Má někdo z vašich blízkých tyto změny? Pojďme se dozvědět více o Pickově chorobě.

Často nás překvapí, když vidíme neočekávané změny v chování a řeči některých našich blízkých, že? Dnes si povíme o zdravotním stavu, který může být příčinou takových změn. I když se jedná o poněkud složité téma, zkusme ho pochopit jednoduše.

Co je Pickova choroba? Jak se liší od Niemann-Pickovy choroby?

Jednoduše řečeno, Pickova choroba je onemocnění, které postihuje mozek a postupně zabíjí buňky. Jedná se o typ demence zvaný frontotemporální demence (FTD) . Nejčastěji se vyskytuje u lidí mladších 65 let. V minulosti se frontotemporální demence sama o sobě nazývala také Pickova choroba. Nyní však lékaři tento název používají pouze v případech, kdy jsou splněna určitá kritéria.

Možná si teď říkáte: „Aha... je Pickova choroba totéž co Niemannova-Pickova choroba?“ Ne, jsou to dvě zcela odlišné nemoci. I když je část názvu „Pick“ shodou okolností stejná, tyto dvě nemoci spolu nesouvisí.

• Pickova choroba: Je pojmenována po Arnoldu Pickovi, českém neurologovi a psychiatrovi, který tuto nemoc poprvé identifikoval v roce 1892. Jedná se o typ frontotemporální demence (FTD), což znamená, že postihuje pouze mozek.
• Niemannova-Pickova choroba: Toto onemocnění, pojmenované po dvou německých lékařích, Albertu Niemannovi a Ludwigu Pickovi, je charakterizováno hromaděním lipidů v těle a poruchou jejich regulace. Když se lipidy hromadí, mohou postihnout mnoho orgánů, včetně mozku, jater, sleziny, kostní dřeně a plic.

Chápete ten rozdíl? Jedno je něco omezeného na mozek a druhé je něco, co ovlivňuje různé části těla.

Kdo touto nemocí trpí? Jak je častá?

Pickova choroba je obvykle diagnostikována v mladším věku než jiná onemocnění, jako je demence. Nejčastěji je diagnostikována u lidí ve věku 50 a 60 let. Někdy se však může vyskytnout i u lidí ve věku 20 nebo 80 let.

Existují určité důkazy o tom, že se onemocnění může vyskytovat v rodinách. Vědci identifikovali nejméně tři genové mutace, které jsou s ním spojeny. Ve většině případů je však onemocnění sporadické. To znamená, že se může rozvinout u někoho bez rodinné anamnézy.

Je těžké přesně říci, jak je toto onemocnění běžné. Odborníci odhadují, že se vyskytuje 15 až 22 případů na 100 000 lidí. Existují však pochybnosti o přesnosti těchto statistik, protože onemocnění je velmi obtížné diagnostikovat během života a někdy i po smrti je jeho diagnostika náročná. Skutečný počet pacientů tedy může být vyšší.

Jak Pickova choroba ovlivňuje tělo?

Pickova choroba je neurodegenerativní onemocnění, typ demence zvaný frontotemporální demence (FTD). Jednoduše řečeno, nervové buňky (neurony) v mozku postupně přestávají fungovat. Postižené části mozku se začínají zmenšovat (atrofie). Poté ztrácíte schopnosti, které tyto části dříve ovládaly. Ačkoli má Pickova choroba určité podobnosti s Alzheimerovou chorobou, obvykle začíná v mladším věku a existuje několik důležitých rozdílů.

Protože Pickova choroba postihuje pouze určité části mozku, hlavními příznaky jsou změny v chování nebo jazykových dovednostech . Lidé s Pickovou chorobou si často nedokážou uvědomit, že mají nějaký problém nebo onemocnění. Je to proto, že jejich mozek není schopen zpracovat informace o jejich onemocnění. Tomu se říká „nedostatek vhledu“.

Jaké jsou příznaky Pickovy choroby?

Pickova choroba se vyskytuje ve dvou hlavních formách: jednou je behaviorální variantní frontotemporální demence (bvFTD) a druhou je primárně progresivní afázie (PPA), která postihuje části mozku související s jazykem.

Behaviorální varianta frontotemporální demence (bvFTD)

Příznaky tohoto stavu bvFTD lze rozdělit do šesti hlavních kategorií:

• Ztráta zábran: „Zábrany“ jsou částí mozku, která nám říká „nedělej to“. Když jsou tyto části poškozené, nedokážeme se zastavit v tom, abychom říkali nebo dělali nevhodné věci.
• Nedostatek „filtru“ pro to, co se říká: Říkat, co máte na mysli, někdy způsobem, který zraňuje ostatní, je hrubé nebo nevhodné. Například náhlé urážení někoho na rodinné oslavě.
• Nedostatek respektu k ostatním: Nemusí respektovat soukromí ostatních, mohou se jich neochotně dotýkat, mohou se snažit chovat sexuálně nevhodným způsobem a mohou se náhle rozzlobit nebo rozčílit.
• Bezohledné jednání a chování: Může to zahrnovat nezodpovědné utrácení peněz a možná i krádeže v obchodech.

• Apatie: Může to vypadat jako deprese, ale je to trochu jiné.
• Ztráta zájmu o cokoli: Ztráta zájmu o věci, které jste dříve měli rádi (koníčky, trávení času s přáteli).
• Sociální izolace: Vyhýbání se kontaktu s přáteli a rodinou.
• Snížená péče o sebe: Ztráta zájmu o koupání, převlékání a udržování pořádku.

• Ztráta empatie:Tomu se také říká „emoční otupení“. Je pro ně obtížné porozumět pocitům druhých. Neprojevují podporu v jejich zármutku ani radosti tak, jako tomu bylo dříve.

• Kompulzivní chování: Lidé s touto poruchou vykazují vzorce chování, které se výrazně liší od ostatních.
• Opakující se pohyby: Opakované provádění malých pohybů, jako je tleskání rukama, dupání nohama a chůze tam a zpět.
• Složité nebo rituální chování: sledování stejných filmů znovu a znovu, čtení stejných knih, sbírání stejných typů předmětů. To zahrnuje i hromadění.
• Opakování: Opakování stejných hlásek, slov a vět znovu a znovu.

• Změny ve stravě nebo chování zaměřené na ústa: Lidé s touto nemocí mohou zaznamenat stav zvaný „hyperorality“, což je neobvyklý zájem o věci související s ústy.
• Změny stravovacích návyků: Lidé mají tendenci přejídat svá oblíbená jídla, zejména svačiny, sladkosti a alkohol. To může vést k přibírání na váze.
• Kompulzivní orální chování: Kompulzivní kouření, přejídání atd. Také orální objevování. Zatímco je to u malých dětí normální, když objevují svět, u dospělých je to neobvyklé.
• Pica: Jedná se o nutkavou konzumaci nepoživatelných, nevýživných látek (mince, hlíny, oblázků).

• Ztráta výkonných funkcí, ale ostatní schopnosti zachovány: „Výkonné funkce“ označují schopnost plánovat den, řešit problémy a dovádět k věcem. Ačkoli jsou tyto schopnosti u lidí s touto nemocí narušeny, jiné schopnosti, jako je paměť a vizuální zpracování, nejsou v raných stádiích tolik ovlivněny. Toto je klíčový rys, který odlišuje frontotemporální demenci od Alzheimerovy choroby.

Primární progresivní afázie (PPA)

PPA může být také způsobena Pickovou chorobou. Ta způsobuje postupnou ztrátu jazykových dovedností, jako je schopnost mluvit a rozumět tomu, co říkají ostatní. Ačkoli existují tři hlavní podtypy PPA, dva hlavní typy, které lze s Pickovou chorobou spojovat, jsou:

• Nefluentní varianta PPA (nfvPPA): U tohoto typu je obtížné přiřazovat slova a používat správnou gramatiku. Ačkoli lze rozumět jednotlivým slovům a jednoduchým větám, složité věty mají pochopení obtížné.
• Sémantická varianta PPA (svPPA):Tento typ má potíže s výběrem správného slova nebo s pochopením významu slov. Některé řečené věci nemusí dávat smysl a je těžké pochopit, co říkají ostatní. Mohou mít problémy se čtením a psaním, ale dokáží opakovat, co říkají ostatní, stejným způsobem.

Představte si, že se váš otec najednou stane jiným člověkem, než jakým býval, na všechny kárá, utrácí peníze bezohledně nebo si celý den brouká stejnou písničku. Nebo když s ním mluvíte, jeho slova se zamotají a má pocit, že nerozumí tomu, co říkáte. To jsou příklady věcí, o kterých jsme mluvili.

Co způsobuje tento stav? Je nakažlivý?

Pickova choroba je typ frontotemporální demence (FTD), který má velmi specifickou příčinu. Naše mozky a nervové buňky obsahují speciální protein zvaný tau . Tyto proteiny musí mít specifický tvar, jinak nebudou správně fungovat.

Když tau proteiny fungují špatně, zamotají se a hromadí se uvnitř neuronů, tyto buňky se poškozují a ničí. Poškozené neurony se nazývají „Pickovy buňky“. Otékají a získávají tvar balónku. Shluky tau proteinů, které jsou zamotané uvnitř buněk, se nazývají „Pickova tělíska“. Ty lze vidět pod mikroskopem. Důležité je, že tyto Pickovy buňky a Pickova tělíska se nevyskytují u žádného jiného onemocnění.

Proč tyto tau proteiny fungují špatně, je stále záhadou. Ačkoli vědci s tím spojili některé genetické mutace, ve většině případů není onemocnění dědičné.

Tato nemoc není nakažlivá. Nepřenáší se z jedné osoby na druhou. I když existuje možnost jejího přenosu z generace na generaci, ve většině případů se tak nestává.

Jak se Pickova choroba diagnostikuje? Jaké testy se provádějí?

Lékaři mohou diagnostikovat frontotemporální demenci (FTD) pomocí fyzikálních a neurologických vyšetření, diagnostických a zobrazovacích testů a výsledky mohou určit, zda se jedná o behaviorální FTD nebo o podtyp PPA.

Jediný způsob, jak s jistotou zjistit, zda je frontotemporální demence (FTD) u dané osoby způsobena Pickovou chorobou, je hledat Pickova tělíska a buňky v mozkové tkáni. To lze zjistit pouze vyšetřením vzorku mozkové tkáně pod mikroskopem. To znamená, že Pickovu chorobu lze definitivně diagnostikovat až po úmrtí osoby, a to pitvou.

K diagnostice FTD lze provést testy, jako jsou tyto:

• Krevní testy: Tyto testy hledají chemické markery nazývané „biomarkery“, které mohou pomoci diagnostikovat určitá onemocnění.
• Vyšetření mozkomíšního moku:To se provádí odběrem tekutiny z páteře (lumbální punkce / lumbální punkce).
• CT vyšetření (počítačová tomografie - CT)
• EEG (elektroencefalogram)
• Genetické testování
• MRI vyšetření (magnetická rezonance - MRI)
• PET vyšetření (pozitronová emisní tomografie - PET vyšetření)

Existuje léčba na Pickovu chorobu? Dá se vyléčit?

Bohužel na Pickovu chorobu neexistuje žádný lék, léčba ani prevence. Lékaři mohou předepsat léky, které pomáhají zvládat příznaky, jako je deprese, apatie a agresivní chování. Vzhledem k tomu, že se však tyto léčebné postupy liší od člověka k člověku, je nejlepší osobou, se kterou se můžete poradit, váš lékař.

Lze snížit riziko vzniku této nemoci?

Pickova choroba se vyskytuje nepředvídatelným a neznámým způsobem. Proto v současné době neexistuje způsob, jak jí předcházet nebo snížit riziko jejího vzniku.

Jakou budoucnost může člověk s touto nemocí očekávat?

U všech forem FTD, včetně Pickovy choroby, dochází k postupnému zhoršování stavu mozku. Postižené části mozku tak ztrácejí schopnost fungovat. U Pickovy choroby to obvykle postihuje části mozku, které řídí chování, nebo části mozku, které koordinují řeč a schopnost rozumět tomu, co říkají ostatní.

Můžete také ztratit vhled do svého stavu. To znamená, že můžete ztratit schopnost rozumět příznakům a tomu, co se s vámi kvůli této nemoci děje.

Lidé s frontotemporální demencí (FTD) postupně ztrácejí schopnost žít samostatně. S postupující nemocí mohou vyžadovat 24hodinovou péči od blízkých nebo vyškolených odborníků. To může vyžadovat i dlouhodobou péči.

Lidé s FTD mohou mít potíže s polykáním (dysfagie) , což jim může ztěžovat jídlo, pití a mluvení. To zvyšuje riziko vzniku onemocnění, jako je zápal plic nebo respirační selhání.

Všechny typy FTD, včetně Pickovy choroby, jsou celoživotní onemocnění. Onemocnění je závažné a postupně ničí hlavní části mozku. Komplikace mohou být závažné a dokonce i fatální. Protože se délka života liší člověk od člověka, je obtížné přesně říci, jak vás onemocnění ovlivní a jak dlouho bude trvat. Více vám o tom může sdělit váš lékař (nebo lékař, který léčí vašeho blízkého).

Jak můžeš uplatňovat svou vůli, když se nedokážeš sám rozhodovat?

Pokud vám byla diagnostikována frontotemporální demence (FTD) v rané fázi, je důležité, abyste si co nejdříve promluvili se svým lékařem, rodinou nebo blízkými a těmi, kterým důvěřujete a kteří za vás mohou učinit důležitá rozhodnutí. Tento rozhovor může být obtížný, ale pokud o těchto věcech budete mluvit brzy a ne později, pomůže to vašim blízkým pochopit vaše přání, pokud s nimi nebudete moci mluvit o svých záležitostech nebo se rozhodovat.

Kromě tohoto rozhovoru je také důležité mít svá přání a rozhodnutí písemně. Pokud se o sebe nedokážete postarat sami nebo pokud nejste schopni činit rozhodnutí o své péči či blahu, zvažte přípravu právních dokumentů. S přípravou těchto dokumentů vám může pomoci právník, ale některé z nich si můžete připravit i sami (v závislosti na zákonech ve vaší oblasti mohou vyžadovat schválení notáře nebo jiného úředníka).

Co dělat, když někdo z vašich blízkých vykazuje tyto příznaky?

Lidé s FTD často nemají dostatečný vhled do svých příznaků nebo stavu. Protože si neuvědomují, že mají problém, nevěří, že potřebují lékařskou pomoc. Tento nedostatek porozumění může být frustrující a děsivý pro osobu s příznaky i pro její nejbližší.

Pokud někdo z vašich blízkých vykazuje příznaky FTD nebo podobného onemocnění, můžete se pokusit pomoci těmito způsoby:

• Zeptejte se, jak můžete pomoci: I když lidé s FTD vykazují příznaky, nemusí si uvědomovat, že se jedná o známky vážného problému s mozkem. Když jim nasloucháte a nabídnete jim podporu, mohou se cítit spojeni s lidmi, kterým důvěřují, a mohou dokonce získat povzbuzení, které potřebují k návštěvě lékaře.
• Povzbuďte je, aby vyhledali pomoc: Frontotemporální demence (FTD) je onemocnění, které nelze vyléčit ani léčit, ale existují způsoby, jak léčit a zvládat některé z jejích příznaků. Toto úsilí může výrazně přispět ke zlepšení kvality života osoby s tímto onemocněním. Návštěva lékaře může osobě s FTD pomoci s diagnózou. Specializovaná péče může poskytnout úlevu od některých nepříjemných příznaků osobám s tímto onemocněním a jejich rodinám.
• Zachovejte klid a neberte si věci osobně: Lidé s FTD často nemají žádnou kontrolu nad tím, co říkají nebo dělají. Může se zdát, že se úmyslně snaží ostatní obtěžovat, ztrapnit nebo zranit, ale ve skutečnosti se jedná o zdravotní problém.
• Nebojte se požádat o pomoc: Péče o někoho s FTD může být velmi obtížná, zejména proto, že se stav časem zhoršuje. Nebojte se požádat o pomoc nebo zdroje. Mnoho veřejných i soukromých agentur poskytuje podpůrné systémy a služby, jako je denní péče o dospělé, respitní péče a kvalifikovaná domácí ošetřovatelská péče.
• Dlouhodobá péče může být nejlepší volbou: Pro mnohé se péče o blízkého s FTD může jevit jako práce na plný úvazek. Ne každý může věnovat tolik času nebo úsilí péči o blízkého. Proto je důležité zvážit, zda váš blízký potřebuje péči v zařízení dlouhodobé péče s kvalifikovaným ošetřovatelským zařízením. I když to může být obtížné rozhodnutí, taková péče může být nejlepším způsobem, jak zajistit, aby se cítíli v bezpečí, v pohodlí a s kvalifikovanými a vyškolenými pečovateli.

A konečně, poselství k odnesení domů

Pickova choroba je stav zvaný frontotemporální demence (FTD), což je typ demence, která postupně poškozuje mozek v mladším věku než jiná onemocnění mozku související s věkem. FTD také postihuje části mozku, které pomáhají člověku pochopit vhodnost a nevhodnost jeho chování. To může způsobit frustraci, nedorozumění a další vážné narušení života všech zúčastněných. I když některé příznaky lze léčit, neexistuje žádný lék, který by dokázal zvrátit samotnou nemoc, a lidé s tímto onemocněním často vyžadují neustálou 24hodinovou péči.

Pokud vy nebo někdo z vašich blízkých pociťujete tyto příznaky, nejlepší je vyhledat lékařskou pomoc. Nezapomeňte, že nejste sami a existují místa, kde můžete získat pomoc.

Pickova choroba, frontotemporální demence, demence, onemocnění mozku, neurodegenerativní onemocnění, tau protein, změny chování