Má vaše holčička stejný otvor? Věnujme pozornost této kloakální malformaci.

Museli jste být velmi vyděšení a šokováni, když vám lékař řekl, že vaše novorozené dítě má pouze jeden otvor tam, kde by měla být pochva, močová trubice a konečník. Je to velmi běžné. Nikdo není připraven slyšet něco takového. Ale nebojte se. Jedná se o velmi vzácnou vrozenou vadu, kterou lze úspěšně napravit chirurgicky. Pojďme si o všem promluvit jednoduše a jasně.

Jednoduše řečeno, co je kloakální malformace?

Kloakální malformace je velmi vzácná vrozená vada, která postihuje pouze dívky. Za normálních okolností by genitální oblast a konečník dívky (tuto oblast nazýváme perineum) měly mít tři otvory . Jsou to:

1. Močová trubice ( trubice , kterou vychází moč)

2. Vagína , kde dochází k menstruaci a pohlavnímu styku.

3. Řiť ( průchod , kterým vystupují výkaly)

Dítě s kloakální malformací má však pouze jeden otvor místo těchto tří. To znamená, že moč, stolice a vaginální sekrety vycházejí z těla tímto jediným otvorem. Jedná se o speciální stav, který patří do skupiny vrozených vad zvaných „(anorektální malformace)“.

Představte si, že během prvních týdnů vývoje dítěte během těhotenství jsou všechny tři systémy – střevní systém, močový systém a reprodukční systém – propojeny do společné komory zvané „kloaka“. Jak dítě roste, tato komora se postupně dělí na tři části a vytváří tři otvory, které jsme zmínili dříve. Někdy tento proces dělení neprobíhá správně. Tehdy jsou všechny tři systémy propojeny do společné trubice, která ústí z těla jediným otvorem.

Léčba tohoto stavu spočívá v chirurgickém vytvoření tří samostatných otvorů místo tohoto společného otvoru. Tato operace se obvykle provádí během prvního roku života dítěte.

Existují různé typy tohoto stavu?

Ano. Závažnost kloakální malformace je určena délkou „společného kanálu“, který spojuje tři systémy, o kterých jsme diskutovali. Tento společný kanál může mít délku od 1 centimetru do 10 centimetrů. Tato délka určuje složitost operace, kterou dítě potřebuje.

• Krátký společný kanál: V tomto případě se tyto tři systémy setkávají velmi blízko u otvoru vně těla. To znamená, že společný kanál je krátký. V takových případech se odpadní látky snáze vylučují z těla. Operace je také relativně jednoduchá. Také budoucí zdraví dítěte je mnohem lepší.

• S dlouhým společným kanálem:Toto je nejsložitější situace. Zde se všechny tři systémy hluboko v těle prolínají. Společný vývod je proto delší. To ztěžuje odpadním látkám opuštění těla. Operace se také stává komplikovanější.

Tento stav je velmi vzácný, vyskytuje se u přibližně jednoho z 25 000 až 50 000 novorozenců.

Jaké jsou příznaky tohoto onemocnění a další problémy s ním spojené?

Hlavním a nejzřetelnějším znakem je, že se holčička narodí pouze s jedním otvorem místo tří, které by měly být přítomny. Kromě toho může tento stav způsobit i další zdravotní problémy. Podívejme se na to v této tabulce.

Proč se to stalo mému dítěti? Jaký je důvod?

Je přirozené, že vás tato otázka napadne. Lékaři si ale nejsou zcela jisti, co to způsobuje. Vědci se domnívají, že se jedná o náhodný jev bez konkrétní příčiny.

Jak tento stav rozpoznat?

Tento stav lze diagnostikovat před porodem i po něm.

Před porodem (během těhotenství)

Někdy lze tento stav zjistit během ultrazvukového vyšetření, které se provádí kolem 20. týdne těhotenství. Lékaři na to mají podezření, pokud vyšetření ukazuje tekutinou naplněný, oteklý vak v pochvě dítěte. K potvrzení tohoto podezření lze během těhotenství provést vyšetření magnetickou rezonancí (MRI).

Po narození

Tento stav je často diagnostikován až po narození dítěte. Pediatr při vyšetření dítěte si všimne, že má pouze jeden otvor místo tří. Dítě může mít také oteklé bříško. Poté se provede několik testů, aby se přesně zjistilo, co se uvnitř těla děje.

• Ultrazvukové vyšetření: Zkontrolujte stav ledvin, močového měchýře a páteře dítěte.
• Rentgenové záření: K pozorování fungování močového systému lze použít speciální rentgenové techniky, jako je fluoroskopie.
• Echokardiogram: Tento test se provádí za účelem zjištění, zda existují nějaké problémy se srdcem.

Jak se to léčí? Pojďme se dozvědět o chirurgickém zákroku.

Léčba kloakální malformace je chirurgická . Hlavním cílem je vytvořit tři samostatné otvory (anus, pochva a močová trubice) namísto jednoho. Cílem je umožnit dítěti normální defekaci a močení a umožnit mu je kontrolovat.

To se nedá zvládnout jednou operací. Obvykle je nutné provést sérii operací. K tomu je nezbytné vyhledat pomoc dětského chirurga a dětského urologa.

Proces léčby lze rozdělit do tří hlavních kroků.

Krok 1: První operace (do 48 hodin po porodu)

Hlavním cílem je vytvořit cestu pro správné vylučování odpadních látek (stolů a moči) z těla dítěte.

• Kolostomie: Protože dítě nemá možnost se vyprázdnit, provádí se chirurgický zákrok, kterým se vytvoří otvor v břiše vyvedením části střeva na povrch kůže. K tomuto otvoru se připevní vak, který umožňuje shromažďování stolice.
• Močová inkontinence: Katetr se používá k odvádění moči, protože močový měchýř je oteklý nebo ucpaný.
• Vagína: Pokud se v pochvě hromadí tekutina, chirurg ji odstraní.

Krok 2: Velká rekonstrukční chirurgie (ve věku 6 až 12 měsíců)

Tato rozsáhlá operace se provádí poté, co dítě trochu vyroste a jeho zdravotní stav se stabilizuje. V tomto případě se společný močový kanál rozdělí na části, čímž vznikne samostatný anus, pochva a močová trubice. Pokud je společný močový kanál krátký, je tato operace relativně snadná. Pokud je společný močový kanál dlouhý, operace se stává komplikovanější.

Krok 3: Zvrat kolostomie

Po hlavní operaci, když se nově vytvořený anus zahojí, se odstraní původní kolostomie. To znamená, že se otvor vytvořený v břiše uzavře a střeva se vrátí do své normální polohy. Dítě se pak může vyprázdnit nově vytvořeným anem.

Některé děti mohou v budoucnu potřebovat další chirurgický zákrok, který vám vysvětlí váš lékař.

Jaká bude budoucnost dítěte?

To je největší otázka, která napadá každého rodiče. Dobrou zprávou je, že výsledky jsou obvykle velmi dobré .

• Ovládání střev a močového měchýře: Děti s krátkým společným močovodem, který je méně komplikovaný, mají 90% šanci , že budou mít plně ovládat střeva a močový měchýř. To znamená, že se mohou normálně naučit chodit na nočník. Dokonce i děti s dlouhým společným močovodem, který je komplikovanější, mají 70% šanci , že budou mít dobrou kontrolu. Některé děti mohou mít potíže s ovládáním moči (močová inkontinence). V takových případech mohou potřebovat několikrát denně používat sondu k vyprázdnění močového měchýře.

• Sexuální život a těhotenství: Mnoho dětí s tímto onemocněním může mít v dospělosti normální a uspokojivý sexuální život. Jsou také schopny otěhotnět. Může to však být obtížnější než pro normální ženu. Pokud otěhotní, často se k porodu doporučuje císařský řez.

Co můžete jako rodič udělat?

Váš příspěvek je na této cestě velmi důležitý.

• Úzce spolupracujte s lékařským týmem: Zůstaňte v pravidelném kontaktu s chirurgem, urologem a pediatrem vašeho dítěte.
• Nezapomeňte se podívat na následné kroky:Po operaci bude vaše dítě muset pravidelně docházet na kliniku, aby se ujistilo, že jeho tělesné systémy fungují správně. Nenechte si ujít žádnou z nich.
• Zastupujte své dítě: Pokud se s růstem vašeho dítěte objeví jakýkoli problém s močením nebo vyprazdňováním, nestyďte se o tom informovat lékaře.
• Ptejte se: Zeptejte se svého lékaře na jakékoli otázky nebo obavy, které máte. Je to vaše právo.

Některé otázky, které můžete lékaři položit:

• Jak se tato operace provádí? V jakém věku?
• Cítí moje dítě bolest?
• Co mám očekávat, až se moje dítě po operaci zotaví?
• Bude dítě potřebovat s přibývajícím věkem další operace?
• Budou v budoucnu problémy s konečníkem, močovou trubicí nebo pochvou?
• Bude moje dítě v budoucnu schopno bezpečně mít dítě?

Šok, strach a úzkost, které s sebou přináší zjištění něčeho takového přichází, nelze slovy vyjádřit. Nezapomeňte však, že lékařská věda je dnes velmi pokročilá. Chirurgie může tento stav úspěšně napravit a dát vašemu dítěti příležitost žít normální a šťastný život jako ostatní děti.