Avete mai avutu una piccula ferita chì ùn avete pussutu piantà di sanguinà per un bellu pezzu ? O avete grandi contusioni turchine ancu dopu una piccula protuberanza ? Calchì volta pensemu chì sò cose nurmali, ma puderanu esse un segnu di un picculu prublema cù u nostru sangue. Oghje, parleremu di una cundizione menu discussa ma assai cumuna chì affetta a coagulazione di u sangue. Hè a malatia di von Willebrand.
In poche parole, chì hè a malatia di von Willebrand (VWD)?
A malatia di von Willebrand (VWD) hè una cundizione chì si verifica quandu u nostru prucessu di coagulazione di u sangue ùn funziona micca currettamente. Hè più una debulezza ereditaria in u nostru corpu chè una malatia.
Imagine, quandu avemu una ferita in unu di i nostri vasi sanguigni, un picculu tipu di cellula (piastrine) in u nostru corpu vene à fermà l'emorragia è sigilla a ferita. Hè cum'è riempie un foru in un muru cù mattoni. Queste piastrine si attaccanu inseme è anu una proteina speciale simile à una "gomma" in u nostru sangue chì li aiuta à furmà un coagulu forte. Hè ciò chì chjamemu fattore von Willebrand (VWF) .
Una persona cun VWD pò ùn avè micca abbastanza di sta proteina VWF in u so corpu, o a proteina ch'ella hà pò ùn funziunà micca currettamente. Dopu, perchè u coagulu di sangue ùn si forma micca currettamente, ci vole assai tempu per piantà u sanguinamentu ancu da una piccula ferita.
Questu hè u disordine emorragicu ereditariu u più cumunu in u mondu. Si stima chì circa una persona nantu à 100 pò avè sta cundizione.
Quali sò i principali tipi di VWD?
Sta cundizione hè divisa principalmente in trè tippi. Ci hè ancu un tipu chì ùn hè micca congenitu ma si sviluppa più tardi.
| Tipu | Descrizzione |
|---|---|
| Tipu 1 | Questu hè u tipu u più cumunu (trà 60% - 80%). Hè causatu da u corpu chì hà troppu poca proteina VWF. I sintomi sò generalmente lievi. |
| Tipu 2 | U secondu tipu più cumunu (trà 15% - 30%). Ancu s'è a proteina VWF hè prisente quì, a so funzione hè debule. Hè cum'è una vechja gomma, hè inutile ancu s'ella hè quì. I sintomi ponu esse da lievi à moderati. |
| Tipu 3 | Questu hè u tipu u più severu è raru. Quì, a proteina VWF hè guasi cumpletamente assente da u corpu. Dunque, i sintomi sò assai severi. |
| VWD acquistata | Questu ùn hè micca qualcosa cù quale si nasce. Pò esse causatu da certe malatie autoimmune (per esempiu, u lupus), malatie cardiache, certi tipi di cancru, o medicazione chì si piglia. |
Chì sò i sintomi di sta cundizione?
I sintomi varienu secondu u tipu di VWD chì avete.
Sintomi lievi è moderati di i tipi 1 è 2
- Ancu una piccula ferita pò causà un grande livido turchinu: Avete nutatu chì u vostru corpu diventa turchinu in certi lochi?
- Sanguinamenti di u nasu frequenti: Certi pirsuni anu sanguinamenti di u nasu frequenti, è sò difficiuli di piantà.
- Sanguinamentu eccessivu dopu à chirurgia o l'estrazione di un dente: U sanguinamentu ùn si ferma micca per ore dopu à l'estrazione di un dente?
- E donne anu sanguinamenti abbundanti durante e so menstruazioni: U sanguinamentu hè cusì abbundante chì duvete cambià u vostru assorbente almenu una volta à l'ora? Vene cun coaguli? Cù u tempu, questu pò purtà à anemia da carenza di ferru.
- Sangue in e feci o in l'urina.
Sintomi severi di tipu 3
In questu tipu, tutti i sintomi sopra citati ponu esse severi. Inoltre,
- Sanguinamentu subitu è severu senza ragione.
- U sangue si sparghje in l'articuli è i tessuti molli, pruvucendu gonfiore è dolore severu.
L'impurtante hè chì micca tutti quelli chì anu questi sintomi anu a VWD. Ma s'è vo avete unu o più di sti sintomi in modu consistente, hè megliu cunsultà un duttore per cunsiglii.
Cumu ricunnosce questu?
U vostru duttore vi dumanderà prima di tuttu nantu à i vostri sintomi è a storia medica di a famiglia. Siccomu si tratta di una cundizione ereditaria, hè impurtante sapè s'ellu ci hè qualchissia altru in a vostra famiglia chì hà avutu stu tipu di prublema di sanguinamentu.
Dopu, faranu qualchi testi speciali per vede quantu tempu ci vole à u vostru sangue per coagulà è quantu bè si cumporta. Principalmente,
- Misurazione di a quantità di proteina VWF in u sangue (test di l'antigenu).
- Pruvendu a funzione di quella proteina.
Calchì volta, cose cum'è u stress è l'eserciziu ponu cambià i livelli di VWF, dunque pudete avè bisognu di fà sti testi più di una volta per ottene i risultati più precisi.
Chì sò i trattamenti ? Cumu gestisce ?
Ancu s'è a VWD ùn pò esse guarita, pò esse cuntrullata è gestita per campà una vita nurmale. A cosa più impurtante hè di riduce u risicu di sanguinamentu.
1. Evità certi medicamenti
Duvete evità di piglià certi medicamenti chì fluidificanu u sangue. U vostru duttore vi dicerà spessu di ùn piglià aspirina è FANS (cum'è ibuprofene è naprossene). L'acetaminofene hè una opzione più sicura per u dolore o a frebba. Ma assicuratevi di dumandà à u vostru duttore prima di piglià qualsiasi medicamentu.
2. Trattamenti specifichi
U trattamentu dipende da a gravità è u tipu di i vostri sintomi.
- Acetatu di Desmopressina (DDAVP): Questu hè u trattamentu u più cumunimenti utilizatu. Pò esse amministratu cum'è spray nasale o cum'è iniezione. Funziona stimulendu a liberazione di a proteina VWF almacenata in e nostre cellule in u sangue. Stu medicamentu pò causà ritenzione idrica in u corpu, dunque u vostru duttore pò ricumandà di limità l'assunzione di liquidi.
- Concentrati di Fattori di Coagulazione: Un concentratu chì cuntene a proteina VWF amministrata per via intravenosa (IV). Questu hè generalmente adupratu in casi gravi è prima di l'interventu chirurgicu.
- Altri medicamenti: In casi cum'è l'estrazione di denti, si ponu dà pillule o medicamenti liquidi cum'è l'acidu aminocaproicu o l'acidu tranexamicu per impedisce a dissoluzione di u coagulu di sangue.
- Trattamenti speciali per e donne: Per e donne chì anu periodi abbundanti, e pillule anticoncezionali ponu aumentà i livelli di VWF. Ci sò ancu metudi cum'è purtà un ciclu chì cuntene ormoni (dispositivu intrauterinu di levonorgestrel) o rimuovere u rivestimentu di l'utru (ablazione endometriale).
Infine, sè avete una cundizione severa cum'è u Tipu 3, sè avete sanguinamentu, hè una emergenza. Duvete andà subitu à u Dipartimentu d'Urgenza di un uspidale (ETU). U ritardu pò esse periculosu per a vita.
Missaghju da purtà in casa
- A malatia di von Willebrand (VWD) hè una cundizione cumuna è ereditaria chì affetta u prucessu di coagulazione di u sangue.
- Sè avete sintomi cum'è lividi frequenti, sanguinamenti di u nasu o sanguinamenti menstruali abbundanti, preoccupatevi.
- Sè avete sti sintomi, ùn esitate micca à cunsultà un duttore qualificatu è à dumandà cunsiglii.
- Sè vo site statu diagnosticatu cù VWD, evitate cumpletamente di piglià aspirina o analgesici NSAID senza cunsigliu medicu.
- Cù una gestione è un trattamentu adatti, pudete campà una vita sana è nurmale cù sta situazione.











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Nisun cumentu hè statu publicatu ancu. Aghjunghjite u vostru cumentu quì per a prima volta.
Aghjunghjite u vostru cumentu