famiglia. Certi studii anu suggeritu chì ci puderia esse un ligame trà i zitelli cù certi sindromi è l'esposizione à i sverniciatori, i pesticidi è u piombu durante a gravidanza. Tuttavia, questu ùn hè ancu statu pruvatu.
Chì sò e pussibili cumplicazioni di TAPVR?
Un zitellu cù TAPVR hà insufficienza cardiaca è ipertensione pulmonare.Ancu dopu à l'operazione, qualchì volta ponu accade ritmi cardiaci anormali o blocchi in e vene pulmonari. Hè per quessa chì i cuntrolli medichi cuntinui sò impurtanti.
Cumu hè diagnosticatu TAPVR?
Calchì volta, a cundizione pò esse rilevata prima di a nascita di u zitellu, cù un ecocardiogramma (una scansione di u core) fattu durante a gravidanza. Tuttavia, a maiò parte di u tempu a diagnosi hè fatta qualchì settimana o mese dopu à a nascita di u zitellu.
Quandu u zitellu nasce, u duttore farà un esame fisicu è ascultarà u core di u zitellu. Un picculu apparechju chjamatu pulsossimetru (una clip chì si mette intornu à l'alluce di u zitellu) pò esse adupratu per misurà u livellu d'ossigenu in u sangue.
Inoltre, ponu esse fatti testi cum'è i seguenti per verificà a cundizione di u core è di i vasi sanguigni:
- Radiografia di u torace
- Scansione TC (scansione TC - tomografia computerizzata)
- Risonanza magnetica cardiaca (IRM)
- Ecocardiogramma
- ECG (ECG o ECG - Elettrocardiogramma)
Certi di sti testi (cum'è a risonanza magnetica) ponu richiede chì u zitellu sia sedatu (addurmintatu ligeramente). Ma tutti sti testi sò micca invasivi. Sti testi permettenu à i medichi d'ottene immagini chjare di u core è di i pulmoni di u zitellu, di vede cumu scorre u sangue è di circà anomalie.
Calchì volta un test chjamatu cateterizazione cardiaca hè ancu adupratu per diagnosticà a malatia. Tuttavia, postu chì l'infurmazioni necessarie ponu esse generalmente ottenute da e scansioni citate sopra, u zitellu hè raramente sottumessu à testi invasivi.
Cumu si tratta TAPVR?
Quasi tutti i zitelli cun TAPVR averanu bisognu di chirurgia per sopravvive. I medichi a trattanu cù chirurgia à core apertu . Spessu, sta chirurgia hè realizata u più prestu pussibule dopu chì a cundizione hè stata diagnosticata.
Ancu s'ellu hè assai raru, alcune persone sò diagnosticate cù TAPVR da adulti senza avè subitu chirurgia da zitelli. Tuttavia, à quellu puntu ponu avè cundizioni cum'è l'ipertensione pulmonare chì rendenu a chirurgia assai difficiule.
Trattamentu preoperatoriu
Mentre aspettate l'operazione, u zitellu pò avè bisognu di riceve ossigenu supplementu o esse cunnessu à un ventilatore per aiutallu à respirà. Pudete ancu riceve un tipu di medicina chjamata inotropu , chì aiuta u core à batte più forte.
Cumu si svolge a chirurgia
Dopu chì u zitellu hè cumpletamente addurmintatu sottu anestesia generale , u chirurgu farà u seguente:
1. Si facenu incisioni nantu à u pettu è u core di u zitellu.
2. E vene pulmonari sò ricunnesse à u locu currettu, vale à dì, l'atriu sinistro di u core.
3. E vene cunnesse anormalmente sò chjuse.
4. S'ellu ci hè qualchì bloccu in e vene pulmonari, hè eliminatu.
5. Spessu, u pirtusu trà l'atrii sinistro è destro ( Difettu Interatriale - DIA ) hè chjusu.
Ancu s'ellu si tratta di una chirurgia assai cumplessa, e squadre mediche sperimentate a realizanu cù successu.
Complicazioni di u trattamentu
Eccu alcune di e cumplicazioni chì ponu accade dopu a chirurgia:
- Irregolarità di u battitu cardiacu (aritmie)
- Ipertensione pulmonare
- Ostruzione venosa pulmonare
- Calchì volta, dopu avè utilizatu una macchina core-pulmonare (macchina di bypass) durante l'operazione, u core hà difficultà à batte da per ellu.
I duttori sò sempre attenti à cose cusì.
Si pò impedisce u TAPVR?
Sfurtunatamente, ùn ci hè manera di prevene stu tipu di cardiopatia congenita. Sè qualchissia in a vostra famiglia hà una cardiopatia congenita, o sè avete TAPVR, hè una bona idea di parlà cù u vostru duttore prima di inizià una famiglia.
Sè u mo figliolu hà TAPVR, chì devu aspettà?
Senza chirurgia, certi tipi di TAPVR ponu esse fatali in poche settimane da a nascita. Tuttavia, se a malatia hè diagnosticata prestu è trattata chirurgicamente, e prospettive per i zitelli cù TAPVR sò assai bone. U tassu di sopravvivenza dopu a chirurgia hè di circa 97%. Questu hè un tassu di successu assai altu.
Mentre u vostru zitellu cresce è ghjunghje à l'età adulta, ellu o ella deve cunsultà un cardiologu regularmente . Quessi cuntrolli di rutina per tutta a vita ponu aiutà à rilevà è trattà prublemi cum'è irregolarità di u ritmu cardiacu è blocchi di i vasi sanguigni. Calchì volta, se si sviluppa un bloccu, pò richiede una chirurgia ulteriore è pò esse difficiule da trattà. Hè per quessa chì hè impurtante cuntinuà à seguità l'istruzzioni di u vostru duttore.
U vostru zitellu pò avè bisognu di cuntinuà à piglià medicazione o di sottumessu à trattamenti cum'è un cateterismo cardiacu .
Cumu possu piglià cura di u mo figliolu ?
I zitelli cù TAPVR ponu qualchì volta avè difficultà cù e tappe di sviluppu nurmali, cum'è a funzione motoria fina. Pudete monitorà e tappe di sviluppu di u vostru zitellu è riferisce à qualchissia chì pò aiutallu à sviluppà quelle cumpetenze se necessariu.
Parlate cù u duttore di u vostru zitellu per sapè s'ellu pò participà à attività sportive è fisiche. Pudete avè bisognu di limità l'eserciziu strenuu .
Quandu deve u mo figliolu vede u duttore?
Dopu à l'operazione, u vostru zitellu serà vistu ogni 6 à 12 mesi.Cuntrolli medichi. Duvete cuntinuà à cunsultà u vostru duttore regularmente per tutta a vostra vita adulta. U duttore di u vostru zitellu pò vulè fà testi cum'è un ECG, una prova di stress da sforzu o un ecocardiogramma .
Quandu avete bisognu d'andà à l'Urgenza (UPU) ?
Cercate assistenza medica immediata (andate à l'ER) se u vostru zitellu hà unu di sti sintomi:
- Sè a pelle, l'unghie o e labbre diventanu turchine/grigie.
- Sè avete difficultà à respirà o à manghjà/beie latte.
- Sè vo pare assai sonnolentu o senza vita.
Chì dumande devu fà à u mo duttore?
Eccu alcune dumande impurtanti da fà à u duttore di u vostru zitellu:
- Chì tipu di TAPVR hà u mo figliolu ?
- Pensate chì u mo figliolu averà bisognu di una seconda operazione?
- Quante operazioni avete avutu per riparà TAPVR?
Un missaghju impurtante da purtà in casa
Pudete avè seguitu i cunsiglii di u vostru duttore per stà sanu durante a gravidanza. Ma qualchì volta, un neonatu pò sviluppà una malatia cardiaca. Ùn hè colpa di nimu. Cù a scienza medica avanzata d'oghje, u vostru zitellu pò aspittà un risultatu assai megliu cà i zitelli di e generazioni precedenti. U trattamentu chirurgicu hè assai efficace.
Ricurdatevi, ancu s'è a TAPVR hè una cundizione seria, cù una diagnosi precoce è un trattamentu chirurgicu adattatu, i zitelli anu una grande chance di campà una bona vita. Dopu à l'operazione, hè essenziale purtà u vostru zitellu à cuntrolli medichi regulari. Questu hè cusì chì a salute di u vostru zitellu pò esse monitorata è qualsiasi prublema chì pò sorgere pò esse trattatu rapidamente. Ùn site micca solu, i medichi è u persunale sanitariu sò quì per aiutà voi è u vostru zitellu.
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Nisun cumentu hè statu publicatu ancu. Aghjunghjite u vostru cumentu quì per a prima volta.
Aghjunghjite u vostru cumentu