Er din babys maveorganer sprunget ud? Lad os lære om denne såkaldte kloakeksstrofi!

Hvor bange ville en mor eller far være, hvis de så, at en nyfødt babys mave ikke havde dannet sig ordentligt, og at nogle af de organer, der burde være indeni, var kommet ud? Det er virkelig svært at forestille sig. Men bare rolig. Selvom dette er en meget sjælden tilstand, findes der en behandling for den. Lad os tale om denne tilstand kaldet kloakal eksstrofi på en enkel måde, som du kan forstå.

Hvad er denne kloakal eksstrofi?

Kort sagt er kloakal eksstrofi en fødselsdefekt, der opstår, når et barns mavevæg ikke dannes ordentligt, mens barnet vokser i livmoderen. Forestil dig, at fordi den nederste del af maven ikke lukker ordentligt, er barnets blære og en del af tyktarmen, eller andre organer, dækket af en lille membran og stikker ud af kroppen. Dette er virkelig svært at se. Denne tilstand påvirker også barnets kønsorganer.

Dette er også kendt som en medfødt urinvejsanomali . Det betyder, at det er et problem, der opstår, mens barnet stadig er i livmoderen. Men bare rolig, efter et par korrigerende operationer , der starter ved fødslen og varer et stykke tid, lever de fleste børn med denne tilstand et normalt og lykkeligt liv.

Hvordan påvirker dette barnet? Hvad er OEIS-komplekset?

Kloakal eksstrofi er også kendt som OEIS-kompleks eller OEIS-syndrom , fordi det ledsages af adskillige andre problemer. Lad os se på, hvad de er:

Hvad er omfalocele?

Dette sker, når babyens mavemuskler, nær navlen, ikke er korrekt forbundet, hvilket skaber en åbning. Gennem denne åbning stikker blæren, tyktarmen og nogle gange andre organer, såsom leveren, ud. Men disse organer springer ikke bare ud, de er dækket af en beskyttende membran.

Hvad er eksstrofi?

Det er, når barnets blærevæg vender udad i stedet for indad. Dette kaldes blæreeksstrofi . Blæren er flad i stedet for rund og kan endda være delt i to. Derudover er mavemusklerne og bækkenknoglerne, eller knoglerne omkring taljen, ikke forbundet ordentligt. Som følge heraf er bækkenet spredt ud på begge sider, som en bog, der er blevet åbnet helt.

Hvad er en imperforeret anus?

I dette tilfælde er babyens anus, åbningen hvorigennem vi lader afføringen, ikke dannet ordentligt. Den kan være blokeret, eller der er måske slet ingen sådan åbning. Tyktarmen er meget kort, og den kan endda være forbundet med blæren.

Hvad er rygmarvsdefekter?

Omkring tre ud af fire babyer med kloakal eksstrofiDer kan også være en tilstand kaldet spina bifida, hvor rygsøjlens knogler ikke lukker ordentligt, hvilket får den væskefyldte sæk omkring rygmarven (muligvis med nerver) til at stikke ud gennem mellemrummet.

Vigtigt: En baby kan have alle disse, eller kun nogle af dem. Læger vil omhyggeligt undersøge alle disse.

Har dette nogen effekt på kønsorganerne?

Ja, kloakal eksstrofi påvirker også barnets kønsorganer.

• Hvis det er en dreng: Penis kan være flad, kort eller opdelt i højre og venstre side.
• Hvis det er en pige: Klitoris kan være delt i to dele, en til højre og en til venstre. Der kan også være to vaginale åbninger.

Hvor almindelig er denne tilstand?

Dette er en meget sjælden tilstand . Groft sagt rammer den omkring én ud af 250.000 til én ud af 400.000 fødte babyer. Drenge har også to til tre gange større risiko for at få denne tilstand end piger.

Hvilke typer af eksstrofi-epispadius-kompleks (EEC) findes der?

Kloakal eksstrofi er en del af en gruppe af fødselsdefekter kaldet Ekstrofi-Epispadias-kompleks (EEC) . Faktisk er det den mest alvorlige type i gruppen. En baby kan kun have én tilstand i denne gruppe, eller de kan have flere samtidig.

Andre betingelser i EØF-kategorien er:

• Epispadias: I denne tilstand er barnets urinrør, det rør der fører urin ud af kroppen, ikke dannet korrekt.
• Blæreeksstrofi: I denne tilstand vender babyens blære vrangen ud.

Hvad forårsager kloakal eksstrofi?

Læger ved ikke præcis, hvorfor nogle babyer udvikler denne tilstand, men de mener, at det sker, når et væv kaldet kloakmembranen brister eller brister i løbet af graviditetens første trimester .

Kloakken er det område, hvor barnets reproduktionssystem, fordøjelsessystem og urinvejssystem mødes. Normalt er organerne i disse systemer adskilt fra hinanden af ​​denne kloakmembran. Så når denne membran brister, dannes bugvæggen ikke fuldt ud. Organerne udvikler sig ikke korrekt og kan endda være forbundet forkert med hinanden. Til sidst stikker nogle organer ud gennem et hul i maven.

Hvad er symptomerne på denne tilstand?

Symptomer på kloakeksstrofi kan ses umiddelbart efter fødslen. Din baby kan opleve følgende:

• Organer er kommet ud af et hul i maven, inde i en sæklignende struktur.
• En sæklignende struktur stikker ud fra et hul i bagsiden af ​​rygsøjlen (dette er Spina Bifida).
• Penis eller vagina ser ud som om den er delt i to.

Hvordan opdager læger dette?

Kloakal eksstrofi kan ofte diagnosticeres under en prænatal ultralydsscanning under graviditeten. Din læge kan også anbefale en MR-scanning af fosteret . Dette kan give klarere billeder af dit barns organer. Disse scanninger kan vise ting som:

• Urinen flyder ikke ordentligt fra blæren.
• Skambenene er adskilt fra hinanden.
• Mindre end normal størrelse på kønsorganerne.
• En omfalocele betyder, at navlestrengen er fastgjort for lavt i barnets mave.

Efter din baby er født, kan din læge bestille en MR-scanning , en ultralydsscanning af abdomen eller andre billeddiagnostiske scanninger . Disse kan vurdere organfunktionen og sygdommens sværhedsgrad. Ved hjælp af alle disse oplysninger vil din læge udvikle den bedste behandlingsplan for din baby.

Hvordan behandles kloakal eksstrofi?

Enhver nyfødt med kloakeksstrofi skal opereres . Denne operation involverer at sætte de fremspringende organer tilbage i kroppen og lukke hullerne i maven og ryggen. Din baby vil sandsynligvis gennemgå flere operationer i løbet af flere år. Dette kaldes trinvis rekonstruktion .

Fødselsrejsebehandling

Behandlinger som disse begynder, så snart barnet er født:

• Rekonstruktion af blæren, tilbageføring af organerne i maven og lukning af mellemrummet i maven.
• Oprettelse af en stomi . Dette er et hul i maven, der tillader afføring at passere igennem fra tyktarmen. Denne afføring opsamles i en pose på ydersiden (kolostomipose). Denne kolostomipose kan være midlertidig, indtil andre operationer udføres.
• Lukker hullet i rygsøjlen.

Behandling i den tidlige barndom

Når babyen er lidt ældre, det vil sige i den tidlige barndom, foregår behandlingen således:

• En knogleoperation (osteotomi) udføres for at skære bækkenknoglerne over. Dette gør det muligt for bækkenet at lukke sig lettere og giver bedre støtte til blæren, efterhånden som babyen vokser.
• Reproduktionsorganerne og urinvejene bliver reorganiseret.
• Der dannes en analåbning. Hvis tyktarmen er lang nok, kan lægen udføre en pull-through-operation for at forbinde tyktarmen med anus. Stomien lukkes derefter. Barnet behøver ikke længere en stomipose.

Hvilke komplikationer kan opstå ved denne tilstand?

Efter kirurgisk behandling lever de fleste børn med kloakal eksstrofi et aktivt og fuldt liv . Nogle børn kan have brug for mere kirurgi, når de bliver ældre.

Kloakal eksstrofi kan forårsage følgende risikotilstande:

• Infertilitet.
• Nyresygdom, nyreinfektioner, nyresten og nyresvigt.
• Seksuel dysfunktion, erektil dysfunktion osv.
• Urininkontinens og fækal inkontinens.

Ting du skal spørge din læge om

Du kan spørge din babys læge om ting som:

• Har min baby en øget risiko for andre helbredsproblemer?
• Hvad er den bedste behandling for kloakal eksstrofi?
• Hvor mange operationer skal min baby udføre?
• Hvilke komplikationer skal jeg være opmærksom på efter operationen?
• Hvad er chancerne for, at mit næste barn også vil have kloakal eksstrofi?

Det er normalt at føle sig bange og bekymret, når du finder ud af, at din baby har kloakal eksstrofi, eller OEIS-syndrom. Men husk, du er ikke alene.

Det vigtigste at huske

Det er naturligt at føle sig overvældet og bange, når du finder ud af, at din baby har kloakal eksstrofi. Men bare rolig . Dine læger og dit medicinske team er klar til at hjælpe dig og din baby. Din baby vil have brug for flere operationer lige efter fødslen og derefter flere operationer for at omforme organerne.

Men det bedste er, at med den rette behandling lever de fleste børn, der fødes med denne lidelse, normale og lykkelige liv . Tal med din læge om eventuelle spørgsmål eller bekymringer, du måtte have. De vil forklare alt for dig.

` Kloakal eksstrofi, fødselsdefekter, OEIS-kompleks, omfalocele, blæreeksstrofi, pædiatrisk kirurgi