Zhoršuje se vám postupně paměť a pohyby? Pojďme se o této „(kortikobazální degeneraci)“ dozvědět více!

Zapomínáte někdy na věci? Nebo máte potíže s pohybem rukou a nohou? Nezřetelně mluvíte? Pokud se vám zdá, že se tyto problémy zhoršují, možná je důležité, abyste si byli vědomi stavu, o kterém dnes mluvíme, zvaného „(kortikobazální degenerace)“. Nebojte se, pojďme si o tom promluvit jednoduše.

Co je to „kortikobazální degenerace“?

Jednoduše řečeno, „(kortikobazální degenerace)“ je neurologické onemocnění, které postihuje náš mozek. Někteří lidé jej také nazývají „(kortikobazální syndrom)“. V tomto případě dochází k poškození některých buněk v našem mozku, které se postupně ničí. Stejně jako se časem zhoršuje některé vybavení. Kvůli tomu se může postupně snižovat naše schopnost mluvit, polykat jídlo, pohybovat se a pamatovat si věci. Smutné je, že se tyto příznaky postupně zhoršují (postupují).

Slovo „kortikobazální“ v názvu označuje dvě části mozku, které jsou touto nemocí primárně poškozeny:

• Mozková kůra: Toto je nejvzdálenější vrstva nervové tkáně v našem mozku. Tato část je velmi důležitá pro naši paměť, učení, dobrovolné pohyby a vnímání.
• Bazální ganglia: Jedná se o soubor nervových buněk umístěných hluboko v mozku. Jsou nezbytné pro učení a motorické funkce.

Slovo „degenerace“ znamená „zhoršení“ nebo „ztráta funkce“. U této nemoci se tedy funkce těchto dvou částí mozku postupně snižuje.

Tento stav, „kortikobazální degenerace“, může zkrátit život člověka a způsobit život ohrožující komplikace. Jak se příznaky šíří po celém těle, může být obtížné fungovat samostatně.

Jaké jsou příznaky kortikobazální degenerace?

Příznaky tohoto onemocnění se mohou u jednotlivých osob lišit, ale obecně mohou být ovlivněny tyto schopnosti:

• Pohybové potíže („apraxie“): To znamená, že se obtížně vykonává činnost, jako je zapínání knoflíků nebo držení lžíce při jídle. I když mozek vysílá signály do rukou, nemohou je provádět správně.
• Zhoršení paměti: Je obtížné si zapamatovat nové věci a staré se postupně zapomínají.
• Zrakové postižení: Někteří lidé mohou mít také problémy se zrakem.
• Potíže s řečí („afázie“): Potíže s hledáním slov, nezřetelnost toho, co chcete říct, a někdy úplná ztráta řeči.
• Potíže s polykáním: Při polykání jídla a pití se můžete cítit, jako byste se dusili.

Kromě toho se mohou objevit i další příznaky, jako například:

• Svalové křeče, záškuby, ztuhlé svaly nebo třes.
• Obtíže s prováděním malých, jemných úkonů (např. zapínání košile, psaní perem).
• Syndrom cizí ruky: Neschopnost ovládat jednu paži nebo nohu podle svého přání („syndrom cizí ruky“). Představte si, že jedna z vašich paží dělá věci, které nechcete, a máte pocit, že ji nemůžete ovládat.
• Pocit necitlivosti na jedné straně těla.
• Pohyby jsou velmi pomalé („bradykineze“) nebo neschopnost pohybovat končetinami („akineze“).
• Snížená duševní funkce, tj. snížená inteligence (demence).
• Obtížná chůze bez pomoci.
• Změny nálady a chování (nedostatek pozornosti, náhlý hněv, apatie).

Toto onemocnění nepostihuje každého stejně. Často postupuje postupně. Někdy příznaky začínají na jedné paži a poté se šíří do druhé paže a nohy. Můžete začít mít pocit, že při chůzi klopýtáte, a poté se nemusíte moci pohybovat bez pomoci. Můžete začít při mluvení nezřetelně mluvit a časem nemusíte být schopni pronést ani jednu smysluplnou větu.

Jak nemoc postihuje stále více částí mozku, příznaky se postupně zhoršují. Děje se to pomalu.

Kdy se začínají objevovat příznaky „(kortikobazální degenerace)“?

Příznaky se obvykle začínají objevovat mezi 50. a 70. rokem života. Většina lidí má příznaky kolem 64. roku věku. Ačkoli se onemocnění může zřídka objevit již ve 40. roce života, nebyly hlášeny žádné případy rozvoje onemocnění v mladším věku.

Jaké jsou příčiny kortikobazální degenerace?

Hlavním důvodem je, že mozkové buňky a tkáně se postupně rozpadají a odumírají. Toto poškození většinou začíná v oblastech, o kterých jsme hovořili dříve, nazývaných mozková kůra a bazální ganglia. S postupem onemocnění může postihnout i další části mozku.

Vědci se domnívají, že na tomto onemocnění se podílí protein zvaný „tau“ . Tento protein se normálně nachází v mozkových buňkách. U tohoto onemocnění se však tento protein abnormálně shlukuje a vytváří shluky. Tyto shluky se nazývají „neurofibrilární spletence“. Tyto shluky způsobují degeneraci a odumírání mozkových buněk. V důsledku toho se objevují problémy s pohybem, řečí a pamětí.

Přesný důvod, proč se tau protein shlukuje, dosud není znám. Bylo zjištěno, že mnoho lidí s kortikobazální degenerací má genetickou variantu (mutaci) zvanou haplotyp H1 na chromozomu 17. Tato genetická variace může způsobit nadměrnou produkci tau proteinu a jeho shlukování, nebo může být příčinou připojení methylové skupiny k genu tau, což ovlivňuje jeho funkci.

Vědci ale vědí, že tento gen není jedinou příčinou. Protože mnoho lidí v běžné populaci má tento gen, nevyvíjejí se u nich příznaky „kortikobazální degenerace“. Výzkum, který by měl zjistit přesnou příčinu tohoto stavu, proto stále probíhá.

Je „(kortikobazální degenerace)“ dědičná?

Lékařští experti stále nevědí, proč se u některých lidí vyvine kortikobazální degenerace. Je velmi vzácné, aby se toto onemocnění vyvinulo u členů stejné rodiny. To znamená, že je těžké říci, že se jedná o dědičné onemocnění.

Jaké jsou možné komplikace?

S postupující nemocí se zvyšuje riziko vzniku život ohrožujících komplikací, jako jsou:

• Bakteriální infekce
• Krevní sraženiny a plicní embolie
• Fyzické úrazy (například pády)
• Zápal plic
• Sepse (závažná infekce způsobená vniknutím bakterií do krevního oběhu)

Jak lékaři diagnostikují tuto nemoc? (Diagnóza)

Zvláštností diagnózy „(kortikobazální degenerace)“ je, že ji lze definitivně potvrdit pouze vyšetřením mozku po smrti. Teprve poté může lékař nebo patolog přesně určit rozsah degenerace mozku.

Během vašeho života však může váš lékař tento stav na základě vašich symptomů nazývat „kortikobazálním syndromem“.

Aby lékař stanovil diagnózu, nejprve provede fyzické vyšetření. Velmi pečlivě se podívá na vaše příznaky.

Protože mnoho onemocnění má podobné příznaky, může váš lékař provést řadu testů, aby určil přesnou příčinu. Mezi ně může patřit:

• Krevní testy
• Zobrazovací vyšetření mozku („zobrazovací skeny“) – například „(MRI)“ nebo „(CT vyšetření“)
• Neuropsychologické testování k posouzení mozkových funkcí a paměti

Kromě toho může lékař také nařídit vyšetření nukleární medicíny, jako je „(FDG-PET (fluorodeoxyglukózová pozitronová emisní tomografie))“ a „(DAT (dopaminový transportér))“. Někdy může při diagnóze pomoci i „kožní biopsie“.

Jaké jsou léčebné metody pro „(kortikobazální degeneraci)“?

Váš lékař vám může předepsat různé léky ke kontrole různých příznaků tohoto onemocnění.

Nezapomeňte, že v současné době neexistuje žádný lék na toto onemocnění ani lék, který by zastavil progresi příznaků. Existují však věci, které mohou pomoci zmírnit nepohodlí způsobené příznaky.

Léky na svalové příznaky mohou zahrnovat:

• Pomalé pohyby nebo svalová ztuhlost: „(Levodopa)“
• Pro svalové křeče: Klonazepam (benzodiazepiny)
• Pro ztuhlost svalů nebo kontrolu pohybu: „(Botulotoxin)“ (injekce Botoxu)
• Pro svalovou ztuhlost: „(cyklobenzaprin)“, „(levetiracetam)“ nebo „(baklofen)“

Pro problémy s pamětí vám lékař může předepsat jeden z těchto typů léků nazývaných „inhibitory cholinesterázy“:

• `(Donepezil)`
• `(Rivastigmin)`
• `(Galantamin)`

Některé léky nefungují stejně dobře na příznaky u každého, takže váš lékař může vyzkoušet různé typy, aby našel ten, který vám nejlépe vyhovuje.

Stejně jako u všech léků se mohou vyskytnout nežádoucí účinky. Váš lékař si s vámi o tom promluví. Bude vás pravidelně kontrolovat, aby se ujistil, že léky správně účinkují a zda se nevyskytly nějaké problémy. Pokud se u vás vyskytnou jakékoli nežádoucí účinky, měli byste to ihned sdělit svému lékaři.

A co je nejdůležitější, v současné době neexistuje žádná léčba, která by zastavila progresi těchto symptomů nebo nemoc zcela vyléčila.

Jak zvládat příznaky?

Pokud žijete s příznaky „kortikobazálního syndromu“, mohou vám pomoci zvládnout následující terapie:

• Ergoterapie: Ta vám může pomoci naučit se novým způsobům, jak vykonávat každodenní úkoly a co nejdéle si udržet samostatnost. V případě potřeby se můžete také naučit používat asistenční pomůcky pro mobilitu.
• Fyzioterapie: Pomáhá udržovat pohyb těla a snižovat nepohodlí způsobené svalovými příznaky. Cvičení může pomoci posílit svaly a udržet flexibilitu.
• Logopedie: Pomáhá s potížemi s řečí a polykáním. Může pomoci s věcmi, jako je vyjadřování myšlenek, výslovnost slov a bezpečné polykání jídla.

Váš lékař s vámi bude spolupracovat na nalezení nejlepších strategií pro zvládání vašich příznaků. Tyto strategie se mohou lišit od člověka k člověku a může být nutné je upravit, jak se váš stav v průběhu času mění.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Pokud vy nebo váš blízký máte některý z těchto příznaků „(kortikobazální degenerace)“, okamžitě vyhledejte lékaře:

• Pokud máte potíže s chůzí nebo ovládáním končetin.
• Pokud máte problémy s pamětí nebo příznaky demence.
• Pokud máte potíže s mluvením, polykáním nebo dýcháním.
• Pokud se objeví otřesy.

Jaká je prognóza kortikobazální degenerace?

Upřímně řečeno, vyhlídky na kortikobazální degeneraci nejsou příliš slibné. Je to progresivní onemocnění, což znamená, že se příznaky časem zhoršují.Ale to se často děje pomalu, v průběhu let. Váš lékař vám předepíše léčbu, která vám pomůže zvládat a zvládat vaše příznaky. I když tato léčba může zmírnit závažnost vašich příznaků, nemůže zabránit jejich zhoršování. Jak se vaše příznaky zhoršují, může být obtížnější je zvládat samostatně.

Protože tato nemoc postupuje pomalu, máte čas plánovat si budoucnost. Nemusíte tyto věci dělat hned, jakmile vám bude stanovena diagnóza. Musíte si udělat čas na přemýšlení o tom, co je pro vás nejlepší. Musíte spolupracovat se svými lékaři a lidmi, kterým důvěřujete, abyste si ujasnili svá přání a jakou péči potřebujete.

Jaká je očekávaná délka života osoby s kortikobazální degenerací?

Většina lidí se v průměru dožívá šesti až osmi let po objevení se prvních příznaků kortikobazální degenerace. Není to však u každého stejné a někteří lidé žijí mnohem déle. Vaše situace nemusí odpovídat statistikám, takže nejlepší osobou, se kterou si o tom můžete promluvit, je váš lékař.

Jaké další stavy mají podobné příznaky?

Některé z příznaků „(kortikobazální degenerace)“ mohou být podobné příznakům jiných onemocnění, jako například:

• Rakovina mozku (rakovina mozku / mozkový nádor)
• `(Frontotemporální demence)`
• Alzheimerova choroba
• `(Mnohočetná systémová atrofie)`
• Parkinsonova choroba
• `(Progresivní supranukleární obrna)`
• Mrtvice

Proto je velmi důležité okamžitě vyhledat lékaře, pokud se u vás objeví jakékoli příznaky, protože včasná léčba může zachránit život, zejména v případech, jako je paralýza.

Zvládat emoce, které s sebou diagnóza, jako je „(kortikobazální degenerace), přináší, může být obtížné. Můžete pociťovat strach a úzkost ohledně budoucnosti. Jak se příznaky v průběhu let vyvíjejí, můžete přemýšlet, jak co nejlépe využít každý okamžik. Zvládnout to všechno najednou může být obtížné. V tomto těžkém období se také můžete obrátit na odborníka na duševní zdraví, který vám poskytne podporu.

Pamatujte, že v tom všem nejste sami. Pokud potřebujete pomoc, neváhejte kontaktovat svůj lékařský tým.

A konečně, věci k zapamatování

Dobře, tady je několik věcí, o kterých jsme mluvili na téma „(kortikobazální degenerace)“ a které si myslím, že pro vás budou důležité:

• Jedná se o stav, který postihuje mozek a příznaky se postupně zhoršují v průběhu času.
• Přesná příčina tohoto jevu dosud nebyla nalezena, ale předpokládá se, že souvisí s proteinem zvaným „(Tau)“.
• V současné době neexistuje žádná léčba, která by tuto nemoc zcela vyléčila.
• Existují však léčebné postupy, které zvládají příznaky a usnadňují život.(Jako léky, fyzioterapie, ergoterapie, logopedie).
• Je důležité neprodleně vyhledat lékařskou pomoc.
• Naplánujte si budoucnost a získejte podporu, kterou potřebujete.
• Nejste v tom sami. Je také velmi důležité zůstat psychicky silní. Vyhledejte pomoc lékařů, rodiny a přátel.

Doufám, že vám tyto informace pomohou. Máte-li jakékoli dotazy, neváhejte se obrátit na svého lékaře.

Kortikobazální degenerace, onemocnění mozku, neurologická onemocnění, poruchy pohybu, poruchy paměti, poruchy řeči, tau protein, CBS, atrofie mozku, apraxie, afázie, demence