Er dine hvide blodlegemer faretruende lave? Er det agranulocytose? Lad os tale om det!

Bliver du syg hele tiden? Føler du dig svag og træt, selv i et kort stykke tid? Nogle gange kan dette skyldes et farligt fald i din krops forsvar, nemlig neutrofiler, en type hvide blodlegemer. I dag taler vi om en alvorlig, men behandlingsbar tilstand kaldet agranulocytose . Bare rolig, det er vigtigt at være opmærksom på dette.

Hvad er agranulocytose præcist?

Kort sagt er agranulocytose en livstruende tilstand, hvor antallet af hvide blodlegemer kaldet neutrofiler i vores krop falder til et meget lavt niveau. Vidste du, at hvide blodlegemer er som soldater i vores immunsystem? Det er dem, der beskytter os mod sygdomsfremkaldende bakterier. Når antallet af disse neutrofiler falder, bliver vores krop mere modtagelig for bakterier. Selv bakterier, der normalt ikke forårsager os meget skade, kan gøre os syge. Forestil dig, hvis en specialstyrkeenhed i vores lands hær pludselig forsvandt, ville selv en lille fjende så ikke være et stort problem? Det er det samme. Navnet "agranulocytose" kommer fra ordet granulocytter . Granulocytter er også en type hvide blodlegemer. De indeholder enzymer, der ødelægger bakterier. Der er tre typer granulocytter: neutrofiler , eosinofiler og basofiler . Neutrofiler er de mest udbredte hvide blodlegemer i vores kroppe. Derfor tester læger neutrofilniveauer for at diagnosticere agranulocytose. Dette kaldes undertiden granulocytopeni .

Hvad er forskellen mellem neutropeni og agranulocytose?

Begge er forbundet med et fald i neutrofiler. Agranulocytose er dog den mest alvorlige form for neutropeni .

• Neutropeni er en tilstand, hvor antallet af neutrofiler i blodet er lavere end normalt. Personer med færre end 1.500 neutrofiler pr. mikroliter (ml) blod siges at have neutropeni.
• Agranulocytose er det sidste, farligste stadie, når neutrofiltallet falder til under 100 pr. mikroliter blod. Forstået? Dette er den mest alvorlige form for neutropeni.

Findes der typer af agranulocytose?

Ja, dette kan komme på to hovedmåder: 1. Arvelig agranulocytose:Dette skyldes en genetisk lidelse. Det vil sige, at der er et problem med de gener, der hjælper vores krop med at danne neutrofiler. Denne tilstand rammer mest babyer og små børn. 2. Erhvervet agranulocytose: Dette kan have mange årsager. Men det meste af tiden (ca. 70 % af tiden!) er det forårsaget af en bivirkning af medicin, vi tager. Denne type er mest almindelig hos voksne.

Hvor almindelig er denne tilstand?

Dette er faktisk en meget sjælden tilstand. I gennemsnit udvikler omkring syv ud af hver hundrede tusinde personer denne tilstand hvert år. Så vær ikke unødigt bange, men det er vigtigt at være opmærksom.

Hvad er symptomerne på agranulocytose?

I dette tilfælde er hovedsymptomerne relateret til infektioner. Disse kan starte pludseligt, eller de kan tiltage gradvist over tid. Se om disse symptomer lyder bekendte for dig:

• Får feber, føler sig kold og kulderystelser.
• Øget puls og vejrtrækningsfrekvens.
• Følelse af livløshed og ekstrem træthed.
• Ondt i halsen (faryngitis), tandkødsrecession, blødende tandkød.
• Sår i mund og hals, hvilket gør det svært at synke mad og drikke.
• Pludseligt lavt blodtryk (hypotension), svimmelhed, besvimelse og muligvis endda bevidsthedstab.

Hvis du har sådanne symptomer, især hvis de opstår ofte, bør du absolut søge lægehjælp.

Hvorfor opstår agranulocytose? Hvad er årsagerne?

Hovedårsagen til dette er et farligt fald i antallet af hvide blodlegemer kaldet neutrofiler i vores krop. Der er to mulige årsager til dette:

• Enten producerer vores kroppe ikke nok neutrofiler til at fungere korrekt.
• Ellers ødelægges neutrofilerne i kroppen, eller de dør for tidligt.

Lad os nu se på, hvad de specifikke årsager er til dette.

Arvelig agranulocytose

I dette tilfælde er der et problem med et gen, der hjælper med at danne neutrofiler. Dette er en tilstand, der er til stede ved fødslen (medfødt). Hvis vi for eksempel tager Kostmann syndrom , eller medfødt agranulocytose , en sjælden tilstand, har nyfødte ofte infektioner, feber, betændelse og knogleproblemer.

Erhvervet agranulocytose

Der kan være en række årsager til dette. Lad os se på, hvad de er:

• Visse lægemidler: Dette er den mest almindelige årsag . Nogle antibiotika , antipsykotiske lægemidler og lægemidler mod skjoldbruskkirtlen kan forårsage denne tilstand.
• Autoimmune sygdomme : Disse er sygdomme, hvor immunsystemet angriber kroppens egne celler. Eksempler omfatter lupus og leddegigt .
• Knoglemarvssygdomme og knoglemarvssvigtlidelser: For eksempel aplastisk anæmi . Knoglemarven er der, hvor vores blodlegemer dannes.
• Kræft: Kræftformer, der påvirker knoglemarven, især leukæmi .
• Kræftbehandlinger (kemoterapi): Disse behandlinger kan ødelægge raske celler såvel som neutrofiler.
• Eksponering for toksiner eller kemikalier: Langvarig eksponering for ting som bly eller kviksølv.
• Infektioner: Alvorlige infektioner som malaria , tuberkulose og Rocky Mountain-plettet feber .
• Ernæringsmæssige mangler: Mangel på essentielle næringsstoffer som vitamin B12 og folat.

Hvem er mest udsat for denne tilstand?

Kvinder er lidt mere tilbøjelige til at udvikle denne tilstand end mænd. Agranulocytose kan også ramme alle i alle aldre. Følgende personer er dog i særlig risiko:

• Personer, der gennemgår kemoterapi for kræft.
• Mennesker med autoimmune sygdomme som lupus og leddegigt .
• Personer, der tager visse lægemidler, såsom Clozapin (Clozaril®) , et antipsykotikum , Trimethoprim/sulfamethoxazol (Bactrim™) og Methimazol (Tapazole®), et lægemiddel mod skjoldbruskkirtlen.

Hvilke komplikationer kan opstå på grund af agranulocytose?

Denne tilstand kan føre til hyppige eller langvarige infektioner (kroniske infektioner).

Hvis agranulocytose varer ved i mere end tre til fire uger, er der 100% risiko for at udvikle en infektion.

Hvis sepsis ikke behandles, kan den føre til en alvorlig, livstruende immunsystemreaktion kaldet sepsis. Sepsis er en alvorlig infektion, der spreder sig i hele kroppen. Personer over 65 år eller personer med andre helbredsproblemer, såsom hjertesygdomme, nyresygdomme eller lungesygdomme, har en højere risiko for at udvikle disse komplikationer.

Hvordan diagnosticerer man dette?

Hvordan diagnosticerer en læge agranulocytose? De følger normalt disse trin:

• Fuldstændig blodtælling (CBC) og differentialtest: Denne test undersøger de forskellige typer celler i dit blod, især antallet af neutrofiler. Et absolut neutrofiltal (ANC) på mindre end 100 pr. mikroliter blod betragtes som agranulocytose. (En normalværdi for en rask person er større end 1.500.)
• Knoglemarvsbiopsi og aspiration: Nogle gange kan denne test udføres for at se, hvordan din knoglemarv producerer neutrofiler.
• Symptomer og sygehistorie: Lægen vil spørge dig om dine symptomer, medicin du tager, nylige infektioner og eventuel eksponering for kemikalier.
• Genetisk testning: Hvis der er mistanke om en genetisk tilstand, kan der udføres genetisk testning for at bekræfte den. Dette kan involvere en hudbiopsi eller en blodprøve.

Hvad er behandlingerne for dette?

Den gode nyhed er, at der findes behandlinger for denne tilstand, agranulocytose. Behandlingen afhænger af årsagen.

• Stop med den forårsagende medicin: Hvis en medicin forårsager dine symptomer, er det første, du skal gøre, at stoppe med at tage den på en sikker måde som anvist af din læge. Stop aldrig med at tage medicin uden at konsultere en læge.
• Antibiotika: Hvis du har en infektion, vil din læge ordinere passende antibiotika og anden medicin for at reducere symptomerne.
• Granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF): Denne type injektion kan gives for at hjælpe kroppen med at producere neutrofiler hurtigere. Eksempler omfatter lægemidler som Filgrastim (Neupogen®) , Pegfilgrastim (Neulasta®) og Lenograstim (Granocyte®) .
• Immunsuppressive midler: Hvis tilstanden er forårsaget af en autoimmun sygdom, kan medicin, der undertrykker immunsystemet, såsom Prednison, ordineres.
• Knoglemarvstransplantation: Hvis andre behandlinger ikke virker, kan det være nødvendigt at få en knoglemarvstransplantation. I denne procedure vil du få knoglemarv fra en rask donor. Dette vil hjælpe din krop med at producere sunde neutrofiler igen.
• Forebyggelse af infektioner: Dette er meget vigtigt. Personer med denne tilstand skal være meget forsigtige med at undgå infektioner.
• Vask altid dine hænder grundigt med sæbe.
• Undgå overfyldte steder så vidt muligt.
• Brug en ansigtsmaske/mundbind, når du går ud.
• Tal med din læge om, hvad du ellers kan gøre for at undgå at blive syg.

Hvor hurtigt vil jeg komme mig efter behandlingen?

Restitutionstiden afhænger af årsagen til dit lave neutrofiltal og tilstandens sværhedsgrad. Hvis det er en bivirkning af medicin, kan det normalt tage en uge til tre uger, før dit neutrofiltal vender tilbage til det normale, efter du er stoppet med at tage medicinen.

Kan dette forebygges?

Nogle gange kan agranulocytose ikke forebygges fuldstændigt. Men hvis du tager medicin, der kan sænke dine neutrofiler (f.eks. kemoterapi, visse psykiatriske lægemidler), er det vigtigt at tale med din læge og få dine neutrofilniveauer kontrolleret regelmæssigt. Hvis du får kemoterapi for kræft, kan din læge anbefale en G-CSF -injektion for at øge neutrofilproduktionen.

Hvad er udsigterne for en person med agranulocytose?

Selvom dette er en behandlingsbar tilstand, kan resultaterne variere fra person til person. Med den rette behandling, eller hvis medicinen, der reducerer neutrofiler, stoppes, forsvinder tilstanden ofte.

Hvis behandlingen ikke behandles, kan der dog opstå alvorlige infektioner og endda død. Jo længere neutrofiltallet forbliver på et farligt niveau, desto større er risikoen for infektion og komplikationer. Dette gælder især for personer over 65 år og personer med underliggende medicinske tilstande (såsom nyre-, hjerte- eller lungesygdom).

Hvornår skal du se en læge?

Agranulocytose er en livstruende tilstand. Derfor er det vigtigt at få en diagnose og behandling med det samme. Kontakt straks en læge, hvis du oplever et af disse symptomer:

• Hvis du får hyppige infektioner.
• Hvis infektionen tager lang tid om at hele.
• Hvis du udvikler symptomer på infektion såsom feber, kulderystelser eller ondt i halsen.

Hvis du har en autoimmun sygdom eller tager medicin, der sænker dine neutrofiler, skal du ikke springe dine lægeundersøgelser over. Regelmæssige undersøgelser hos din læge kan hjælpe dig med at overvåge dine neutrofilniveauer og forebygge infektioner.

De vigtigste ting vi skal huske (besked til hjemmet)

Okay, lad os opsummere nogle af de vigtigste punkter fra det, vi har talt om:

• Agranulocytose er en alvorlig, men behandlingsbar tilstand, hvor der er et kraftigt fald i antallet af hvide blodlegemer kaldet neutrofiler.
• Hvis du har symptomer som hyppige infektioner, feber eller ondt i halsen, skal du straks kontakte en læge.
• Dette kan være forårsaget af visse lægemidler, autoimmune sygdomme og kræftbehandlinger.
• Behandlingen kan omfatte at stoppe det problematiske lægemiddel, antibiotika, G-CSF-injektioner og muligvis en knoglemarvstransplantation.
• Det er meget vigtigt at beskytte dig selv mod infektioner. Du kan beskytte dig selv ved at gøre simple ting som at vaske hænder ofte og bære en maske, når du er offentligt.
• Hvis du er i risiko for dette (f.eks. hvis du tager visse lægemidler), så spring ikke lægebesøg over.

Jeg håber, at disse oplysninger er nyttige for dig. Hold dig sund og rask!