Má vaše dítě nádor v srdci? Pojďme se dozvědět více o srdečním rabdomyomu!

Jako matka nebo otec, když přemýšlíte o zdraví svého dítěte, i ta nejmenší věc se zdá velká, že? Zvlášť když lékař řekne: „V srdci vašeho dítěte je něco jako malý nádor,“ může to být srdcervoucí. Ale nebojte se . Dnes si povíme o stavu, o kterém občas slýcháte, ale obvykle není nebezpečný. Tím je srdeční rabdomyom .

Co je srdeční rabdomyom?

Jednoduše řečeno, srdeční rabdomyom je benigní, nezhoubný nádor , který se vyvíjí v srdečním svalu vašeho dítěte. Jsou velmi vzácné. Překvapivě se však jedná o nejčastější typ srdečního nádoru, který se vyvíjí během fetálního stádia, tedy dokud je dítě ještě v matčině děloze („těhotenství“). Většinou se tyto srdeční rabdomyomy objevují, když je dítě ještě v děloze, nebo během prvního roku života.

Tyto nádory vznikají ze samotného srdečního svalu. Zvláštní je, že se obvykle nevyskytují samostatně, ale ve shlukech . To je odlišuje od fibromů, dalšího neškodného typu nádoru, který se vyvíjí v srdci. Fibromy totiž také vznikají ze samotného srdečního svalu, ale vznikají jako jeden nádor, nikoli ve shlukech.

Důležité je, že srdeční rabdomyomy nejsou maligní ani rakovinné . To znamená, že se nešíří do jiných částí těla. Nebezpečné mohou být pouze tehdy, pokud narušují normální funkci srdce vašeho dítěte. To je však velmi vzácné. Většinou se tyto nádory zmenší a samy odezní a nezpůsobují vážné problémy.

Tyto nádory se mohou vyvinout na pravé nebo levé straně srdce dítěte. Nejčastěji se nacházejí v dolních komorách srdce , v pravé nebo levé komoře . Někdy se mohou vyvinout také v horních komorách srdce, v síních , nebo ve stěně, která obě komory odděluje. Velikost nádorů se může pohybovat od několika milimetrů do několika centimetrů. Pouhým okem se zdají být žluté nebo bílé.

Srdeční rabdomyom je benigní, nezhoubný nádor, který se tvoří ve shlucích v srdečním svalu.

Kdo má větší pravděpodobnost, že se tohle rozvine?

Kojenci a děti s genetickým onemocněním zvaným tuberózní skleróza mají zvýšené riziko vzniku srdečních rabdomyomů. Ve skutečnosti má asi 8 z 10 dětí se srdečními rabdomyomy také tuberózní sklerózu. Tuberózní skleróza je také velmi vzácné genetické onemocnění. Například ve Spojených státech postihuje asi 1 z 6 000 novorozenců.

Výzkum nenalezl žádné důkazy o tom, že by pohlaví, rasa nebo etnická příslušnost ovlivňovaly výskyt tohoto onemocnění.

Jak častý je tento stav?

Srdeční rhabdomyomy jsou nejčastějším typem srdečního nádoru u kojenců a malých dětí. Celkově jsou však srdeční nádory tak vzácné, že srdeční rhabdomyomy jsou považovány za vzácné . Nádory, které začínají v samotném srdci (nazývané „primární srdeční nádory“), postihují méně než jednoho z 2 000 lidí.

Proč se vyvíjí srdeční rabdomyom?

Předpokládá se, že srdeční rhabdomyomy jsou způsobeny genetickými změnami, ke kterým dochází před narozením . Tyto genetické změny také vedou k onemocnění zvanému tuberozní skleróza. Lidé s tuberozní sklerózou mají mutace v genech „TSC1“ nebo „TSC2“. Hlavní funkcí těchto dvou genů je kontrolovat tvorbu nádorů v těle. Mnoho dětí se srdečními rhabdomyomy má tedy také tuberozní sklerózu.

U některých dětí se však může vyvinout srdeční rabdomyom bez tuberozní sklerózy. V takových případech nebyla přesná příčina tohoto nádoru dosud nalezena .

Je to něco, co se dědí od narození?

Srdeční rabdomyom je obvykle vrozený . Proto je považován za vrozený. Není to však totéž co dědičné onemocnění . Pokud je onemocnění dědičné, může se dědit rodinnými geny.

Srdeční rabdomyom může být dědičný, ale není častý. Je to proto, že genetické onemocnění zvané tuberózní skleróza, které je s tímto nádorem spojeno, se často vyskytuje spontánně, bez jakékoli dědičné vazby.

Rodič s tuberózní sklerózou má 50% šanci, že ji předá svému dítěti. Toto „dědičné onemocnění“ se však vyskytuje pouze u asi jedné třetiny pacientů s tuberózní sklerózou. Ve většině ostatních případů se genetická mutace objevuje poprvé u nově diagnostikovaného dítěte bez rodinné anamnézy. To znamená, že srdeční rabdomyom se někdy může objevit očekávaně a někdy jako náhodný výskyt bez varovných signálů.

Může to znít složitě, ale pamatujte, že geny jsou jen částí příběhu. Pokud máte jakékoli dotazy nebo obavy ohledně srdečního rabdomyomu nebo tuberózní sklerózy, určitě se poraďte se svým lékařem . Proberte s ním rodinnou anamnézu a to, jak by mohla ovlivnit vás nebo vaše dítě.

Jaké jsou příznaky tohoto onemocnění?

Většinou srdeční rabdomyom nezpůsobuje žádné příznaky.Velmi vzácně však, pokud se nádor nebo shluk nádorů zvětší, může způsobit problémy uvnitř srdce dítěte a vyvolat příznaky. Velké nádory mohou například blokovat průtok krve nebo narušit srdeční rytmus. Pokud se to stane během těhotenství, může to být pro plod velmi škodlivé. Může to vést k srdečnímu selhání nebo závažnému stavu zvanému hydrops .

Váš lékař bude tyto typy problémů během těhotenství často kontrolovat pomocí zobrazovacích testů.

Pokud tyto nádory u kojenců a malých dětí samy od sebe nezmizí a přetrvávají, nebo pokud se zvětší, mohou způsobit srdeční selhání nebo nepravidelný srdeční tep (arytmie). I to je velmi vzácné. Lékař vašeho dítěte však bude tento stav sledovat, aby zjistil, zda se neobjeví nějaké problémy.

Pokud se u vašeho dítěte objeví některý z následujících příznaků, okamžitě volejte tísňovou linku 1990 nebo ho vezměte do nejbližší nemocnice:

• Změna srdečního rytmu.
• Zrychlený srdeční tep ( tachykardie ).
• Potíže s dýcháním nebo dušnost, zejména vleže ( dušnost ).
• Bolest nebo tlak na hrudi, který se ulevuje sezením.
• Kašel.
• Závratě nebo mdloby.
• Pocit únavy nebo slabosti.
• Otok nohou, kotníků nebo břicha.

Jak to poznáte?

Srdeční rabdomyom se diagnostikuje pomocí zobrazovacích vyšetření . Tato vyšetření lze provést během těhotenství nebo po narození dítěte.

Testy k diagnostice srdečního rabdomyomu

Tento nádor je často poprvé zjištěn během prenatálního ultrazvukového vyšetření během těhotenství. Na ultrazvuku se začíná projevovat mezi 20. a 30. týdnem těhotenství. Lze jej také detekovat speciálním vyšetřením zvaným fetální echokardiogram . I toto je typ ultrazvuku, ale konkrétně hledá problémy se srdcem během vývoje plodu v děloze.

Testy používané k diagnostice a vyhodnocení srdečního rabdomyomu po narození dítěte zahrnují:

• Elektrokardiogram (EKG/EKG)
• Echokardiogram (echo)
• Magnetická rezonance (MRI)

Vaše dítě může potřebovat pravidelné testy, jako je EKG nebo echokardiografie. Lékař bude cysty sledovat, aby zjistil, zda se samy od sebe zmenší. Všechny cysty, které samy od sebe nezmizí, bude nutné léčit.

Srdeční rabdomyom je často zaměňován za tuberozní sklerózu.Může to být první příznak onemocnění. Proto mohou být nutná další vyšetření, aby se zjistilo, zda dítě nemá příznaky tuberózní sklerózy v jiných částech těla.

Pokud je vašemu dítěti diagnostikována tuberózní skleróza, poraďte se se svým lékařem o genetickém testování . Někdy se může stát, že rodiče mají toto onemocnění jen mírně a nikdy jim nebude diagnostikováno. Váš lékař proto může chtít zjistit, zda vy nebo váš partner nemáte genovou mutaci, která onemocnění způsobuje.

Jaké jsou léčebné postupy?

Dobrou zprávou je, že srdeční rabdomyomy se často zmenší a samy od sebe zmizí, takže není nutná žádná léčba . Ve většině případů tyto nádory dosáhnou své maximální velikosti v době narození dítěte. Poté se nádory samy zmenší, aniž by způsobovaly jakékoli problémy.

Tyto nádory však velmi vzácně narušují funkci srdce a vyžadují léčbu. Někdy se to může stát během těhotenství. V takových případech může matka potřebovat léky ke zmenšení nádoru.

Někdy se problémy mohou vyskytnout i po narození dítěte. Pokud cysta nebo shluk cyst samy od sebe nezmizí nebo pokud se zvětší, může narušit srdeční funkci dítěte. To může způsobit srdeční selhání nebo nepravidelný srdeční tep (arytmii).

Pokud ano, vaše dítě může potřebovat léky, jako jsou tyto:

• Inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE)
• Diuretika (jedná se o léky, které odstraňují přebytečnou tekutinu z těla)
• Antiarytmika

Váš lékař s vámi probere možnosti léčby a pomůže vám vybrat plán, který je pro vaše dítě nejlepší. Operace je nutná jen zřídka .

Jaký je výhled pro osoby s tímto onemocněním? (Výhled)

Většina lidí s rabdomyomem srdce nepotřebuje léčbu . Pokud však mají další onemocnění, jako je tuberózní skleróza, může to ovlivnit jejich budoucí zdraví.

Pokud má vaše dítě tuberózní sklerózu, bude potřebovat pravidelné lékařské prohlídky a testy . U některých lidí je toto onemocnění velmi mírné a může zůstat bez povšimnutí. U jiných může způsobit vážné komplikace a vážně ovlivnit kvalitu života. Váš lékař s vámi probere specifické zdravotní potřeby a prognózu vašeho dítěte. Společně můžete pro vaše dítě vytvořit nejlepší možný plán péče.

Na co se mám zeptat lékaře?

Promluvte si se svým lékařem o stavu a výhledu vašeho dítěte. Pokud vám byl během těhotenství diagnostikován srdeční rabdomyom, možná nevíte, kde začít. Váš lékař vám pravděpodobně vysvětlí spoustu věcí ještě předtím, než se zeptáte. Pro získání více informací však může být užitečné klást otázky, jako jsou tyto:

• Jak můžeme sledovat rabdomyom mého dítěte?
• Bude moje dítě potřebovat léky nebo operaci?
• Má moje dítě tuberózní sklerózu?
• Jak tuberózní skleróza ovlivní mé dítě?
• Mám si nechat udělat genetický test na tuberózní sklerózu?
• Můžete mě spojit s podpůrnou skupinou, která pomáhá lidem s tuberózní sklerózou?

Zjištění, že vaše dítě má zdravotní problém, může být ještě děsivější než mít ho sami. Se správnými informacemi a zdroji však můžete svému dítěti pomoci zvládat tento stav a uzdravit se . Pokud má vaše dítě srdeční rabdomyom, poraďte se se svým lékařem, abyste se dozvěděli více. Lékař vám může doporučit strategii zvanou „ostražité čekání“, která zahrnuje sledování bulek a sledování, zda samy od sebe zmizí. V mnoha případech je tento přístup vše, co je potřeba. Pokud je však nutná léčba, lékař vás o tom bude informovat.

Shrnutí (sdělení k zapamatování)

Milá mami a tati, i když název srdeční rabdomyom může znít děsivě, nezapomeňte, že se často jedná o benigní, nezhoubný nádor . Je obzvláště častý u kojenců a často sám odezní bez jakékoli léčby .

Nejdůležitější je zachovat klid, řídit se lékařskými radami a pravidelně komunikovat s lékařem o stavu vašeho dítěte. Buďte si vědomi souvisejících onemocnění, jako je tuberózní skleróza, a nechte si udělat potřebné testy a provést následné vyšetření.

Přeji vašemu dítěti brzké uzdravení!

` Srdeční rabdomyom, srdeční rabdomyom, srdeční nádory, infantilní srdeční onemocnění, tuberózní skleróza, tuberózní skleróza, fetální srdeční onemocnění