Má vaše dítě v srdci žílu, která vypadá jako meč? Pojďme se dozvědět více o tomto vzácném stavu (syndromu šavle)!

„Ach, náš malý má zřejmě potíže s dýcháním, sípe i při kojení... někdy má modrou kůži...“ Zažili jste někdy něco podobného? Nebo jste to viděli u dítěte někoho, koho znáte? Někdy mohou být tyto příznaky způsobeny určitými srdečními problémy, se kterými se děti rodí. Dnes si povíme o jednom takovém vzácném, ale důležitém srdečním onemocnění, o kterém stojí za to vědět.

Co je Scimitarův syndrom?

Tomu se říká Scimitarův syndrom . Název zní trochu zvláštně, že? „Scimitar“ označuje meč se zakřivenou špičkou, který se používal ve starověku na Blízkém východě. V tomto stavu se někdy plicní žíla, která vede krev z pravé plíce do srdce, na rentgenových snímcích jeví ve tvaru zakřiveného meče. Není docela zajímavé, jak k tomuto názvu došlo?

Jednoduše řečeno, jedná se o vrozenou srdeční vadu . To znamená stav, který se objevuje, když je dítě ještě v děloze. Lékaři tento typ onemocnění nazývají parciální anomální plicní žilní návrat (PAPVR). To znamená, že existuje vada ve způsobu, jakým se krevní cévy z plic spojují se srdcem.

V této situaci lze pozorovat několik hlavních příznaků:

• Pravá plíce není plně vyvinutá (hypoplastická pravá plíce). To znamená, že je menší a méně funkční než plíce na druhé straně.
• Hlavní tepna, která přivádí krev do pravé plíce (pravá plicní tepna), není správně vyvinutá (hypoplastická pravá plicní tepna). To může také snížit množství krve, které se dostává do pravé plíce.

Můžeme alespoň trochu porozumět úžasnému fungování našich srdcí?

Abychom tedy skutečně pochopili, co se děje se Scimitarovým syndromem, podívejme se nejprve na to, jak funguje zdravé srdce. Představte si naše srdce jako neuvěřitelně efektivní pumpu. Pumpuje krev po celém těle, ve dne i v noci.

Toto se obvykle děje:

1. Použitá, na kyslík chudá krev z celého těla se shromažďuje a vrací do pravé strany srdce.

2. Tato krev chudá na kyslík z pravé strany srdce je posílána do plic plicními tepnami .

3. Uvnitř plic je tato krev „okysličena“, stejně jako se špinavá voda filtruje a čistí.

4. Tato okysličená krev se pak vrací do levé strany srdce plicními žilami, což jsou žíly, které přenášejí kyslík z plic do srdce .

5. Levá strana srdce pumpuje tuto okysličenou krev do celého těla skrze největší krevní cévu, aortu .

Takto se každá buňka v našem těle zásobuje kyslíkem. Není to velmi složitý a úžasný proces?

Co se tedy děje u Scimitarova syndromu?

Nyní pravděpodobně chápete, jak funguje zdravé srdce. U člověka se Scimitarovým syndromem se děje to, že krev, která by měla proudit z plic, aby nasytila ​​kyslík a šla na levou stranu srdce, místo aby šla tímto směrem , jde špatným směrem a jde na pravou stranu srdce.

Představte si, že byste znovu připojili potrubí, které přivádí vodu do domu, na nesprávné místo, třeba do použité vodní nádrže. Pak by se to, co by se mělo stát, nedělo správně. Mohla by nastat situace, kdy se smíchá čistá a špinavá voda.

V tomto případě se jedna nebo více žil (plicních žil), které normálně odvádějí okysličenou krev z pravé plíce, napojují na pravou stranu srdce místo na levou. To umožňuje části okysličené krve proudit zpět do plic. Také to zvyšuje zátěž pravé strany srdce.

Někdy pravá plíce nedostává krev z plicních tepen , ale přímo z aorty . Aorta je ve skutečnosti hlavní céva, která rozvádí krev do celého těla. Takže i zde je malý problém. To může zbytečně zatěžovat srdce.

Jak častá je tato situace? Měli bychom se zbytečně bát?

Může vám to znít děsivě, ale Scimitarův syndrom je velmi vzácné onemocnění. Podle statistik postihuje pouze jedno až tři děti ze 100 000. U dívek se také vyskytuje dvakrát častěji než u chlapců.

Takže zbytečně nepanikařte, je to velmi vzácné. Je však velmi důležité si toho být vědomi.

Jaké jsou důvody? Proč se to děje?

I lékaři mají často potíže s určením přesné příčiny syndromu Scimitar. Existují však určité rizikové faktory, které mohou u dítěte zvýšit riziko vzniku vrozené srdeční vady. Patří mezi ně:

• Genetika: Někdy mohou mít vliv genetické podmínky předávané z generace na generaci.
• Některé léky užívané během těhotenství: Například některé léky na akné, jako je „(Isotretinoin - Accutane®)“, mohou být nebezpečné. Proto se nedoporučuje užívat žádné léky během těhotenství bez lékařské rady.
• Faktory prostředí: Pokud matka během těhotenství kouří nebo pije alkohol, mohou tyto věci ovlivnit vývoj srdce dítěte.
• Některé infekce u matky: Pokud se například matka během těhotenství nakazí infekcí, jako jsou zarděnky , může to ovlivnit vývoj srdce dítěte.
• Neléčená chronická onemocnění matky: Pokud nejsou nemoci, jako je diabetes mellitus , během těhotenství řádně kontrolovány, mohou ovlivnit i dítě.

Důležité je, že většinou to není ničí chyba. Takže se neobviňujte.

Jaké příznaky jsou přítomny?

Příznaky Scimitarova syndromu nejsou u každého stejné. U některých dětí se příznaky mohou projevit ihned po narození . V takových případech je třeba si dát pozor:

• Potíže s dýcháním a dušení se během kojení.
• Modré/šedé zbarvení kůže a rtů (cyanóza): Toto zbarvení je způsobeno tím, že tělo nedostává dostatek kyslíku.
• Zrychlené dýchání.
• Otok (edém) nohou, břicha a kolem očí.

Některé děti však nemusí vykazovat žádné příznaky, dokud nejsou starší. Některé mohou zůstat asymptomatické až do dospělosti. Pokud se však příznaky v dospělosti objeví, mohou mít:

• Časté plicní infekce.
• Obtížné dýchání (dušnost) během cvičení nebo námahy.

Jak to lékaři diagnostikují? (Diagnóza)

Lékaři mají k dispozici několik testů, které pomáhají diagnostikovat Scimitarův syndrom. Ty mohou zkoumat například velikost pravé plíce u kojence nebo dospělého a stav pravé plicní tepny.

• Rentgen hrudníku: Může poskytnout hrubou představu o srdci, plicích, dýchacích cestách a cévách. Na snímku můžete vidět tvar „šavle“.
• CT vyšetření: Toto vyšetření pořizuje rentgenové snímky z různých úhlů a vytváří detailní trojrozměrné obrazy vnitřku těla.
• MR angiografie: Jedná se o vyšetření, které využívá magnetické vlny a počítač k detailnímu zobrazení cév.
• Transtorakální echokardiogram (TTE): Toto vyšetření je podobné ultrazvukovému vyšetření. Dokáže detailně prohlédnout funkci srdce, srdeční komory, chlopně a průtok krve.
• Srdeční katetrizace: Při tomto postupu se do cév vstříkne speciální barvivo a pořídí se rentgenový snímek, aby se vidělo, jak krev proudí cévami. Používá se také k měření tlaku v srdci a plicích.

Nebojte se zeptat na tyto testy. Lékaři je dělají, aby přesně diagnostikovali onemocnění a poskytli co nejlepší léčbu.

Existuje na to nějaká léčba? (Léčebné metody)

Ano, hlavní léčbou Scimitarova syndromu je chirurgický zákrok.

• U kojenců, pokud lékaři tento stav odhalí, jsou obvykle v pokušení provést operaci během prvních dvou měsíců života . Čím dříve je tato vada opravena, tím lépe pro vývoj dítěte a jeho budoucí zdraví.
• Pro dospělé,Ne každý se Scimitarovým syndromem bude potřebovat operaci, pokud nemá závažné příznaky (např. časté plicní infekce, silnou dušnost). Pokud jsou však příznaky závažné, může být operace nutná.

Během operace může kardiochirurg udělat několik věcí:

• Plicní žíla, která je připojena na nesprávném místě , je přesměrována na levou stranu srdce. Někdy se k tomu používají speciální náplasti.
• Jinak se žíla implantuje přímo do levé strany srdce.
• Velmi zřídka může být provedena pneumonektomie k úplnému odstranění nedostatečně vyvinuté a nedostatečně fungující pravé plíce. K tomu se však dochází pouze tehdy, když neexistuje jiná možnost.

Existuje způsob, jak tomu můžeme zabránit?

Ve skutečnosti neexistuje způsob, jak zcela zabránit vrozené srdeční vadě, jako je Scimitarův syndrom, protože je také ovlivněna genetickými faktory.

Existují však věci, které může matka během těhotenství udělat, aby zvýšila své šance na zdravé dítě:

• Během těhotenství se zcela vyhněte alkoholu, cigaretám a dalším drogám.
• Než začnete užívat jakýkoli lék, poraďte se se svým lékařem o jeho rizicích a přínosech.
• Pokud jste dosud nebyla očkována proti zarděnkám , je důležité ji nechat očkovat před otěhotněním, protože nakažení zarděnkami během těhotenství může ovlivnit srdce dítěte.
• Pokud máte chronická onemocnění, jako je cukrovka , mějte je během těhotenství dobře pod kontrolou.
• Užívejte kyselinu listovou a další prenatální vitamíny podle pokynů lékaře.

Jaký bude život v této situaci? (Vize do budoucna)

Lidé, kteří podstoupí operaci Scimitarova syndromu , mají obvykle vynikající dlouhodobé výsledky . Většina lidí po operaci již žádné příznaky nepociťuje.

Někdy se však, zejména u kojenců a malých dětí, může přesměrovaná plicní žíla zúžit. Pokud k tomu dojde, může být nutná další léčba.

Někteří dospělí se syndromem Scimitar mohou žít zdravým životem bez jakýchkoli příznaků. U jiných dospělých však může tento stav vést k dalším srdečním problémům. V takových případech může být ovlivněna kvalita života. Pokud se objeví příznaky (jako je silná dušnost, plicní infekce), může být nutná operace. Možná budete také potřebovat speciální testy ke kontrole vysokého krevního tlaku v plicních tepnách.

Existují další srdeční onemocnění spojená se syndromem Scimitar?

Ano, mnoho lidí se syndromem Scimitar může mít i další kardiovaskulární problémy. Někteří se rodí s více srdečními vadami. Nebo může syndrom Scimitar způsobit další komplikace.

Mezi další situace, které mohou souviset, patří:

• Defekt síňového septa (ASD): Otvor mezi dvěma horními komorami srdce.
• Podkovovité plíce: Abnormální spojení mezi dvěma částmi plic.
• Plicní hypertenze: Vysoký tlak v plicních tepnách.
• Plicní sekvestrace (přídavná plíce): Nefunkční, oddělený kus plicní tkáně s abnormálním krevním zásobením.
• Fallotova tetralogie: Častá srdeční vada, která vyžaduje léčbu k pumpování krve do plic u kojenců.
• Defekt komorového septa (VSD): Otvor mezi dvěma dolními čerpacími komorami srdce.

Slyšet tyto věci může být ještě děsivější. Existují však lékařské metody léčby všech těchto stavů. Nejdůležitější je promluvit si se svým lékařem, pochopit váš přesný stav a nechat si nasadit potřebnou léčbu.

Důležité otázky, které byste měli položit svému lékaři

Pokud zjistíte, že vy nebo vaše dítě máte Scimitarův syndrom, můžete se svého lékaře zeptat na tyto otázky:

• Jaká je nejpravděpodobnější příčina Scimitarova syndromu?
• Potřebuji/potřebuji moje dítě operaci?
• Co se stane, když nepodstoupíte operaci?
• Jak léčit srdeční zdraví se Scimitarovým syndromem?
• Pokud mám tuto nemoc, jaká je pravděpodobnost, že ji bude mít i moje dítě?
• Pokud budu mít první dítě se Scimitarovým syndromem, jaká je pravděpodobnost, že ho bude mít i mé druhé dítě?

Nikdy se nebojte ani se nestyďte klást tyto otázky. Je velmi důležité, abyste si v mysli vyjasnili všechny pochybnosti.

A nakonec, věci k zapamatování (vzkaz na zapamatování)

Scimitarův syndrom je vzácná vrozená srdeční vada , která postihuje primárně pravou plíci a cévy, které ji spojují s plícemi.

Některé děti nemusí vykazovat vůbec žádné příznaky, zatímco jiné mohou potřebovat operaci během prvních dvou měsíců života.

Děti, které potřebují operaci v raném stádiu, mohou později potřebovat další léčbu, protože se odkloněná céva zužuje. Mnoho dospělých a dětí, kteří podstoupí operaci kvůli Scimitarovu syndromu, však žije velmi dobře a normálním životem.

Doufáme, že vám tyto informace pomohou. Máte-li jakékoli další otázky, poraďte se se svým lékařem. Zůstaňte zdraví!

`Scimitarův syndrom, srdeční choroby, vrozené vady, plíce, krevní oběh, symptomy u kojenců, chirurgický zákrok