Slyšeli jste už o nemoci, kdy v zimě zmodrajete a cítíte se velmi unavení? (Chladová aglutininová nemoc)

Cítíte někdy modré prsty na rukou a nohou, když vám je velká zima? Nebo se cítíte neobvykle unavení a slabí bezdůvodně? Možná vám zbledla kůže. Pokud máte tyto příznaky, příčinou může být vzácné onemocnění, ale je to něco, o čem bychom si měli být všichni vědomi. Dnes si povíme o tomto onemocnění zvaném „nemoc způsobená aglutininy za studena (CAD), což v sinhálštině znamená „onemocnění způsobené agregací krevních buněk za studena“.

Co je to „Cold Agglutinin Disease (CAD)“? Pochopme to velmi jednoduše.

Jednoduše řečeno, „chladová aglutininová choroba (ICHS)“ je vzácné onemocnění krve, při kterém imunitní systém našeho těla – systém, který nás chrání před nemocemi jako vojáky v našem těle – omylem napadá naše vlastní zdravé červené krvinky .

Představte si, že náš imunitní systém normálně produkuje speciální typ proteinu zvaného „protilátky“, který ničí škodlivé bakterie, které se dostanou do těla. Ale v tomto případě ischemické choroby srdeční (ICHS) náš imunitní systém produkuje speciální typ „protilátky“ zvané „autoprotilátka“, známá také jako „studený aglutinin“. Její zvláštností je, že napadá a ničí zdravé červené krvinky v našem těle.

Jak víte, červené krvinky jsou velmi důležitým typem buněk , které přenášejí kyslík po celém těle. Tento kyslík pomáhá našim buňkám produkovat energii, kterou potřebují. Když se tedy počet červených krvinek sníží, tedy když se objeví anémie , naše tělo pociťuje různé druhy nepohodlí.

„Chladová aglutininová choroba“ patří do skupiny anémií zvaných „hemolytická anémie“. „Hemolytická anémie“ nastává, když naše kostní dřeň rozkládá červené krvinky rychleji, než dokáže vytvořit nové. Je to jako kbelík s dírou, ze kterého začne protékat voda.

Jak častý je tento stav nazývaný „nemoc způsobená studenými aglutininy“?

Ve skutečnosti se jedná o velmi vzácný stav . Každý rok je s touto nemocí nově diagnostikován pouze přibližně jeden ze 100 000 lidí. Nejčastěji se vyskytuje u žen ve věku 40 až 80 let. Nejvyšší počet diagnóz je však u lidí v polovině 60. let.

Jak „nemoc způsobená studenými aglutininy“ ovlivňuje mé tělo?

Toto onemocnění může způsobit rozvoj příznaků anémie. Anémie je stav, kdy tělo nemá dostatek červených krvinek. V závislosti na příčině může být tento stav chronický nebo krátkodobý . Účinky na tělo se mohou lišit od mírných až po závažné .

Například pokud ischemická choroba srdeční není závažná, příznaky se mohou objevovat velmi pomalu. Diagnóza onemocnění může trvat roky. V závažných případech však může ischemická choroba srdeční vést k vážným, dokonce život ohrožujícím srdečním onemocněním.Je možné, že se to stane.

Název této nemoci obsahuje slovo „nachlazení“. Proto se tyto příznaky nejsilněji projevují v oblastech s chladným podnebím nebo v chladných dnech.

Jaké jsou příznaky „nemoci způsobené chladovými aglutininy“?

Příznaky ischemické choroby srdeční (ICHS) často souvisejí s anémií a špatným průtokem krve v těle. Mezi tyto příznaky patří:

• Pocit velké únavy (únava) : Nejen únava, ale pocit bezvládí.
• Slabost : Tělo je tak slabé, že není schopné nic dělat.
• Závratě : Pocit točení hlavy.
• Pocení : Marné pocení.
• Dýchací potíže (dušnost) : Dýchací potíže i při mírné námaze.
• Zvýšení srdeční frekvence (tachykardie) : Zvyšuje se srdeční frekvence.
• Bledost : Kůže ztrácí krevní zásobení a zbledne.
• Prsty na rukou, nohou a uši zmodrají, když jsou vystaveny chladu (Raynaudův fenomén) : Když jdete na chladné místo, jako je Nuwara Eliya, nebo když se dotknete studené vody, vaše prsty na rukou, nohou a uši zmodrají, někdy zbělají. To může být také doprovázeno necitlivostí.

Mohou se také objevit příznaky žloutenky . Když jsou červené krvinky zničeny, uvolňují žlutou látku zvanou bilirubin. Když se tento bilirubin v těle hromadí, dochází ke žloutence. Mezi příznaky žloutenky patří:

• Tmavě hnědá moč.
• Průkaz, bělmo očí a duhovky jsou žluté.

Jaké jsou příčiny „nemoci způsobené chladovými aglutininy“?

Chladová aglutininová choroba je typ autoimunitní hemolytické anémie. To znamená, že náš vlastní imunitní systém napadá naše vlastní buňky. U ischemické choroby srdeční je náš imunitní systém aktivován chladem a produkuje autoprotilátky, které „označují“ červené krvinky a ničí je. Označené červené krvinky se slepují a shlukují (aglutinují). Shlukované buňky mohou být snadno zachyceny a zničeny jinou částí našeho imunitního systému, zvanou makrofágy.

Tento proces začíná , když teplota klesne pod 3–4 stupně Celsia (37–39 stupňů Fahrenheita). Uvažujte, že naše normální tělesná teplota je asi 37 stupňů Celsia. Tento problém začíná, když jsme vystaveni teplotám mnohem nižším.

Ischemická choroba srdeční narušuje normální harmonogram tvorby zdravých červených krvinek v našem těle. Červená krvinka obvykle žije přibližně 120 dní. Během této doby může naše kostní dřeň produkovat nové červené krvinky, které nahrazují ty, které odumřely. U ischemické choroby srdeční je však tento cyklus narušen.

Vědci stále přesně nevědí, proč náš imunitní systém napadá zdravé buňky.Někdy může být ischemická choroba srdeční (ICHS) způsobena jiným základním zdravotním problémem. Tomu se říká „sekundární ICHS“. Pokud takovou souvislost nelze nalézt, což znamená, že se ICHS vyvíjí bez příčiny, nazývá se to „primární ICHS“ nebo „idiopatická ICHS“.

Jaké další stavy mohou být spojeny s „chorobou studeného aglutininu“?

Sekundární ischemická choroba srdeční je obvykle spojena s infekcemi, autoimunitními onemocněními a lymfoproliferativními poruchami. Například:

• Infekční mononukleóza (mononukleóza)
• Mykoplazmová pneumonie
• Cytomegalovirus
• Lupus
• Revmatoidní artritida
• Non-Hodgkinův lymfom
• Chronická lymfocytární leukémie
• „Waldenstromova makroglobulinémie“

Tyto názvy se vám mohou zdát trochu matoucí, ale jedná se o specifické názvy používané lékaři, takže je dobré, abyste je znali.

Jak diagnostikovat „nemoc způsobenou studenými aglutininy“? (Diagnóza)

Váš lékař se vás zeptá na vaše příznaky a probere vaši anamnézu. Poté vám nařídí speciální krevní testy , aby zjistil, zda máte hemolytickou anémii a zda máte autoprotilátky související s ischemickou chorobou srdeční.

Krevní testy používané k diagnostice hemolytické anémie jsou:

• Kompletní krevní obraz (CBC) : Toto vyšetření poskytuje podrobné informace o vašich červených krvinkách. Může zkontrolovat, kolik červených krvinek máte, jak jsou velké a hladinu hemoglobinu. Hemoglobin je velmi důležitý protein, který pomáhá červeným krvinkám přenášet kyslík.
• „Počet retikulocytů“ : Tento ukazatel měří, kolik nezralých červených krvinek („retikulocytů“) máte ve svém těle. Když imunitní systém ničí zralé červené krvinky, tělo se snaží tyto nezralé buňky vytvářet více, aby to kompenzovalo.
• Testy sérových hladin : Zvýšené hladiny laktátdehydrogenázy (LDH) a bilirubinu v krvi a snížené hladiny haptoglobinu jsou příznaky hemolytické anémie.

Poté, aby lékař zjistil, zda je ischemická choroba srdeční (ICHS) příčinou hemolytické anémie, zkontroluje přítomnost autoprotilátek, které napadají červené krvinky. Pro tento účel se provádějí tyto testy:

• Přímý Coombsův test (DAT) : Tento test kontroluje přítomnost autoprotilátek spojených s ischemickou chorobou srdeční. Při testu jsou vaše červené krvinky odděleny od zbytku krve a umístěny do kontrolovaného prostředí. Poté se přidá speciální roztok. Pokud se červené krvinky s roztokem slepí a shluknou (aglutinují), je test pozitivní, což znamená, že autoprotilátka je přítomna.
• Test titru studeného aglutininuTento test měří koncentraci neboli množství těchto „autoprotilátek“ ve vaší krvi. Vysoké koncentrace těchto „autoprotilátek“ jsou příznakem ischemické choroby srdeční.

Jakmile bude vaše diagnóza potvrzena, váš lékař také zkontroluje, zda vaše ischemická choroba srdeční souvisí s nějakým základním onemocněním („sekundární ischemická choroba srdeční“).

Jak se léčí „nemoc způsobená studenými aglutininy“?

V závislosti na závažnosti vašich příznaků může léčba zahrnovat změny životního stylu, léky a někdy i krevní transfuze v naléhavých situacích .

• Životní styl : Pokud máte ischemickou chorobu srdeční, lékař vám pravděpodobně doporučí vyhýbat se nízkým teplotám . To je nejdůležitější věc. Měli byste nosit teplé oblečení, vyhýbat se studeným sprchám a omezit cestování do chladného podnebí.
• Léky : Nejběžnějším lékem používaným k léčbě ischemické choroby srdeční je „Rituximab“ . Funguje tak, že brání imunitnímu systému v tvorbě „autoprotilátek“, které napadají červené krvinky. Nedávno byl také schválen nový lék s názvem „Sutimlimab“ . Funguje tak, že přímo brání imunitnímu systému v útoku na červené krvinky.
• Krevní transfuze a plazmatická výměna : Pokud se vaše ischemická choroba srdeční přetvoří v akutní formu, může vám lékař podat krevní transfuzi nebo plazmatickou výměnu ke stabilizaci vašeho stavu. Plazmatická výměna funguje tak, že snižuje množství autoprotilátek v krvi.

Pokud máte „sekundární ischemickou chorobu srdeční“, váš lékař bude léčit i základní onemocnění.

Lze předejít ischemické chorobě srdeční (ICHS)?

Bohužel, onemocnění způsobené chladovými aglutininy není onemocnění, kterému lze předcházet. Můžete však zvládat příznaky a žít dobrý život.

Jak dlouho se dá žít s „chorobou studeného aglutininu“?

Lidé s diagnózou ischemické choroby srdeční (ICHS) se obvykle dožívají stejného věku jako lidé v jejich věku, kteří ICHS nemají. Podle nedávné studie se lidé s diagnózou 68 let mohou v průměru dožít 80 let. To znamená, že s vhodnou léčbou a péčí můžete očekávat dobrý život.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Pokud vám byla diagnostikována ischemická choroba srdeční, je dobré položit lékaři otázky, jako jsou tyto:

• Souvisí moje ischemická choroba s nějakým základním onemocněním?
• Jaké příznaky mi pomohou zjistit, zda se můj stav zlepšuje nebo zhoršuje?
• Budu muset na tento stav nadále užívat léky?
• Jaké je nejlepší klima pro život osoby s ischemickou chorobou srdeční?
• Jakým teplotním rozsahům se mám vyhýbat, abych zvládl/a své příznaky?

Vaše zkušenosti s onemocněním studenými aglutininy (ICHS) závisí na tom, zda je primární („primární“) nebo sekundární („sekundární“). Závažnost vašich příznaků také ovlivní, jak agresivně budete potřebovat léčbu. Léčbou základního onemocnění může být váš lékař schopen vaši ICHS vyléčit. I když trpíte dlouhodobou ICHS, můžete kontrolovat příznaky anémie a zůstat v dobré kondici tím, že se vyhýbáte nachlazení a užíváte předepsané léky.

Nejdůležitější věci, které si je třeba zapamatovat z toho, co jsme probrali (poselství k zapamatování)

• Chladová aglutininová choroba (CAD) je vzácné onemocnění, při kterém náš vlastní imunitní systém napadá naše červené krvinky a jeho stav se zhoršuje vlivem chladu.
• Mezi příznaky může patřit bolest kloubů, extrémní únava, bledá kůže, modré zbarvení prstů v chladu a někdy i žloutenku .
• Může to být „primární“ (nezpůsobené) nebo „sekundární“ (způsobené jiným onemocněním).
• Pro diagnostiku se používají krevní testy.
• Léčba může zahrnovat vyhýbání se nachlazení, užívání léků a někdy i krevní transfuze.
• I když se tomu nedá zabránit, s vhodnou péčí můžete žít dobrý život.
• Pokud máte tyto příznaky, neváhejte vyhledat lékařskou pomoc. Čím dříve je rozpoznáte, tím snáze se léčí.

Nezapomeňte, že tento článek slouží pouze pro informační účely. Pokud máte jakékoli příznaky, určitě vyhledejte lékaře.

` Nemoc s chladovými aglutininy, ischemická choroba srdeční, anémie, červené krvinky, imunitní systém, nachlazení, autoimunitní onemocnění, hemolytická anémie, onemocnění krve