Ztrácíte také rovnováhu při chůzi a máte potíže s pohybem očí? Mohlo by se jednat o PSP (progresivní supranukleární obrnu)!

Ztrácíte rovnováhu a padáte při každé chůzi? Nebo máte potíže s ovládáním očí, když se snažíte dívat dolů? Možná jste se setkali s někým, koho znáte, kdo měl tento problém. Mohlo by se jednat o některé z časných příznaků vzácného onemocnění zvaného PSP neboli progresivní supranukleární obrna, o kterém si dnes povíme. Nebojte se, povíme si o tom podrobně.

Co je PSP (progresivní supranukleární obrna)? Pojďme to pochopit jednoduše!

Dobře, teď se podívejme, co je to za onemocnění s poměrně dlouhým názvem PSP (progresivní supranukleární obrna). Jednoduše řečeno, jde o progresivní neurologické onemocnění, které poškozuje části našeho mozku. Může ovlivnit například způsob chůze, myšlení, polykání a pohyb očí. Má i jiná jména, včetně Steele-Richardson-Olszewského syndromu.

Podívejte, je to snadné, pokud rozumíte některým slovům v názvu.

• „Progresivní“ znamená, jak jsem již zmínil, že se tyto příznaky postupně zhoršují. Důvodem je postupné oslabování mozkových buněk (neurodegenerativní onemocnění).
• Slova „supranukleární“ a „obrna“ jsou spojena k popisu stavu, který ovlivňuje pohyb očí. „Supranukleární“ znamená, že poškození se nachází nad jádry v mozku, která řídí pohyb očí. „Obrna“ znamená, že svaly jsou slabé nebo mají potíže s jejich používáním.

Nezapomeňte, že PSP může být někdy zaměněno s Parkinsonovou chorobou, zejména v raných stádiích onemocnění. Lékaři to nazývají „atypický parkinsonský syndrom“ nebo „Parkinsonův syndrom plus“. To znamená, že ačkoli má příznaky podobné Parkinsonově chorobě, jedná se o jiné, složitější onemocnění. Nezapomeňte však, že PSP postupuje rychleji než Parkinsonova choroba.

Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje u lidí starších 60 let. U osob mladších 40 let se projeví extrémně vzácně.

Jaké jsou hlavní typy PSP (progresivní supranukleární obrny)?

Existují čtyři hlavní typy neboli fenotypy PSP. I když všechny tyto typy sdílejí společné příznaky, existují mezi nimi i určité jemné rozdíly. Dva nejběžnější typy jsou:

1. Richardsonův syndrom

2. Varianta podobná Parkinsonově chorobě (varianta podobná Parkinsonově chorobě - ​​PSP-P)

Tyto dva typy představují přibližně 75 % pacientů s PSP.

Osoba s Richardsonovým syndromem může pociťovat mnoho z následujících příznaků:

• Problémy s chůzí a rovnováhou.
• Poruchy mluvení (nezřetelná řeč, změny hlasu).
• Problémy s pamětí a schopností myšlení.
• Obtíže s ovládáním pohybů očí (zejména při pohledu dolů).
• Výraz obličeje, jako by se člověk díval přímo před sebe s doširoka otevřenýma očima.

Lidé s variantou podobnou Parkinsonově chorobě (PSP-P) mají příznaky podobné Richardsonovu syndromu, ale jsou více podobné Parkinsonově chorobě. Hlavním příznakem je tremor (třes způsobený mimovolními svalovými kontrakcemi). Tremor je výraznější než problémy s rovnováhou a změny chování. PSP-P reaguje na antiparkinsonika lépe než jiné typy PSP.

Další dva vzácné typy jsou:

• Kortikobazální syndrom.
• Čistá akineze a ztuhlost chůze (obtíže s pohybem a ztuhlost při chůzi).

Je PSP (progresivní supranukleární obrna) běžné onemocnění?

Ne, PSP je velmi vzácné onemocnění. Odhaduje se, že tímto onemocněním trpí pouze asi pět ze sta tisíc lidí. Každý rok je tato nemoc nově diagnostikována pouze u jednoho ze sta tisíc. Takže vidíte, jak vzácné to je.

Jaké jsou příznaky PSP (progresivní supranukleární obrny)?

Příznaky PSP se mohou u jednotlivých osob lišit. Obvykle začínají pomalu a v průběhu let se postupně zhoršují.

Nejčastějšími prvními příznaky mohou být:

• Ztráta rovnováhy při chůzi nebo chůzi do schodů. To může vést k častým pádům, zejména dozadu.
• Obtížné dívání se dolů očima.
• Výraz obličeje, jako by se člověk díval přímo před sebe s doširoka otevřenýma očima.

Mezi další příznaky , které se mohou objevit, patří:

• Obtíže s polykáním jídla a pití.
• Svalová ztuhlost ztěžuje pohyb těla (mobilitu).
• Obtíže s mluvením. Hlas může být pomalý a nezřetelný. Může být také obtížné vyslovovat slova.
• Změny nálad: deprese, apatie, podrážděnost.
• Změny osobnosti.
• Změny chování: bezohledné jednání, neschopnost vybrat si správné od špatného.
• Demence (postupný pokles paměti a inteligence).
• Nespavost.
• Porucha chování ve fázi REM spánku (RBD) (křik a mávání končetinami během snů).
• Citlivost na jasné světlo (fotofobie).

Co způsobuje PSP (progresivní supranukleární obrnu)?

Vědci stále přesně nevědí, co způsobuje PSP. Nicméně...Bylo zjištěno, že se na tom podílí protein zvaný „tau“. Tau je protein, který je velmi důležitý pro zdraví našeho mozku. Právě tento protein chrání normální strukturu mozkových buněk (neuronů).

Pokud máte PSP, tyto tau proteiny ve vašem mozku se shlukují a tvoří agregáty. Tyto shluky tau proteinů pak poškozují mozkové buňky. Vědci naznačují několik možných důvodů:

• Náhodné genetické mutace.
• Neznámí infekční agens.
• Neidentifikovaná chemická látka nacházející se v našem prostředí (vzduch, voda, jídlo), která pomalu poškozuje některé citlivé části mozku.

PSP nepostihuje každého stejně. V různých stádiích onemocnění postihuje různé části mozku a v různé míře. Nakonec se PSP rozšíří do většiny mozku. V raných stádiích onemocnění nejčastěji postihuje bazální ganglia a mozkový kmen.

Váš mozkový kmen je zodpovědný za mnoho důležitých funkcí, jako je polykání a držení těla. Bazální ganglia vám také pomáhají udržovat držení těla, pohybovat očima, myslet a ovládat emoce.

Je PSP (progresivní supranukleární obrna) dědičná?

Ne, PSP je velmi vzácné. Pokud máte PSP, je riziko, že se u ostatních členů vaší rodiny, včetně sourozenců a dětí, rozvine, velmi nízké. Není tedy důvod k obavám.

Jaké jsou rizikové faktory pro rozvoj PSP (progresivní supranukleární obrny)?

Hlavním rizikovým faktorem pro rozvoj PSP je věk. Riziko vzniku PSP se zvyšuje, když je vám 60 let nebo více. Toto onemocnění je o něco častější u mužů než u žen.

Jaké jsou komplikace PSP (progresivní supranukleární obrny)?

S postupujícím PSP pacienti obvykle ztrácejí kontrolu nad svaly v ústech, krku a jazyku.

Ztráta kontroly nad svaly v krku může ztížit polykání jídla a pití. To může vést k nutnosti zavedení sondy, aby se zabránilo uvíznutí jídla a infekcím hrudníku.

Mnoho lidí s PSP má také problémy s funkcí střev a močového měchýře. Například:

• Zácpa.
• Obtíže s močením.
• Časté močení v noci.
• Mimovolní vyprazdňování (střevní inkontinence).
• Močová inkontinence.

Jak se diagnostikuje PSP (progresivní supranukleární obrna)?

Pro lékaře může být PSP trochu obtížné přesně diagnostikovat. Jak jsem již zmínil, lze jej zaměnit s Parkinsonovou chorobou, zejména v raných stádiích.V současné době neexistuje žádný specifický test, který by dokázal PSP diagnostikovat. Lékaři obvykle diagnostikují onemocnění na základě vašich symptomů a zobrazovacích testů, které pořizují snímky vašeho mozku.

Pokud má váš lékař podezření na PSP, pravděpodobně vám nařídí vyšetření mozku magnetickou rezonancí (MRI) . To může vyloučit další onemocnění, která by mohla způsobovat vaše příznaky, jako je Parkinsonova choroba nebo mrtvice. Pokud MRI ukáže zmenšení středního mozku, zvyšuje se pravděpodobnost, že máte PSP.

Pro přesnou diagnózu tohoto onemocnění budete pravděpodobně potřebovat návštěvu neurologa, který se specializuje na Parkinsonovu chorobu a poruchy pohybu.

Přestože existuje mnoho příznaků PSP, hlavním příznakem, který potvrzuje onemocnění, je obtížné pohybovat očima nahoru a dolů. Mezi další běžné příznaky patří časté pády a potíže s polykáním.

Jaké jsou léčebné postupy pro PSP (progresivní supranukleární obrnu)?

Bohužel v současné době neexistuje žádný lék ani léčba PSP. Existuje však několik léčebných postupů, které mohou pomoci kontrolovat vaše příznaky a zlepšit kvalitu vašeho života.

Možnosti léčby zahrnují:

• Perorální léky.
• Pohybové terapie.
• Oční ošetření.
• Perkutánní endoskopická gastrostomie (PEG) - krmení sondou zavedenou do žaludku.
• Paliativní péče.

Mohou také probíhat klinické studie PSP, kterých se můžete zúčastnit. Zeptejte se na ně svého lékařského týmu.

Perorální léky

Antiparkinsonika mohou někdy pomoci kontrolovat příznaky PSP. Mohou dočasně zmírnit příznaky, jako jsou problémy s rovnováhou, svalová ztuhlost, pomalé pohyby a třes. Nefungují však u každého stejně. Nejběžnější léky na PSP jsou:

• Levodopa (např. Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa s anticholinergiky.
• Amantadin (např. Symmetrel®).

K léčbě klinické deprese se používají antidepresiva. Lékaři vám je mohou předepsat, aby vám pomohli zvládat problémy duševního zdraví způsobené PSP. Nejčastěji předepisovaná antidepresiva jsou:

• Fluoxetin (např. Prozac®).
• Amitriptylin (např. Elavil®).
• Imipramin (např. Tofranil®).

Psychoterapie (terapie rozhovorem) je také dobrý způsob, jak pomoci s problémy duševního zdraví a životem s nemocí.

Pohybové terapie

Tyto léčebné postupy mohou pomoci zmírnit některé z příznaků PSP:

• Fyzioterapie: Fyzioterapie pomáhá zvládat věci, jako je bolest, ztuhlost a potíže s pohybem.
• Ergoterapie: Ergoterapeut je někdo, kdo vám pomáhá zlepšit vaši schopnost vykonávat každodenní úkoly. Může vás naučit, jak bezpečně stát, sedět, pohybovat se nebo používat různé pomůcky k bezpečnému výkonu vaší práce.
• Logopedie: Logopedi pomáhají lidem překonávat potíže s řečí a polykáním.

Oční ošetření

Tyto metody léčby mohou pomoci s různými očními problémy:

• Injekce Botoxu® (botulinového toxinu): Pokud máte potíže s ovládáním očních víček, injekce Botoxu mohou dočasně uvolnit svaly ve vašich očních víčkách.
• Oční kapky a umělé slzy: Ty mohou pomoci zvlhčit oči, pokud máte suché oči kvůli sníženému zvlhčení očí.
• Speciální brýle: Speciální brýle s prizmatickými čočkami vám pomohou vidět věci pod vaší zornou linií.
• Zakrývající brýle: Pokud jste citliví na jasné světlo, může vám úlevu poskytnout nošení tmavých brýlí, které vám obepínají oči, například slunečních brýlí.

Perkutánní endoskopická gastrostomie (PEG)

Pokud je PSP závažné, můžete dosáhnout bodu, kdy nebudete moci polykat žádné jídlo ani pít. To znamená, že nebudete moci jíst ani pít. Než dosáhnete tohoto bodu, může vám lékař doporučit perkutánní endoskopickou gastrostomii (PEG) .

Jednoduše řečeno, PEG je zákrok, při kterém chirurg zavede hadičku přes břicho do žaludku. Touto hadičkou se do těla dostávají vaše potrava, léky a tekutiny.

Paliativní péče

Paliativní péče je specializovaná forma péče, která poskytuje úlevu od symptomů, pohodlí a podporu lidem žijícím s vážnými onemocněními, jako je PSP. Podporuje nejen pacienta, ale i jeho pečovatele a rodinu.

Tato péče je doplňkem léčby, kterou dostáváte od svých lékařů, aby vám pomohla zvládat váš PSP. Paliativní péče poskytuje lékařskou, sociální a psychologickou podporu, kterou potřebujete k pohodlnějšímu životu a zvládání vážného onemocnění.

Jaká je prognóza PSP (progresivní supranukleární obrny)? (Prognóza)

Prognóza PSP je obecně špatná. Příznaky se časem zhoršují a v současné době neexistuje žádný lék, který by PSP zvrátil nebo zastavil. Čím dříve však bude diagnóza stanovena a začne se s léčebným plánem, tím lepší může být kvalita vašeho života.

Mnoho lidí s PSP nakonec potřebuje invalidní vozík. Během tří až čtyř let od onemocnění mohou potřebovat péči na částečný nebo plný úvazek. To se však liší od člověka k člověku. Postupem času se komplikace PSP mohou stát život ohrožujícími.

Jaká je očekávaná délka života osoby s PSP (progresivní supranukleární obrnou)?

Lidé s PSP obvykle žijí po diagnóze asi šest až devět let, ale toto období se může lišit.

Příznaky PSP zvyšují riziko vzniku zápalu plic, který může být smrtelný. Nejčastější příčinou úmrtí u lidí s PSP je aspirační zápal plic. K němu dochází, když se jídlo a pití náhodně dostanou do plic průdušnicí, protože svaly krku jsou slabé a nejsou správně koordinované.

Lidé s PSP jsou také vystaveni zvýšenému riziku pádů. Pády mohou vést ke zlomeninám kostí a poranění hlavy. Pády, které způsobují vážná zranění, jsou také častou příčinou úmrtí u lidí s PSP.

Lze předejít PSP (progresivní supranukleární obrně)?

Protože vědci stále přesně nevědí, co PSP způsobuje, v současné době neexistuje způsob, jak mu předcházet.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Budete muset pravidelně navštěvovat svého lékaře, aby sledoval průběh vašich příznaků a ujistil se, že váš léčebný plán funguje správně.

Pokud se u vás objeví jakékoli příznaky, které vás znepokojují , okamžitě kontaktujte svého lékaře.

Zjištění, že máte PSP (progresivní supranukleární obrnu), může být obtížné. Váš lékařský tým vám pomůže vypracovat personalizovaný plán léčby symptomů. Nejdůležitější je zajistit, abyste dostali potřebnou podporu a soustředili se na své zdraví. Nezapomeňte, že váš lékařský tým je vám a vaší rodině vždy k dispozici.

A konečně, nejdůležitější věci, které je třeba si pamatovat

PSP je složité a vzácné onemocnění. Je však důležité si ho být vědom, včas rozpoznat příznaky a vyhledat lékařskou pomoc a léčbu.

• Rozpoznejte včasné příznaky: Všímejte si věcí, jako jsou potíže s chůzí, ztráta rovnováhy a potíže s pohledem dolů.
• Vyhledejte lékařskou pomoc: V případě pochybností navštivte neurologa k vyšetření.
• Pokračujte v léčbě: Ačkoli onemocnění nelze vyléčit, existují léčebné postupy ke kontrole symptomů a zlepšení kvality života.
• Zvažte své duševní zdraví: Je důležité zůstat duševně silný, i když žijete s takovým onemocněním. V případě potřeby vyhledejte radu.
• Mějte na paměti podpůrné služby: Pomoci vám může i fyzioterapie, ergoterapie, logopedie a paliativní péče.

Doufám, že vám tyto informace pomohou. Pokud vy nebo váš blízký čelíte tomuto problému, netrpte sami. S řádnou lékařskou podporou a péčí blízkých se s touto výzvou vypořádáte.

PSP , progresivní supranukleární obrna, onemocnění mozku, neurologické onemocnění, Parkinsonova choroba, poruchy pohybu, rovnováha