Nevyvíjí se správně pravá strana srdce vašeho dítěte? (Syndrom hypoplastického pravého srdce)

Co kdyby se vaše dítě narodilo se srdeční vadou? Představte si, jak srdcervoucí by to bylo. Některé děti se rodí s nesprávně vyvíjející se pravou stranou srdce. Lékaři tomu říkají syndrom hypoplastického pravého srdce. To snižuje množství kyslíku, které dítě dostává. Pojďme si o tom promluvit podrobněji, co vy na to?

Co je syndrom hypoplastického pravého srdce?

Jednoduše řečeno, syndrom hypoplastického pravého srdce je vzácné srdeční onemocnění, se kterým se některé děti rodí . Při něm se některé části pravé strany srdce dítěte plně nevyvíjejí. Představte si to jako malou pumpu. Pravá strana srdce odebírá z těla krev chudou na kyslík a posílá ji do plic, aby získaly kyslík. Pokud se tedy tato pravá strana správně nevyvíjí, nebude správně plnit svou funkci.

V tomto stavu mohou být postiženy následující části srdce:

• Trikuspidální chlopeň: Je to jako brána mezi pravou síní a pravou komorou srdce. Pokud nefunguje správně, brání průtoku krve.
• Plicní chlopeň: Toto je chlopeň, kde začíná plicní tepna, která vede krev z pravé komory do plic.
• Pravá komora: Toto je hlavní komora na pravé straně srdce, která pumpuje krev. Pokud se zmenší, bude pumpovat méně krve.
• Plicní tepna: Toto je velká tepna, která odvádí krev z pravé komory do plic.

V závislosti na závažnosti nebo mírnosti onemocnění může být funkce těchto částí srdce snížena nebo zvýšena.

Někdy mohou mít děti s HRHS i další srdeční vady. Například:

• Defekt síňového septa (ASD): Otvor ve stěně mezi dvěma horními komorami (síněmi) srdce.
• Defekt komorového septa (VSD): Otvor ve stěně mezi dvěma dolními komorami srdce.
• Defekt atrioventrikulárního kanálu: Velký otvor uprostřed srdce spolu s několika dalšími problémy.

Jak vážná je tato situace?

Syndrom hypoplastického pravého srdce (HRHS) může být u některých lidí závažnější než u jiných . Lidé se závažnými onemocněními, jako je velmi nízká hladina kyslíku , potřebují okamžitou léčbu . U některých lidí však nemusí být tak závažný, s pouze drobnými problémy. U takových lidí může být diagnóza stanovena až ve vyšším věku.

Jak častý je tento stav?

To je skutečně velmi vzácná situace .Vědci odhadují, že ve Spojených státech má HRHS méně než 50 000 lidí. Je vzácnější než syndrom hypoplastického levého srdce, což je stav, kdy se levá strana srdce nevyvíjí správně.

Jaké jsou příznaky syndromu hypoplastického pravého srdce (HRHS)?

Následují příznaky tohoto stavu:

• Namodralé zbarvení kůže rukou a nohou. Tomu se říká cyanóza . Znamená to, že tělo nedostává dostatek kyslíku.
• Obtížné dýchání. Tomu se říká dušnost .
• Zrychlené dýchání. Tomu se říká tachypnoe .
• Dítě nepije mléko správně.
• Rychlá únava, neustálý pocit ospalosti.

Pokud má vaše dítě jeden nebo více z těchto příznaků, je nejlepší okamžitě navštívit lékaře.

Co to způsobuje?

Ve skutečnosti přesná příčina syndromu hypoplastického pravého srdce (HRHS) dosud nebyla objevena .

Vědci se však domnívají, že na tom může být genetika , jelikož bylo hlášeno, že několik členů stejné rodiny mělo při narození HRHS. Proto je zapotřebí dalšího výzkumu.

Jaké další komplikace to může způsobit?

Syndrom hypoplastického pravého srdce (HRHS) může způsobit komplikace, jako například:

• Nízká hladina kyslíku v těle. Tomu se říká hypoxémie .
• Pravostranné srdeční selhání.
• Nepravidelný srdeční tep. Tomu se říká arytmie .

V mladém věku, a to i u těch, které nejsou HRHS tak vážně postiženy, může dojít k potratům kvůli nízké hladině kyslíku v těle.

Jak se toto onemocnění diagnostikuje?

Někdy může poskytovatel zdravotní péče odhalit HRHS, když je dítě ještě v děloze (vývoj plodu) . Používá ultrazvukové vyšetření k zobrazení srdce dítěte. Pokud se chcete podívat blíže, můžete také provést fetální echokardiogram . Oba tyto testy jsou neinvazivní.

Jaké testy se provádějí po narození dítěte?

Po narození dítěte lze provést tyto neinvazivní testy, aby se zjistilo, zda dítě trpí HRHS:

• Pulzní oxymetr (pulzní oxymetr): Jedná se o malé zařízení podobné sponě, které měří hladinu kyslíku připevněním k prstu nebo uchu.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Vyšetření, které měří elektrickou aktivitu srdce.
• Echokardiogram (echokardiogram - echo): Toto je vyšetření, které využívá zvukové vlny, podobné ultrazvuku, k pořízení snímků srdce. Může ukázat strukturu srdce, fungování chlopní a proudění krve.
• Magnetická rezonance (MRI) srdce: Využívá magnetická pole a rádiové vlny k vytvoření detailních snímků srdce.

Jaké jsou na to léčebné metody?

Léčba syndromu hypoplastického pravého srdce (HRHS) může zahrnovat léky, minimálně invazivní zákroky nebo chirurgický zákrok . Hlavním cílem všech těchto léčebných postupů je pomoci plicím dítěte získat dostatek krve a kyslíku .

Lék

• Prostaglandin pomáhá udržovat otevřený ductus arteriosus dítěte. Tento ductus arteriosus je trubice, kterou dítě používá k příjmu okysličené krve od matky, když je v děloze. Jakmile dítě po narození začne dýchat plícemi, tato trubice se obvykle během několika dní uzavře. U dítěte s HRHS však pravá strana srdce nefunguje správně a udržování této trubice otevřené pomáhá s průtokem krve do plic.

Minimálně invazivní zákroky

• Lékař může použít tenkou trubičku zvanou katétr k zavedení stentu (malé kovové síťovité trubice) do ductus arteriosus dítěte. Tím se udrží vývod otevřený a krev může dobře proudit do plic.
• Dalším je perforace plicní chlopně . Při této situaci se katétr zavede cévou do plicní chlopně, která se neotevírá správně, čímž se v chlopni vytvoří otvor. To umožní průtok krve do plicní tepny. Někteří lékaři k tomu používají také zákrok zvaný ablace .

Chirurgie

Závažné případy HRHS vyžadují chirurgický zákrok. Léčba se obvykle provádí v několika fázích.

• Blalock-Taussig-Thomasův (BTT) zkrat: Používá se k obnovení průtoku krve do plic dítěte s HRHS. Používá syntetickou tkaninu k vytvoření spojení mezi podklíčkovou tepnou (tepnou v klíční kosti) a plicní tepnou.
• Po několika měsících nebo letech může chirurg provést Glennovu operaci a/nebo Fontanovu operaci . Každý z těchto zákroků vytváří novou cestu pro tok krve kolem dysfunkční pravé komory. Za normálních okolností pravá komora pumpuje krev do plicní tepny.

Glennovy a Fontanovy procedury umožňují, aby krev proudila přímo z hlavní žíly do plicní tepny, odkud putuje do plic, aby se nasytila ​​kyslíkem.

Vyskytují se při léčbě nějaké komplikace?

Stejně jako u všech chirurgických zákroků existují i ​​u těchto léčeb určité potenciální komplikace. Komplikace se mohou lišit v závislosti na léčbě. Například:

• Stent se může posunout ze své původní polohy.
• Operace BTT shuntu může způsobit zúžení cév nebo poškození nervu.
• Perforace plicní chlopně může způsobit nepravidelný srdeční tep (arytmii) nebo poškodit cévu.
• Velké chirurgické zákroky mohou způsobit vysoký krevní tlak, pleurální výpotek, zástavu srdce, onemocnění ledvin nebo jater nebo nepravidelný srdeční tep.

Ale nebojte se. Lékaři vás o tom všem informují a podniknou potřebné kroky.

Jak dlouho trvá uzdravení?

Doba rekonvalescence se liší v závislosti na léčbě. Nejdéle trvají velké operace. Vaše dítě může zůstat v nemocnici několik dní, možná i déle než týden. Po návratu domů bude nutné pečlivě sledovat.

Co mohu očekávat, pokud je moje dítě v tomto stavu?

Vzhledem k nízké hladině kyslíku v raném věku se lidé s hypoplastickým syndromem pravého srdce (HRHS) mohou potýkat s problémy, jako jsou:

• Jazykové problémy.
• Problémy s pamětí.
• Zvýšené riziko onemocnění srdce, jater nebo ledvin ve vyšším věku.
• Poruchy nálady nebo úzkostné poruchy.
• Potíže s plánováním něčeho nebo řešením problému.

Ale existují odborníci, kteří vám s tím vším pomohou. Takže se nebojte.

Jaká je prognóza tohoto stavu?

Pro lidi s těžkým syndromem hypoplastického pravého srdce (HRHS) je velmi vzácné přežít do dospělosti bez chirurgického zákroku . Lidé s méně těžkým HRHS si však nemusí ani uvědomit, že mají toto onemocnění, dokud nedosáhnou dospělosti.

Jak se staráte o dítě s HRHS?

Péče, kterou vaše dítě potřebuje, bude záviset na závažnosti jeho stavu . Pokud podstoupilo operaci hned po narození, bude nutné ho po návratu domů velmi pečlivě sledovat . Váš lékař nebo porodní asistentka vám poradí, jak se o dítě starat.

Kdy je potřeba navštívit lékaře?

Dítě, které podstoupilo operaci, bude muset navštívit lékaře na následné kontroly . Lékař vám řekne, na co si dát pozor a co okamžitě sdělit lékaři, pokud si něčeho všimnete. Pokud máte jakékoli dotazy nebo obavy ohledně stavu vašeho dítěte, okamžitě zavolejte lékaři.

Pokud má vaše dítě problémy s učením nebo regulací emocí, můžete vyhledat i jiné specialisty, kteří vám v těchto oblastech mohou pomoci. Váš lékař vám poskytne potřebné rady.

Jaké otázky bych měl/a lékaři položit?

Zde je několik otázek, které můžete položit lékaři svého dítěte:

• Potřebuje moje dítě operaci?
• Jak brzy je potřeba podstoupit operaci?
• Kolik operací bude potřeba a kdy budou provedeny?
• Jaký je výhled pro mé dítě s tímto konkrétním onemocněním?

Chápu, jak těžké je zjistit, že vaše dítě má srdeční vadu. Děti narozené dnes však podstupují léčbu, která předchozím generacím nebyla dostupná. V této době jste pro své dítě nejsilnější osobou. Zjistěte si více o HRHS. Zeptejte se svého lékaře na cokoli, co vám není jasné. Promluvte si se svým lékařem, abyste se rozhodli, co je pro vaše dítě nejlepší.

Nakonec si pamatujte toto (vzkaz na odnesení domů)

Syndrom hypoplastického pravého srdce (HRHS) je vzácný stav, se kterým se děti rodí, kdy se pravá strana srdce nevyvíjí správně. To snižuje množství kyslíku, které tělo dostává. Včasná diagnóza a vhodná léčba (léky, drobný chirurgický zákrok nebo velký chirurgický zákrok) může zlepšit život dítěte . V takové situaci je pro vás jako rodiče velmi důležité být informován a spolupracovat s lékaři. Pamatujte, že v tom nejste sami. Můžete získat pomoc, kterou potřebujete.

Syndrom hypoplastického pravého srdce, HRHS, infantilní srdeční vada, vrozené srdeční vady, cyanóza, dýchací potíže, operace srdce