Má někdo z vašich blízkých tyto změny? Pojďme se dozvědět více o Pickově chorobě.

Všimli jste si u někoho ze svých blízkých náhlých a neobvyklých změn v chování, mluvení nebo jednání, které vás znepokojují? Často nás to zaskončí, že? Dnes si v naší ordinaci podrobně promluvíme o onemocnění, které může stát v pozadí těchto projevů – o pickově chorobě. I když jde o náročné a citlivé téma, zkusíme si ho rozebrat srozumitelně, lidsky a tak, abyste věděli, co od tohoto stavu očekávat a jak můžete svým blízkým pomoci.

Co je pickova nemoc a jak se liší od ostatních typů demence?

Pickova nemoc je specifické neurodegenerativní onemocnění mozku patřící do skupiny frontotemporálních demencí, které se primárně projevuje změnami v chování, osobnosti a řeči. Na rozdíl od běžnějších forem demence, jako je Alzheimerova choroba, začíná obvykle dříve v životě – nejčastěji u lidí ve věku mezi 50 a 60 lety – a zpočátku šetří paměť a prostorovou orientaci, což často mate okolí, které si změn všimne až s odstupem času.

Možná vás hned na úvod napadá otázka: „Nezámění se to nějak s Niemann-Pickovou chorobou?“ To je skvělý postřeh! Společné mají vlastně jen to jméno v názvu, ale jinak jde o dvě zcela odlišné diagnózy. Zatímco Pickova choroba postihuje výhradně mozkovou tkáň a souvisí s poškozením nervových buněk, Niemann-Pickova choroba je vzácná dědičná porucha metabolismu, při které se tuky hromadí v různých orgánech těla, jako jsou játra, slezina či plíce. Vidíte ten rozdíl, že? Pojďme se tedy hlouběji podívat na to, co se odehrává v mozku.

Kdo touto nemocí trpí a jak je častá?

Jak jsme si již řekli, pickova nemoc postihuje lidi v poměrně aktivním věku. Zatímco s Alzheimerovou chorobou se setkáváme spíše ve vysokém věku, frontotemporální demence a pickova choroba se objevují nejčastěji mezi padesátým a šedesátým rokem života, ačkoliv výjimečně mohou postihnout i mladší dospělé nebo naopak seniory nad 80 let.

Co se týče četnosti, jde o vzácnější onemocnění. Odborné odhady uvádějí přibližně 15 až 22 případů na 100 000 obyvatel. Je však velmi pravděpodobné, že skutečných případů je o něco více, protože v počátečních stadiích bývá nemoc často zaměňována za psychiatrickou diagnózu, depresi nebo syndrom vyhoření. Vzpomínáte si, jak jsme mluvili o tom, že pacienti si často neuvědomují vlastní nemoc? Právě tato absence vhledu komplikuje včasné vyhledání lékařské pomoci.

Jak pickova nemoc ovlivňuje tělo a mozek?

Když se podíváme na to, co se děje uvnitř hlavy, zjistíme, že neurony (nervové buňky) v čelních (frontalních) a spánkových (temporalních) lionech mozku postupně degenerují a odumírají. Tyto oblasti přitom zodpovídají za naše plánování, sebekontrolu, sociální chování, rozhodování a zpracování řeči.

Jakmile tyto buňky slábnou a příslušné části mozku se zmenšují (odborně mluvíme o atrofii), člověk ztrácí schopnosti, které daná oblast řídila. V praxi to znamená, že se nám před očima mění osobnost blízkého člověka. A to je pro rodinu často to nejtěžší na celém zvládání situace, nemyslíte?

Jaké jsou hlavní příznaky pickovy choroby?

Příznaky se obvykle rozdělují do dvou hlavních skupin podle toho, která část mozku je zpočátku zasažena více. Mluvíme buď o behaviorální variantě, nebo o formě postihující řeč. Pojďme si je přehledně ukázat v tabulce.

Když se nad tím zamyslíte, uvědomíte si, jak moc tyto příznaky zasahují do každodenního fungování celé rodiny. Lidé s tímto onemocněním mohou začít jíst nezvyklé množství sladkostí, cpát si do úst nevhodné předměty (tzv. hyperorality) nebo zcela zanedbávat osobní hygienu.

Co tento stav způsobuje a je nakažlivý?

Hlavní příčinou vzniku pickovy choroby je porucha metabolismu specifického bílkovinného materiálu v mozku, kterému říkáme tau protein. Tyto bílkoviny mají za normálních okolností udržovat vnitřní kostru nervových buněk pevnou. Jakmile však zmutují nebo se špatně složí, vytvářejí v buňkách toxické shluky – tzv. Pickova tělíska – a buňky postupně zanikají.

Možná vám v hlavě vrtá otázka: „Může to chytit někdo v rodině? Je to infekční?“ Můžeme vás naprosto uklidnit. Pickova choroba v žádném případě není nakažlivá. Nepřenáší se kapénkami, dotekem ani krví. V malém procentu případů sice hraje roli genetická predispozice a mutace určitých genů v rodinné anamnéze, ale drtivá většina případů vzniká zcela sporadicky bez zjevné rodinné zátěže.

Jak probíhá diagnostika v ordinaci lékaře?

Stanovit správnou diagnózu není vůbec jednoduché. Vzhledem k tomu, že se příznaky zpočátku podobají psychiatrickým onemocněním, depresi nebo běžnému stárnutí, proces vyšetření vyžaduje úzkou spolupráci rodiny, praktického lékaře, neurologa a psychiatra.

Během vyšetření v ordinaci a následně ve specializovaném centru se obvykle provádí:

• Podrobná anamnéza a rozhovor s rodinou o změnách chování v čase.
• Neuropsychologické testy zaměřené na paměť, pozornost a exekutivní funkce.
• Zobrazovací metody mozku, zejména magnetická rezonance (MRI) nebo pozitronová emisní tomografie (PET), které odhalí atrofii čelních a spánkových laloků.
• Laboratorní krevní testy a případně vyšetření mozkomíšního moku k vyloučení jiných zánětlivých nebo metabolických příčin.

Je důležité vědět, že 100% jistotu sice přináší až histologické vyšetření mozkové tkáně pod mikroskopem po úmrtí pacienta, ale moderní neurologické metody dnes dokážou stanovit diagnózu s velmi vysokou a spolehlivou přesností už během života.

Existuje na pickovu chorobu účinná léčba?

Tohle bývá pro rodiny tou nejtěžší zprávou. V současné době neexistuje žádný lék, který by dokázal pickovu chorobu zastavit, vyléčit nebo zvrátit. Jde o progresivní onemocnění. Léčba je proto zaměřena na zmírnění příznaku, zlepšení kvality života pacienta a podporu pečujících osob.

Lékaři mohou předepsat léky na úzkost, depresivní nálady nebo výrazné poruchy chování, avšak běžné léky na Alzheimerovu chorobu zde obvykle nemají takový efekt. Mnohem důležitější než samotné léky je proto nefarmakologická péče – ergoterapie, udržování fyzické kondice, kognitivní trénink v raných stadiích a hlavně vytvoření klidného, bezpečného domácího zázemí.