Una macchia marrone nantu à u vostru corpu diventa rossa è pruriginosa quandu a sfregate ? Puderia esse Urticaria Pigmentosa !

Avete mai nutatu una macchia rossa-marrone nantu à u corpu di u vostru zitellu o di u vostru propiu corpu ? Forse avete solu accarezzatu delicatamente a macchia cù u ditu, è di colpu a macchia hè diventata rossa, hà cuminciatu à prude, è una piccula vescica hè apparsa in cima. Sè sta sperienza vi hè familiare, hè assai impurtante esse cuscenti di a cundizione di a quale parlemu oghje.

In poche parole, chì hè l'Urticaria Pigmentosa?

L'urticaria pigmentosa hè un tipu d'urticaria chì si verifica nantu à a pelle. Si vede più cumunemente in i zitelli è i ghjovani adulti. Hè in realtà una forma di una cundizione chjamata "mastocitosi".

Avà vi puderete dumandà ciò chì hè a "mastocitosi". Hè assai simplice. I "mastociti" sò un tipu particulare di cellula in u sistema immunitariu di u nostru corpu. Sò cum'è e guardie di sicurezza di u corpu. Quandu per qualchì ragione sti mastociti s'accumulanu in eccessu in una zona di a pelle, a chjamemu Urticaria Pigmentosa. Tuttavia, sti mastociti ponu accumulà si micca solu in a pelle, ma qualchì volta in altri organi cum'è l'osse è l'intestini. Dopu si trasforma in una cundizione chjamata "mastocitosi sistemica". Ma ùn vi ne fate, a maiò parte di u tempu, l'Urticaria Pigmentosa in i zitelli hè limitata à a pelle.

Perchè succede una cosa cusì?

A ragione principale di questu hè i "mastociti" di i quali avemu parlatu prima. Quessi sò un tipu di globuli bianchi chì sò prudutti in u nostru midullu osseu. Queste cellule si trovanu in tuttu u nostru corpu, in particulare induve entremu in cuntattu cù u mondu esternu, cum'è a pelle, i pulmoni è l'intestini. Quandu qualcosa cum'è un germe entra in u corpu, questi mastociti liberanu una sustanza chimica chjamata "istamina" per aiutà à prutege u corpu.

L'urticaria pigmentosa hè causata da una mutazione genetica chì face accumulà in eccessu sti mastociti in a pelle. Stu cambiamentu geneticu si verifica di solitu mentre un zitellu hè sempre in u ventre. Tuttavia, ùn hè micca qualcosa chì hè ereditatu da i genitori à i figlioli . A causa esatta di sta mutazione ùn hè ancu stata trovata.

Sè l'adulti anu sta cundizione, pò esse un pocu più severa. Si chjama "mastocitosi sistemica indolente". In questu casu, i mastociti s'accumulanu in lochi cum'è u midullu osseu in più di a pelle. Assai raramente, sta cundizione pò sviluppassi in una cundizione cancerosa chjamata "leucemia mastocitaria". Ma torna, si tratta di cose assai rare . U 99% di l'Urticaria Pigmentosa chì si verifica in i zitelli ùn hè micca cusì severa.

Chì sò i sintomi di sta malatia ?

U sintomu principale è u più evidente hè u "signu di Darier" di u quale avemu parlatu. Vale à dì, e macchie marroni diventanu rosse è pruriginose quandu si sfreganu. Inoltre, alcune persone ponu ancu sperimentà i seguenti sintomi.

Più di u 75% di i pazienti cù Urticaria Pigmentosa sò zitelli di menu di 10 anni. In a maiò parte di i zitelli, sta cundizione hè limitata à a pelle è migliora cù l'età.

Cumu un duttore diagnostica questu?

In a maiò parte di i casi, u vostru duttore pò diagnosticà facilmente sta cundizione fighjendu e macchie nantu à a vostra pelle è verificendu u segnu di Darier. Nisun altru test hè necessariu.

Tuttavia, s'ellu ci hè qualchì dubbitu chì sta cundizione ùn hè micca limitata à a pelle, ma hà ancu affettatu altre parte di u corpu, u duttore pò ricumandà i seguenti testi.

• Analisi di sangue (`Conteggio di sangue`): Amparate nantu à i sfarenti tipi è quantità di cellule in u sangue.
• Test di triptasi sierica: Verifica a presenza in u sangue di un enzima liberatu da i mastociti.
• Scansione di a densità ossea: Vede quantu sò forti i vostri ossi.
• Un test di midulla ossea: Verifica se a midulla ossea produce cellule sane.

Metodi di trattamentu è cumu cuntrullà a malatia

A bona nutizia hè chì per a maiò parte di i zitelli, l'Urticaria Pigmentosa si risolverà da sola à misura chì crescenu . Ùn ci hè micun trattamentu specificu per impedisce a furmazione di novi macchie. E macchie esistenti ponu piglià anni per sparisce.

Finchè a cundizione hè limitata à a pelle, di solitu ùn hè necessariu alcun trattamentu maiò. U vostru duttore pò ricumandà i seguenti per aiutà à gestisce i vostri sintomi:

• Antistaminichi orali: Cuntrollanu u pruritu è ​​u gonfiore.
• Creme di corticosteroidi: applicà nantu à e zone chì prurigenu.
• Cromolyn sodium: Una medicina amministrata per trattà sintomi cum'è vomitu è ​​diarrea.
• EpiPen: Un dispusitivu chì hè datu à e persone chì anu una reazione allergica severa (reazione anafilattica) per aduprà in casu d'emergenza. Micca tutti ne anu bisognu.

Cose da evità in particulare

A cosa più impurtante in questa malatia hè di stà luntanu da i trigger chì aggravanu i sintomi, vale à dì, e cose chì causanu u pruritu è ​​​​u rossu di e macchie.

Impurtante: Sè vo o u vostru zitellu avete bisognu di piglià medicazione per un'altra cundizione, assicuratevi d'informà u vostru duttore di Urticaria Pigmentosa.

Pò accade cumplicazioni?

Assai raramente, sta cundizione pò evolvere in "mastocitosi sistemica". Queste persone anu un risicu aumentatu di una reazione allergica severa chjamata "shock anafilatticu", chì pò esse periculosa per a vita. Sè avete sintomi cum'è difficultà à respirà è perdita di cuscenza , duvete andà immediatamente à u dipartimentu d'emergenza di un ospedale (ETU) .

Altre cumplicazioni di a mastocitosi sistemica includenu:

• Osteoporosi: Indebulimentu di l'osse.
• Citopenia: Diminuzione di a pruduzzione di cellule sanguine in u corpu.
• Prublemi di fegatu.
• Cancru (assai raru).

Di novu, si tratta di cumplicazioni assai rare. Sò assai rare in i zitelli cù Urticaria Pigmentosa.