Beth yw Syndrom POEMS? Ydych chi eisiau gwybod am hyn hefyd?

Ydych chi erioed wedi clywed am Syndrom POEMS? Mae hwn yn gyflwr prin nad yw'n cael ei glywed yn aml. Fodd bynnag, mae'n bwysig gwybod ychydig amdano oherwydd gall effeithio ar lawer o systemau yn ein corff ar unwaith. Yn syml, mae'n gyflwr cymhleth sy'n gysylltiedig â'n gwaed. Heddiw, byddwn yn siarad am beth yw Syndrom POEMS, beth yw ei symptomau, sut mae'n cael ei ddiagnosio, ac a oes triniaeth.

Beth yn union yw Syndrom POEMS?

Iawn, gadewch i ni weld beth yw Syndrom POEMS. Mae hwn yn glefyd gwaed prin iawn. Mae gennym ni fath o gell waed o'r enw celloedd plasma yn ein corff. Pan fydd syndrom POEMS yn digwydd, mae'r celloedd plasma hyn yn rhannu ac yn lluosi'n annormal, yn afreolus. Mae'r celloedd plasma annormal hyn yn rhyddhau protein arbennig i'n gwaed. Fe'i gelwir yn brotein monoclonal, neu M-protein yn fyr. Nawr gallwch chi ddychmygu, iawn? Pan fydd y celloedd plasma annormal hyn, M-protein, yn cynyddu gormod yn y gwaed, gall niweidio ein nerfau a'n horganau mewnol.

Mae'r enw POEMS yn deillio o lythrennau cyntaf pum prif symptom y clefyd hwn:

• P - Polyniwropathi: Mae hyn yn cyfeirio at ddifrod i nerfau ledled y corff. Yn POEMS, gall y difrod hwn achosi poen neu deimladau anghyfforddus eraill (fel goglais, llosgi, ac ati) yn eich coesau, breichiau, gwadnau a dwylo.
• O - Organomegali: Mae hyn yn golygu bod yr organau mewnol yn mynd yn annormal o fawr. Gall person â POEMS gael organau chwyddedig fel yr afu, y ddueg, a'r nodau lymff.
• E - Endocrinopathi: Yn syml, mae hwn yn broblem hormonaidd. Yn POEMS, gall faint o hormonau a ryddheir gan ein chwarennau endocrin fod yn annormal. Gall rhai hormonau gael eu secretu mewn gormod neu mewn symiau bach.
• M - Protein monoclonaidd (protein-M): Dyma'r protein arbennig sy'n cronni yn y gwaed yn POEMS. Pan fydd un gell plasma yn gwneud llawer o gopïau (clonau) ohoni ei hun, mae pob un o'r celloedd hynny'n ychwanegu'r protein-M hwn at y gwaed. Yn y pen draw, mae faint o brotein-M yn y gwaed yn cynyddu'n fawr.
• S - Newidiadau i'r croen: Gall pobl â POEMS brofi amryw o newidiadau i'r croen, fel tywyllu'r croen a thewychu'r croen.

Mae syndrom POEMS hefyd yn cael ei adnabod fel myeloma osteosglerotig , syndrom Crow-Fukase , syndrom PEP , a syndrom Takatsuki .

Pwy sydd fwyaf tebygol o ddatblygu syndrom POEMS?

Mae syndrom POEMS yn gyflwr prin iawn. Dim ond nifer fach o bobl ledled y byd y mae'n effeithio arnynt. Fe'i gwelir amlaf mewn pobl rhwng 50 a 60 oed. Gall effeithio ar y ddau ryw, ond mae'n ymddangos ei fod yn fwy cyffredin mewn dynion.

Beth yw symptomau syndrom POEMS?

Fel y soniasom yn gynharach, mae'r llythrennau yn yr enw POEMS yn dynodi rhai o'r prif symptomau. Hynny yw, Polyniwropathi, Organomegaly, Endocrinopathi, cynnydd mewn protein-M, a newidiadau croen yw'r prif symptomau. Mae gan bron pawb sydd â POEMS polyniwropathi a chynnydd mewn protein-M. Gall symptomau eraill amrywio o berson i berson.

Symptomau a achosir gan polyniwropathi

Symptomau a achosir gan y difrod nerf hwn yw'r rhai mwyaf cyffredin mewn POEMS. Yn amlaf, teimlir y boen fwyaf yn y coesau a'r traed. Ond weithiau gall effeithio ar y breichiau a'r dwylo. Dyma sut y gallech deimlo pan fydd gennych y cyflwr hwn:

• Gwendid
• Goglais
• Diffygrwydd
• Teimlad pigo / pinnau bach
• Teimlad llosgi

Organomegali - ehangu organau mewnol

Gall gweithdrefnau delweddu a gyflawnir gan feddygon ganfod a yw'r organau hyn wedi chwyddo:

• Afu (Afu - `(Hepatomegali)`)
• Dueg (Splenomegaly)
• Nodau lymff (Nodau lymff - `(Lymffadenopathi)`)

Endocrinopathi - problemau hormonaidd

Y prif broblem hormonaidd sy'n dod gyda POEMS yw gostyngiad yn lefel yr hormonau rhyw. Gelwir yr hormonau rhyw hyn yn "Testosteron" mewn dynion ac yn "Estrogen" mewn menywod. Yn ogystal, efallai y byddwch yn gweld symptomau fel:

• Problemau wrth reoli lefelau siwgr yn y gwaed (e.e. diabetes)
• Problemau thyroid (e.e. hypothyroidiaeth)
• Clefyd Addison (Ansicrwydd adrenal - `(clefyd Addison)`)

Gall dynion brofi llai o ffrwythlondeb a chwyddiant y bronnau (Gynecomastia).

I fenywod , gall y mislif ddod i ben (`(Amenorrhea)`), gall y bronnau chwyddo. Yn ystod beichiogrwydd, gall yr hormon `(Prolactin)`, sy'n helpu i gynhyrchu llaeth, gael ei gynhyrchu'n ormodol. Felly, mae'n bosibl i laeth ollwng o'r tethau hyd yn oed os nad ydych chi'n feichiog.

Mwy o Brotein M

Nodwedd allweddol o POEMS yw lefel uchel o brotein-M yn y gwaed. Gall y gormodedd hwn o brotein-M arwain at ffurfio tiwmorau yn y gwaed. Hefyd, oherwydd y lefel uchel o brotein-M, eichGall esgyrn ddod yn drwchus ac yn stiff (osteosclerosis) .

Newidiadau croen

Gall amryw o newidiadau croen ddigwydd, fel:

• Croen tywyllach
• Croen mwy trwchus
• Ewinedd gwyn
• Twf gwallt cynyddol ar eich wyneb a'ch coesau
• Twf pibellau gwaed sy'n edrych fel ceirios bach ar groen y frest

Symptomau eraill

Yn ogystal â hyn, gellir gweld symptomau eraill:

• Chwyddo dwylo a thraed
• Colli pwysau heb reswm
• Poen yn yr esgyrn a'r cymalau
• Nam ar y golwg
• Anhawster anadlu
• Blinder
• Twymyn

Gall rhai pobl â syndrom POEMS hefyd gael cyflwr o'r enw Clefyd Castleman (CD), sy'n effeithio ar y nodau lymff. Os oes gennych symptomau Clefyd Castleman, efallai y bydd eich meddyg hefyd yn amau ​​​​POEMS.

Beth sy'n achosi syndrom POEMS?

Pan fydd gennych chi POEMS, rydych chi'n profi amrywiaeth o symptomau ac effeithiau oherwydd anhwylder celloedd plasma monoclonaidd . Yn syml, mae cell plasma annormal yn gwneud gormod o gopïau ohoni ei hun. Po fwyaf o'r celloedd hyn sydd, y mwyaf o ddifrod y gallant ei achosi i feinweoedd. Mae'r celloedd hyn yn ychwanegu M-protein at y gwaed, gan achosi i faint o M-protein yn y gwaed godi. Y celloedd a'r M-protein gormodol hyn sy'n niweidio gwahanol systemau yn y corff.

Fodd bynnag, nid yw gwyddonwyr yn dal i wybod yn union pam mae'r celloedd plasma hyn yn dechrau tyfu'n annormal yn y lle cyntaf.

Mae ymchwilwyr wedi canfod y gallai protein o'r enw Ffactor Twf Endothelaidd Fasgwlaidd (VEGF) fod yn gysylltiedig. Mae gan y rhan fwyaf o bobl â syndrom POEMS lefelau uchel o VEGF yn eu gwaed. Mae ymchwil i'r berthynas rhwng VEGF a syndrom POEMS yn dal i fynd rhagddo.

Sut mae syndrom POEMS yn cael ei ddiagnosio? (Diagnosis)

Bydd eich meddyg yn gofyn i chi yn gyntaf am eich hanes meddygol a'ch symptomau cyfredol. Yna, bydd yn cynnal archwiliad corfforol i wirio am arwyddion o syndrom POEMS.

Yn ogystal, gall y meddyg hefyd gynnal nifer o brofion, megis:

• Profion gwaed ac wrin: Gall y profion hyn helpu i wirio am lefelau uchel o brotein-M neu VEGF yn eich gwaed neu wrin. Gallant hefyd wirio am gyfrifiadau celloedd gwaed annormal neu gelloedd gwaed sy'n edrych yn annormal. Gall y rhain fod yn arwyddion o POEMS.
• Profion delweddu: Gall profion fel pelydrau-X a sganiau CT ddangos a yw'ch esgyrn wedi tewhau neu'n stiff. Gall y newidiadau hyn ddigwydd pan fydd lefelau protein-M yn uchel.
• Biopsi mêr esgyrn: Gall hyn ddarganfod a oes gennych gelloedd plasma sy'n edrych yn annormal yn eich mêr esgyrn, neu a yw nifer y celloedd plasma yn rhy uchel.
• Electromyogram (EMG): Prawf sy'n mesur gweithgaredd nerfau yw EMG. Gall helpu eich meddyg i wneud diagnosis o polyniwropathi.

Yn dibynnu ar eich symptomau, efallai y bydd eich meddyg hefyd yn cynnal profion ychwanegol, fel profion anadlu, echocardiogramau, neu brofion endocrin.

Os ydych chi wedi cael diagnosis o gyflwr o'r enw Polyniwropathi Dadmyelineiddio Llidiol Cronig (CIDP) , efallai y bydd eich meddyg hefyd yn eich profi i weld a oes gennych syndrom POEMS.

Sut mae syndrom POEMS yn cael ei reoli neu ei drin?

Nid oes iachâd ar gyfer syndrom POEMS. Fodd bynnag, gall triniaethau helpu i reoli a rheoli symptomau. Mae'r opsiynau triniaeth yn cynnwys:

• Ymbelydredd: Mae hyn yn cynnwys cyfeirio lefelau uchel o ymbelydredd at y celloedd plasma annormal i'w dinistrio.
• Cemotherapi: Defnyddir cyffuriau gwrthganser, a elwir hefyd yn "Cemotherapi," i ladd neu arafu twf celloedd plasma annormal. Mae cemotherapi ar gyfer POEMS yn debyg i'r driniaeth ar gyfer myeloma lluosog. Mae'r triniaethau hyn yn effeithiol iawn ac yn aml nid ydynt yn achosi sgîl-effeithiau difrifol.
• Trawsblaniad celloedd bonyn awtologaidd: Mae'r driniaeth hon yn disodli eich celloedd plasma annormal â chelloedd bonyn iach. Celloedd bonyn yw'r celloedd sy'n datblygu'n gelloedd aeddfed fel celloedd plasma. Yn y trawsblaniad hwn, mae eich meddyg yn tynnu rhai celloedd bonyn iach o'ch corff yn gyntaf. Yna, maen nhw'n defnyddio cemotherapi neu radiotherapi i ddinistrio'r celloedd plasma annormal. Ar ôl y driniaeth, mae'r celloedd bonyn a dynnwyd yn cael eu rhoi yn ôl yn eich corff. Yna maen nhw'n tyfu'n gelloedd plasma iach.
• Therapi corfforol: Os oes gennych anhawster cerdded oherwydd polyniwropathi, gall y driniaeth hon helpu.

Yn ogystal, gall y meddyg ragnodi meddyginiaethau fel steroidau i leddfu symptomau a diwretigion (tabledi dŵr) i leihau chwydd.

Beth yw'r cymhlethdodau sy'n gysylltiedig â syndrom POEMS?

Gyda syndrom POEMS, gall niwed i'r nerfau a gwendid gynyddu dros amser. Gall hefyd ei gwneud hi'n anodd symud o gwmpas. Os yw gormod o hylif yn cronni ger yr ysgyfaint neu y tu mewn i geudod y frest, gall achosi poen yn y frest ac anhawster anadlu.

Ond cofiwch,Gall triniaeth lwyddiannus atal neu arafu difrod i nerfau. Gall hefyd helpu i leddfu symptomau eraill. Gall hyd yn oed difrod i nerfau wella'n araf dros amser.

A oes ffactorau risg ar gyfer syndrom POEMS?

Ar hyn o bryd nid oes unrhyw ffactorau risg wedi'u nodi ar gyfer datblygu syndrom POEMS.

A ellir atal syndrom POEMS?

Yn anffodus, nid oes modd atal syndrom POEMS.

Beth yw prognosis pobl â syndrom POEMS?

Mae eich iechyd yn dibynnu ar lawer o ffactorau, gan gynnwys pa rannau o'ch corff sy'n cael eu heffeithio, pa mor gyflym y caiff y clefyd ei ddiagnosio a pha mor gyflym y mae triniaeth yn dechrau, a sut rydych chi'n ymateb i driniaeth.

Mae'n hanfodol cael triniaeth ar gyfer POEMS. Gall syndrom POEMS fod yn fygythiad i fywyd os na chaiff ei drin. Ar y llaw arall, gall triniaethau llwyddiannus sy'n dinistrio'r celloedd plasma annormal eich helpu i fyw'n hirach. Yn ogystal, gall triniaethau leddfu symptomau a gwella ansawdd eich bywyd.

Y gyfradd goroesi ganolrifol i'r rhan fwyaf o bobl â POEMS yw tua 14 mlynedd. Mae hynny'n golygu bod tua hanner y bobl yn byw llai na 14 mlynedd, tra bod yr hanner arall yn byw'n hirach. Mae eich disgwyliad oes yn dibynnu ar eich profiad a'ch triniaeth benodol o'r clefyd.

Gofynnwch i'ch meddyg am eich dyfodol fel rhywun sy'n byw gyda syndrom POEMS.

Pryd ddylech chi weld meddyg ynglŷn â syndrom POEMS?

Os byddwch chi'n profi unrhyw symptomau sy'n gysylltiedig â syndrom POEMS, yn enwedig gwendid yn y breichiau a'r coesau , ewch i weld meddyg ar unwaith.

Pa gwestiynau ddylwn i ofyn i'm meddyg am syndrom POEMS?

Gallwch ofyn cwestiynau fel y rhain:

• Pa mor ddifrifol yw fy nghyflwr?
• Pa opsiynau triniaeth sydd gen i?
• Beth ddylwn i ei wneud i leihau neu reoli sgîl-effeithiau?
• Pa wasanaethau cymorth sydd ar gael i mi?
• Oes angen i mi weld meddyg sy'n arbenigo mewn anhwylderau celloedd plasma i arwain fy nhriniaeth?

Pryd alla i ddychwelyd i'm gweithgareddau arferol os oes gen i syndrom POEMS?

Gall syndrom POEMS effeithio ar eich gallu i gyflawni eich gweithgareddau dyddiol. Bydd eich meddyg yn egluro i chi sut y bydd y cyflwr hwn yn effeithio ar eich bywyd bob dydd.

A yw syndrom POEMS yn glefyd hunanimiwn?

Mae POEMS yn syndrom paraneoplastig.Nid yw'n glefyd hunanimiwn. ​​Mae syndrom paraneoplastig yn gasgliad o symptomau a achosir gan gyflwr meddygol sylfaenol. Yn POEMS, y broblem sylfaenol yw bod celloedd plasma annormal yn cynhyrchu gormod o brotein-M yn y gwaed (anhwylder celloedd plasma monoclonaidd). Mae symptomau POEMS yn cael eu hachosi gan y celloedd plasma annormal a'r protein-M yn niweidio meinweoedd y corff.

A yw syndrom POEMS yr un peth â myeloma lluosog?

Mae myeloma lluosog yn ganser sy'n effeithio ar gelloedd plasma. Casgliad o symptomau a achosir gan gelloedd plasma annormal a chynnydd mewn protein-M yw syndrom POEMS. Mae cyfradd goroesi syndrom POEMS yn well na disgwyliad oes myeloma lluosog.

Fodd bynnag, mae triniaethau cemotherapi ar gyfer POEMS a myeloma lluosog yn aml yn debyg. Gall rhai o'r symptomau fod yn debyg hefyd.

Mae syndrom POEMS yn ddiagnosis cymhleth. Gall gymryd peth amser i'ch meddyg benderfynu bod eich symptomau'n cael eu hachosi gan syndrom POEMS ac nid gan gyflwr arall. Ar ôl i chi gael diagnosis, gweithiwch yn agos gyda'ch tîm meddygol i benderfynu pa driniaethau fydd yn rhoi'r rhyddhad mwyaf o'ch symptomau. Gofynnwch i'ch meddyg am sefydliadau neu grwpiau cymorth sy'n helpu unigolion a theuluoedd sy'n delio â diagnosisau fel syndrom POEMS.

Neges i'w Chwistrellu

Iawn, felly rydyn ni wedi siarad llawer am Syndrom POEMS heddiw. Y peth pwysig yw deall bod hwn yn gyflwr prin, ond difrifol . Gall effeithio ar lawer o systemau yn ein corff.

• Mae'r enw POEMS yn deillio o lythrennau cyntaf enwau Saesneg pum prif symptom (anhwylderau nerfol, chwyddiad organau mewnol, problemau hormonaidd, cynnydd mewn protein-M, a newidiadau i'r croen).
• Prif achos hyn yw celloedd plasma annormal a'r protein-M maen nhw'n ei gynhyrchu.
• Er nad oes iachâd llwyr, mae triniaethau effeithiol i reoli symptomau a gwella ansawdd bywyd.
• Mae'n bwysig iawn gwneud diagnosis o'r clefyd a dechrau triniaeth yn gynnar .

Os oes gennych unrhyw un o'r symptomau hyn, ceisiwch gyngor meddygol. Peidiwch â chynhyrfu, gyda'r wybodaeth gywir a'r gefnogaeth feddygol, gallwch ymdopi â'r sefyllfa hon.

` Syndrom POEMS, clefydau gwaed, niwed i'r nerfau, problemau hormonaidd, protein-M, newidiadau i'r croen, celloedd plasma