Beth yw Clefyd Castleman? Gadewch i ni siarad amdano'n syml!

Ydych chi erioed wedi sylwi eich bod chi'n cael y lympiau bach hyn ar eich gwddf neu'ch ceseiliau? Weithiau maen nhw'n digwydd pan fydd gennych chi annwyd neu ffliw. Ond, nid yw hyn yn ymwneud â rhywbeth mor syml â hynny. Mae hwn yn gyflwr prin ond pwysig i fod yn ymwybodol ohono. Rydym yn ei alw'n Glefyd Castleman .

Yn syml, mae Clefyd Castleman yn gyflwr lle mae system imiwnedd ein corff yn mynd yn orweithgar . Dychmygwch, pan fydd germ sy'n achosi salwch yn mynd i mewn i'n corff, mae ein system imiwnedd yn ei ymladd fel milwr yn mynd i ryfel. Pan fydd y salwch wedi'i wella, mae'r milwr hwnnw'n mynd yn dawel eto. Ond mewn person â Chlefyd Castleman, mae'r system imiwnedd hon yn gyson 'ymlaen'. Mae hyn yn achosi llid hirdymor y tu mewn i'r corff, a all niweidio ein horganau.

Ar yr adeg hon, mae ein nodau lymff – y lympiau bach hynny yw’r hyn rydyn ni’n eu galw – yn gweithredu fel hidlydd. Mae’r holl germau a chelloedd imiwnedd yn cael eu hidlo drwyddynt. Felly, oherwydd bod y system imiwnedd yn gweithio’n gyson, mae’r nodau lymff hyn hefyd yn gweithio goramser. Yna mae’r celloedd ynddynt yn tyfu’n ormodol, ac mae’r nodau lymff yn chwyddo. Nid yn unig y chwydd hwn, ond yng Nghlefyd Castleman, mae hyd yn oed newidiadau ym meinwe’r nodau lymff hyn.

Mae hwn yn glefyd prin iawn. Er enghraifft, yn yr Unol Daleithiau, dim ond 4,300 i 5,200 o achosion newydd sy'n cael diagnosis bob blwyddyn. Felly mae meddygon yn dal i ddysgu llawer am hyn. Fodd bynnag, os cewch ddiagnosis o'r clefyd hwn, byddwch yn derbyn triniaethau penodol sy'n benodol i chi.

Beth yw'r prif fathau o Glefyd Castleman?

Mae dau brif fath o'r clefyd hwn.

Clefyd Castleman Unicentric (UCD)

Clefyd Castleman uncentrig (UCD) yw pan fydd dim ond un neu ychydig o nodau lymff mewn un ardal o'ch corff yn chwyddo . Meddyliwch am eich gwddf yn unig, neu'ch ceseiliau yn unig. Mae tua thri chwarter o gleifion Castleman yn dod o dan y categori hwn.

Clefyd Castleman Amlganolog (MCD)

Mae clefyd Castleman amlganolog (MCD) yn gyflwr lle mae nodau lymff wedi chwyddo mewn sawl rhan o'r corff, yn hytrach nag un yn unig. I fod yn fanwl gywir, mae meddygon yn rhannu'r math hwn o MCD ymhellach i:

• MCD sy'n gysylltiedig â POEMS: Mae POEMS yn anhwylder gwaed prin iawn. Weithiau, gall POEMS ddigwydd ochr yn ochr â MCD.
• MCD sy'n gysylltiedig â HHV-8: Mae'r math hwn yn cael ei achosi gan haint â firws o'r enw Firws Herpes Dynol-8 (HHV-8) . Os oes gennych haint HIV neu os oes gennych imiwnedd gwan, rydych yn fwy tebygol o ddatblygu'r math hwn o MCD.
• MCD o achos anhysbys (MCD Idiopathig - iMCD):Dyma'r math mwyaf cyffredin o MCD. Mae 'idiopathig' yn golygu nad yw'r union achos yn hysbys.

Nawr mae gan yr achos anhysbys hwn o iMCD dair is-ran hefyd:

• iMCD yn gysylltiedig â syndrom TAFRO: Weithiau gall iMCD fod yng nghwmni cyflwr o'r enw syndrom TAFRO. Mae'r enw TAFRO yn deillio o lythrennau cyntaf ei symptomau. Y rhain yw: Thrombocytopenia (platennau gwaed isel), Anasarca (chwyddo'r corff gyda dŵr), Twymyn , Camweithrediad arennol (yr arennau), ac Organomegaly (chwyddo'r ddueg neu'r afu).
• iMCD gyda Lymffadenopathi Plasmasytig Idiopathig (iMCD-IPL): Yn yr isdeip hwn, gall platennau fod yn uchel. Gall eich celloedd gwaed gwyn hefyd gynhyrchu gormod o wrthgyrff.
• iMCD heb ei nodi fel arall (iMCD-NOS): Nid yw union achos y math hwn, a elwir yn iMCD-NOS, yn hysbys chwaith, ac nid yw'n gysylltiedig â TAFRO.

Beth yw symptomau Clefyd Castleman?

Mae symptomau clefyd Castleman yn amrywio yn dibynnu ar y math sydd gennych. Yn y rhan fwyaf o achosion, os oes gennych glefyd Castleman uncentrig (UCD), efallai na fydd gennych unrhyw symptomau mawr. Efallai mai nodau lymff chwyddedig yw'r unig arwydd y byddwch yn sylwi arno. Fodd bynnag, weithiau gall symptomau ddigwydd os yw nod lymff chwyddedig yn pwyso ar organ arall gerllaw.

Fodd bynnag, os oes gennych chi MCD, mae'n fwy tebygol y bydd y symptomau'n amlwg. Yn ogystal â nodau lymff chwyddedig, efallai y byddwch chi'n gweld symptomau fel:

• Twymyn
• Blinder (gall hyn fod yn arwydd o anemia)
• Chwysu yn y nos
• Cyfog a chwydu
• Colli pwysau heb reswm
• Chwyddo yn eich traed, fferau, neu abdomen
• Dueg chwyddedig (splenomegaly) neu afu chwyddedig (hepatomegaly)
• Diffyg teimlad yn y dwylo a'r traed (niwropathi ymylol)

Beth sy'n achosi Clefyd Castleman?

Nid yw union achos clefyd Castleman uncentrig (UCD) yn hysbys eto, ond canfuwyd bod haint â firws o'r enw HHV-8 yn ffactor yn natblygiad clefyd Castleman amlcentrig (MCD).

Mae gwyddonwyr yn dal i ymchwilio i achosion posibl eraill o UCD ac iMCD. Er enghraifft, maen nhw'n edrych ar heintiau heblaw HHV-8, mwtaniadau genynnau , ac ymatebion hunanimiwn .

Pwy sydd fwyaf mewn perygl o ddatblygu'r clefyd hwn?

Nid yw ffactorau risg penodol ar gyfer UCD neu iMCD wedi'u nodi eto. Fodd bynnag, os oes gennych haint HIV neu gyflwr arall sy'n gwanhau'ch system imiwnedd, rydych mewn mwy o berygl o ddatblygu MCD sy'n gysylltiedig â HHV-8.

Gall clefyd Castleman ddigwydd ar unrhyw oedran, ond fe'i diagnosir amlaf mewn pobl rhwng 30 a 60 oed .

Beth yw'r cymhlethdodau posibl o Glefyd Castleman?

Mae clefyd Castleman yn cynyddu eich risg o ddatblygu canser, yn enwedig lymffoma .

Hefyd, er ei fod yn brin iawn, mae pobl â UCD mewn perygl o ddatblygu cyflwr difrifol o'r enw Pemphigus Paraneoplastig (PNP) . Mae MCD hefyd yn cynyddu'ch risg o ddatblygu heintiau a all niweidio'ch organau. Gall y difrod hwn fod yn fygythiad i fywyd os na chaiff ei drin yn iawn.

Peidiwch â phoeni, bydd eich meddyg yn monitro'ch cyflwr yn gyson ac yn eich helpu i atal cymhlethdodau o'r fath pryd bynnag y bo modd.

Sut mae meddygon yn diagnosio Clefyd Castleman?

Gall symptomau Clefyd Castleman fod yn debyg i symptomau afiechydon cyffredin eraill, fel y ffliw neu annwyd. Felly bydd eich meddyg yn gyntaf yn diystyru'r cyflyrau hynny. Yna, byddant yn cynnal profion i wneud diagnosis o Glefyd Castleman a phenderfynu ar y math.

Gall profion a gweithdrefnau gynnwys:

• Profion labordy: Bydd eich meddyg yn gwirio cyfrif eich celloedd gwaed am annormaleddau ac arwyddion microsgopig eraill o glefyd Castleman. Gallant hefyd archebu prawf HIV . Os oes gennych MCD sy'n gysylltiedig â HHV-8, gall eich prawf HIV fod yn bositif.
• Profion delweddu: Gall profion fel sganiau CT a sganiau PET helpu i ddod o hyd i nodau lymff chwyddedig yn eich corff, yn ogystal â gwirio am arwyddion eraill o glefyd Castleman, fel afu neu ddueg chwyddedig.
• Biopsi nod lymff: Yr unig ffordd i wybod yn sicr a oes gennych glefyd Castleman yw cael biopsi. Mae hyn yn cynnwys cymryd darn bach o feinwe o nod lymff a'i archwilio o dan ficrosgop. Bydd hyn yn pennu a oes unrhyw arwyddion o'r clefyd.

Sut mae Clefyd Castleman yn cael ei drin?

Mae'r driniaeth ar gyfer clefyd Castleman yn amrywio yn dibynnu ar y math sydd gennych.

Triniaeth Clefyd Castleman Unicentric (UCD)

Y brif driniaeth ar gyfer UCD yw tynnu'r nodau lymff yr effeithir arnynt yn llawfeddygol . Weithiau efallai y bydd angen radiotherapi neu imiwnotherapi arnoch cyn llawdriniaeth. Mae'r triniaethau hyn yn lleihau'r tyfiannau yn y nodau lymff, gan eu gwneud yn haws i'w tynnu.

Ond os na all llawfeddygon dynnu'r nod lymff yr effeithir arno, ac nad oes gennych symptomau, efallai y bydd eich meddyg yn ei fonitro yn lle ei drin. Os oes gennych symptomau ac na allwch gael llawdriniaeth, efallai y byddant yn argymell triniaethau ar gyfer MCD.

Triniaeth clefyd Castleman amlganolog (MCD)

Mae MCD ychydig yn anoddach i'w drin na UCD. Gan ei fod wedi lledaenu ledled y corff, ni ddefnyddir llawdriniaeth na radiotherapi fel arfer. Yn lle hynny, mae triniaeth yn dibynnu ar a oes gennych haint HHV-8 a pha mor ddifrifol yw'r clefyd.

Gall eich meddyg ddefnyddio triniaethau fel:

• Corticosteroidau: Mae'r meddyginiaethau hyn yn helpu i leihau llid ac yn darparu rhyddhad rhag symptomau.
• Cyffuriau cemotherapi: Mae cyffuriau cemotherapi yn rheoli gordyfiant celloedd yn eich system lymffatig. Mae Rituximab yn gyffur a ragnodir yn gyffredin ar gyfer MCD sy'n gysylltiedig â HHV-8.
• Imiwnotherapi: Mae'r driniaeth hon yn cynnwys defnyddio pethau fel gwrthgyrff monoclonal . Mae'r rhain yn helpu i dawelu ymateb imiwnedd eich corff. Siltuximab (Sylvant®) yw'r unig driniaeth a gymeradwywyd gan Weinyddiaeth Bwyd a Chyffuriau'r Unol Daleithiau (FDA) ar gyfer iMCD.
• Cyffuriau gwrthfeirysol: Os oes gennych MCD sy'n gysylltiedig â HHV-8, efallai y bydd angen cyffuriau gwrthfeirysol arnoch i drin haint HIV neu HHV-8.

Pryd ddylwn i weld meddyg?

Os byddwch chi'n sylwi ar lwmp neu dyfiant yn eich gwddf, ceseiliau neu afl, ewch i weld meddyg ar unwaith . Hefyd, os oes gennych chi unrhyw un o symptomau eraill Clefyd Castleman a grybwyllir uchod nad ydyn nhw'n gwella ar ôl ychydig wythnosau, dywedwch wrth eich meddyg amdanyn nhw hefyd.

Pa mor hir allwch chi fyw gyda'r afiechyd hwn?

I'r rhan fwyaf o bobl sydd â UCD, mae'r prognosis, neu'r rhagolygon, yn dda iawn. Gall tynnu'r nodau lymff yr effeithir arnynt wella'r clefyd. Gyda thriniaeth, fel arfer nid yw UCD yn effeithio ar ddisgwyliad oes.

Ond mae rhagolygon pobl â MCD yn dibynnu ar y math o MCD sydd ganddyn nhw a difrifoldeb y clefyd. I rai pobl, gall symptomau ddatblygu'n sydyn a dod yn fygythiad i fywyd. I eraill, gall symptomau bara am amser hir. Mae rhwng 65% a 75% o bobl sy'n cael diagnosis o MCD yn dal yn fyw ar ôl pum mlynedd . Gyda thriniaethau newydd, mae gobaith y bydd y sefyllfa hon yn gwella.

Nid oes atebion hawdd o ran clefyd Castleman. Bydd eich profiad yn dibynnu ar y math o glefyd Castleman sydd gennych. Gall cyflyrau ychwanegol, fel HIV, neu gyflyrau cysylltiedig, fel TAFRO a POEMS, hefyd effeithio ar eich profiad. Mewn rhai achosion, efallai mai llawdriniaeth ac arsylwi manwl yw'r cyfan sydd ei angen. Neu, efallai y bydd angen amrywiaeth o driniaethau arnoch drwy gydol eich bywyd i atal cymhlethdodau. Gofynnwch i'ch meddyg sut y bydd eich diagnosis yn effeithio ar eich triniaeth a'ch rhagolygon.

Felly, beth yw'r pethau pwysicaf y mae angen i ni eu cofio o hyn?

• Mae Clefyd Castleman yn anhwylder system imiwnedd prin ond a allai fod yn ddifrifol lle mae ein system imiwnedd yn mynd yn orweithgar.
• Mae dau brif fath: UCD a MCD. Yn UCD, mae nodau lymff yn chwyddo mewn un lle, tra yn MCD, maent yn chwyddo mewn sawl lle.
• Mae symptomau'n amrywio. Weithiau efallai na fydd unrhyw symptomau o gwbl, dim ond lwmp chwyddedig. Neu efallai y bydd symptomau fel twymyn, blinder a cholli pwysau.
• Nid yw'r achosion bob amser yn glir, ond mae'r firws HHV-8 wedi'i gysylltu â MCD. Mae pobl â HIV mewn mwy o berygl.
• Gall canfod yn gynnar a thriniaeth briodol arwain at ganlyniadau da yn aml. Felly os byddwch chi'n sylwi ar lwmp anarferol, chwydd, neu symptomau anarferol eraill ar eich corff, ceisiwch gyngor meddygol ar unwaith. Y peth pwysicaf yw aros yn wybodus a pheidio â chynhyrfu.

` Clefyd Castleman, Nodau Lymff, Lymphadenopathi, System Imiwnedd, UCD, MCD, HHV-8, Symptomau, Triniaeth