Je levá strana srdce vašeho dítěte slabá? Pojďme si promluvit o syndromu hypoplastického levého srdce (HLHS).

Je těžké popsat pocit, který zažíváte, když vám lékař sdělí, že vaše novorozené dítě má vážné srdeční onemocnění. Spolu se strachem, šokem a smutkem se vám v mysli ozývají otázky: „Co se stane s naším dítětem?“. Je to velmi těžké období. Ale nejdůležitější v takové době je být si tohoto stavu plně vědom. Dnes si povíme o syndromu hypoplastického levého srdce (HLHS), což je závažné a vzácné srdeční onemocnění, které je způsobeno porodem. V tomto článku si o tom povíme jednoduše a způsobem, kterému budete rozumět.

Co přesně je syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS)?

Jednoduše řečeno, syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS) je stav, ke kterému dochází, když se levá strana srdce během růstu dítěte v děloze správně nevyvíjí. Jedná se o vrozenou srdeční vadu. Slovo „hypoplastický“ znamená „nedostatečně vyvinutý“.

Naše srdce je jako malý dům se čtyřmi pokoji. Dva pokoje v patře a dva v přízemí. Části levé strany srdce dítěte s HLHS, konkrétně:

• Levá komora: Toto je hlavní srdeční komora. Pumpuje čistou, okysličenou krev do celého těla. U HLHS je velmi malá a nedostatečně vyvinutá.
• Aorta: Hlavní céva, která odvádí krev z levé komory do zbytku těla. Často je také úzká a malá.
• Mitrální a aortální chlopně: Jsou jako dveře. Umožňují průtok krve pouze jedním směrem. U HLHS se tyto chlopně nemusí správně vyvíjet nebo mohou být zcela uzavřené.

Protože tyto hlavní části nerostou správně, levá strana srdce nemůže pumpovat dostatek okysličené krve do zbytku těla. Jedná se o velmi vážný stav. Někdy se může ve stěně mezi dvěma horními komorami srdce vyskytnout malý otvor, nazývaný defekt síňového septa .

Jaký je rozdíl mezi tímto a zdravým srdcem?

U zdravého srdce spolupracují pravá i levá strana. Představte si, že pravá strana odebírá z těla krev chudou na kyslík a posílá ji do plic, aby se tam nasytila ​​kyslíkem. Krev bohatá na kyslík se z plic vrací do levé strany srdce. Poté výkonné čerpadlo na levé straně (levá komora) pumpuje tuto krev do zbytku těla.

Ale u dítěte s HLHS je levá strana srdce velmi slabá. Takže tuto funkci nemůže vykonávat. Co se tedy stane? Pravá strana srdce musí vykonávat obě funkce sama . To znamená, že pravá komora musí pumpovat krev do plic a zároveň pumpovat krev do zbytku těla.

Jak k tomu dochází? Když je dítě v děloze, existuje dočasné spojení mezi dvěma hlavními cévami v srdci. Toto spojení se nazývá ductus arteriosus.Je to jako „zkratka“. Tato „zkratka“ je nezbytná pro to, aby dítě s HLHS přežilo po porodu. Protože krev proudí touto trubicí do těla. Normálně se tato trubice uzavře několik dní po narození dítěte. Pokud se ale tato trubice u dítěte s HLHS uzavře, krev už do těla nemůže proudit. Pokud se tedy tento stav neléčí, dítěti zbývá jen několik dní života.

Jak poznáte, že vaše dítě má tento stav? Jaké jsou příznaky?

Pokud má novorozené dítě HLHS, někdy nejsou příznaky zpočátku viditelné. Tyto příznaky se však mohou objevit během několika hodin nebo dnů. Je velmi důležité, aby si to rodiče uvědomovali.

Proč se to děje miminkům? Jaký je důvod?

Tuto otázku si klade každý rodič. Je normální, že se diví: „Proč se tohle stalo našemu dítěti? Udělali jsme něco špatně?“

Pravdou ale je, že ve většině případů neexistuje žádná specifická příčina HLHS . To znamená, že se nejedná o něco, co by způsobovala matka nebo otec. Někdy mohou hrát roli genetické faktory. To znamená, že určité genetické změny v rodině mohou toto riziko zvýšit. Děti s jinými genetickými onemocněními, jako je Turnerův syndrom nebo trizomie 18, jsou také ohroženy HLHS.

Jak lékaři přesně diagnostikují tuto nemoc?

Naštěstí s dnešní pokročilou technologií lze toto onemocnění diagnostikovat ještě před narozením dítěte, tedy během těhotenství . Pokud se během rutinního prenatálního ultrazvukového vyšetření zjistí abnormalita srdce, lékař vás odkáže ke specialistovi a požádá vás o provedení fetálního echokardiogramu . To vám umožní velmi jasně vidět strukturu a funkci srdce dítěte.

Pro diagnostiku onemocnění po narození dítěte lékař zhodnotí příznaky dítěte a poslechne hrudník stetoskopem, aby zjistil, zda se nevyskytuje abnormální srdeční zvuk (šelest na srdci). Poté bude provedeno několik testů k potvrzení onemocnění, například:

• Rentgen hrudníku: Rentgen hrudníku dokáže zkontrolovat velikost a tvar srdce a plic.
• Echokardiogram: Toto je nejdůležitější vyšetření. Je to jako video sken srdce. Srdeční komory, chlopně a cévy jsou jasně viditelné. To potvrzuje, zda máte HLHS.
• Elektrokardiogram (EKG): Test, který měří elektrickou aktivitu srdce.
• Pulzní oxymetrie: Na prst nebo ucho dítěte se umístí malé zařízení podobné sponce, které měří množství kyslíku v krvi. Tato hodnota je u dětí s HLHS nízká.

Existuje na tento stav léčba? Dá se dítě zachránit?

Ano, je to velmi vážný stav, ale existují léčebné metody. Není to však nemoc, kterou lze vyléčit léky. Aby se zachránil život dítěte, je nutné provést složitou sérii operací sestávajících z několika fází .

Krok jedna: Stabilizace dítěte

Před operací je třeba dítě stabilizovat. Prvním krokem je udržet ductus arteriosus , „zkratku“, o které jsme mluvili, otevřenou. Intravenózně se podává lék zvaný prostaglandin . Mohou být použity i další léky, které usnadňují srdeční tep dítěte, a k dýchání může být použit ventilátor.

Druhý krok: Třístupňová chirurgická série

Hlavním cílem této série operací je zcela obejít slabou levou stranu a dát silnější pravé straně srdce (pravé komoře) úkol pumpovat krev do celého těla. Je to jako přesměrovat tok krve úplně jiným směrem.

1. Norwoodova operace: Provádí se během prvních dvou týdnů po narození dítěte. Jedná se o velmi složitý a závažný chirurgický zákrok. Chirurgové zde:

• Nerozvinutá aorta je rekonstruována.
• Pro posílání krve z pravé komory přímo do plic se zavádí speciální trubice (shunt).
• Tímto způsobem se upraví „trubicový systém“ srdce tak, aby pravá komora mohla pumpovat krev do celého těla a plic.

2. Glennova operace (obousměrná Glennova shuntová operace): Provádí se , když je dítěti mezi 4 a 6 měsíci . Zde:

• Trubice (shunt) zavedená během první operace je odstraněna.
• Krev chudá na kyslík z horní části těla (z žíly zvané horní dutá žíla) je přímo spojena s plícemi.
• To výrazně snižuje zátěž pravé komory, protože nyní nemusí pumpovat krev z horní části těla, ale ta jde přímo do plic.

3. Fontanův zákrok: Toto je poslední fáze. Provádí se mezi 18 měsíci a 4 lety věku . Zde:

• Krev chudá na kyslík z dolní části těla (z žíly zvané dolní dutá žíla) je přímo spojena s plícemi.
• Po této operaci jde veškerá krev chudá na kyslík z těla přímo do plic. Pravá srdeční komora musí pumpovat pouze čistou, na kyslík bohatou krev z plic do celého těla.

Po dokončení těchto tří operací začne oběhový systém dítěte fungovat zcela novým způsobem.

Jaké jsou komplikace léčby?

Přestože tyto operace zachraňují život, jsou velmi složité a mohou s sebou nést rizika a komplikace. Problémy mohou nastat během operace i po ní.

• Pravá komora se stává slabou kvůli velké zátěži, kterou musí nést.
• Únik krve ze srdečních chlopní.
• Onemocnění jater.
• Abnormální srdeční rytmy.
• Srážení krve.
• Infekce.
• Obtíže s jídlem.
• Záchvaty.
• Účinky na ledviny.

Lékař s vámi všechna tato rizika podrobně probere. Lékařský tým bude dítě během této cesty velmi pečlivě sledovat.

Je transplantace srdce dobrou volbou?

V některých případech, pokud je srdeční onemocnění dítěte velmi složité nebo pokud si lékaři myslí, že dítě operaci nepřežije, mohou doporučit transplantaci srdce . Musí však počkat, dokud nebude k dispozici kompatibilní srdce. Po transplantaci srdce bude také dítě muset po zbytek života užívat imunosupresivní léky.

Pokud má dítě tento stav, co bychom jako rodiče měli vědět?

Tato cesta je náročná, ale s řádným lékařským dohledem a péčí mohou děti s HLHS vést dobrý život.

• Celoživotní lékařský dohled: Po operaci bude dítě muset po zbytek života navštěvovat kardiologa. Mělo by podstupovat kontroly alespoň jednou ročně.
• Léky: Mnoho dětí bude muset užívat léky na srdce po celý život.
• Antibiotika před jinými operacemi: Před jakýmkoli jiným chirurgickým zákrokem, jako je extrakce zubu, je nutné užívat antibiotika k prevenci srdečních infekcí (endokarditidy).
• Fyzická aktivita: Fyzickou aktivitu vašeho dítěte může být nutné omezit. Náročné aktivity, jako jsou soutěžní sporty, se obecně nedoporučují. Požádejte o radu svého lékaře.
• Vaše duševní zdraví: Tato cesta je pro rodiče velmi únavná. Může být stresující. Proto si o svých pocitech promluvte s manželem/manželkou a rodinou. V případě potřeby vyhledejte poradenství. Pouze když budete silní, budete se moci o své dítě dobře postarat.