Hvad du behøver at vide om Castlemans sygdom

Har du nogensinde haft en knude, det vi kalder en "knude", på din hals, i armhule eller i lysken? Nogle gange hæver knuder som denne op, når du har forkølelse eller en eller anden form for infektion. Det er normalt. Men hvis du har hævede knuder som denne uden grund, i længere tid, og du også føler dig træt og taber dig, bør du være lidt bekymret. I dag skal vi tale om en sjælden tilstand, der kan mistænkes i sådanne tilfælde. Det er Castlemans sygdom.

Kort sagt, hvad er Castlemans sygdom?

Forestil dig, at vores krop er som et land. Så er vores immunsystem den hær, der beskytter landet. Når en bakterie (fjende) trænger ind i kroppen udefra, går denne hær i kamp og besejrer fjenden. Når kampen er slut, vender hæren tilbage til kasernen og bliver tavs. Det er det, der sker i kroppen af ​​en rask person.

Men med en person med Castlemans sygdom er det anderledes. Det, der sker her, er, at hæren, der gik i krig, immunsystemet, ikke falder til ro, selv efter kampen er slut. De forbliver aktive. Det er, som om de altid er klar til krig. Dette forårsager langvarig betændelse i kroppen. Dette kan skade vores organer.

I mellemtiden er vores lymfeknuder, disse små ting, som militærbaser. De udfører en masse arbejde, som at filtrere bakterier fra og opbevare immunceller. Fordi immunsystemet arbejder konstant, arbejder disse lymfeknuder også konstant. Som et resultat begynder cellerne i dem at vokse overdrevent. Det er derfor, lymfeknuderne hæver ved Castlemans sygdom. Det er ikke bare hævelse, det forårsager endda ændringer i vævet i disse lymfeknuder.

Hvad er de vigtigste typer af Castlemans sygdom?

Casselmans sygdom er opdelt i to hovedtyper. Symptomerne og behandlingerne for hver er meget forskellige. Derfor er det vigtigt at forstå disse to typer præcist.

Findes der undertyper af multicentrisk Castlemans sygdom (MCD)?

Ja, MCD er yderligere opdelt i flere undertyper. Denne klassificering er baseret på årsagen og andre tilstande, der opstår i forbindelse med den.

• POEMS-associeret MCD: POEMS er en meget sjælden blodsygdom. Nogle gange kan MCD forekomme sammen med POEMS.
• HHV-8-associeret MCD: Dette er forårsaget af infektion med en virus kaldet Human Herpes Virus-8 (HHV-8). Denne type er især almindelig hos personer, der er smittet med HIV , eller som har et svækket immunforsvar af andre årsager.
• Idiopatisk MCD (iMCD): Det medicinske udtryk " idiopatisk " betyder "ingen årsag er fundet". Størstedelen af ​​MCD-patienter har denne type. Det betyder, at den nøjagtige årsag endnu ikke er kendt.

Denne type iMCD er yderligere opdelt i tre mindre kategorier:

1. iMCD forbundet med TAFRO: TAFRO er et navn, der stammer fra en kombination af flere symptomer. Det vil sige, at trombocytopeni (lavt antal blodplader), anasarka (hævelse af kroppen med vand), feber (feber), nyredysfunktion (svækkelse af nyrefunktionen) og organomegali (forstørrelse af leveren eller milten) er de symptomer, der kan ses i dette tilfælde.

2. iMCD med idiopatisk plasmacytisk lymfadenopati (iMCD-IPL): Ved denne type kan antallet af blodplader være forhøjet. Der kan også være overdreven produktion af antistoffer fra hvide blodlegemer.

3. iMCD, ikke andetsteds specificeret (iMCD-NOS): Patienter med iMCD, som ikke er relateret til TAFRO, og for hvem der ikke kan findes nogen anden specifik årsag, falder ind under denne kategori.

Hvad kunne symptomerne på denne sygdom være?

Symptomerne varierer afhængigt af hvilken type Castlemans sygdom du har.

Unicentrisk Casselman sygdom (UCD) har normalt ingen symptomer . Det eneste tegn er en hævet lymfeknude (adenoid). Nogle gange opstår symptomer (f.eks. smerter, åndenød) kun, når den hævede lymfeknude trykker på et andet organ.

Ved multicentrisk Castlemans sygdom (MCD) er symptomerne dog mere tydelige. Ud over hævede kirtler kan du opleve:

• Hyppig feber
• Følelse af ekstrem træthed og udmattelse uden grund (dette kan også skyldes anæmi)
• Overdreven svedtendens om natten
• Kvalme og opkastning
• Uventet vægttab
• Hævelse af ben, ankler eller mave
• Forstørret milt (splenomegali) eller forstørret lever (hepatomegali)
• Følelsesløshed i hænder og fødder (perifer neuropati)

Hvorfor opstår denne sygdom? Er der nogen risikofaktorer?

Faktisk har forskere endnu ikke fundet en specifik årsag til unicentrisk Castlemans sygdom (UCD) .

Multicentrisk Castlemans sygdom (MCD) er forbundet med den førnævnte HHV-8-virus . Forskere undersøger dog stadig, om andre infektioner, genmutationer eller autoimmune reaktioner kan være ansvarlige for den ukendte type iMCD.

Hvad angår risikofaktorer, er der ingen kendte risikofaktorer for UCD og iMCD. Men hvis du har HIV-infektion eller et andet svækket immunforsvar, har du en højere risiko for at udvikle HHV-8-associeret MCD.

Selvom denne sygdom kan udvikle sig hos mennesker i alle aldre, er den mest almindelig hos personer mellem 30 og 60 år .

Hvad er de mulige komplikationer ved denne sygdom?

Castlemans sygdom kan øge din risiko for at udvikle andre tilstande en smule, især kræftformer , såsom lymfom, en kræftform i lymfesystemet.

Derudover er personer med UCD i risiko for at udvikle en sjælden, men alvorlig hudlidelse kaldet paraneoplastisk pemphigus (PNP). Personer med MCD har en øget risiko for at udvikle forskellige infektioner. Hvis disse infektioner ikke behandles, kan de forårsage organskader og endda død.

Men bare rolig, din læge vil konstant overvåge denne tilstand og tage de nødvendige skridt for at forebygge disse komplikationer så meget som muligt.

Hvordan kan en læge præcist stille en diagnose på denne sygdom?

Da symptomerne på Castlemans sygdom ligner symptomerne på andre sygdomme, såsom forkølelse eller influenza, vil en læge først undersøge for almindelige sygdomme. Først derefter vil de have mistanke om Castlemans sygdom og udføre specifikke tests.

Følgende test udføres primært:

• Laboratorietests: Dit blod vil blive undersøgt under et mikroskop for at kontrollere for abnormiteter i dine blodlegemer og andre abnormiteter. Hvis der er mistanke om HHV-8-associeret MCD, kan der også udføres en HIV-test.
• Billeddiagnostiske tests: CT-scanninger og PET-scanninger kan hjælpe med at præcist identificere hævede lymfeknuder i kroppen. De kan også kontrollere for forstørrelse af organer som lever og milt.
• Lymfeknudebiopsi: Dette er den eneste og mest definitive måde at bekræfte sygdommen på . Dette involverer at tage et meget lille stykke væv fra den hævede lymfeknude og undersøge det under et mikroskop. Dette kan derefter med sikkerhed afgøre, om der er specifikke celleforandringer forbundet med Casselmans sygdom.

Hvad er behandlingerne for dette?

Behandlingsmetoderne varierer fuldstændigt afhængigt af sygdommens type.

Behandling af unicentrisk Casselman-sygdom (UCD)

Den primære og mest succesfulde behandling for UCD er kirurgisk fjernelse af den berørte lymfeknude . I de fleste tilfælde helbredes sygdommen fuldstændigt efter denne operation.

Nogle gange, hvis tumoren er stor, gives strålebehandling eller immunterapi før operationen for at krympe den og gøre den lettere at fjerne.

Hvis knuden er et sted, der ikke kan fjernes kirurgisk, og du ikke har nogen symptomer, kan din læge beslutte ikke at behandle den og kun observere den. Men for en person, der ikke er kandidat til operation og stadig har symptomer, kan den samme behandling som for MCD gives.

Behandling af multicentrisk Casselman sygdom (MCD)

Da MCD er en tilstand, der spreder sig til flere dele af kroppen, kan den ikke helbredes med kirurgi eller strålebehandling. Derfor anvendes andre behandlinger. Behandlingen afhænger af, om du har HHV-8, og hvor alvorlig sygdommen er.

Følgende behandlinger tilbydes primært:

• Kortikosteroider: Disse lægemidler hjælper med at kontrollere symptomer ved at reducere inflammation i kroppen.
• Kemoterapimedicin: Disse virker ved at kontrollere den hastighed, hvormed celler i lymfesystemet vokser for hurtigt. Rituximab anvendes almindeligvis til HHV-8-associeret MCD.
• Immunterapi: Disse behandlinger virker ved at berolige kroppens overaktive immunsystem. Siltuximab (Sylvant®) er det eneste lægemiddel, der er godkendt til iMCD.
• Antivirale lægemidler: Hvis du har HHV-8-associeret MCD, kan du få disse lægemidler til at kontrollere HIV- eller HHV-8-infektion.

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du bemærker en klump eller bule på din hals, armhule eller lyske , som du kan mærke, skal du sørge for at fortælle det til din læge .

Hvis symptomerne nævnt i denne artikel, såsom uforklarlig feber, vægttab og overdreven træthed, varer ved i flere uger, skal du sørge for at søge lægehjælp.

Er det muligt at leve med denne sygdom?

Svaret på dette spørgsmål afhænger af, hvilken type Casselman du har.

En person med UCD kan forvente meget gode resultater . Når tumoren fjernes kirurgisk, er sygdommen ofte fuldstændig helbredt. Efter behandling vil dette ikke påvirke din normale forventede levetid.

Prognosen for personer med MCD er lidt kompliceret . Den varierer afhængigt af sygdommens type og sværhedsgrad. For nogle kan symptomerne pludselig blive alvorlige og livstruende. For andre kan symptomerne vare længe, ​​men der er håb. Mellem 65 % og 75 % af de personer, der får diagnosen MCD, lever i mere end fem år . Dette forbedres med nye behandlinger.

Der er ikke noget simpelt, universelt svar på Casselmans sygdom. Det afhænger af din erfaring, hvilken type sygdom du har, og om du har andre lidelser, såsom HIV, TAFRO eller POEMS. Nogle gange vil kirurgi og konstant medicinsk overvågning være nok. Eller du kan have brug for flere behandlinger i løbet af dit liv. Så det er bedst at tale åbent med din læge om din tilstand, din behandling og din fremtid.