Má vaše dítě vyrážku a apatické tělo? Pojďme se dozvědět více o juvenilní dermatomyozitidě (JDM).

Cítí se vaše dítě unavenější než obvykle, a to i při běhání nebo chůzi do schodů? Nebo má červené/fialové skvrny na obličeji nebo rukou? Pokud máte tyto příznaky, nepovažujte je za normální. Může se jednat o běžný stav u dětí, ale mnoho lidí o něm neví. Nebojte se, promluvíme si o tom jasně.

Co je juvenilní dermatomyozitida (JDM)?

Jednoduše řečeno, juvenilní dermatomyozitida (JDM) je stav, kdy je naše vlastní kůže, svaly a cévy napadána poruchou našeho imunitního systému. Taková onemocnění nazýváme autoimunitními onemocněními. Při nich dochází v těle k zánětu. Ten způsobuje hlavně kožní vyrážku a svalovou slabost . „Juvenilní“ to znamená, protože začíná v mladém věku, tedy v dětství.

Toto onemocnění může dítěti ztížit vstávání, běh, chůzi do schodů a dokonce i provádění každodenních úkonů, jako je zvedání rukou a česání vlasů. Pro rodiče může být velmi znepokojivé vidět dítě, jak se s tím takto trápí. Nejdůležitější však je, že s vhodnou léčbou lze tyto příznaky dobře kontrolovat a dítě může mít dobrou kvalitu života .

Kdo je nejpravděpodobnější, že touto nemocí onemocní?

JDM obvykle začíná u dětí ve věku 5 až 10 let. Je častější u dívek než u chlapců. Ačkoli může postihnout jakékoli dítě, je častější u dětí bílé pleti.

Tyto příznaky mohou pociťovat i dospělí. Obvykle se však objevují ve 40. a 50. roce života. Nazývá se dermatomyozitida. Obě onemocnění patří do stejné skupiny.

Jaké jsou hlavní příznaky JDM?

Dítě může vykazovat některé časné příznaky tohoto onemocnění ještě před jeho diagnostikováním. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří kožní změny a svalová slabost. Podívejme se na ně odděleně.

Příznaky, které se mohou vyskytnout v závažných případech

Tyto příznaky jsou obvykle vzácné. Pokud se však JDM zhorší, může také ovlivnit dýchací a polykací svaly dítěte. Mezi tyto příznaky může patřit:

• Jídlo se při polykání vždycky zasekne.
• Změny hlasu, jeho oslabení.
• Obtížné dýchání (dušnost).

Jaké jsou komplikace, pokud se neléčí?

Nelekejte se. Jde o to, co se může stát, pokud se neléčíte. Díky dnešním pokročilým metodám léčby lze mnoha z těchto věcí předejít.

• Usazeniny vápníku: Pod kůží se mohou tvořit tvrdé, kamenovité bulky. Ty mohou ztěžovat pohyb svalů.
• Svalové kontraktury: Svaly se ztuhnou a mohou být přítomny i při ohnutých kloubech.
• Vředy: Vředy se mohou objevit na kůži nebo ve střevech.
• Silná slabost: Můžete zeslábnout natolik, že nebudete moci dýchat ani polykat.

Proč k tomuto JDM dochází? Jaký je důvod?

Představte si to takto: naše tělo je jako pevnost. Uvnitř je armáda zvaná imunitní systém. Jejím úkolem je chránit nás útokem na cizí nepřátele, jako jsou viry a bakterie. U autoimunitního onemocnění, jako je JDM, tato armáda omylem začne útočit na naše vlastní zdravé buňky (kůži, svaly).

Přesná příčina této poruchy imunitního systému není dosud známa, ale lékaři se domnívají, že by mohla být způsobena kombinací genetické složky a faktorů prostředí (například virové infekce).

Jak lékař přesně diagnostikuje toto onemocnění?

Když vezmete své dítě k lékaři, lékař ho nejprve pečlivě vyšetří a zkontroluje, zda nemá vyrážky na kůži a zda nezpůsobuje svalovou sílu. Kromě toho může být provedeno několik testů k potvrzení diagnózy.

• Krevní testy: Tyto testy mohou kontrolovat hladinu zánětu v krvi a hladinu svalových enzymů produkovaných při poškození svalů. Mohou také hledat speciální proteiny (autoprotilátky), které se vyskytují u JDM.
• Elektromyografie (EMG): Jedná se o zavedení velmi jemných jehličkovitých elektrod do svalů a měření jejich elektrické aktivity.
• MRI (magnetická rezonance): Toto vyšetření využívá velký magnet k získání jasného obrazu zánětu a otoku uvnitř těla, zejména ve svalech.
• Biopsie svalu: Jedná se o drobný chirurgický zákrok, při kterém se odebere velmi malý kousek svalové tkáně a vyšetří se pod mikroskopem. To je velmi důležité pro potvrzení, zda se jedná o JDM nebo jiné svalové onemocnění (např. svalovou dystrofii).
• Kapilaroskopie nehtových lůžek: Speciální přístroj se používá k vyšetření drobných cév (kapilár) pod nehty dítěte, zda nejsou oteklé. U dětí s JDM lze pozorovat specifické změny v těchto cévách.

Jaké jsou léčebné metody pro JDM?

Hlavním cílem léčby JDM je snížení zánětu v těle, kontrola symptomů a pomoc dítěti k dobrému životu. Léčba může navozovat období remise, kdy symptomy vymizí.

Léky

• Kortikosteroidy:Toto jsou hlavní typy léků, které se podávají jako první. Ty rychle snižují zánět. Nejprve se podávají ve vysokých dávkách a poté se dávka postupně snižuje, jak příznaky ustupují.
• Methotrexát: Další důležitý lék podávaný s kortikosteroidy nebo po nich. Řídí aktivitu imunitního systému.
• Hydroxychlorochin: Tento lék je velmi užitečný při kontrole kožní vyrážky.
• Intravenózní imunoglobulin (IVIG): Jedná se o podání purifikovaných protilátek do těla žílou. To může blokovat protilátky, které poškozují naše tělo.
• Jiné léky: Pokud je stav závažný nebo nereaguje na jiné léky, může lékař předepsat jiné léky, jako je cyklosporin a rituximab.

Změny životního stylu a další léčba

Kromě léků jsou tyto věci také velmi důležité.

• Fyzioterapie: Fyzioterapeut učí cvičení na posílení svalů, snížení ztuhlosti kloubů a zvýšení flexibility.
• Ochrana před sluncem: Toto je velmi důležité. Slunce může zhoršit kožní vyrážky. Proto byste měli vždy používat opalovací krém s SPF 30 nebo vyšším. Noste klobouk a sluneční brýle. Vyhýbejte se silnému slunečnímu záření mezi 10. a 16. hodinou.
• Dobrá výživa: Konzumace výživné stravy bohaté na zeleninu, ovoce, libové bílkoviny a celozrnné výrobky může pomoci snížit zánět v těle.
• Logopedie: Logoped učí děti s potížemi s polykáním techniky a cvičení bezpečného stravování.

Co bychom si měli myslet o budoucnosti?

Na JDM neexistuje lék. Ale nelekejte se. Dobrou zprávou je, že s léčbou může mnoho dětí žít velmi úspěšný a aktivní život.

Většina dětí dosáhne remise do dvou let od zahájení léčby. V té době je možné přestat léky užívat. Měli byste však i nadále dodržovat správnou stravu, cvičit a chránit se před sluncem, abyste zabránili návratu příznaků.

Některé děti mohou mít onemocnění dlouhodobě nebo příznaky mohou zmizet a poté se znovu objevit. JDM však není život ohrožující onemocnění. S řádnou lékařskou péčí lze tento stav dobře zvládat a děti mohou žít normálním životem jako ostatní děti.