Má vaše dítě vrásčité bříško jako švestka? Pojďme si promluvit o syndromu bříška způsobeného švestkami!

Když se podíváme na bříško novorozence, obvykle ho vidíme jako velmi hladké a plné, že? Ale představte si, že někdy nečekaně vidíme, že kůže na bříšku dítěte je velmi vrásčitá, jako sušená švestka. Když to jako matka nebo otec uvidíte, můžete se cítit velmi vyděšení a šokovaní. „Co se stalo s mým dítětem?“ Možná si říkáte. Ve skutečnosti je to velmi vzácný stav. Dnes si povíme o vzácném stavu, který to může způsobit, a to o syndromu sušeného bříška . Nebojte se, o všem si povíme jednoduše a jasně.

Jednoduše řečeno, co je syndrom švestkového břicha?

Syndrom švestkového bříška je vzácné vrozené onemocnění. Svůj název dostal proto, že kůže na bříšku dítěte vypadá jako švestka. Má tři hlavní příznaky. Proto se mu někdy říká „triádový syndrom“. Nazývá se také „Eagle-Barrettův syndrom“ na počest lékařů, kteří jej objevili.

Tyto tři hlavní vlastnosti jsou:

1. Slabé nebo chybějící břišní svaly: Naše břicho má vrstvu svalů, které mu pomáhají udržovat tvar a chrání orgány uvnitř, jako jsou střeva. U kojenců s tímto syndromem nejsou tyto svaly správně vyvinuté. Někdy se vůbec nevytvoří. Proto kůže na břiše vypadá vrásčitá a ochablá.

2. Nesestouplá varlata: U chlapců se varlata obvykle nacházejí vně těla v šourku. U dětí s tímto onemocněním se však varlata nacházejí uvnitř břicha. Nesestoupla.

3. Problémy s močovým systémem: Toto je nejzávažnější část onemocnění. Ledviny, močový měchýř a močovody dítěte nejsou plně vyvinuté. To může způsobit vážné problémy s močením.

Kromě těchto tří hlavních příznaků mohou mít některé děti také různé problémy se srdcem, plícemi, střevy a kosterním systémem.

Jak častý je tento stav?

Jedná se o velmi vzácný stav. Postihuje přibližně jednoho z 30 000 až 40 000 novorozenců. Zvláštní je, že 95 % těchto případů je hlášeno u chlapců . Je to proto, že problém s nesestouplým varletem, o kterém jsme hovořili dříve, postihuje pouze chlapce.

Jaké příznaky vám pomohou zjistit, zda vaše dítě trpí tímto onemocněním?

Syndrom švestkového břicha má údajně více než 50 příznaků. Tyto příznaky se však mohou u jednotlivých dětí lišit. Některé děti mohou být postiženy velmi vážně, zatímco jiné nemusí být tak závažné. Váš lékař dítě vyšetří a provede potřebné testy, aby to s jistotou potvrdil.

Podívejme se na tabulku níže, abychom zjistili, jaké jsou nejčastější příznaky.

Proč se to děje miminkům?

Upřímně řečeno, lékaři stále nenašli přesnou příčinu tohoto jevu, ale existuje několik teorií.

Jiní se domnívají, že k tomuto problému dochází proto, že se břišní svaly od začátku správně nevyvíjejí. Další tvrdí, že to může být způsobeno genetickou příčinou. Tento stav byl hlášen i u sourozenců. Také některé děti s chromozomálními abnormalitami, jako je „trizomie 18 (Edwardsův syndrom)“ a „trizomie 21 (Downův syndrom)“, trpí tímto syndromem švestkového břicha.

Jaké komplikace mohou nastat v důsledku tohoto stavu?

Závažnost syndromu Prune Belly závisí na dalších souvisejících problémech, zejména na rozsahu poškození močového systému.

Nejčastější komplikace jsou:

• Zácpa: Slabé břišní svaly ztěžují dostatečné zatlačení na stolici.
• Deformace kostí: věci jako vykloubení kyčle, deformace rukou, prstů na rukou nebo nohou.
• Časté infekce močových cest: K infekcím může snadno dojít, protože moč není správně odváděna. Tyto infekce mohou poškodit ledviny.
• Neplodnost: Neschopnost varlat sestoupit může ovlivnit schopnost mít děti v budoucnu. Existuje také riziko rakoviny varlat.
• Plicní hypoplazie: Plíce se nemusí správně vyvíjet kvůli nedostatku prostoru v děloze.
• Chronické selhání ledvin: Toto je nejzávažnější komplikace. Dlouhodobé problémy s močovým systémem mohou vést k postupnému selhání ledvin.

Jak se tento stav diagnostikuje?

Ve většině případů lze tento stav odhalit v rané fázi těhotenství pomocí ultrazvukového vyšetření plodu.Lékaři to budou mít podezření, pokud vyšetření ukáže, že má dítě velmi velký močový měchýř nebo oteklé ledviny. Vyšetření může také ukázat, že dítě nemá žádné břišní svaly.

Po narození dítěte může lékař toto podezření vznést na základě vnějšího vzhledu dítěte, tj. vrásčitého břicha. Poté se provedou různé testy k potvrzení onemocnění a určení rozsahu poškození orgánů.

Jaké testy se provádějí?

• Krevní testy: Zjistěte více o funkci ledvin.
• Ultrazvukové vyšetření: Zkontroluje stav orgánů uvnitř břicha, jako jsou ledviny a močový měchýř.
• Rentgen: Pro kontrolu případných problémů s kosterním systémem.
• CT vyšetření nebo MRI vyšetření: Získejte jasnější a detailnější obraz orgánů.
• VCUG (mikční cystouretrogram): Jedná se o speciální rentgenové vyšetření. Při něm se do močového měchýře vstříkne speciální tekutina a sleduje se, jak jím tekutina proudí při močení dítěte. To pomáhá určit, zda moč proudí zpět (reflux).

Jaké jsou na to léčebné metody?

Léčba syndromu Prune Belly se liší od dítěte k dítěti. Protože ne každé dítě je postiženo stejným způsobem. Obvykle tým specialistů, jako jsou pediatři, dětští urologové a nefrologové, spolupracuje na vývoji nejlepšího léčebného plánu pro vaše dítě.

Při rozhodování o léčbě se berou v úvahu tyto faktory:

• Celkový zdravotní stav dítěte.
• Věk dítěte.
• Závažnost onemocnění a které orgány jsou poškozeny.
• Schopnost dítěte tolerovat operaci a léčbu.
• Vaše názory a přání jako rodičů.

Mnoho dětí však bude muset podstoupit několik operací. Tyto operace mají za cíl posílit břišní stěnu, snížit varlata a napravit problémy s močovým systémem.

Provádí se několik hlavních typů operací:

• Vezikostomie: Jedná se o chirurgické provedení malého otvoru v podbřišku vedoucího do močového měchýře. To umožňuje přímý odtok moči ven. To může snížit poškození ledvin.
• Orchiopexie: Jedná se o chirurgické přesunutí varlat, která se nacházejí uvnitř břicha, dolů do šourku a jejich fixaci.
• Cystoplastika: Jedná se o o něco složitější operaci. Zahrnuje kompletní rekonstrukci močového měchýře.

V některých závažných případech, pokud ledviny zcela selžou,Může být také nutná transplantace ledvin.

Jaká bude budoucnost těchto dětí?

Vím, že je to trochu těžké slyšet. Ale je důležité znát pravdu. Délka života těchto dětí závisí na závažnosti onemocnění. Bohužel 10 % až 25 % dětí zemře v děloze nebo zemře na komplikace během prvních několika týdnů po narození.

Ale je tu i pozitivní stránka věci. Asi 40 % dětí se syndromem Prune Belly si i přes drobné problémy s močovým systémem udržuje normální funkci ledvin a vede převážně normální život.

Dalších 30 % může v určitém okamžiku svého života potřebovat transplantaci ledviny. A co je nejdůležitější, každý s tímto onemocněním musí být po zbytek života pod lékařským dohledem. Pravidelné sledování močového systému je nezbytné pro minimalizaci poškození ledvin.

Jak pečovat o své dítě a kdy navštívit lékaře?

Pokud je vašemu dítěti diagnostikován syndrom švestkového břicha, nejdůležitější je najít zkušeného lékaře, který se v této oblasti vyzná. Vše vám vysvětlí a poradí vám, jak se o dítě starat.

Infekce močových cest (IMC) jsou pro tyto děti velmi nebezpečné. Proto pokud si všimnete i sebemenšího náznaku infekce močových cest, měli byste okamžitě kontaktovat svého lékaře.

Pokud si všimnete některého z těchto příznaků, neváhejte. Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc. Je také nezbytné chodit na kliniky v plánovaných časech a nechat dítě vyšetřit podle doporučení lékaře.