Je tento M protein problémem i pro vaše ledviny? (Monoklonální gamapatie renálního významu - MGRS) Pojďme si o tom promluvit!

Všichni víme, že naše ledviny jsou velmi důležitý orgán, který tiše plní svou funkci. Někdy však mohou i tyto ledviny potichu onemocnět. Dnes si povíme o onemocnění, které způsobuje onemocnění ledvin. Jeho název se může zdát trochu složitý, ale je snadno pochopitelný. Říká se mu MGRS (monoklonální gamapatie renálního významu) . I když je název trochu dlouhý, nebojte se, pojďme si ho vysvětlit jednoduše.

Co je MGRS jednoduše?

Dobře, podívejme se, co je MGRS. Jednoduše řečeno, MGRS je skupina onemocnění, která poškozují ledviny. K tomuto poškození dochází, protože některé z plazmatických buněk našeho těla neboli B buňky (to jsou typy bílých krvinek) vytvářejí příliš mnoho vlastních kopií neboli klonů . Představte si to jako kopírku, která vytváří více kopií stejného listu papíru.

Plazmatické buňky, které se tímto způsobem tvoří, produkují typ protilátky zvané M protein . Tyto M proteiny se ukládají v různých orgánech našeho těla, zejména v ledvinách, a začínají je poškozovat.

Důležité je, že MGRS není rakovina. U malého počtu lidí s MGRS se však může nakonec vyvinout rakovina, jako je mnohočetný myelom . Proto je důležité si toho být vědomi.

Existují různé typy MGRS?

Ano, existuje více než tucet typů onemocnění MGRS. Ty jsou klasifikovány podle toho, kterou část ledviny M protein postihuje. Existují tři hlavní kategorie:

1. Glomerulární onemocnění

Nejčastějším typem MGRS jsou glomerulopatie . Tyto onemocnění poškozují drobné krevní cévy uvnitř ledvin. Jsou jako sítka ve vodním filtru. Mezi další onemocnění, která spadají do této kategorie, patří:

• Renální amyloidóza. Patří sem typy nazývané AL amyloidóza, AH amyloidóza a AHL amyloidóza.
• Kryoglobulinemická glomerulonefritida (CG).
• Fibrilární glomerulopatie (FGN).
• Imunotaktoidní glomerulopatie (ITG).
• Glomerulární onemocnění spojená s monoklonálními proteiny. Patří sem stavy nazývané „onemocnění způsobující ukládání lehkých řetězců“ a „onemocnění způsobující ukládání těžkých řetězců“.

2. Tubulointersticiální onemocnění

Tato onemocnění postihují trubice (tubuly), které přenášejí živiny a tekutiny filtrované ledvinami zpět do krve, a tkáně kolem nich. Mezi příklady patří:

• Fanconiho syndrom lehkého řetězce (LCFS).
• Proximální tubulopatie lehkých řetězců (LCPT) bez krystalů.
• Histiocytóza ukládající krystaly.

3. Stavy postihující cévy v ledvinách (intrarenální cévní léze)

Tyto stavy ovlivňují krevní cévy v ledvinách. Příkladem je atypický hemolyticko-uremický syndrom (aHUS) . Při tomto syndromu dochází k ucpání drobných krevních cév v ledvinách krevními sraženinami.

Jak častý je MGRS?

MGRS je ve skutečnosti velmi vzácné onemocnění. Odhaduje se, že postihuje méně než 1 % populace. Je obzvláště častý u lidí starších 60 let .

Jaké jsou příznaky MGRS?

Příznaky MGRS se mohou lišit v závislosti na typu MGRS, který máte. Mezi některé běžné příznaky patří:

• Pocit velké únavy (vyčerpanosti) .
• Otok dolních končetin, kotníků nebo chodidel. Někdy může otékat i břicho, ruce nebo obličej.
• Vyskytuje se nefrotický syndrom . Ten se vyznačuje vylučováním bílkovin močí a zvýšenou hladinou cholesterolu v krvi.
• Pěnivá nebo mýdlová moč. Může to být příznak bílkoviny v moči (proteinurie).
• Časté močení je potřeba častého močení.
• Krev v moči (hematurie) nebo moč, která se zbarví do růžova.
• Nevolnost a zvracení.
• Syndrom POEMS . Toto je také vzácný stav.
• Necitlivost, brnění nebo slabost končetin (to jsou příznaky neuropatie).
• Změna barvy kůže (světlé nebo tmavé skvrny).
• Obtížné dýchání (dušnost).

Co způsobuje MGRS?

Hlavní příčinou MGRS je poškození ledvin způsobené výše zmíněnými M proteiny. M proteiny jsou typem protilátek, které nefungují správně a jsou produkovány nesprávně. Vznikají z poškozených klonů (kopií) plazmatických buněk, což je typ bílých krvinek neboli B buněk.

Někteří lidé mohou mít tyto klony plazmatických buněk produkujících M proteiny, aniž by poškodily jakékoli orgány. Tento stav se nazývá monoklonální gamapatie neurčeného významu (MGUS) . U lidí s MGRS se však tyto M proteiny hromadí v ledvinách a poškozují je.

Jaká je hlavní příčina MGRS?

Odborníci stále přesně nevědí, co způsobuje MGRS. Předpokládá se, že k němu přispívají autoimunitní poruchy , genetické změny , infekce a faktory prostředí .

Jaké komplikace mohou nastat v důsledku MGRS?

Tyto klony plazmatických buněk a MGRS mohou způsobit vážné komplikace v důsledku poškození ledvin. Mezi ně patří:

• Chronické onemocnění ledvin (CKD) .
• Terminální stadium onemocnění ledvin (renálního onemocnění) .
• Selhání ledvin .
• Vývoj do jiných onemocnění. U některých lidí se počet klonů plazmatických buněk natolik zvýší, že se může vyvinout typ rakoviny bílých krvinek zvaný mnohočetný myelom (MM) . MGRS se může také vyvinout do jiných druhů rakoviny, jako je Waldenströmova makroglobulinemie , chronická lymfocytární leukémie (CLL) nebo B-buněčný lymfom .

Jak se diagnostikuje MGRS?

Lékař může potvrdit MGRS provedením biopsie ledvin . To zahrnuje odebrání malého kousku tkáně z ledviny a jeho testování na M protein. Může také otestovat vzorky vaší krve, moči nebo kostní dřeně.

Existuje léčba pro MGRS?

Ano, existují léčebné metody pro MGRS. Lékaři jej léčí léky podobnými chemoterapii pro rakovinu. Tyto léky buď ničí problémové buňky, nebo jim brání v dalším množení. Jiné léky mohou pomoci zmírnit otoky. Hlavním cílem léčby je udržet vaše ledviny v chodu a zabránit jejich poškození.

V některých případech MGRS mohou lékaři provést také transplantaci kmenových buněk . Ta nahradí poškozené buňky zdravými buňkami. Pokud jsou vaše ledviny vážně poškozeny, můžete také potřebovat dialýzu nebo transplantaci ledvin .

Specifické léky a léčebné postupy používané pro MGRS

Typ léku, který vám bude podáván, bude záviset na typu MGRS, který máte. Zde je několik možností léčby:

• Monoklonální protilátky – např. rituximab, daratumumab.
• Inhibitory proteazomů – např. bortezomib, karfilzomib, ixazomib.
• Imunomodulační léky - např. thalidomid, lenalidomid, pomalidomid.
• Alkylační činidla - např. cyklofosfamid, bendamustin, melfalan.
• Kortikosteroidy - např. prednison, dexamethason.
• Autologní transplantace kmenových buněk.

Jaké jsou vedlejší účinky léčby?

Léčba, jako je chemoterapie, může způsobit mnoho nepříjemných vedlejších účinků, někdy dokonce i poškození orgánů. Proto lékaři velmi pečlivě vybírají léčebné postupy, aby z nich měli co největší užitek a snížili riziko závažných vedlejších účinků. Mezi nežádoucí účinky, které se u vás mohou objevit, patří:

• Anémie ( nedostatek krve).
• Krvácející.
• Zácpa.
• Průjem.
• Unavený.
• Zvýšené riziko virových, bakteriálních a plísňových infekcí.
• Jídlo je bez chuti.
• Nevolnost a zvracení.

Lze MGRS předejít?

Protože přesně nevíme, co způsobuje MGRS, v současné době neexistuje žádný specifický způsob, jak mu předcházet.

Co můžete očekávat, pokud máte MGRS?

Přestože je MGRS léčitelné onemocnění, obvykle zcela nezmizí. Po léčbě se může znovu objevit. Pokud máte vážně poškozené ledviny, můžete potřebovat transplantaci ledvin.

Asi u 18 % lidí s MGRS se později rozvine rakovina zvaná mnohočetný myelom. Proto vás bude lékař pravidelně sledovat pomocí vzorků krve a moči, protože pokud k ní dojde, lze ji odhalit včas.

Jak dlouho můžete žít s MGRS?

Délka života s MGRS závisí na typu MGRS, jeho závažnosti a na tom, jak reagujete na léčbu. Lidé s menším poškozením ledvin mají lepší vyhlídky než lidé s těžším poškozením. Například v jedné studii žili lidé s amyloidózou spojenou s MGRS v průměru asi 10 let po diagnóze. Lidé bez amyloidózy však žili mnohem déle. Lidé, kteří dobře reagují na léčbu, mají také nejlepší výsledky.

Jak se mám o sebe postarat?

Dodržujte veškerá doporučení svého lékaře ohledně péče o zdraví ledvin doma. Může se jednat o omezení konzumace alkoholu a kontrolu rizikových faktorů onemocnění ledvin, jako je vysoký krevní tlak a cukrovka. I když tyto metody nemohou MGRS přímo léčit, mohou pomoci snížit riziko dalšího poškození ledvin. Lékař vám také může pomoci zvládat vedlejší účinky léčby.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud máte příznaky onemocnění ledvin, jako je otok, pěnivá nebo růžová moč, časté močení nebo velmi málo močení, určitě navštivte lékaře.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Mohlo by být užitečné položit svému lékaři tyto otázky:

• Jaké léčebné metody jsou k dispozici pro typ MGRS, který mám?
• Co mohu udělat, abych zabránil poškození ledvin?
• Na jaké nové nebo zhoršující se příznaky si mám dávat pozor?

A nakonec to nejdůležitější (vzkaz k zapamatování)

MGRS je závažné onemocnění, které může poškodit ledviny způsobem ohrožujícím život. Nezapomeňte však, že ne u každého s MGRS se rakovina vyvine. Váš lékař vás bude pravidelně sledovat a co nejdříve podnikne kroky k identifikaci a léčbě jakýchkoli nových problémů. Nové léčebné metody nyní umožňují zlepšit kvalitu vašeho života a snížit riziko závažných onemocnění. Nebojte se tedy, řiďte se radami svého lékaře a postavte se tomuto stavu čelem.

MGRS , monoklonální gamapatie renálního významu, onemocnění ledvin, M proteiny, plazmatické buňky, biopsie ledvin, nefrotický syndrom, mnohočetný myelom