Skal vi tale om en sjælden sygdom kaldet C3G (komplement 3 glomerulopati), som påvirker nyrerne?

Oplever du nogle gange blod i urinen eller hævelse i benene? ​​Eller føler du dig træt hele tiden? Dette kan nogle gange skyldes et problem med dine nyrer. I dag skal vi tale om en sjælden, men meget vigtig tilstand, der påvirker nyrerne. Det er C3G (C Three G) eller "Komplement 3 Glomerulopati".

Hvad er C3G (komplement 3 glomerulopati)?

Kort sagt er C3G en gruppe af sygdomme, der påvirker, hvor godt dine nyrer fungerer. Nyrerne er ligesom de to filtre i vores kroppe. Deres primære opgave er at filtrere blodet, fjerne unødvendige affaldsprodukter og overskydende vand samt at producere urin.

"Komplement 3" er et særligt protein i vores blod. Det er meget vigtigt for immunsystemet, der bekæmper sygdomme i vores krop. "Glomerulopati" er skader på glomeruli, som er små blodkar i nyrerne, der fungerer som små masker. Disse glomeruli er dem, der filtrerer blodet.

C3G er en sygdom, der involverer 'komplement 3'-proteinet, hvilket beskadiger 'glomeruli' og forringer nyrernes funktion. Tidligere, det vil sige før 2013, kaldte lægerne dette for 'membranoproliferativ glomerulonefritis (MPGN) type I, II eller III' eller 'mesangioproliferativ glomerulonefritis'. Men nu kaldes denne gruppe af sygdomme for C3G.

Findes der typer af C3G?

Ja, der er to hovedtyper af C3G. Læger bestemmer disse to typer ved at tage et lille stykke af nyren (vi kalder det en 'nyrebiopsi ') og undersøge det under et mikroskop, baseret på skaden og betændelsen i 'glomeruli'.

• Tætte aflejringssygdom (DDD): Tidligere kendt som MPGN type II, er denne tilstand karakteriseret ved dannelsen af ​​tætte, båndlignende aflejringer i den glomerulære basalmembran (GBM), slimhinden i glomeruli. Det rammer oftest børn og unge voksne i begyndelsen af ​​20'erne.

• `C3 glomerulonefritis` (C3GN): Tidligere kaldet `MPGN type I` eller `III`. Ved denne er de tætte aflejringer, som dem der ses ved DDD, ikke synlige. Dette rammer oftest personer over 30 år.

Er C3G en kronisk sygdom?

Ja, C3G er en kronisk sygdom. Det betyder, at det ikke er noget, der pludselig udvikler sig og bliver bedre, og skaden på nyrerne kan øges over tid. Derfor er det meget vigtigt at være forsigtig med dette.

Hvor almindelig er denne C3G?

Dette er faktisk en meget sjælden sygdom.Læger anslår, at dette forekommer hos omkring to til tre personer ud af hundrede tusinde. Så du har måske ikke hørt meget om det. Men selvom det er sjældent, er det vigtigt at være opmærksom på det.

Hvad er symptomerne på C3G-sygdom?

Lad os nu se på symptomerne på denne C3G-sygdom. Begge typer har flere fællestræk, som er vigtige at genkende:

• Blod i urinen ( hæmaturi ): Nogle gange kan urinen se rød ud, eller det kan være en lille mængde, der kun kan ses under et mikroskop.
• Overskydende protein i urinen (proteinuri): Dette kan få urinen til at virke skummende.
• Mindre urinudskillelse end normalt (oliguri).
• Nedsat proteinniveau i blodet (hypoalbuminæmi).
• Hævelse (ødem): Især i hænder, ankler og fødder. Forestil dig, at hvis du vågner om morgenen, og dine fødder føles hævede, kunne det være noget i retning af dette.
• Højt blodtryk (hypertension).
• Tilbagevendende infektioner.
• Følelse af meget træthed ('udmattelse'): Ikke bare træthed, men en følelse af at være udmattet uanset hvor meget søvn du får.
• Nogle mennesker kan udvikle tilstande som gigt .

Begge disse symptomer kan føre til nyresvigt . Nyresvigt kan også forårsage symptomer såsom:

• Altid træt.
• Kvalme, opkastning.
• Vanskeligheder med at beslutte sig, desperation.
• Hævelse i kroppen.
• Mere urinering end normalt (dette kan nogle gange ses i de tidlige stadier af nyresvigt).

Udover nyrerne kan C3G også forårsage andre symptomer. Disse omfatter:

• Synsproblemer: Synet kan blive forringet på grund af ophobning af protein- og kalkaflejringer (drusen), især i makula.
• Lipodystrofi: Dette er en tilstand, hvor fedt går tabt i bestemte områder af kroppen (især ansigt og lemmer).

Hvorfor dannes dette C3G?

Okay, lad os nu se, hvorfor dette C3G dannes. Det er lidt kompliceret, men jeg vil forklare det enkelt. Dette sker, når "komplementsystemet" i vores krop ikke fungerer korrekt. Dette "komplementsystem" er en samling af proteiner i vores blod. Dette er en del af vores immunsystem. Det hjælper med at bekæmpe ting som bakterier og vira, der kommer udefra.

Det, der sker med en person med C3G, er, at dette 'komplementsystem' aktiveres for meget eller ude af kontrol. Så bliver 'komplement 3 (C3)'-proteinet beskadiget. Disse beskadigede C3-proteinfragmenter sætter sig fast i 'glomeruli'. Så bliver det vanskeligt for 'glomeruli' at filtrere blod og producere urin. Hvis denne skade ikke behandles, kan den fortsætte og føre til nyresvigt.

Det er ofte svært at præcist fastslå årsagen til, at dette "komplimentsystem" går amok. Men nogle gange:

• C3G kan udvikles på grund af ændringer i vores gener (mutationer i gener relateret til komplementsystemet, såsom "C3" og "CFH").
• En blodsygdom kaldet "monoklonal gammopati" kan også indirekte skade nyrerne, forstyrre funktionen af ​​"komplement"-systemet og føre til dannelsen af ​​C3G. Denne "monoklonale gammopati" er en tilstand, der påvirker plasmacellerne i vores knoglemarv.
• Medicinske forskere har mistanke om, at noget, der kaldes "autoantistoffer", også kan spille en rolle. "Autoantistoffer" er proteiner, der produceres af vores eget immunsystem, og som fejlagtigt angriber vores eget sunde væv. Der er dog ikke nok forskning til at sige med sikkerhed, at disse "autoantistoffer" er årsagen til C3G.

Hvem er mest berørt af denne C3G-sygdom?

Denne C3G-sygdom kan udvikle sig hos alle. Den rammer både mænd og kvinder ligeligt. Den gennemsnitlige diagnosealder er omkring 23 år. Imidlertid kan den tidligere nævnte 'DDD'-type opstå i en yngre alder end 'C3GN'-typen.

Hvad er de mulige komplikationer ved C3G?

Den primære og farligste komplikation er , at cirka 50 % af personer med C3G, eller hver anden, vil udvikle nyresvigt inden for 10 år efter diagnosen. Det er det, vi alle bør frygte mest.

Hvordan diagnosticeres C3G-sygdom?

En læge vil udføre adskillige tests for at kontrollere dine nyrers sundhed og hvor godt de fungerer. Disse kan omfatte:

• Blodprøver: En lille blodprøve tages fra en vene i din arm, og laboratoriet kontrollerer, om dine komplementproteiner er normale, eller om der er for mange affaldsprodukter (f.eks. kreatinin) i dit blod.
• Estimeret glomerulær filtrationshastighed (eGFR): Dette er en test, der måler, hvor godt dine nyrer filtrerer dit blod, baseret på mængden af ​​​​serumkreatinin eller cystatin C i en blodprøve. Dette kan give dig en god idé om, hvor godt dine nyrer fungerer.
• Urinprøve: Du skal urinere i en særlig kop og give prøven til din læge. Laboratoriet vil kontrollere for protein eller blod i urinen, som kun kan ses under et mikroskop.
• Nyrebiopsi: Dette er hvadDen bedste måde at diagnosticere C3G-sygdom på er gennem en biopsi. I denne biopsi tager en læge et lille stykke væv fra din nyre med en fin nål eller et lille snit og tester det i et laboratorium. Hvis denne prøve indeholder stykker af det beskadigede C3-protein i dine glomeruli, kan det være C3G-sygdom. Denne biopsi kan også fortælle dig, hvilken type C3G du har (DDD eller C3GN), baseret på om du har disse faste aflejringer eller ej.

Kan C3G helbredes fuldstændigt?

Desværre findes der i øjeblikket ingen kur mod C3G-sygdommen. Men bare rolig, læger og forskere fortsætter med at studere denne sygdom og arbejder på at finde nye behandlinger. Vi håber, at der kommer en bedre behandling i fremtiden.

Hvad er behandlingerne for C3G?

Der er i øjeblikket ingen specifikke behandlinger godkendt af den amerikanske fødevare- og lægemiddelstyrelse (FDA) for C3G. Læger kan dog ordinere en række behandlinger og støttende pleje for at bremse udviklingen af ​​C3G, kontrollere symptomer og reducere nyreskader. Disse omfatter:

• Blodtryksmedicin: Medicin som ACE-hæmmere (angiotensin-konverterende enzym) og angiotensin II-receptorblokkere (ARB'er) reducerer trykket i glomeruli. Dette reducerer mængden af ​​protein i urinen og reducerer belastningen på nyrerne.
• Kolesterolsænkende medicin: Din læge kan ordinere medicin som statiner for at sænke kolesterol og reducere skader på dine nyrer.
• Kostændringer: En nyrediætist vil hjælpe dig med at udvikle en kostplan, der er den rigtige for dig og hjælper dig med at opretholde en sund vægt. At reducere dit indtag af salt (natrium), mættet fedt og kolesterol kan hjælpe med at reducere nyreskader.
• Kortikosteroider: Også kendt som "steroider", disse er antiinflammatoriske lægemidler, der virker ved at stoppe immunsystemet fra at angribe dine glomeruli.
• Eculizumab: Dette er et monoklonalt antistoflægemiddel, der anvendes til behandling af sjældne blodsygdomme. Det kan bidrage til at forbedre nyrefunktionen ved at reducere protein i urinen og øge glomerulær filtrationshastighed hos nogle C3G-patienter.
• Dialyse: Omkring 50% af personer med C3G siges at have nyresvigt. Dialyse er, når nyrerne svigter, og det arbejde, som nyrerne skal udføre (rense blodet, fjerne affaldsprodukter og overskydende væske), udføres ved hjælp af en maskine.
• Nyretransplantation: Dette er en anden behandling for nyresvigt. En kirurg fjerner din svigtende nyre og erstatter den med en sund nyre fra en donor.

Hvis du har enten `DDD` eller `C3GN` og også har `monoklonal gammopati`, vil din læge anbefale yderligere tests for at kontrollere for andre underliggende tilstande.

Hvad er udsigterne for C3G-sygdom?

Omkring halvdelen af ​​patienter med C3G udvikler nyresvigt inden for 10 år efter diagnosen. Der findes i øjeblikket ingen kur mod nyresvigt. Men med en præcis diagnose og hurtig behandling kan du leve et langt og sundt liv uden større ændringer. Derfor er det vigtigt at bevare roen og følge din læges råd.

Kan C3G-sygdom forebygges?

Desværre er der i øjeblikket ingen måde at forebygge C3G-sygdom på, da den ofte er forårsaget af faktorer uden for vores kontrol.

Hvordan passer jeg på mig selv?

Hvis du har C3G, vil din læge udvikle den bedste behandlingsplan for dig. Dette kan omfatte medicin, understøttende pleje og livsstilsændringer. Din behandlingsplan kan omfatte følgende, og det er vigtigt at følge disse trin:

• Tag din medicin præcis som foreskrevet af din læge. Spring ikke en eneste dag over.
• Ændring af din kost, især reduktion af salt, olie og sukker, og spis mere frugt og grøntsager.
• Undgå at bruge ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) (f.eks. smertestillende midler som ibuprofen og diclofenac) uden lægelig rådgivning, da de kan skade nyrerne og fremskynde nyresvigt.
• Pas på din mentale sundhed. At have en så sjælden sygdom kan få dig til at føle dig ensom og bange. At vide, at C3G kan forårsage nyresvigt, øger også din risiko for at udvikle depression. Tal med din læge om din mentale sundhed, og søg rådgivning og behandling, hvis det er nødvendigt. Spørg din læge om støttegrupper for personer med C3G. At møde andre mennesker med C3G kan hjælpe med at reducere ensomhed og dele oplevelser.

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du oplever symptomer på C3G, især ændringer i din urin (blodig, skummende, mindre), hævelse eller ekstrem træthed, skal du straks kontakte en læge. Dette kan være tegn på, at dine nyrer ikke fungerer korrekt.

Hvis du får diagnosticeret C3G, vil din læge henvise dig til en specialist i nyresygdomme (en nefrolog). Han/hun vil være den, der vil udarbejde den bedste behandlingsplan for dig.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

Når du ser lægen, så tøv ikke med at stille spørgsmål som disse:

• Hvordan ved jeg med sikkerhed, om jeg har C3G?
• Hvis jeg ikke har C3G, hvilken anden sygdom kan jeg så have?
• Hvilken type C3G har jeg (DDD eller C3GN)?
• Hvilke behandlinger anbefaler I til mig? Er der nogen bivirkninger?
• Hvilke ændringer bør jeg foretage i min kost?
• Tror du, at mine nyrer vil svigte? Hvad kan jeg gøre for at forhindre det?
• Kan jeg se en nefrolog?

Til sidst må jeg sige...

C3G er en sjælden, kompleks sygdom, der påvirker de små filterenheder i nyrerne. Hvis du har C3G, kan du opleve ændringer i din urin, hævelse, ledsmerter, synsproblemer og træthed.

Du kan opleve en række forskellige følelser, når du accepterer denne diagnose og vænner dig til, hvordan C3G vil påvirke dit liv. Bare rolig, du er ikke alene. Giv dig selv tid og plads til at lære om C3G og dine behandlingsmuligheder. At lære om dine muligheder og hvad du kan forvente, kan hjælpe dig med at håndtere dine følelser på en sund og produktiv måde. Læger er der for at give information og vejledning. Hvis du har spørgsmål, har brug for råd eller støtte, så tal med dem. Husk, at med tidlig diagnose og korrekt behandling kan du kontrollere denne sygdom og leve et godt liv.

` C3G, nyresygdom, komplement 3, glomerulopati, nyresvigt, urinprotein, dialyse