Vaří se vám krev? Pojďme se o polycytémii vera (PV) dozvědět jednoduše

Cítíte se často bezdůvodně točenými hlavami? Cítíte se velmi unavení? Nesnesitelně vás svědí uši, zejména po horké koupeli? Slyšíte zvonění v uších? Často si myslíme, že tyto věci jsou normální a ignorujeme je. Někdy se však za těmito drobnými příznaky může skrývat onemocnění, o kterém jsme moc neslyšeli a kterého bychom se měli znepokojovat. Dnes si povíme o jednom takovém onemocnění. Tím je polycytémie vera , zkráceně PV .

Jednoduše řečeno, co je polycythemia vera (PV)?

Jednoduše řečeno, polycythemia vera (PV) je porucha krve v našem těle. Způsobuje, že naše tělo produkuje příliš mnoho červených krvinek . Možná si teď říkáte: „Červené krvinky jsou pro tělo dobré, co se tedy stane, když jich produkujeme příliš mnoho?“ To je ten problém.

Představte si, že existuje silnice, která uveze určitý počet vozidel. Co by se stalo, kdybyste na ni dali tisíckrát více vozidel, než kolik jich uveze? Celá silnice by byla zablokovaná a vozidla by se nemohla pohybovat, že? To se děje uvnitř našich cév. Když je v nás příliš mnoho červených krvinek, naše krev houstne . Stejně jako něco, co by měla být voda, houstne jako med.

Toto zahušťování krve způsobuje, že krev proudí velmi pomalu. To zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin . Pokud se tato krevní sraženina dostane do srdce, může způsobit infarkt, a pokud se dostane do mozku, může způsobit mrtvici. Nejen to, ale může také způsobit nepříjemné příznaky, jako je neustálé svědění, zvonění v uších, bolesti žaludku, krvácení z nosu a rozmazané vidění.

Je to opravdu rakovina? Mám se bát?

Tuto otázku si klade mnoho lidí. Ano, polycythemia vera je typ rakoviny krve. V lékařství se nazývá myeloproliferativní neoplazma (MPN) .

Když slyšíme slovo „rakovina“, velmi se bojíme. To je normální. Musíme si ale uvědomit, že ne všechny druhy rakoviny jsou stejné. Některé rostou velmi rychle a jsou agresivní. Ale pankreas je velmi pomalu rostoucí typ rakoviny. To znamená, že se nestane agresivní najednou. Většinou je toto onemocnění diagnostikováno po 60. roce věku.

Spíše než úmrtí na samotnou nemoc je riziko větší v důsledku komplikací, jako jsou infarkty a mrtvice způsobené krevními sraženinami, o kterých jsme hovořili dříve. Také se tento stav velmi vzácně může změnit v jiný závažný typ rakoviny krve. To se ale stává jen u velmi malého procenta pacientů. Takže i když se tomu říká „rakovina“, jedná se o stav, který lze s vhodnou léčbou dobře zvládat.

Jak tato nemoc ovlivňuje naše tělo a jaká jsou rizika?

Pojďme se nyní podívat, jak toto zvýšení počtu červených krvinek ovlivňuje různé části našeho těla.

• Srážení krve: Toto je hlavní problém. Když se krev srazí, srdce musí vynaložit větší úsilí na pumpování krve. Také se snižuje průtok krve jemnými cévami v těle. To znamená, že naše orgány a tkáně dostávají méně kyslíku .
• Přetížení sleziny: Jednou z funkcí orgánu našeho těla zvaného slezina je filtrování starých, poškozených krvinek. Když se produkuje tolik červených krvinek, slezina se přetíží. Je to, jako byste se snažili přefiltrovat spoustu nečistot přes jediný filtr a ten se ucpe. To může způsobit otok sleziny. Říkáme tomu splenomegalie . Pak můžete cítit tíhu a bolest na levé straně břicha.

Podívejme se na tabulku níže, abychom zjistili, jaká mohou být hlavní rizika a komplikace tohoto stavu fotovoltaické infekce.

Jaké jsou případy tohoto onemocnění?

PV se obvykle vyvíjí pomalu v několika fázích.

1. Časná PV: V této fázi většina lidí nemá žádné příznaky . Nebo má pouze velmi mírné příznaky, jako jsou závratě a únava. Někdy se objeví náhodně při krevním testu na jiné onemocnění.

2. Pokračující PV: Příznaky se postupně zhoršují. Během této fáze se mohou objevit příznaky, jako je svědění, úbytek hmotnosti a břišní diskomfort v důsledku zvětšené sleziny.

3. Závěrečná fáze („vyčerpaná fáze“): Tato fáze je o něco složitější. Po mnoha letech se abnormální buňky, které způsobily onemocnění, rozšíří po celé kostní dřeni a poškozují ji. Kostní dřeň je jako továrna, kde se vyrábějí naše krevní buňky. Když je tato továrna poškozena, tvoří se v ní jizva. Zdravé krvinky se pak nemohou vytvářet. Překvapivě onemocnění, které začalo produkcí příliš velkého množství červených krvinek, nakonec vede ke stavu, kdy červených krvinek není dostatek, což je anémie .

Jaké příznaky lze identifikovat?

Příznaky fotovoltaické infekce se často vyvíjejí pomalu. Někteří lidé mohou žít roky bez jakýchkoli příznaků. Pojďme se na to podívat.

Proč se to děje? Jaký je důvod?

Hlavním důvodem je genová mutace v kmenové buňce v naší kostní dřeni. Je to, jako by se jeden řádek kódu v počítačovém programu pokazil. Pak se celý program zblázní.

Existují geny, které říkají našim krvinkám, aby růst. Více než 90 % pacientů s fotoforézou má mutaci v genu zvaném JAK2 . Kvůli tomuto chybnému pokynu dostává kostní dřeň příkaz: „Tvořte červené krvinky dál, nepřestávejte.“ Červené krvinky se tedy produkují nekontrolovatelně.

Jak lékař přesně diagnostikuje toto onemocnění?

Pokud máte tyto příznaky, váš lékař se vás nejprve zeptá na vaše příznaky. Poté provede několik testů k potvrzení diagnózy. Podle Světové zdravotnické organizace (WHO) musí být pro diagnózu fotosenzitivní encefalitidy splněna tři kritéria.

1. Krevní testy: Toto je první a nejdůležitější test. Zjišťuje, zda máte příliš vysoký počet červených krvinek.

• Vysoká hladina hemoglobinu .
• Zvýšený hematokrit (procento červených krvinek v krvi).

2. Biopsie kostní dřeně: Z kyčelní kosti se odebere velmi malý vzorek kostní dřeně a vyšetří se pod mikroskopem, aby se zjistilo, zda se v kostní dřeni nacházejí nějaké abnormální buňky.

3. Genetické testování nebo hladiny hormonů:

• Genetický test se provádí k ověření mutace genu JAK2 .
• Nebo se zkoumá hladina hormonu zvaného erytropoetin (EPO), který je produkován ledvinami. Tento hormon signalizuje kostní dřeni, aby tvořila červené krvinky. Při paralýze tělo přestane tento hormon produkovat, protože červené krvinky se tvoří samy. V důsledku toho jsou hladiny EPO velmi nízké.

Jaké jsou na to léčebné metody?

Léčba fotoforézy má dva hlavní cíle. Jedním je snížit riziko vzniku krevních sraženin a druhým je kontrolovat nepříjemné příznaky.

• Flebotomie - odběr krve: Toto je nejčastěji používaná a nejjednodušší metoda. Podobně jako u darování krve se z těla v pravidelných intervalech odebírá malé množství krve (obvykle asi půllitru). To může snížit hustotu krve a počet červených krvinek.
• Nízké dávky aspirinu: Váš lékař může doporučit denní užívání nízké dávky aspirinu, aby se zabránilo vzniku krevních sraženin. To však nemusí být vhodné, pokud máte problémy, jako jsou žaludeční vředy.
• Léky snižující počet červených krvinek: Pokud je onemocnění závažné nebo pokud samotné krevní transfuze nestačí, podávají se léky, které snižují tvorbu červených krvinek. Mezi příklady patří hydroxyurea a interferon alfa .
• Léčba svědění: K potlačení silného svědění mohou být předepsány antihistaminika nebo jiné specifické léky.

Jak mohu s touto nemocí dobře žít?

Jakmile zjistíte, že máte tuto nemoc, existuje mnoho věcí, které můžete udělat, abyste s ní žili.

• Pravidelně navštěvujte svého lékaře: Choďte včas na kliniky, nechte si udělat krevní testy. Je velmi důležité, aby váš lékař sledoval váš stav.
• Cvičení: Mírné cvičení může pomoci udržet dobrý krevní oběh.
• Vyhněte se kouření: Kouření zužuje krevní cévy, což zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin.
• Vyhýbejte se prostředí s nízkým obsahem kyslíku: Vysokohorská místa, jako jsou vrcholky hor, mají nízký obsah kyslíku. Vyhněte se návštěvě takových míst.
• Kontrola krevního tlaku: Udržování zdravé tělesné hmotnosti může pomoci kontrolovat krevní tlak.
• Pijte hodně vody: Dehydratace může zvýšit srážlivost krve. Proto pijte během dne dostatek vody.

Přestože je fotosenzitivita rakovina, mnoho lidí žije dobře i po desetiletí po diagnóze. Největší hrozbou jsou komplikace způsobené krevními sraženinami, spíše než samotná rakovina. Proto je udržování pravidelného kontaktu s lékařem a dodržování zdravého životního stylu stejně důležité jako léčba tohoto onemocnění.