Dělá vám starosti tvar obličeje vašeho dítěte? Pojďme si promluvit o Binderově syndromu!

Když se vám narodilo malé dítě, všimli jste si nějakých drobných změn ve tvaru jeho obličeje? Někdy může mít trochu zploštělý nos nebo horní ret nemusí být na správném místě. Je normální, že se matka nebo otec, když něco takového vidí, trochu bojí. Ale nebojte se, dnes si povíme o stavu, který se projevuje podobnými příznaky, ale není příliš častý, a to o Binderově syndromu.

Co je Binderův syndrom? Jednoduše řečeno...

Binderův syndrom je vzácné vrozené onemocnění, které se objevuje při narození. Je charakterizován tím, že se kosti uprostřed obličeje, zejména nos a horní čelist, nevyvíjejí správně. Je to podobné, jako když některé zdi domu nejsou správně postaveny. To může způsobit, že obličej dítěte vypadá trochu jinak.

Zamyslete se nad tím, náš nos a horní ret jsou tvarovány díky kostem pod nimi. Takže když tyto kosti přestanou růst, jejich vzhled se změní. Některé děti mohou mít kvůli tomuto stavu potíže s dýcháním a mohou mít také problémy s jídlem, zejména při kojení . Dobrou zprávou ale je, že na to existuje léčba. Obvykle, když je dítě trochu starší, tedy když dosáhne dospívání (obvykle mezi 15. a 19. rokem věku), lze tyto kosti znovu srovnat a vzhled obličeje obnovit pomocí operace obličeje a čelisti („maxilofaciální chirurgie“) .

Existují i ​​jiné názvy pro Binderův syndrom?

Ano, lékaři někdy používají pro tento stav jiné názvy. Je dobré je vědět, protože tyto názvy můžete také slyšet:

• Binderův fenotyp – Toto je jiný název pro Binderův syndrom.
• Nasomaxilární dysplazie typu Binder
• Maxilonasální dysplazie
• Nasomaxilární hypoplazie

I když se tato jména mohou zdát trochu složitá, všechna znamenají totéž.

Jak častý je tento stav zvaný Binderův syndrom?

Ve skutečnosti se jedná o velmi vzácný stav . Podle některých zpráv se vyskytuje u méně než jednoho z 10 000 novorozenců. Nelekejte se tedy. I když je to vzácné, je důležité si toho být vědomi.

Jaké jsou příznaky Binderova syndromu?

Hlavní charakteristikou tohoto stavu je nedostatek růstu ve střední části obličeje . V důsledku toho se na obličeji dítěte mohou objevit následující změny:

• Nos se zploští a horní ret se také zploští . Může to vypadat, jako by se nos propadl dovnitř.
• Spodní čelist vyčnívá dopředu.Vypadá to takto. K tomuto jevu dochází, protože horní čelist jde dovnitř a spodní čelist se vysouvá dopředu.
• Horní a dolní zuby k sobě správně nezapadají („malokluze“) . To může způsobovat potíže při jídle a mluvení.
• Nozdry nabývají trojúhelníkového nebo půlměsícovitého tvaru .

Toto jsou nejčastější příznaky. Kromě toho se však ve vzácných případech mohou vyskytnout i následující příznaky :

• Rozštěp patra .
• Vrozené srdeční vady .
• Porucha sluchu .
• Intelektuální postižení .
• Malformace páteře .
• Strabismus neboli šilhání očí .

Ne všechny děti budou mít všechny tyto příznaky. Některé děti mohou mít pouze základní příznaky.

Proč se Binderův syndrom vyskytuje? Jaké jsou jeho příčiny?

Upřímně řečeno, odborníci stále přesně nezjistili, co to způsobuje . Většinou se tento stav u dětí vyvine bez zjevného důvodu.

Jelikož se však v některých rodinách vyskytuje několik dětí, existuje podezření na genetické faktory, tj. genetický vliv . To však dosud nebylo definitivně prokázáno.

Vědci se navíc domnívají, že roli může hrát i několik faktorů prostředí . Mezi tyto faktory patří:

• Užívání alkoholu matkou během těhotenství.
• Užívání některých léků během těhotenství. Mezi příklady patří antiepileptikum fenytoin (Dilantin®, Phenytek®) a lék na ředění krve warfarin (Coumadin®, Jantoven®). (Tyto léky by měly být v případě potřeby užívány pod lékařským dohledem, ale během těhotenství je třeba dbát zvláštní opatrnosti.)
• Nedostatek vitaminu K během těhotenství.
• Trauma hlavy nebo obličeje během porodu.

Toto jsou aktuálně identifikované rizikové faktory.

Jak lékaři diagnostikují Binderův syndrom?

Lékaři nejprve podezření na tento stav vyhodnotí na základě vzhledu obličeje dítěte . Poté, aby toto podezření potvrdili nebo vyloučili, provedou speciální testy, které jasně zobrazí kostní strukturu obličeje . Ty se nazývají:

• CT vyšetření
• Magnetická rezonance (MRI)
• Ultrazvukové vyšetření („ultrazvuk“)

Prostřednictvím těchto skenů můžeme přesně odhalit jakékoli vývojové vady kostí obličeje.

Jaké jsou léčebné metody pro Binderův syndrom?

Léčba se liší od dítěte k dítěti a závisí také na závažnosti příznaků.Liší se to. Existují dvě hlavní metody léčby:

1. Ortodontická péče:

• To zahrnuje umístění drátků („rovnátka“) do úst pro správné zarovnání čelisti a zubů .
• Někdy, pokud příznaky nejsou příliš závažné, může stačit pouze toto zubní ošetření.
• V jiných případech může být tato léčba nutná před nebo po operaci.

2. Chirurgický zákrok:

• Toto je hlavní léčebná metoda. Tyto operace provádí kraniofaciální chirurg (lékař specializující se na lebku a obličej) .
• Při tomto zákroku se tvar nosu upraví pomocí kosti, chrupavky nebo syntetického materiálu odebraného z vlastního těla dítěte . Tomu se také říká rhinoplastika .
• Také lze provést typ operace zvaný osteotomie Le Fort I nebo II, aby se horní čelist dostala do správné polohy. Jedná se o poněkud složité operace, ale zkušení lékaři je dokáží úspěšně provést.
• Lékaři obvykle doporučují s provedením této operace počkat, dokud obličejové kosti dítěte úplně nepřestanou růst , což je obvykle mezi 15. a 19. rokem věku. Je to proto, že pokud se provede dříve, problémy se mohou s pokračujícím růstem kostí opakovat.

Důležité: Ne všechny děti budou potřebovat obě léčby. Některé děti mohou potřebovat pouze jednu léčbu. To určí lékařský tým po vyšetření dítěte.

Lze tomuto stavu zvanému Binderův syndrom předejít?

Protože přesná příčina tohoto jevu není známa, nelze zaručit, že se mu lze zcela vyhnout .

Pokud jste však těhotná, můžete do určité míry snížit riziko vzniku tohoto onemocnění tím, že omezíte vystavení se některým faktorům prostředí, o kterých jsme hovořili dříve. Můžete se o tom poradit se svým lékařem:

• Bezpečnost léků během těhotenství , zejména fenytoinu a warfarinu (neužívejte žádné léky, pokud vám je nepředepíše lékař, a pokud vám je předepíše, poraďte se s lékařem).
• O nedostatku vitamínů, zejména nedostatku vitamínu K. Během těhotenství je velmi důležité dodržovat správnou výživu.

Jaký je výhled pro dítě se Binderovým syndromem?

To je ta nejlepší zpráva. Celkově existuje pozitivní výhled pro tuto situaci .

Většina dětí po rhinoplastice nepotřebuje žádnou další léčbu. Mohou normálně dýchat, normálně jíst a po operaci se jim zlepší vzhled obličeje .Je to možné. Takže není důvod k obavám, ale nejdůležitější je co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Pokud zjistíte, že vy nebo vaše dítě máte Binderův syndrom, můžete se svého lékaře zeptat na tyto otázky. Pomohou vám pochopit, o čem je řeč:

• „Pane doktore, co by mohlo být nejpravděpodobnější příčinou stavu mého dítěte? “
• Jaké testy se provádějí k přesné diagnostice Binderova syndromu?
• " Jaké jsou možnosti léčby? Co je pro mé dítě nejlepší?"
• " Jaká je pravděpodobnost, že budu později v životě potřebovat znovu léčbu? "
• „Pokud budu mít další dítě, jaká je pravděpodobnost, že bude mít také tuto nemoc? “

Kromě těchto otázek se zeptejte svého lékaře na cokoli, co vás napadá.

Jaké další stavy mají podobné příznaky jako Binderův syndrom?

Existuje několik dalších stavů, které ovlivňují růst obličejových kostí a vypadají podobně jako Binderův syndrom. Lékaři se jich také obávají. Mezi příklady patří:

• Akrodysostóza
• Apertův syndrom
• Chondrodysplasia punctata, rhizomelického typu (CDPR)
• Fetální warfarinový syndrom (stav způsobený expozicí warfarinu během těhotenství)
• Keutelův syndrom
• Sticklerův syndrom

Jen si tyto názvy uvědomte. Lékaři přesně určí , jaký stav vaše dítě má.

A nakonec, věci k zapamatování (vzkaz na zapamatování)

Dobře, pojďme si tedy shrnout, o čem jsme mluvili:

• Binderův syndrom je velmi vzácné vrozené onemocnění .
• To způsobuje snížení růstu kostí uprostřed obličeje, zejména v oblasti nosu a horní čelisti . Výsledkem jsou rysy, jako je plochý nos a vystouplá dolní čelist.
• Přesná příčina tohoto jevu není známa , ale roli mohou hrát genetické a environmentální faktory.
• Tento stav lze úspěšně léčit ortodontickou léčbou a/nebo chirurgicky .
• Mnoho dětí má po léčbě velmi dobré výsledky a mohou vést normální život.

Pokud máte jakékoli obavy ohledně vzhledu obličeje vašeho dítěte, co nejdříve navštivte kvalifikovaného lékaře . Nejdůležitější je nepanikařit, ale získat správné informace a rady. Lékaři jsou tu, aby vám pomohli.

Doufám, že vám tyto informace budou užitečné. Přeji vám a vaší rodině hodně zdraví!

Binderův syndrom, Binderův syndrom, deformity obličeje, vrozené choroby, zdraví dětí, maxilofaciální chirurgie, kraniofaciální chirurgie