Má vaše dítě vrásčitou kůži na bříšku? Pojďme si promluvit o syndromu švestkového bříška.

Už jste se někdy podívali na bříško svého novorozeného dítěte a všimli jste si, že má velmi vrásčitou kůži, jako sušené ovoce? Nebo je na dotek velmi slabé a bez dužiny? Je normální, že se jako matka, když vidíte něco takového, bojíte. Mohlo by to však být příznakem velmi vzácné, ale závažné vrozené vady zvané syndrom švestkového bříška. Dnes si o tom povíme jednoduchým způsobem, kterému budete rozumět.

Co je syndrom švestkového břicha?

Jednoduše řečeno, syndrom švestkového břicha je velmi vzácný stav, který se vyskytuje při narození. Nazývá se také Eagle-Barrettův syndrom. „Švestka“ je ovoce, které vypadá jako sušené hrozny nebo švestka. Název pochází ze skutečnosti, že tyto děti mají na břiše vrásčitý vzhled.

Tento stav má tři hlavní příznaky, a proto se mu někdy říká „triádový syndrom“.

1. Absence nebo velmi slabé břišní svaly: Toto je hlavní vnější příznak. Břišní svaly nejsou správně vyvinuté, což způsobuje, že kůže na břiše vypadá ochablá a vrásčitá.

2. Nesestouplé varlata: Tento stav postihuje hlavně chlapce. Jejich varlata zůstávají uvnitř břicha, spíše než aby sestoupila do šourku.

3. Abnormálně velký močový měchýř a problémy s močovým systémem: Toto je nejzávažnější problém tohoto onemocnění. Močový měchýř se velmi zvětší, což způsobuje vážné problémy s močovým systémem.

Tyto problémy s močovým systémem brání dítěti v úplném vyprázdnění močového měchýře, ledvin a močovodů, které odvádějí moč z ledvin do močového měchýře (močovodů).

Syndrom švestkového břicha může také způsobit další vrozené vady. Patří mezi ně vady plic, srdce, střev a kosterního systému. Ačkoli tento stav může zřídka postihnout dívky, 95 % případů je hlášeno u chlapců.

Proč se to děje? Jaké jsou důvody?

Ve skutečnosti lékaři dosud nenašli definitivní příčinu syndromu švestkového břicha, ale existuje několik teorií, které naznačují, že by to mohla být příčina.

• První názor:Jak dítě roste v děloze, předpokládá se, že došlo k ucpání močového měchýře nebo močové trubice. To brání odtoku moči z těla, což způsobuje zvětšení močového měchýře, močovodů a ledvin. Když se močový měchýř příliš zvětší, tlak, který vytváří, brání růstu břišních svalů a sestupu varlat.
• Druhý názor: Protože se břišní svaly správně nevyvíjejí, je pro dítě obtížné močit. To způsobuje otok močových cest, což způsobuje infekce a problémy.
• Třetí názor: Možná, že tato svalová slabost a problémy s močovým systémem mají něco společného a může existovat příčina, kterou stále neznáme (například vada nervového systému).

Vzhledem k tomu, že se objevilo několik zpráv o výskytu tohoto onemocnění u sourozenců ve stejné rodině, provádí se také výzkum, který by zjistil, zda s tím existuje genetická souvislost.

Jaké jsou příznaky tohoto stavu?

Povaha a závažnost příznaků se může u jednotlivých dětí se syndromem Prune Belly lišit. Existují však i některé běžné příznaky. Viz tabulka níže.

Kromě toho mohou některé děti mít také koňskou nohu, což je stav, kdy se noha narodí s chodidlem otočeným dovnitř, a rozštěp páteře , vrozenou vadu, při které se nervy v páteři nevyvíjejí správně.

Jak tento stav rozpoznat?

Lékaři většinou dokáží tento stav odhalit během ultrazvukového vyšetření během těhotenství. Pokud ne, budou tyto příznaky jasně viditelné během první lékařské prohlídky po narození dítěte.

Váš lékař může provést několik testů k potvrzení diagnózy a určení přesné závažnosti onemocnění.

• Ultrazvukové vyšetření: Pomáhá vidět stav ledvin a dalších orgánů močového systému.
• Rentgenová vyšetření: Existují dva typy rentgenových snímků, které používají speciální barvivo, které se vstříkne do těla. Jedním je intravenózní pyelografie (IVP) a druhým je mikční cystouretrografie (VCUG). Tyto vyšetření mohou jasně odhalit blokády a problémy v močovém systému.
• Krevní testy: Tyto testy pomáhají určit, jak dobře fungují ledviny vašeho dítěte.

Jaké jsou léčebné postupy?

Protože se příznaky a závažnost syndromu Prune Belly liší, existuje řada možností léčby. Lékař určí nejvhodnější léčbu na základě stavu dítěte. Často je nutné podstoupit několik operací.

Jaká bude budoucnost dítěte? (Prognóza)

Na tuto otázku je těžké dát jedinou odpověď, protože budoucnost dítěte závisí na závažnosti onemocnění, věku dítěte a jeho celkovém zdravotním stavu.

I přes léčbu se však u některých dětí může rozvinout selhání ledvin . Selhání ledvin nastává, když ledviny ztratí přibližně 85–90 % své funkce, a to do té míry, že již nejsou schopny správně fungovat. V těle se pak hromadí odpadní produkty a přebytečná voda, což dítěti způsobuje vážné onemocnění. Mezi příznaky patří únava, ztráta chuti k jídlu, svědění a otoky nohou.

Pokud ledviny selžou, léčbou je dialýza nebo transplantace ledvin .

A konečně, pokud máte byť jen sebemenší podezření, že vaše dítě vykazuje některý z těchto příznaků, okamžitě vyhledejte lékaře . Včasná diagnóza a zahájení vhodné léčby může vést k lepším výsledkům pro vaše dítě.