Máte problémy se žlučovody? Pojďme se dozvědět více o primární sklerotizující cholangitidě (PSC)!

Někdy se cítíme bezdůvodně unavení, máme mírnou bolest v pravé horní části břicha nebo máme prostě pocit, že se škrábeme. I když těmto věcem v každodenním životě nevěnujeme velkou pozornost, někdy to mohou být příznaky závažnějšího onemocnění v našem těle. Dnes si povíme o onemocnění, které je sice trochu složité, ale je velmi důležité, aby si ho každý uvědomoval. Jde o primární sklerotizující cholangitidu , zkráceně PSC .

Co je primární sklerotizující cholangitida (PSC)?

Jednoduše řečeno, PSC je onemocnění, které se vyskytuje ve žlučovodech v našem těle. Jak si možná pamatujete, žluč se produkuje v játrech. Tato žluč pomáhá při trávení. Existuje tedy systém malých trubic, které tuto žluč vedou z jater do střev. Tyto trubice nazýváme žlučovody.

Při PSC dochází v těchto žlučovodech k chronickému zánětu nebo otoku. Lékaři to také nazývají cholangitida . Pokud tento zánět trvá delší dobu, v žlučovodech se začínají tvořit jizvy . Toto jizvení způsobuje, že žlučovody tvrdnou a zužují se. Tomu se říká skleróza .

Představte si vodovodní potrubí, které je ucpané nečistotami a zužuje se, což ztěžuje průtok vody, že? Podobně, když se žlučovody zúží, je tok žluči omezen. Tomu se říká biliární striktura . Když tedy žluč nemůže správně proudit, začne se hromadit v játrech. Toto hromadění žluči v játrech (cholestáza) postupně poškozuje játra.

Je tato situace s PSC vážná?

Ano, PSC je ve skutečnosti poměrně závažné onemocnění . V raných stádiích nemusíte mít žádné příznaky. Je to však progresivní onemocnění. Když je žluč v žlučovodech zablokována (cholestáza), některé toxiny ve žluči se mohou hromadit v krvi. Pak se začnete cítit nepříjemně. To také způsobuje trvalé poškození jater.

Toto poškození může obvykle vést k úplnému selhání jater po přibližně 10 až 15 letech. Jak víte, bez jater nemůžeme žít. Přestože současné léčebné postupy dokáží kontrolovat příznaky, stále neexistuje lék na PSC. Jediným řešením je transplantace jater .

Jaký je rozdíl mezi primární a sekundární sklerotizující cholangitidou?

Slovo „primární“ zde znamená, že onemocnění je primární příčinou zánětu a zjizvení žlučovodů. To znamená, že stav je způsoben pouze tímto onemocněním, bez jakékoli jiné příčiny.

Ale,U stavu zvaného sekundární sklerotizující cholangitida dochází k zánětu (cholangitidě) a zjizvení (skleróze) žlučovodů v důsledku jiné příčiny. To znamená, že stav je způsoben jiným onemocněním nebo událostí. Zde je několik příkladů:

• Poranění žlučovodů (například během operace).
• Infekce žlučovodů.
• Protinádorová léčba (chemoterapie).
• Žlučové kameny blokující žlučovody.
• Opakující se pankreatitida.

Jaký je rozdíl mezi primární biliární cirhózou (PBC) a PSC?

Toto onemocnění, dříve známé jako primární biliární cirhóza, se nyní nazývá primární biliární cholangitida (PBC) .

Jak PBC, tak PSC jsou progresivní onemocnění, která postihují játra a žlučovody. Příznaky a účinky obou jsou velmi podobné. Obě onemocnění způsobují postupné oslabení žlučovodů. Když se žlučovody poškodí, zjizvou a zúží, tok žluči se zablokuje. Žluč se pak vrací do jater a dále je poškozuje. To může vést k zjizvení jater a nakonec k cirhóze jater .

Mezi těmito dvěma nemocemi však existuje několik klíčových rozdílů:

• PBC postihuje pouze žlučovody uvnitř jater (intrahepatální). PSC může postihnout jak žlučovody uvnitř jater, tak i žlučovody mimo játra (extrahepatální).
• PBC je častější u žen (poměr 10:1), zatímco PSC je častější u mužů (poměr 2:1).
• Přibližně 80 % pacientů s PSC má již existující zánětlivé onemocnění střev (IBD) , zejména ulcerózní kolitidu . Nejedná se však o významnou souvislost s PBC.
• U PSC existuje zvýšené riziko rakoviny žlučovodů . U PBC takové vysoké riziko neexistuje.
• Kyselina ursodeoxycholová (UDCA) se používá k léčbě PBC, ale v současné době neexistuje žádná specifická léčba pro PSC.

Jak častý je tento stav zvaný PSC? Kdo jím obvykle trpí?

PSC je velmi vzácné onemocnění . Celosvětově se odhaduje, že touto nemocí trpí pouze jeden z deseti tisíc lidí.

Toto onemocnění je dvakrát častější u mužů než u žen. Nemoc je obvykle diagnostikována kolem 40. roku věku. Přibližně 80 % lidí s PSC má také IBD (zánětlivé onemocnění střev) , zejména ulcerózní kolitidu . Pokud má někdo v rodině toto onemocnění, jsou i ostatní vystaveni riziku jeho vzniku.

Co způsobuje PSC?

Přesná příčina PSC není dosud známa, ale předpokládá se, že je způsobena kombinací faktorů. Patří mezi ně:

• Genetika
• Faktory prostředí
• Imunitní buňky

Lékaři se domnívají, že PSC může být typem autoimunitního onemocnění . To znamená, že obranný systém našeho těla, tedy vojáci, kteří nás mají chránit před nemocemi, omylem začne útočit na naše vlastní zdravé buňky. Zánět je jednou ze zbraní našeho imunitního systému. Obvykle je dočasný a působí proti vetřelci. Pokud se však zánět stane chronickým, je obvykle příznakem onemocnění.

Lékaři také pozorovali, že lidé s PSC mají vyšší pravděpodobnost vzniku dalších autoimunitních onemocnění. Například:

• Zánětlivá onemocnění střev
• Celiakie
• Onemocnění štítné žlázy
• Diabetes 1. typu
• Autoimunitní hepatitida
• Autoimunitní pankreatitida

Předpokládá se, že k tomuto typu autoimunitní reakce může dojít, když jsou lidé s určitými genetickými vlastnostmi vystaveni určitým faktorům prostředí (např. vystavení toxickým chemikáliím).

Jaké jsou příznaky PSC?

S postupujícím PSC se příznaky mění. Asi 50 % lidí nemusí mít v době diagnózy žádné příznaky . PSC je často objeveno náhodně, během testů na jiné onemocnění. První příznaky obvykle nejsou příliš zřejmé. Patří mezi ně:

• Únava
• Bolest v pravém horním kvadrantu břicha
• Svědění kůže (pruritus)

Mezi příznaky, které se mohou objevit s postupem onemocnění, patří:

• Oteklé břicho
• Zvětšená játra
• Zvětšená slezina
• Žloutenka – To znamená zežloutnutí bělma očí a kůže.
• Horečka
• Neúmyslný úbytek hmotnosti

Jaké jsou komplikace těžkého PSC?

Primární sklerotizující cholangitida je pomalu progresivní onemocnění, ale jak se žlučovody a játra zjizvují a jejich funkce se zhoršuje, mohou se objevit různé komplikace.

Metabolická onemocnění

Pokud jsou vaše žlučovody výrazně zablokované, nemohou správně pumpovat žluč do tenkého střeva. Žluč je nezbytná pro trávení potravy, zejména tuků, a pro vstřebávání vitamínů rozpustných v tucích (A, D, E a K). Bez žluči nemůže váš trávicí systém správně zpracovávat tuky a nemůže tyto základní vitamíny z potravy vstřebávat. To může vést k dalším komplikacím:

• Mastná stolice a průjem
• Malabsorpce a podvýživa
• Snadná tvorba modřin a krvácení (kvůli nedostatku vitaminu K)
• Oslabení kostí - osteomalace a osteoporóza (v důsledku nedostatku vitaminu D)
• Špatné noční vidění (kvůli nedostatku vitamínu A)

Portální hypertenze

S postupující cirhózou se průtok krve játry snižuje. To zvyšuje tlak v portální žíle, která protéká trávicím systémem. Tento tlak může způsobit zvětšení a prasknutí dalších žil v jícnu a žaludku. To může vést k vnitřnímu krvácení .

Infekce

Ucpané žlučovody se často mohou infikovat, což způsobuje stavy, jako je horečka, bolesti žaludku a otrava krve (sepse).

Rakovina

S postupujícím průběhem PSC se zvyšuje riziko vzniku několika typů rakoviny:

• Rakovina žlučovodů (cholangiokarcinom) - Riziko mezi 5 % a 20 %.
• Rakovina žlučníku
• Rakovina jater (hepatom)
• Kolorektální karcinom – pokud máte také IBD.

Jak se diagnostikuje PSC?

Nejčastěji je onemocnění objeveno náhodně, při testování na něco jiného. Asi 50 % lidí nemusí mít v době diagnózy žádné příznaky. Časné příznaky onemocnění lze pozorovat pomocí krevního testu nebo zobrazovacího vyšetření. Skenování žlučovodů s PSC vykazuje specifické znaky. Pokud krevní test ukazuje vysoké hladiny enzymu zvaného alkalická fosfatáza nebo pokud jsou přítomny určité protilátky , které naznačují imunitní odpověď na žlučovody, může to být příznakem PSC. Zvýšení počtu bílých krvinek je obvykle příznakem infekce jater.

Pro potvrzení diagnózy může lékař doporučit několik dalších specifických testů:

• Test jaterních funkcí (LFT)Tyto krevní testy hledají zvýšené hladiny specifických enzymů v játrech. Zvýšené hladiny alkalické fosfatázy mohou naznačovat PSC.
• Magnetická rezonanční cholangiopankreatografie (MRCP) : Jedná se o vyšetření magnetickou rezonancí (MRI) . Dokáže pořídit detailní snímky žlučových cest (játra, žlučník a žlučovody). Jedná se o první vyšetření k diagnostice PSC. Je to proto, že je neinvazivní a nezahrnuje ozáření. Někdy však, pokud je onemocnění v rané fázi nebo není příliš závažné, nemusí být schopno jej přesně odhalit. Pak může být nutné další vyšetření.

Jak se léčí PSC?

V současné době neexistuje žádná léčba, která by mohla zastavit nebo zvrátit progresi primární sklerotizující cholangitidy. Příznaky a komplikace však lze léčit přímo. Lékař vám může například předepsat léky jako:

• Léky k léčbě svědění kůže (pruritu)
• Doplňky stravy k léčbě nedostatku vitamínů
• Antibiotika k léčbě infekcí

Váš lékař bude pečlivě sledovat vaše játra a žlučovody. S postupem onemocnění může občas dojít k otevření ucpaného žlučovodu. To lze provést pomocí vyšetření zvaného ERCP (endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie) . Jedná se o postup, který vám umožní nahlédnout do žlučovodů bez chirurgického zákroku.

ERCP je typ endoskopie . Zahrnuje vyšetření orgánů pomocí endoskopu, dlouhé, ohebné trubice s malou kamerou a světlem. Po anestezii vám lékař zavede tuto trubici do krku a do břicha. Touto trubicí lze zavést malé nástroje k ošetření žlučovodů. Technik může použít balónek k rozšíření žlučovodu nebo zavést stent , aby jej udržel otevřený. Pokud se ERCP nedostane k blokádě, někdy se používá postup zvaný „perkutánní transhepatální cholangiografie (PTHC)“.

Toto je však pouze dočasné řešení. Během 10 až 20 let se primární sklerotizující cholangitida postupně zhoršuje, onemocnění jater se zhoršuje a nakonec dochází k selhání jater. Váš lékař bude sledovat poškození vašich jater a rozhodne, kdy zvážit transplantaci jater . Abyste byli na čekací listině na transplantaci jater, musíte také splňovat určitá kritéria.

Jak dlouho se dá žít s PSC?

Po stanovení diagnózy se průměrná délka života pohybuje mezi 10 a 20 lety. Transplantace jater může vdechnout nový život. V 15 % až 20 % případů se však PSC může vrátit i po transplantaci jater. Pokud k tomu dojde, mohou i nová játra selhat. V takových případech je průměrná délka života asi devět měsíců.

Dalším faktorem, který může ovlivnit délku života, je rakovina. Pokud se u vás rakovina rozvine jako komplikace PSC, nemusíte být vhodným kandidátem na transplantaci jater. V pečlivě vybraných případech mohou lékaři nejprve léčit rakovinu radioterapií nebo chemoterapií a poté zkusit transplantaci jater.

Jak se mám o sebe starat, pokud mám tuto nemoc?

Změny životního stylu mohou pomoci zvládat únavu, která je u PSC běžná, a zabránit dalšímu poškození jater. Například:

• Alkoholu se úplně vyhněte.
• Jezte méně zpracovaných potravin a více celozrnných potravin.
• Ovládejte stres.
• Dobře spěte.
• Každý den cvičte.

Primární sklerotizující cholangitida je vzácné, nepředvídatelné a preventabilní onemocnění. Postupuje pomalu a v raných stádiích často nemá žádné příznaky. Pokud však pravidelně navštěvujete lékaře a podstupujete pravidelné screeningové prohlídky, lze onemocnění odhalit dříve, než začne ovlivňovat váš život. Tehdy můžete provést změny životního stylu, které vám pomohou udržet vaše játra zdravá déle. Budete také odesláni na dlouhodobou lékařskou péči, což znamená pravidelné kontroly a v případě potřeby intervence.

A konečně, věci k zapamatování

Dobře, doufám, že vám to, o čem jsme mluvili o PSC, pomohlo vzpomenout si na některé z nejdůležitějších věcí. Je to trochu složitá situace, ale je velmi důležité si jí být vědom.

• PSC je onemocnění, které postihuje žlučovody a časem se zhoršuje. Může poškodit játra.
• V raných stádiích se nemusí objevit žádné příznaky, proto je důležité pravidelně docházet na lékařské prohlídky.
• V současné době neexistuje lék na toto onemocnění, ale existují léčebné postupy, které mohou kontrolovat příznaky a zlepšit kvalitu života.
• Transplantace jater je hlavním řešením v závažných případech.
• Dodržování zdravého životního stylu pomáhá chránit játra.

Pokud máte jakékoli další otázky ohledně PSC nebo pokud si myslíte, že máte některý z těchto příznaků, určitě se poraďte s lékařem . Nebojte se, existují věci, které můžete udělat pro zvládnutí onemocnění, pokud se diagnostikuje včas.

Primární sklerotizující cholangitida, PSC, onemocnění žlučovodů, onemocnění jater, žloutenka, bolest břicha, primární sklerotizující cholangitida