Lad os lære om blodkræften kaldet CML (kronisk myeloid leukæmi) på en enkel måde.

Mange af os er bange for ordet "kræft". Det er en meget almindelig ting. Men i dag, fordi lægevidenskaben har udviklet sig så meget, er det blevet muligt at leve normalt med visse typer kræft. I dag skal vi tale om en sådan type blodkræft. Det er CML, som står for kronisk myeloid leukæmi. Du har måske hørt dette navn efter en rutinemæssig blodprøve. Så lad os tale om det i detaljer uden at være bange.

Okay, hvad er det så for en CML?

Kort sagt er CML en kræftform i vores blod. Den starter i knoglemarven inde i vores knogler. Knoglemarven er som en fabrik, der producerer de typer celler, vores krop har brug for, kaldet røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Ved CML går der noget galt med de myeloide stamceller i disse knoglemarvsceller, og de begynder at dele sig og formere sig ukontrolleret.

Dette kaldes også 'kronisk myeloid leukæmi' eller 'kronisk granulocytisk leukæmi'.

Men den vigtigste og bedste nyhed her er, at med nutidens avancerede behandlinger kan de fleste mennesker med CML leve et normalt liv . Det betyder, at det i stedet for at være en dødelig sygdom er blevet en kronisk tilstand, der kan kontrolleres med medicin.

Hvor hurtigt udvikler denne CML sig?

Ordet "kronisk" betyder "langvarig". Og det er sådan denne sygdom er. CML er en meget almindelig sygdom. Nogle gange kan den være til stede i årevis uden symptomer. Mange mennesker opdager, at de har det ved et uheld, når en blodprøve taget af en anden årsag viser en abnormitet i deres blodlegemer.

Men hvis den ikke behandles, kan den blive livstruende inden for tre til fire år. Derfor er det meget vigtigt at diagnosticere og starte behandling tidligt.

Hvilke symptomer kan en person med CML opleve?

Ofte er der ingen større symptomer i de tidlige stadier. Der er dog nogle almindelige symptomer, der opstår over tid. Det er ofte ting, vi tror er normale og ignorerer.

Hvorfor udvikler CML sig? Er det arveligt?

Dette spørgsmål er noget, som mange mennesker har. Det vigtigste at forstå her er, at CML ikke er en arvelig sygdom . Det betyder, at børn ikke udvikler det, bare fordi deres forældre havde det. Og det er ikke noget, der er arvet.

Okay, lad os nu se, hvordan det her fungerer. Kort sagt er det sådan her:

1. Der sker en ændring i generne i vores stamceller, og et nyt, tilføjet gen kaldet `BCR-ABL` dannes.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. Tænk på disse enzymer som tænd- og sluk-knapperne på en lyspære. Det er dem, der styrer celledeling.

4. Men det unormalt dannede 'tyrosinkinase'-enzym har ikke en "sluk"-knap. Det er altid "tændt".

5. Fordi der ikke er nogen "sluk"-knap, fortsætter stamcellerne i knoglemarven med at modtage signaler om at dele sig, dele sig og formere sig ukontrolleret.

6. Som følge heraf begynder et stort antal umodne hvide blodlegemer (også kaldet 'blaster') at blive dannet.

7. Med tiden fylder disse unormale celler knoglemarven. Derefter mister knoglemarven sin evne til at danne sunde røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Som følge heraf begynder de ovennævnte symptomer at vise sig.

Risici og mulige komplikationer ved dette

Risikofaktorer

Den eneste kendte risikofaktor for udvikling af CML er eksponering for meget høje niveauer af stråling . Dette er dog meget sjældent. De niveauer af stråling, vi oplever i vores normale liv (for eksempel fra et røntgenbillede), forårsager det ikke.

Mulige komplikationer

CML kan forårsage to hovedkomplikationer:

• Anæmi: Et fald i produktionen af ​​sunde røde blodlegemer, hvilket reducerer mængden af ​​ilt, kroppen har brug for, hvilket forårsager træthed og bleghed.
• Splenomegali: Et stort antal unormale blodlegemer ophobes i milten, hvilket får den til at hæve. Dette kan forårsage mavebesvær og en følelse af mæthed, selv efter at have spist en lille mængde.

Derudover har nogle undersøgelser vist, at personer med CML kan have en let øget risiko for at udvikle andre typer kræft (sekundære kræftformer).

Hvordan diagnosticerer læger CML?

Din læge kan have mistanke om dette med en simpel blodprøve. For at bekræfte sygdommen er der dog behov for særlige tests, der ser efter ændringer i gener.

Hvad er faserne af CML?

I modsætning til andre kræftformer klassificeres CML ikke som "stadier 1, 2, 3, 4." I stedet klassificeres det som "faser." Dette bestemmes af antallet af umodne hvide blodlegemer ("blaster") i blodet og knoglemarven.

• Kronisk fase: Dette er det tidligste stadie. Der er mindre end 10 % af 'blastcellerne' i blodet og knoglemarven. 80-90 % af de personer, der diagnosticeres med CML, befinder sig i dette stadie. Disse personer kan have symptomer eller ej.
• Accelereret fase: I denne fase stiger antallet af 'blastceller' til mellem 10 % og 19 %. Symptomerne begynder at blive mere tydelige.
• Eksplosionsfase eller eksplosionskrise: Dette er den mest alvorlige og livstruende fase. Antallet af 'eksplosionsceller' stiger med 20 % eller mere. Symptomer som ekstrem træthed, feber og vægttab bliver alvorlige.
• Resistent CML: Dette er navnet på CML, der ikke reagerer på behandling, eller som kommer igen efter behandling.

Hvad er behandlingerne for CML?

Det er her, den gode nyhed om CML kommer ind i billedet. I dag findes der meget effektive behandlinger mod denne sygdom.

Den primære behandling er en klasse af lægemidler kaldet tyrosinkinasehæmmere (TKI'er) . Disse er lægemidler, der tages som piller.

Husker du det usædvanlige enzym, vi talte om tidligere, der fungerer som en "tænd"-knap? Det er det, disse lægemidler er rettet mod. TKI'er forhindrer det enzym, der ikke har en "sluk"-knap, i at virke. De blokerer det. Så får de ukontrolleret delende CML-celler ikke signalet til at dele sig, og efter et stykke tid dør disse celler.

Disse TKI'er har gjort en enorm forskel i livet for CML-patienter. Før disse lægemidler kom, overlevede kun omkring 20 % af de personer, der fik diagnosen CML, i 5 år. Men i dag er denne procentdel steget til over 90 % med TKI'er.

Disse lægemidler tages ofte for livet. Nogle af de almindeligt anvendte typer af TKI'er er:

• Imatinib
• Dasatinib
• Nilotinib
• Bosutinib
• Ponatinib

Har TKI'er bivirkninger?

Ja, som med al anden medicin kan der være bivirkninger. Men de kan normalt håndteres. De mest almindelige er:

• Mavepine
• Træthed
• Diarre
• Muskelrulning
• Ødem
• Nogle gange kan ting som leverskader og lavt antal blodlegemer forekomme.

Din læge vil tale med dig om disse bivirkninger og hjælpe dig med at håndtere dem.

Er CML fuldstændig helbredelig?

På nuværende tidspunkt er den eneste måde at "kurere" CML på med en allogen stamcelletransplantation . Dette involverer transplantation af stamceller fra en rask person til patienten. Dette er dog en meget kompleks og risikabel behandling. Derfor udføres den normalt kun for patienter, der ikke reagerer på TKI'er.

Hvordan er det at leve med CML, og hvad er udsigterne?

Når CML går i remission med behandling, har du ikke længere symptomer, og der kan ikke påvises tegn på sygdommen i prøver. Det betyder, at du kan leve et normalt liv. Men du skal fortsætte med at tage medicin for at kontrollere sygdommen. Du skal også regelmæssigt se din læge for at få taget blodprøver for at kontrollere, hvor godt din behandling virker.

Behandlingsfri remission (TFR)

Dette er den seneste og mest lovende udvikling inden for behandling af kronisk myeloid leukemi (CML). Det betyder, at nogle patienter, der har taget TKI'er i et stykke tid, og hvis sygdom har været meget velkontrolleret, nu kan stoppe med at tage medicinen under lægens opsyn. Selv efter at medicinen er stoppet, er sygdommen ikke vendt tilbage. Men dette er ikke muligt for alle. Man skal opfylde visse betingelser for at gøre det.

Vigtige spørgsmål at stille din læge

Når du finder ud af, at du har CML, er det normalt at have en masse spørgsmål i tankerne. Vær ikke bange, spørg din læge om disse ting.

• Hvilket stadie af CML har jeg?
• Hvilke behandlingsmuligheder har jeg?
• Hvordan vil jeg have det under behandlingen? Hvad er bivirkningerne?
• Kan jeg fortsætte mit arbejde, mens jeg er i behandling?
• Hvor ofte skal jeg have taget blodprøver for at se, om behandlingen virker?
• Hvad er chancerne for, at min sygdom går i remission?
• Er en stamcelletransplantation egnet til min tilstand?
• Hvem kan jeg tale med om håndtering af behandlingsomkostninger?