Má vaše dítě kožní vyrážku a svalovou slabost? Pojďme se dozvědět více o juvenilní dermatomyozitidě (JDM).

Cítí se vaše dítě trochu unavené? Zdá se mu, že má potíže s chůzí do schodů, během nebo hraním? Má kolem očí a na tvářích červenofialové skvrny? Někdy si je představujeme jako obyčejnou alergii, ale mohlo by se jednat o něco vážnějšího. Dnes si povíme o juvenilní dermatomyozitidě, zkráceně JDM, což je vzácné onemocnění, které postihuje děti a projevuje se podobnými příznaky. Nebojte se dlouhého názvu, pojďme si vše vysvětlit jednoduše.

Co je juvenilní dermatomyozitida (JDM)?

Jednoduše řečeno, JDM je stav, kdy se náš vlastní obranný systém, imunitní systém , náhle zblázní a začne napadat zdravé části našeho těla. Konkrétně postihuje hlavně naši vlastní kůži, malé cévy a svaly . V medicíně se nemoci, u kterých náš vlastní systém pracuje proti nám, nazývají „autoimunitní onemocnění“ . Představte si, že armáda, která chrání naši zemi, útočí na naše vlastní lidi.

Tento stav způsobuje oslabení svalů dítěte. To mu ztěžuje vstávání, chůzi do schodů, běh, hraní si a někdy i provádění jednoduchých věcí, jako je česání vlasů. Jako rodič je pochopitelné, že se cítíte smutní a vyděšení, když slyšíte o jakémkoli zdravotním stavu, který vašemu dítěti brání v provádění každodenních úkonů. Nejlepší na tom ale je , že léčba JDM může velmi úspěšně kontrolovat příznaky a výrazně zlepšit život vašeho dítěte.

Kdo má největší pravděpodobnost rozvoje tohoto onemocnění?

JDM je velmi vzácné onemocnění. Obvykle začíná u dětí ve věku 5 až 10 let. Je také dvakrát častější u dívek než u chlapců. Ačkoli může postihnout jakékoli dítě, výzkum zjistil, že je častější u bílých dětí.

Tyto příznaky mohou pociťovat i dospělí. Obvykle se však vyskytují ve 40. nebo 50. roce života. Pokud se toto onemocnění rozvine u dospělých, nazýváme ho dermatomyozitidou . JDM a dermatomyozitida patří do stejné skupiny, tj. jedná se o dvě onemocnění, která patří do skupiny zánětlivých onemocnění svalů zvaných myozitida .

Jaké jsou první charakteristiky JDM?

Než je nemoc diagnostikována, můžete si u svého dítěte všimnout některých změn. Mohou to být první příznaky onemocnění. Pokud jim budete věnovat pozornost, můžete dříve navštívit lékaře.

Pojďme si podrobněji promluvit o dvou hlavních příznacích onemocnění.

Jakmile je JDM potvrzen, přetrvávají dva hlavní příznaky: kožní změny a svalová slabost.

1. Kožní vyrážka

Děti s JDM mohou mít velmi specifickou kožní vyrážku.

• Změny v obličeji: Začíná to zčervenáním nebo zfialověním tváří a očních víček. Někdy oteklá oční víčka vypadají, takže lékaři si to mohou zpočátku splést s prostou alergií.
• Nehty, kolena a lokty: Postupem času se na nehtech, kolenou a loktech vašeho dítěte mohou objevit suché, červené skvrny nebo pupínky . Na první pohled mohou vypadat jako ekzém nebo lupénka.
• Citlivost na slunce: Toto je velmi důležitý příznak. Pokud je dítě s JDM vystaveno slunečnímu záření, tato kožní vyrážka se zhorší .

2. Svalová slabost

Toto je další hlavní a nejvíce znepokojivý příznak JDM. Tato slabost se projevuje hlavně ve svalech blízko středu těla. To znamená:

• Ramena
• Krk
• Oblast kyčlí
• Břišní svaly
• Horní části paží a nohou

Pokud jsou tyto svaly slabé, může být pro dítě velmi obtížné vykonávat každodenní úkony. Například vstávání ze sedu, chůze do schodů, vstávání ze židle, běh a česání vlasů může být obtížné.

Jaké komplikace mohou nastat, pokud se neléčí?

JDM je zdravotní stav, který vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc. Pokud se neléčí, mohou se objevit závažné komplikace.

• Usazeniny vápníku: Pod kůží se mohou tvořit tvrdé, křídovité bulky. Ty mohou omezovat pohyb svalů a způsobovat bolest.
• Svalové kontraktury: Svaly se zkracují a začnou se stahovat, když jsou klouby ohnuté. To může ztížit natažení končetiny.
• Vředy: Vředy se mohou objevit na kůži nebo v gastrointestinálním traktu.
• Těžká slabost: Těžká slabost dýchacích a polykacích svalů může být život ohrožující.

Proč se to děje? Co je příčinou JDM?

Jak jsme již zmínili, JDM je autoimunitní onemocnění. Ale proč se náš vlastní imunitní systém najednou obrací proti nám? Lékaři zatím nenašli konkrétní příčinu tohoto jevu .

Existuje však několik teorií o tomto problému. Jedna z hlavních teorií říká, že když se do těla dostane něco, například virová infekce, náš imunitní systém s ní začne bojovat. Avšak i poté, co infekce odezní, tento imunitní systém nepřestává bojovat. Místo toho se předpokládá, že nadále funguje a začíná napadat buňky našeho vlastního těla. Vědci se také domnívají, že by v tom mohla být genetická složka .

Jak lékař diagnostikuje toto onemocnění? (Diagnóza)

Když vezmete své dítě k lékaři, lékař ho nejprve pečlivě vyšetří. Zejména zkontroluje kožní vyrážku a svalovou sílu. Poté se vás zeptá na vaše příznaky.

Pro potvrzení přesné diagnózy se provádí několik testů.

• Krevní testy: Neexistuje jediný krevní test, který by dokázal okamžitě diagnostikovat JDM. Krevní testy však mohou zkontrolovat například hladiny zánětu v těle, hladiny svalových enzymů, které se hromadí v krvi při poškození svalů, a specifické proteiny (autoprotilátky), které se u JDM běžně vyskytují.
• Elektromyografie (EMG): Při tomto testu se do svalů zavádějí drobné jehličkovité elektrody a měří se elektrická aktivita těchto svalů. To může pomoci odhalit jakékoli abnormality ve svalové funkci.
• MRI (magnetická rezonance): Vyšetření magnetickou rezonancí dokáže vytvořit detailní snímky vnitřku těla. Jasně ukazuje například jemné otoky a záněty ve svalech.
• Biopsie svalu: Při tomto zákroku se provádí malý chirurgický zákrok, při kterém se z postiženého svalu odebere velmi malý kousek tkáně a vyšetří se pod mikroskopem. To může pomoci určit, zda je ve svalech zánět a zda je způsoben JDM nebo jiným onemocněním, jako je svalová dystrofie .
• Kapilaroskopie nehtového lůžka:Jedná se o velmi jednoduchý a bezbolestný test. K vyšetření drobných cév pod nehty dítěte se používá zařízení se speciálním světlem a zvětšovací čočkou. Tyto cévy jsou u dětí s JDM často oteklé.

Jaké jsou léčebné metody pro JDM?

Hlavním cílem léčby JDM je snížit zánět v těle a zlepšit kvalitu života dítěte. Přestože mnoho dětí musí s JDM žít několik let, léčba dokáže příznaky velmi dobře kontrolovat. Po léčbě mnoho dětí trpí měsíce nebo roky bez jakýchkoli příznaků. Tomu říkáme „remise“ .

Léčebné metody lze rozdělit do dvou hlavních částí.