Máte zvětšené žlučovody? Pojďme si promluvit o Caroliho chorobě!

Máte někdy pocit, že vám tělo žloutne, nebo máte pocit, že vás bolí pravá strana břicha? Někteří lidé mohou kromě těchto příznaků pociťovat horečku a zvracení. Jednou z možných příčin je onemocnění, o kterém si dnes povíme, zvané „Caroliho choroba“. Pojďme se podívat, co to je, proč k tomu dochází, jak se diagnostikuje a jaká je léčba.

Jednoduše řečeno, co je Caroliho choroba?

Představte si, že uvnitř našich jater se nacházejí malé trubice zvané žlučovody . Tyto trubice vedou trávicí tekutinu zvanou žluč produkovanou v játrech do tenkého střeva. Caroliho choroba je stav, kdy se žlučovody zvětší než obvykle, tj. rozšíří . Jedná se o genetické onemocnění , které je způsobeno změnou v našich genech. Když se tyto trubice takto zvětší, žluč se začne hromadit, místo aby správně proudila. Když se hromadí, mohou se ve žlučovodech tvořit kameny , mohou se objevit infekce a někdy se mohou dokonce tvořit cysty.

Jednoduše řečeno, žluč by měla být schopna volně proudit, aniž by se ucpávala. Pokud se však žlučovody příliš zvětší, žluč se může snadno hromadit. Postupem času se z této nahromaděné žlučové žluči mohou tvořit malé kameny.

Pokud trpíte Caroliho chorobou, můžete v průběhu života pociťovat mnoho příznaků tohoto onemocnění. Příznaky se obvykle začínají objevovat kolem 30. roku věku , ale mohou se objevit v jakémkoli věku. Můžete si všimnout, že vám žloutne kůže a bělmo očí (tomuto stavu říkáme žloutenka ), a také se u vás mohou častěji objevovat příznaky, jako je nachlazení a chřipka. Ačkoli tento stav může ovlivnit vaše zdraví a kvalitu života, existují léčebné postupy, které mohou pomoci vaše příznaky kontrolovat.

Existují nějaké typy Caroliho choroby?

Ano, existují dva hlavní typy:

• Caroliho choroba: Tento typ postihuje pouze žlučovody. Nezpůsobuje žádné další problémy s játry.
• Caroliho syndrom: Toto je závažnější typ. Při něm se játra zjizví, což nazýváme fibrózou .

Jak časté je toto onemocnění?

Caroliho choroba je velmi vzácné onemocnění . Odhaduje se , že se jím zabývá pouze jeden z milionu lidí . Není to tedy onemocnění, které by postihovalo mnoho lidí.

Jaké jsou tedy příznaky Caroliho choroby?

Malé kameny, které se tvoří ve žlučovodech, obvykle nezpůsobují žádné závažné příznaky. Pokud však kámen žlučovod ucpe, může se zanítit. Tomu se říká cholangitida . Tehdy se objevují příznaky Caroliho choroby:

• Bolest na pravé straně těla , často v horní části břicha.
• Zvracení .
• Horečka a zimnice .
• Zežloutnutí kůže a bělma očí (žloutenka) .
• Svědění .

Velmi vzácně může toto hromadění žluči vést k rozvoji typu rakovinného nádoru zvaného cholangiokarcinom ve žlučovodech. Proto je důležité být v tomto ohledu opatrný.

Proč se vyskytuje Caroliho choroba? Jaké jsou příčiny?

Caroliho choroba je genetické onemocnění . To znamená, že je způsobena změnou genů v našem těle. Většinou se může vyskytovat sporadicky, což znamená, že se nepředává z generace na generaci. V některých rodinách však byla hlášena autozomálně dominantní choroba , což znamená, že pokud ji má jeden z rodičů, mohou ji onemocnět i děti.

Caroliho syndrom je způsoben genetickou mutací v genu zvaném PKHD1 . Tento gen je zodpovědný za produkci proteinu, který pomáhá s vývojem žlučovodů a ledvin během embryonálního stádia, tedy když je dítě v děloze. Vzhledem k tomu, že Caroliho choroba a Caroliho syndrom spolu souvisí, vědci se domnívají, že gen PKHD1 se podílí také na Caroliho chorobě. K určení této skutečnosti je však zapotřebí dalšího výzkumu.

Jak lékaři diagnostikují Caroliho chorobu?

Když navštívíte lékaře, nejprve provede fyzické vyšetření a zeptá se na vaše příznaky. Poté vám nařídí krevní testy, jako je Komplexní metabolický panel (CMP), který zahrnuje jaterní enzymy . Pokud se objeví vzorec zvýšení těchto enzymů, může to znamenat, že je žlučovod ucpaný.

Kromě krevních testů vám lékař pravděpodobně nařídí několik zobrazovacích/radiologických vyšetření , což jsou testy, které se zaměřují na vnitřní stav vašeho těla. Patří mezi ně:

• Ultrazvuk břicha
• CT vyšetření (počítačová tomografie)
• MRI vyšetření (magnetická rezonance)

Kromě toho vás lékař může požádat o vyšetření ERCP (endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie) . To zahrnuje zavedení malé, flexibilní trubice (nazývané endoskop ) ústy a žaludkem do žlučovodů. Při tomto vyšetření může lékař vyšetřit žlučovody a játra, aby zjistil, zda se v nich nenacházejí nějaké nádory nebo jizvy.

Další věc je, že vás lékař může požádat o speciální typ magnetické rezonance zvaný MRCP (magnetická rezonanční cholangiopankreatografie) . Ta dokáže změřit šířku vašich žlučovodů. Může také zkontrolovat žlučové kameny.

Jaké jsou možnosti léčby? Dá se to vyléčit?

Abych byl upřímný, Caroliho chorobaZatím neexistuje žádný lék. Existují však léčebné postupy, které mohou pomoci kontrolovat příznaky a předcházet komplikacím. To bude vyžadovat spolupráci s týmem lékařů, kteří jsou specialisty v různých oborech. Patří mezi ně:

• Genetik
• Gastroenterolog
• Specialista na játra/hepatolog
• Urolog ( protože jsou postiženy i ledviny)
• Lékař specializující se na onemocnění ledvin (nefrolog)
• Radiolog ( například pro vyšetření)
• Transplantační chirurg (pokud je to nutné)

Léčba Caroliho choroby závisí na tom, kde se v játrech nachází rozšířený žlučovod.

• Někdy chirurgický zákrok: Pokud se zvětšený žlučovod nachází pouze na levé nebo pravé straně jater, může lékař chirurgicky odstranit pouze tuto část jater. Tomu se říká hemi-hepatektomie . Lidé, kterým byla tímto způsobem odstraněna část jater, obvykle znovu nemají žádné příznaky.
• Léky: Pokud se však rozšířené žlučovody rozšířily po celých játrech, může vám lékař předepsat antibiotika , aby se zabránilo infekci zvané cholangitida . S některými problémy způsobenými Caroliho chorobou může pomoci také lék zvaný kyselina ursodeoxycholová .
• Jiné operace: Někdy může lékař doporučit vnitřní biliární bypass , který pomůže odvést žluč z jater.
• Transplantace jater: Ve velmi závažných případech je transplantace jater nejlepší možností léčby.

Jak dlouho se dá žít s Caroliho chorobou?

Caroliho choroba sama o sobě přímo neurčuje vaši délku života. Očekávanou délku života ovlivňují komplikace, které může způsobit. Jsou to:

• Cholangitida: Tato akutní cholangitida, která může být způsobena žlučovými kameny ve žlučovodech, vyžaduje neodkladnou lékařskou pomoc a může být smrtelná během několika hodin až dnů.
• Rakovina žlučovodů (cholangiokarcinom): Tato rakovina se může vyvinout v důsledku dlouhodobého zánětu a zablokování žlučovodů. Včasná detekce a léčba jsou důležité pro dobré výsledky.
• Selhání jater:Pokud zánět žlučovodů pokračuje, může to nakonec vést k závažným onemocněním, jako je selhání jater.

Nejdůležitější je léčba. Pokud je cholangitida správně léčena a komplikace jsou pravidelně kontrolovány lékařem, mohou lidé s Caroliho chorobou žít plnohodnotný život.

Existuje způsob, jak předcházet Caroliho chorobě?

Caroliho choroba je genetické onemocnění , takže jí nelze předcházet, protože je to něco, co je součástí našich genů.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud se u vás objeví příznaky Caroliho choroby – jako je bolest na pravé straně břicha, zvracení, horečka a žloutenka – měli byste určitě navštívit lékaře. Neodkládejte to.

Jaké otázky bych měl/a lékaři položit?

Při návštěvě lékaře je dobré si položit tyto otázky:

• Mám Caroliho chorobu nebo Caroliho syndrom?
• Jak vážný je můj stav na základě výsledků mých vyšetření?
• Jaký je pro mě nejlepší léčebný plán?
• Existují nějaké léky, které mohou pomoci kontrolovat mé příznaky nebo předcházet komplikacím?
• Můžu podstoupit operaci? Pokud ano, jaký druh operace bych měl podstoupit?
• Jaká jsou rizika a přínosy operace?
• Jaké jsou příznaky komplikací, kterých bych si měl/a být vědom/a?

Jaký je rozdíl mezi polycystickou chorobou jater (PCLD) a Caroliho chorobou?

Polycystická choroba jater (PCLD) a Caroliho choroba postihují žlučovody v játrech. Mezi nimi však existují velké rozdíly. U PCLD se v játrech tvoří mnoho tekutinou naplněných cyst (cyst) . Ty jsou jako abnormální vaky. Ačkoli se cysty mohou tvořit i u Caroliho choroby, jde hlavně o dilataci specializovaných žlučovodů uvnitř jater.

Jaký je tedy vztah mezi Caroliho chorobou a cystami choledochu?

Caroliho choroba postihuje intrahepatální žlučovody, což jsou žlučovody uvnitř jater . Cysty, které se tvoří v těchto intrahepatálních žlučovodech, jsou typem choledochální cysty . Pokud tedy máte několik těchto cyst, nazývá se to Caroliho choroba. Jednoduše řečeno, Caroliho choroba je typ choledochální cysty.

A konečně, nejdůležitější věci, které si musíte pamatovat

Caroliho choroba může být trochu děsivá. S pokrokem lékařské vědy však nyní existují účinné způsoby, jak tento stav zvládat. Pravidelnými kontrolami můžete vy i váš lékař svůj stav pečlivě sledovat. Mnoho lidí s Caroliho chorobou nachází úlevu od svých příznaků pomocí léků a...Minimálně invazivní, což znamená, že nedochází k žádným větším řezům, jsou často možností lékařské zákroky.

Nezapomeňte, že se zde zaměřujeme na to, abyste byli co nejdéle zdraví a aktivní. Takže nepropadejte panice, jen pečlivě dodržujte pokyny svého lékaře. Nebojte se klást otázky, pokud máte nějaké.

Caroliho choroba, játra, žlučovody, genetická onemocnění, žloutenka, žlučové kameny