Jste si vědomi tohoto vzácného onemocnění srdce vašeho dítěte? (Dvojitý vývod pravé komory)

Má vaše novorozené dítě trochu modré rty a pokožka? Zdá se mu, že má trochu potíže s dýcháním? Nebo se hodně potí, když pije mléko? Neodmítejte to jen jako náhody. Někdy to mohou být příznaky srdeční vady, se kterou se vaše dítě narodilo. Dnes mluvíme o vzácné srdeční vadě, o které byste si jako rodič měli být rozhodně vědomi. Jde o dvojitou pravou komoru s vývodem, zkráceně DORV.

Jednoduše řečeno, co je to dvojitá vývodová pravá komora (DORV)?

Abychom tomu porozuměli, nejprve se zamysleme nad tím, jak funguje zdravé srdce. Naše srdce je jako malý dům se čtyřmi místnostmi. Dvě horní místnosti a dvě dolní místnosti. Dvě velké, silné místnosti dole se nazývají komory. Jedna je na pravé straně (pravá komora) a druhá na levé straně (levá komora).

Toto se obvykle děje:

• Hlavní céva, která přivádí do plic krev chudou na kyslík, „špinavou“ krev, plicní tepna, začíná v pravé komoře .
• Největší krevní céva, aorta, začíná v levé komore a nese „čistou“ krev okysličenou z plic po celém těle.

Je to moc hezké, že? V každém pokoji jedna velká trubka.

V případě DORV je toto pořadí narušeno. U dítěte s DORV jsou obě hlavní cévy, které jsme zmínili, plicní tepna a aorta, buď zcela, nebo částečně spojeny s pravou komorou. Levá komora pak buď není spojena s žádnou hlavní cévou, nebo je spojena jen její velmi malá část.

To vyvolává dvě otázky:

1. Na kyslík bohatá, čistá krev, která potřebuje cestovat do jiných částí těla, se mísí s krví chudou na kyslík, nečistou.

2. Plícemi je pumpováno více krve, než je potřeba. To značně zatěžuje srdce i plíce. Postupem času se tyto orgány mohou poškodit.

Jaké další problémy lze pozorovat u DORV?

U dětí s DORV se někdy vyskytnou další porodní komplikace. Mezi ně patří:

• Ciliární dysfunkce: Problémy s fungováním velmi jemných, vlasům podobných částí dýchacích cest dítěte.
• Heterotaxe:Orgány dítěte v hrudníku a břiše jsou umístěny na jiných místech, než kde se normálně nacházejí.
• Střevní malrotace: Abnormální kroucení střev dítěte.
• Plicní stenóza: Zúžení nebo zúžení chlopně mezi pravou komorou a plicní tepnou.
• Hypoplazie komor: Jedna nebo obě srdeční komory jsou menší než obvykle.

Existují různé typy DORV? Jak je lze rozlišit?

Ano, existuje několik typů DORV. Tato klasifikace je určena jednou velmi důležitou věcí. To znamená, že téměř každé dítě s DORV má také otvor ve stěně mezi dvěma komorami srdce (defekt komorového septa - VSD). Tento otvor brání toku krve tam a zpět mezi oběma komorami.

Lékaři klasifikují DORV na základě toho, kde se nachází VSD neboli díra.

Pro plánování léčby je velmi důležité přesně vědět, o jaký typ se jedná.

Mami a tati, dávejte si pozor na tyto příznaky!

Příznaky DORV se obvykle objevují během prvních několika dnů nebo týdnů po narození. Měli byste si na ně dávat velký pozor.

Co způsobuje tento stav? Jaké komplikace mohou nastat?

Vědci ve skutečnosti dosud nenašli definitivní příčinu DORV. Bylo však zjištěno, že přibližně 50 % dětí s tímto onemocněním má nějakou změnu v chromozomech, částech naší genetické informace (DNA).

Pokud se DORV neléčí správně, mohou se časem vyvinout komplikace.

• Nepravidelnosti srdečního rytmu (arytmie)
• Problémy se srdeční chlopní
• Selhání srdce
• Plicní hypertenze
• Infekce vnitřní výstelky srdce (endokarditida)

Jak lékaři diagnostikují stav DORV?

Někdy lze tento typ srdečního onemocnění odhalit ještě před narozením dítěte, a to během vyšetření v těhotenství. Speciální vyšetření, které se k tomu používá, se nazývá „fetální echokardiogram“.

Pokud to není možné, lékaři budou mít podezření až po narození dítěte, až se objeví příznaky, o kterých jsme hovořili dříve. Poté dítě vyšetří.

• Zkontrolujte, zda kůže dítěte nezmodrá.
• Srdce se poslouchá stetoskopem, aby se zkontrolovaly jakékoli abnormální zvuky (šelesty).
• Pulzní oxymetrie je test, který měří množství kyslíku v krvi dítěte umístěním malého zařízení podobného sponce na prst nebo ucho dítěte. Jedná se o jednoduchý test, který dítěti neublíží.

Po těchto úvodních testech může být provedeno několik dalších testů k potvrzení diagnózy.

• Neinvazivní zobrazovací testy: CT vyšetření, MRI vyšetření a rentgenové snímky prováděné mimo tělo dítěte.
• Elektrokardiogram (EKG): Bezbolestný test, který měří elektrickou aktivitu srdce.
• Echokardiogram (echo): Toto je podobné skenování srdce. Využívá zvukové vlny k jasnému zobrazení všeho, co se týká srdce, včetně jeho tvaru, funkce a propojení cév.
• Srdeční katetrizace: Při této metodě se do srdce zavede velmi tenká trubice (katétr) přes krevní cévu v tříslech nebo paži dítěte, aby se získaly velmi přesné informace o tlaku, hladině kyslíku a struktuře srdce.

Nebojte se, na to existuje léčba! - Pojďme se dozvědět o chirurgickém zákroku

Téměř každé dítě s DORV bude potřebovat operaci otevřeného srdce během prvního roku života. Může vám to znít děsivě. To je normální. Nezapomeňte však, že s dnešní lékařskou technologií lze tyto operace provádět velmi úspěšně.

Váš lékař a kardiochirurg při rozhodování o operaci zváží několik faktorů.

• Jaký je typ DORV u dítěte?
• Zda existují nějaké další problémy se srdcem dítěte nebo jinými orgány.
• Celkový zdravotní stav dítěte.

Existuje několik typů chirurgických zákroků, které se běžně provádějí.

• Intraventrikulární oprava: Při tomto zákroku chirurg pomocí speciální náplasti vytvoří tunel skrz VSD neboli otvor v srdci. Tento tunel vytváří cestu pro tok krve z levé komory do aorty.
• Biventrikulární oprava nebo arteriální výměna: Pokud jsou obě komory dítěte v dobrém stavu a DORV je typu subpulmonální VSD (Taussig-Bing), může chirurg provést operaci k odstranění aorty a jejímu připojení k levé komore.
• Univentrikulární oprava (Fontanova operace): Pokud je DORV velmi složitý, chirurg může doporučit tento chirurgický zákrok. Při něm se krev chudá na kyslík nasměruje z dolní části těla přímo do plic. Jedná se o složitý chirurgický zákrok, který zahrnuje několik fází.

S každou operací srdce existují rizika. Patří mezi ně krvácení, krevní sraženiny, infekce a problémy s anestezií. Lékaři se však snaží tato rizika minimalizovat.

Jaký bude život po operaci?

Po operaci bude dítě muset zůstat v nemocnici týden nebo déle. Doba hospitalizace se bude lišit v závislosti na typu provedené operace a stavu dítěte.

Je však třeba si uvědomit, že osoba, která podstoupila operaci DORV, musí zůstat pod dohledem kardiologa po zbytek života. Je nezbytné chodit na kontroly v plánovaném čase a podrobovat se potřebným testům.

Někteří lidé mohou mít nepravidelný srdeční tep nebo srdeční problémy i roky po operaci, proto je důležité vždy pečovat o své zdraví.

Kdy navštívit lékaře a kdy jít na ETU

I po operaci bedlivě sledujte své dítě. Pokud se objeví následující příznaky, okamžitě informujte svého lékaře.

• Pokud cítíte abnormální, zrychlený nebo bušící srdeční tep.
• Pokud pocítíte bolest na hrudi nebo potíže s dýcháním (mohou to být příznaky infarktu).

V následujících případech dítě neprodleně převezměte na jednotku urgentní péče (ETU) nejbližší nemocnice.

Důležité otázky, které byste měli položit svému lékaři

Je normální, že máte spoustu otázek, když zjistíte, že vaše dítě má DORV. Nic si nenechávejte pro sebe. Zeptejte se svého lékaře na všechno a nechte si to vysvětlit. Zde je několik otázek, které můžete položit.

1. Jaký typ DORV má moje dítě?

2. Jaký druh operace chcete podstoupit?

3. Kdy by měla být operace provedena?

4. Jaká jsou rizika operace?

5. Jaká jsou rizika nepodstoupení operace?

6. Bude moje dítě po této operaci potřebovat další operace?

7. Bude moje dítě muset užívat léky po zbytek života?

Když budete všechno správně znát kladením takových otázek, budete schopni činit informovaná rozhodnutí bez obav.