Má vaše dítě takové dýchací potíže? Pojďme si promluvit o „dvojitém aortálním oblouku“!

Má vaše dítě někdy pocit, že má potíže s dýcháním? Dusí se při krmení nebo kojení? Nebo vydává při dýchání zvláštní zvuky? I když se může jednat o běžné dětské nemoci, může se za nimi skrývat závažnější, ale léčitelný stav. Jeden takový vzácný, ale důležitý stav, o kterém je třeba vědět, se nazývá „dvojitý aortální oblouk“. Pojďme si o něm dnes povědět podrobněji.

Jednoduše řečeno, hlavní cévou, která nese krev ze srdce vašeho dítěte do zbytku jeho těla, je aorta . Obvykle se jedná o jednu velkou cévu. Zakřivená část této cévy nad srdcem se nazývá aortální oblouk .

U dítěte s „dvojitým aortálním obloukem“ se však tento „aortální oblouk“ tvoří ve dvou částech. To znamená, že k tomuto hlavnímu „aortálnímu oblouku“ je připojena další krevní céva, která tvoří druhý oblouk. Tyto dva oblouky se spojí a vytvoří prstenec kolem průdušnice (trachey) a jícnu dítěte. Představte si, co se stane, když se tento prstenec ucpe? Tehdy dítě začne mít závažné příznaky, jako jsou potíže s dýcháním, vydávání zvuků při dýchání a potíže s polykáním jídla.

Tento „aortální oblouk“ se tvoří v samém začátku těhotenství, mezi dvěma a sedmými týdny. Během tohoto období se srdce a cévy vyvíjejí velmi složitým způsobem. Některé části se tvoří a po chvíli už nejsou potřeba a mizí. Kvůli něčemu takovému se vytváří „dvojitý aortální oblouk“. Kolem pátého týdne těhotenství céva, která měla z nějakého neznámého důvodu zmizet, nezmizí a vzniká tento „dvojitý aortální oblouk“. Jedná se o vrozenou srdeční vadu , což znamená, že se s ní dítě narodí.

Tento stav, nazývaný „dvojitý aortální oblouk“, patří do skupiny vrozených srdečních vad zvaných „cévní prstence“. Ty způsobují stlačení průdušnice a jícnu dítěte.

Co jsou tohle „cévní kroužky“?

Dobře, „cévní prstence“ jsou, jak jsem již zmínil, stavy, kdy se „aortální oblouk“ vyvíjí abnormálně, což může způsobit stlačení průdušnice (trachey), jícnu nebo obojího. Jedná se o velmi vzácné vrozené srdeční vady . Zamyslete se nad tím, asi jedno ze 100 dětí se narodí s nějakou vrozenou srdeční vadou. Ale „cévní prstenec“ postihuje pouze jedno z 10 000 dětí. Je to tak vzácné.

Jaké jsou hlavní typy „cévních prstenců“?

Existuje několik hlavních typů těchto „cévních kruhů“. Podívejme se, jaké to jsou:

• Dvojitý aortální oblouk: V tomto případě dva „aortální oblouky“ (levý a pravý) obklopují průdušnici a jícen. Toto je hlavní téma, o kterém mluvíme.
• Pravý aortální oblouk s aberantní levou podklíčkovou tepnou a levým ligamentem: Zde je jeden aortální oblouk, ale nachází se na pravé straně průdušnice (obvykle na levé). V tomto případě levá podklíčková tepna, která zásobuje krev ručičky dítěte, začíná u aorty a prochází za průdušnicí a jícnem. Tento cévní prstenec je dokončen spojením s levým ligamentum arteriosus, zbytkem cévy, která byla přítomna během fetálního života a poté mizí.
• Levý aortální oblouk s aberantní pravou podklíčkovou tepnou: Zde prochází pravá podklíčková tepna za průdušnicí a jícnem a stlačuje je.
• Komprese brachiocefalické tepny: Brachiocefalická tepna je větví aorty. V tomto případě začíná na levé straně průdušnice a poté prochází před průdušnicí doprava. Tím vyvíjí tlak na průdušnici.
• Plicní tepna sling: Levá plicní tepna začíná z pravé plicní tepny a prochází mezi průdušnicí a jícnem.

U všech těchto případů dochází k nějakému postižení dýchacích cest nebo jícnu.

Existují typy „dvojitého aortálního oblouku“?

Ano, existují tři hlavní typy „dvojitého aortálního oblouku“. Ty se liší podle toho, který oblouk je větší a zda se tento větší oblouk nachází na pravé nebo levé straně průdušnice.

• Dominantní pravá klenba s malou levou klenbou: Toto je nejběžnější typ, který se vyskytuje přibližně v 80 procentech případů.
• Dominantní levá oblouk s malou pravou obloukem: Toto se vyskytuje přibližně v 10 procentech případů.
• Vyvážené oblouky: Toto se také vyskytuje u přibližně 10 procent případů.

Jaký typ „cévního kruhu“ se nejčastěji vyskytuje?

Lékaři si dříve mysleli, že „dvojitý aortální oblouk“ je nejběžnějším typem „cévního prstence“. Nový výzkum však zjistil, že „pravý aortální oblouk“ je ve skutečnosti častější.

Ale je tu ještě něco jiného. Děti s „pravým aortálním obloukem“ mají větší pravděpodobnost dalších vrozených srdečních vad než děti s „dvojitým aortálním obloukem“. Je však méně pravděpodobné, že budou diagnostikovány při narození. Je to proto, že „pravý aortální oblouk“ nemusí v raných stádiích způsobovat žádné příznaky. Operace tohoto problému tedy může být nutná mezi 6. a 18. měsícem věku.

Stav zvaný „dvojitý aortální oblouk“ je nejčastějším typem cévního prstence. Proto může lékař vašeho dítěte problém diagnostikovat včas. Ve srovnání s dětmi s jinými typy cévních prstenců mohou děti s „dvojitým aortálním obloukem“ potřebovat operaci brzy po narození.

Jaké jsou příznaky „dvojitého aortálního oblouku“?

Příznaky „dvojitého aortálního oblouku“ se obvykle objevují, když je dítěti stlačena průdušnice, jícen nebo obojí. Tato komprese může ovlivnit dýchání, krmení nebo srdeční funkci dítěte.

Nejčastěji se tyto příznaky objevují v raném dětství (zejména pokud je onemocnění závažné), ale někdy se mohou objevit již ve třech letech věku, nebo dokonce v dospívání.

U některých dětí může být astma mylně diagnostikováno, protože příznaky jsou podobné. Stav se diagnostikuje pouze tehdy, když léčba astmatu selže a provedou se další testy.

Respirační příznaky

Přibližně 91 procent kojenců a dětí s „dvojitým aortálním obloukem“ se vyvíjí tyto příznaky související s dýcháním. Jsou to:

• Zvláštní zvuk při dýchání (vysoký zvuk zvaný „stridor“ nebo sípavý zvuk zvaný „sípání“) .
• Kašel, který zní jako „štěkání tuleně“. Je podobný kašli, který se vyskytuje při onemocnění zvaném „zádě“.
• Časté infekce dolních cest dýchacích .

Gastrointestinální příznaky

Přibližně 40 procent kojenců a dětí s „dvojitým aortálním obloukem“ pociťuje tyto trávicí příznaky. Patří mezi ně:

• Dušení během kojení nebo krmení.
• Potíže s polykáním (dysfagie) . Často se projeví poté, co dítě začne jíst pevnou stravu.
• Potíže s přibíráním na váze .
• Vracení potravy zpět do krku („regurgitace/reflux“) .

Srdeční příznaky

Asi 30 procent kojenců a dětí s „dvojitým aortálním obloukem“ se vyvine srdeční příznaky. Patří mezi ně:

• Bolest na hrudi .
• Abnormální srdeční zvuk („šelest na srdci“) .
• Modrá kůže (cyanóza) .

Co způsobuje „dvojitý aortální oblouk“?

Přesná příčina „dvojitého ušního oblouku“ dosud nebyla objevena . Ačkoli se tento stav běžně vyskytuje u dětí počatých pomocí „in vitro fertilizace“ (IVF) , přesná příčina není známa.

Dvojitý aortální oblouk může být také spojen s jinými zdravotními problémy. Asi 12 procent dětí s dvojitým aortálním obloukem má další vrozenou srdeční vadu, jako je defekt ventrikulárního septa (VSD) a tetralogie Fallot . Kromě toho má asi 20 procent dětí s dvojitým aortálním obloukem genetické vady, jako je delece chromozomu 22q11 a trisomie 21 (Downův syndrom) .

Jak rozpoznat „dvojitý aortální oblouk“?

Dvojitý aortální oblouk je diagnostikován buď náhodně, nebo až po objevení se příznaků. Někdy je objeven náhodně během těhotenství, po porodu nebo během zobrazovacích vyšetření prováděných z jiného důvodu. Od roku 2004 se zvýšil počet lidí, u kterých je tento stav diagnostikován pomocí vyšetření během těhotenství. To je velmi užitečné, protože léčbu lze naplánovat ihned po narození dítěte.

Nebo ji lze diagnostikovat, když se příznaky objeví po narození dítěte. Dětský lékař si s vámi o příznacích promluví a poté provede několik testů.

Testy k diagnostice „dvojitého aortálního oblouku“

Hlavní testy používané k diagnostice tohoto stavu jsou:

• Rentgen hrudníku: Toto je často první provedený test .
• CT vyšetření.
• Echokardiogram (echo) test: Toto vyšetření je nejužitečnější při zjištění, zda existují další srdeční vady.
• Vyšetření magnetickou rezonancí (MRI).

Někdy může být provedena bronchoskopie k vyšetření průdušnice dítěte. To může být provedeno v reakci na dýchací potíže před diagnózou dvojitého aortálního oblouku. Nebo může být provedeno před operací, aby chirurg pomohl určit příčinu problému.

Genetické testování pomáhá identifikovat genetické poruchy.

Jak vyléčit „dvojitý aortální oblouk“?

K nápravě stavu „dvojitého aortálního oblouku“ je nutná operace . I u asymptomatických dětí je nejlepší provést operaci mezi 6. a 9. měsícem věku. Děti, které mají příznaky, zejména pokud jsou závažné, mohou potřebovat operaci ještě dříve.

Jen si pomyslete, stav „dvojitého aortálního oblouku“ byl poprvé identifikován v roce 1737. První operace pro jeho odstranění byla provedena v roce 1947. Jak daleko jsme se od té doby dostali! Děti s touto vrozenou vadou mohly díky chirurgické léčbě žít dlouhý a zdravý život.

Operace „dvojitého aortálního oblouku“

Operace „dvojitého aortálního oblouku“ je velmi bezpečná a výsledky jsou velmi úspěšné . Vaše dítě nebude muset být připojeno k „kardiopulmonálnímu bypassu“ (přístroji srdce-plíce) .

Operace se provádí metodou zvanou „laterální torakotomie“. To znamená, že chirurg provede řez na jedné straně hrudníku dítěte, mezi dvěma žebry. Často se to provádí na levé straně, protože právě tam má většina dětí ten „extra“ malý hrudní koš. Zobrazovací vyšetření provedená před operací umožňují chirurgovi dobře se podívat na vnitřek těla dítěte a podle toho naplánovat operaci.

Chirurg používá techniku ​​„ligace a dělení“ . To znamená, že se malý oblouk podváže, aby se zastavilo krvácení. Poté se prořízne a zašije. Tento proces se opakuje, dokud se oblouk zcela neoddělí a tlak na průdušnici a jícen se neuvolní.

Vaše dítě bude v nemocnici asi týden, pak se uzdraví a vrátí se domů.

Léčba "Kommerell divertikulum" ("Kommerell divertikulum - KD")

Vzácně se u některých dětí s „dvojitým aortálním obloukem“ může vyskytnout také něco, co se nazývá „Kommerellův divertikl (KD)“. To je častější u dětí s „pravým aortálním obloukem“, ale je také velmi vzácné u dětí s „dvojitým aortálním obloukem“.

Tato „KD“ je „aneurysma“, céva , která se vyvíjí v sestupné „aortě“ poblíž „aortálního oblouku“. Toto vyboulení může zabírat prostor a tlačit na průdušnici a jícn dítěte. Nemusí způsobit žádné okamžité problémy. Chirurgové však při vytváření „dvojitého aortálního oblouku“ rádi odstraní i toto, aby předešli pozdějším problémům.

Léčba jiných srdečních vad

Pokud má vaše dítě další srdeční vady vyžadující chirurgický zákrok, mohou být léčeny současně s dvojitým aortálním obloukem. To může vyžadovat zákrok zvaný „mediální sternotomie“ , který zahrnuje provedení řezu uprostřed hrudníku. Chirurg vašeho dítěte s vámi probere nejlepší možnost v závislosti na problémech, které je třeba léčit.

Jaké jsou možné komplikace operace?

Riziko komplikací po operaci dvojitého aortálního oblouku je velmi nízké . Vzácně může mít dítě potíže s krmením nebo přetrvávající problémy s dýcháním. Pokud se vyskytnou nějaké přetrvávající problémy s dýcháním, obvykle odezní do jednoho roku od operace.

Komplikace operací k nápravě dvojitého aortálního oblouku a dalších srdečních vad se mohou lišit. Proberte všechna tato rizika a komplikace s chirurgem vašeho dítěte.

Lze zabránit vzniku „dvojitého aortálního oblouku“?

Ne, stavu zvanému „dvojitý aortální oblouk“ nelze předejít . Jedná se o stav, který se vyvine na začátku těhotenství a je přítomen již při narození.

Jaká je budoucnost lidí s „dvojitým aortálním obloukem“?

Miminka a děti, které podstoupily operaci „dvojitého aortálního oblouku“, mají velmi světlou budoucnost . Mohou žít a věnovat se běžným aktivitám bez jakýchkoli omezení.

Po operaci může vaše dítě hlučně dýchat až rok. Je to proto, že průdušnice dítěte není kvůli „dvojitému aortálnímu oblouku“ plně vyvinutá. Bude tedy nějakou dobu trvat, než průdušnice zesílí.

Velmi vzácně mohou kojenci a děti mít dýchací potíže i déle než rok po operaci.

Nejdůležitější je pravidelně docházet s dítětem na kontroly a informovat lékaře, pokud máte nějaké přetrvávající příznaky. Dlouhodobá následná péče je velmi důležitá pro každé dítě, které podstoupilo operaci srdce.

Kdy mám zavolat lékaři svého dítěte?

Pokud si všimnete jakýchkoli nových příznaků nebo pokud se stávající příznaky zhoršují, ihned se poraďte s lékařem svého dítěte. Kojenci a malé děti se mění natolik, že je někdy těžké rozlišit, co je normální a co abnormální. Pokud však vaše dítě má kašel podobný „tuleňovému“ kašli nebo sípavý zvuk , ihned to sdělte svému lékaři. Může se jednat o běžnou dětskou nemoc. Vzácně se však může jednat o příznak srdečního problému, který ovlivňuje schopnost vašeho dítěte dýchat.

Kdy byste měli volat 911 (tísňové číslo)?

„Dvojitý aortální oblouk“ může vyvíjet život ohrožující tlak na průdušnici vašeho dítěte. Pokud má vaše dítě modré zbarvení kůže (cyanóza) nebo pokud má vaše dítě vážné potíže s dýcháním , okamžitě volejte 911.

Jaké otázky bych měla položit lékaři svého dítěte?

Pokud je vašemu dítěti diagnostikována „dvojitá aortální křivka“, je normální, že máte spoustu otázek. Je důležité znát stav vašeho dítěte, včetně toho, kdy je nutná operace, a zda má vaše dítě nějaké další zdravotní problémy. Možná budete chtít položit otázky, jako například:

• Kdy by mělo být moje dítě operováno?
• Kde se operace provádí? Kdo ji provádí?
• Na jaké příznaky si mám doma dávat pozor?
• Co můžu udělat, abych usnadnila svému dítěti pobyt doma?
• Má moje dítě jiné srdeční vady?
• Mám podstoupit genetické testování pro své dítě nebo pro zbytek rodiny?
• Jaká bude budoucnost mého dítěte?

Co je „syndrom aortálního oblouku“? Liší se od „dvojitého aortálního oblouku“?

Ano, nepleťte si tyto dva pojmy. „Syndrom aortálního oblouku“ je velmi vzácný typ „vaskulitidy“ . Je také známý jako „Takayasuova arteritida“ .

„Vaskulitida“ je zánět stěn cév. Může se vyskytnout v jakékoli cévě, dokonce i v těch nejmenších, v kapilárách. „Takayasuova arteritida“ je zánět středních a velkých cév. Nejčastěji se vyskytuje v „aortálním oblouku“ a jeho hlavních větvích. Proto se také nazývá „syndrom aortálního oblouku“.

Takayasuova arteritida (známá také jako „syndrom aortálního oblouku“) se vyskytuje u mladých dospělých a mladých dospělých . Jedná se o zcela odlišný problém než vrozený „dvojitý aortální oblouk“, o kterém jsme hovořili dříve, a potřebná léčba je odlišná.

Narození dítěte je obvykle obdobím radosti a oslav. Když však zjistíte, že vaše dítě má srdeční vadu, ať už během těhotenství nebo po porodu, tuto radost vystřídá úzkost a nejistota. Pokud jste právě zjistili, že vaše dítě má „dvojitý aortální oblouk“, pravděpodobně vás zajímá, co bude dál.

Nebojte se. Váš lékařský tým vám s tím vším krok za krokem pomůže. První krok jste již udělali, a to dozvědět se více o stavu vašeho dítěte. Dobrou zprávou je, že operace dvojitého aortálního oblouku je velmi bezpečná a úspěšná. Pokud má vaše dítě jiné srdeční vady nebo genetické onemocnění, může být léčba o něco složitější. S pokrokem v péči o novorozence však můžete svému dítěti pomoci dostat potřebnou péči, zotavit se a mít šťastné dětství.

Takže, jaké jsou nejdůležitější věci, které si je třeba zapamatovat z toho, o čem jsme mluvili? (Poselství na odnesení domů)

Dobře, shrňme si některé věci, které je třeba mít na paměti z toho, o čem jsme mluvili v souvislosti s tímto „dvojitým aortálním obloukem“:

• „Dvojitý aortální oblouk“ je vrozená srdeční vada . Aorta dítěte je rozdělena na dva oblouky, což způsobuje kompresi průdušnice a jícnu.
• Hlavními příznaky jsou potíže s dýcháním, sípání, potíže s polykáním a časté respirační infekce .
• Tento stav se diagnostikuje pomocí vyšetření, jako je „CT vyšetření“, „MRI“ nebo „echokardiogram“ . Někdy může být diagnostikován i během těhotenství.
• Léčba je chirurgická . Tato operace je velmi bezpečná a úspěšná.
• Pro dítě po operaciMůžete žít normální a zdravý život.
• Pokud má vaše dítě příznaky, jako jsou potíže s dýcháním nebo dušení, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc .
• Nebojte se . Díky pokroku moderní medicíny lze tento stav úspěšně léčit. Váš lékařský tým vám poskytne potřebnou podporu.

Dvojitý aortální oblouk, vrozená srdeční vada, cévní prstence, asfyxie kojenců, zdraví kojenců, kardiochirurgie