Můžeme si povídat o vzácném plicním onemocnění zvaném LAM (lymfangioleiomyomatóza)?

Ten název se trochu těžko čte, že? „Lymfangioleiomyomatóza“. Žádný problém, říkejme tomu LAM . Jedná se o velmi vzácné plicní onemocnění, které postihuje převážně ženy. Je pochopitelné, že se z takového názvu bojíte. Ale nebojte se. V tomto článku si velmi jednoduchým a přátelským způsobem povíme, co je LAM, proč k ní dochází a jaké jsou pro ni dostupné léčebné metody.

Co jednoduše znamená LAM?

Jednoduše řečeno, LAM nastává, když abnormální buňky hladkého svalstva v plicích začnou nekontrolovatelně růst. Jako malé nádory. Tyto buňky se shlukují a vytvářejí v plicích malé bublinovité struktury zvané cysty. Postupem času, jak tyto nádory rostou, mohou poškozovat zdravou plicní tkáň a ztěžovat dýchání.

Tento stav se neomezuje pouze na plíce. Někdy se nádory mohou vyvinout také v ledvinách a lymfatickém systému. Hlavní příčinou je mutace v genech, které řídí růst buněk v našem těle.

Existují dva hlavní typy LAM.

Onemocnění LAM lze rozdělit na dva hlavní typy s drobnými rozdíly mezi nimi.

Jaké jsou příznaky onemocnění LAM?

Protože příznaky LAM jsou velmi podobné jiným běžným plicním onemocněním, jako je astma, může někdy diagnostika trvat déle. Toto jsou hlavní příznaky.

• Dýchací potíže (dušnost): I když to zpočátku není patrné, může se toto nepohodlí časem zhoršovat. Může zahrnovat pocit únavy i při chůzi na krátké vzdálenosti nebo lapání po dechu při chůzi do schodů.
• Sípání: Jemný zvuk vycházející z hrudníku.
• Bolest na hrudi: Může se objevit náhlá, silná bolest na hrudi.
• Kašel: Přetrvávající suchý kašel.
• Vykašlávání krve neboli „chyle“: Chyle je hlenovitá tekutina, která pochází z našeho trávicího systému. Má mléčnou barvu.

Proč k tomuto LAM dochází? Jaká je příčina?

Jak jsme již zmínili, je to způsobeno změnou v genech. V našem těle existují dva typy genů, nazývané TSC1 a TSC2 . Jsou to jakési „strážci“, kteří řídí růst buněk v našem těle. Nazývají se „geny potlačující nádory“. To znamená, že úkolem těchto genů je zabránit zbytečnému dělení buněk a tvorbě nádorů.

Osoba s LAM má vadu nebo mutaci v jednom z těchto genů, buď TSC1 nebo TSC2. Tyto „ochranné mechanismy“ pak nefungují správně. V důsledku toho se buňky hladkého svalstva začnou nekontrolovatelně dělit a vznikají typy nádorů, o kterých jsme hovořili dříve.

• Plicní cysty
• Nádory ledvin (angiomyolipomy)
• Nádory lymfatického systému

Jaké jsou možné komplikace tohoto onemocnění?

Nejčastější a nejnebezpečnější komplikací LAM je kolaps plic (pneumotorax) . Představte si bublinovitou cystu v plicích, která náhle praskne a umožní únik vzduchu do prostoru mezi plící a hrudní stěnou. To způsobí kolaps plic. Více než polovina žen s LAM zažije tento stav alespoň jednou za život. LAM je často poprvé diagnostikována, když dojde ke kolapsu plic.

Mohou se vyskytnout i další komplikace:

• Hromadění „chylózní“ tekutiny kolem plic (chylothorax)
• Další hromadění tekutiny kolem plic (pleurální výpotek)
• Obstrukce lymfatického systému

Jak lékař diagnostikuje LAM?

Pokud lékař po vyslechnutí vašich příznaků a vyšetření má podezření na toto onemocnění, nařídí několik testů k jeho potvrzení.

Jaké jsou léčebné postupy pro LAM?

Za prvé, na LAM zatím neexistuje žádný lék.Ale nebojte se. V současné době existují účinné léčebné metody, které mohou pomoci tuto nemoc kontrolovat, zmírnit příznaky a zabránit jejímu zhoršování.

Hlavní léčbou je lék zvaný sirolimus . Nazývá se také rapamycin. Tento lék funguje tak, že zastavuje růst abnormálních svalových buněk. To může udržet onemocnění stabilní a zmenšit nádory v ledvinách a lymfatickém systému.

Kromě toho vám lékař může v závislosti na vašem stavu doporučit další léčebné postupy, jako například:

• Kyslíková terapie: Pokud je hladina kyslíku v krvi nízká.
• Inhalační bronchodilatancia: Snižují dýchací potíže.
• Plicní rehabilitace: Cvičení a rady ohledně životního stylu, které posilují plíce.
• Transplantace plic: Poslední možnost, pokud je onemocnění velmi závažné a nelze jej kontrolovat jinými způsoby léčby.

Co byste měli vědět o životě s LAM

LAM je dlouhodobé onemocnění. Proto budete muset úzce spolupracovat se svým plicním lékařem. Průběh onemocnění, tj. rychlost, s jakou onemocnění postupuje, se u jednotlivých osob liší. Záleží na několika faktorech:

• Záleží na tom, jaký typ LAM máte.
• Váš věk (u některých lidí se onemocnění po menopauze přestane zhoršovat).
• Jak vaše tělo reaguje na léčbu.

Nebojte se transplantace plic. Většina lidí (asi 64 %) nebude potřebovat transplantaci plic dříve než 20 let po diagnóze. Díky novým léčebným postupům je nyní očekávaná délka života lidí žijících s LAM mnohem vyšší. Více než 90 % lidí žije ještě 10 let po diagnóze.

Kdy vyhledat lékařskou pomoc

Při životě s takovou nemocí je velmi důležité starat se o své tělo.

Je LAM rakovina?

To je problém pro mnoho lidí. LAM se obvykle nepovažuje za rakovinu . Má však některé charakteristiky, které jsou rakovině podobné. Například se může zdát, že se buňky rozšířily z jiných částí těla do plic a ledvin. Při pohledu pod mikroskopem však tyto buňky nevypadají jako rakovinné buňky, ale jako normální buňky. Také se nešíří do orgánů, jako jsou játra nebo mozek.

Je normální mít pocit, že se vám pod nohama sjela zem, když se dozvíte, že máte celoživotní nemoc, jako je tato. Ale nejste v tom sami. S podporou svého lékaře, rodiny a přátel se s touto situací dokážete vyrovnat.