Myeloffibrosis: Ydyn ni wir yn gwybod am y canser gwaed hwn?

Ydych chi'n teimlo'n flinedig ac yn lluddedig drwy'r amser heb reswm? Oes gennych chi gleisiau ar draws eich corff? Ydych chi'n teimlo ychydig o drymder neu deimlad o lawnder ar ochr chwith eich stumog? Efallai bod rheswm difrifol y tu ôl i'r pethau hyn nad ydym yn meddwl amdano. Dyna gyflwr o'r enw myelofibrosis. Peidiwch â bod ofn pan glywch yr enw hwn. Byddwn yn siarad am yr hyn ydyw, pam ei fod yn digwydd, beth yw'r symptomau, a beth yw'r triniaethau mewn ffordd syml iawn y gallwch ei deall.

Yn syml, beth yw myelofibrosis?

Meddyliwch am yr esgyrn mawr y tu mewn i'n cyrff fel ffatrïoedd cynhyrchu gwaed. Rydym yn galw'r ffatrïoedd hyn yn fêr esgyrn . O fewn y fêr esgyrn hwn y cynhyrchir y tri math o gelloedd gwaed sy'n hanfodol i'n cyrff.

1. Celloedd Coch y Gwaed: Yn cludo ocsigen ledled y corff.

2. Celloedd Gwyn y Gwaed: Yn ymladd yn erbyn clefydau a germau.

3. Platennau: Maent yn ffurfio ceuladau gwaed ac yn atal gwaedu.

Mae myeloffibrosis yn fath prin o ganser y gwaed lle mae mêr yr esgyrn, y ffatri sy'n gwneud gwaed, yn llenwi'n raddol â meinwe craith. Yn union fel mae chwyn yn cymryd drosodd cae ffrwythlon yn raddol, mae'r meinwe craith hon yn atal mêr yr esgyrn rhag gwneud celloedd gwaed yn normal.

Gan nad yw'r gwaith hwn yn cael ei wneud yn iawn, mae ein dueg , sef yr organ ar ochr chwith uchaf yr abdomen, yn ceisio helpu gyda'r gwaith hwn. Hynny yw, mae'r dueg yn dechrau cynhyrchu gwaed. Ond nid dyna ei phrif waith. Oherwydd hyn, mae'r dueg yn cael ei gorlwytho, ac mae'n dechrau mynd yn fwy ac yn chwyddo'n raddol. Mae llawer o gleifion yn datblygu symptomau gyda'r chwydd hwn yn y dueg.

Fel arfer, mae hwn yn glefyd gydol oes, sy'n aml yn datblygu'n araf iawn. Fodd bynnag, weithiau gall waethygu'n gyflym, ac mewn rhai pobl gall symud ymlaen i lewcemia acíwt. Dyna pam y bydd eich meddyg yn eich monitro'n agos ar ôl i chi gael diagnosis.

A oes prif fathau o myelofibrosis?

Ydy, mae dau brif fath o hyn.

• Myeloffibrosis Cynradd: Dyma'r math mwyaf cyffredin. Mae'n digwydd yn ddigymell, heb ddylanwad unrhyw glefyd arall.
• Myeloffibrosis Eilaidd:Mae hyn yn digwydd pan fydd cyflyrau eraill sy'n gysylltiedig â'r gwaed yn mynd yn ddifrifol. Er enghraifft, gall rhywun â Thrombocythemia Hanfodol neu Polycythemia Vera ddatblygu myelofibrosis dros amser. Mae'r holl glefydau hyn yn perthyn i grŵp o ganserau gwaed o'r enw Neoplasmau Myeloproliferative (MPNs). Yn syml, mae'r holl glefydau hyn yn achosi i'r mêr esgyrn gynhyrchu mwy o un neu fwy o fathau o gelloedd gwaed nag y dylai.

Beth yw symptomau'r clefyd hwn? Sut rydyn ni'n gwybod?

Y rhan fwyaf o'r amser, mae'r clefyd hwn yn datblygu'n araf iawn. Felly, gall barhau am flynyddoedd heb ddangos unrhyw symptomau. Pan fydd symptomau'n dechrau ymddangos, y peth cyntaf sy'n dod i'r meddwl yw blinder eithafol . Mae hyn oherwydd diffyg celloedd gwaed coch yn y corff, sef anemia. Ynghyd â hyn, oherwydd dueg chwyddedig, efallai y byddwch chi'n teimlo trymder, poen, neu deimlad o lawnder yn rhan chwith uchaf yr abdomen.

Gadewch i ni weld pa symptomau eraill sydd yn y tabl isod.

Pam mae hyn yn digwydd? Beth yw'r rhesymau?

Nid yw meddygon yn gwybod union achos myelofibrosis cynradd eto, ond mae ganddyn nhw ddealltwriaeth dda o sut mae'n digwydd.

Mae'n dechrau gyda mwtaniad mewn genyn yn y gell bonyn, y gell gyntaf sy'n ffurfio gwaed ym mêr yr esgyrn . Mae'r gell gyda'r genyn diffygiol yn dod yn gell ganser, gan rannu'n gyflym a gwneud copïau ohoni ei hun. Mae'r celloedd canser hyn yn llenwi'r mêr esgyrn cyfan.

Mae meddygon wedi canfod bod gan lawer o bobl sydd â'r clefyd sawl mwtaniad cyffredin yn eu genynnau. Y pwysicaf o'r rhain yw:

• JAK2 (JACK-TWO)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Y mwtaniadau genetig hyn yw'r hyn sy'n achosi'r anhwylder hwn ym mêr yr esgyrn.

Pwy sydd mewn mwy o berygl o ddatblygu'r clefyd hwn?

Er y gall unrhyw un ddatblygu'r afiechyd hwn, mae rhai pobl mewn mwy o berygl.

• Dros 60 oed: Mae'r clefyd hwn yn cael ei ddiagnosio amlaf ymhlith pobl hŷn.
• Presenoldeb clefydau gwaed eraill:I'r rhai sydd â chlefydau fel 'Thrombocytosis Hanfodol' neu 'Polycythemia Vera', y buom yn siarad amdanynt yn gynharach.
• Amlygiad i ymbelydredd ïoneiddio: Amlygiad i ddosau uchel o ymbelydredd. (Mae hyn yn brin iawn).
• Amlygiad i gemegau penodol: Amlygiad hirdymor i gemegau a ddefnyddir mewn ffatrïoedd, fel bensen (mae hyn hefyd yn brin iawn).

Beth yw'r cymhlethdodau a all ddigwydd oherwydd y clefyd?

Wrth i myelofibrosis fynd yn ei flaen, gall amrywiol gymhlethdodau ddigwydd.

Cynhyrchu celloedd gwaed wedi gostwng

Pan fydd meinwe craith yn cronni ym mêr yr esgyrn, mae'n methu â chreu celloedd gwaed iach. Gall hyn arwain at ostyngiad mewn celloedd gwaed coch, gan achosi anemia , a gostyngiad mewn platennau, gan gynyddu'r risg o waedu.

Ffurfiant celloedd gwaed allhepatig o'r mêr esgyrn

Pan na all mêr yr esgyrn wneud ei waith, mae organau fel y ddueg a'r afu yn dechrau cynhyrchu gwaed. Gall hyn achosi i'r organau hynny chwyddo ac effeithio ar eu swyddogaeth.

Pwysedd Gwaed Uchel yn y Gwythien Bortal

Y wythïen bortal yw'r prif bibell waed sy'n cludo gwaed o'r ddueg i'r afu. Gall dueg chwyddedig rwystro llif y gwaed trwy'r wythïen hon, gan gynyddu'r pwysau y tu mewn iddi. Gall hyn arwain at waedu difrifol.

Yn troi'n lewcemia acíwt

Mewn rhai cleifion, gall myelofibrosis ddatblygu yn y pen draw yn fath difrifol iawn o lewcemia sy'n lledaenu'n gyflym o'r enw Lewcemia Myeloid Acíwt (AML).

Sut mae meddyg yn gwneud diagnosis cywir o'r clefyd hwn?

Ar ôl gwrando ar eich symptomau a'ch archwilio, bydd y meddyg yn archebu sawl prawf i gadarnhau'r diagnosis.

1. Profion Gwaed: Mae'r rhain yn gwirio a yw cyfrifiadau eich celloedd gwaed (coch, gwyn, platennau) yn normal neu'n annormal. Maent hefyd yn gwirio a yw siâp y celloedd gwaed yn annormal.

2. Profion Delweddu: Gellir gwneud sgan CT neu sgan uwchsain i weld a yw'ch dueg neu'ch afu wedi chwyddo. Gall sgan MRI hefyd helpu i weld a oes unrhyw greithiau yn y mêr esgyrn.

3. Biopsi Mêr Esgyrn: Dyma'r prawf pwysicaf i gadarnhau'r clefyd. Yn hyn, cymerir sampl fach o fêr esgyrn, fel arfer o asgwrn y glun neu asgwrn mawr arall, o dan anesthetig ysgafn. Fe'i hanfonir i labordy i benderfynu faint yn union o feinwe craith sydd yn bresennol, a oes celloedd canser, ac a oes unrhyw dreigladau genetig fel y 'JAK2' y soniasom amdano yn gynharach.

Yn seiliedig ar ganlyniadau'r profion hyn, bydd eich meddyg yn penderfynu a yw eich clefyd yn y camau cynnar (cyn-ffibrotig) neu'r camau uwch (amlwg). Byddant hefyd yn asesu eich lefel risg (risg isel, canolradd, neu uchel) yn seiliedig ar eich symptomau a'r math o dreiglad genetig. Cynllunnir triniaeth yn seiliedig ar y lefel risg hon.

Beth yw'r triniaethau ar gyfer hyn?

Mae'r drefn driniaeth yn dibynnu ar lefel risg eich clefyd, difrifoldeb eich symptomau, eich oedran, a'ch iechyd cyffredinol.

Mae sawl triniaeth ar gyfer cyflyrau risg ganolig ac uchel . Prif nod y driniaeth yw rheoli symptomau ac atal y clefyd rhag gwaethygu.

Trawsblaniad Celloedd Bonyn

Dyma'r unig driniaeth a all wella myelofibrosis yn llwyr . Fodd bynnag, mae'n driniaeth beryglus iawn gydag sgîl-effeithiau difrifol. Felly, nid yw'n addas ar gyfer pob claf. Fel arfer, mae meddygon yn argymell y driniaeth hon ar gyfer pobl ifanc risg uchel a phobl heb afiechydon difrifol eraill.

Mae hyn yn cynnwys dinistrio mêr esgyrn heintiedig y claf yn llwyr a rhoi celloedd bonyn i'r claf a gafwyd gan roddwr iach.