Hvad sker der med din hukommelse? Lad os lære om Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD)?

Tænker du nogle gange: "Åh, det glemte jeg også!"? At glemme små ting og nogle gange blive forvirret kan være normalt. Ting som gradvist hukommelsestab og ændringer i adfærd kan dog også være symptomer på en alvorlig sygdom. I dag skal vi tale om en sjælden, men meget alvorlig sygdom, der påvirker hjernen. Det er Creutzfeldt-Jakobs sygdom, eller CJD, som vi kalder den.

Hvad er det for en Creutzfeldt-Jakobs ...

Tænk over det, vores hjerne er en meget kompleks maskine. For at denne maskine kan fungere korrekt, skal dens små dele, kaldet celler, være sunde. Creutzfeldt-Jakobssygdom er en sjælden, alvorlig sygdom, der gradvist ødelægger vores hjerneceller. Hovedårsagen til dette er en unormal type protein kaldet "prioner" .

Nu undrer du dig måske over, hvad disse 'prioner' er. I vores krop, især i hjernen, findes der ting, der kaldes proteiner. De er som små maskiner, de har en bestemt form, og kun hvis de har den form, kan de udføre deres arbejde ordentligt. Tænk på det som origami. Hvis du folder det korrekt, kan du lave et smukt dyr eller en blomst. Men hvis du folder det forkert? Det virker ikke. Sådan er disse proteiner. Nogle gange folder disse proteiner forkert. Vi kalder sådanne fejlfoldede proteiner for 'prioner'.

Disse fejlfoldede 'prioner' begynder at ophobe sig inde i hjerneceller. De ophober sig og ødelægger disse celler. Det er som en bunke affald, der ophobes hver dag. Det er derfor, at Creutzfeldt-Jakobs-patienter udvikler symptomer på demens , såsom hukommelsestab og forvirring. De kan også opleve adfærdsændringer og gangbesvær.

Det vigtigste er, at Creutzfeldt-Jakobssygdom (CJD) altid er dødelig. Der findes endnu ingen kur, og der er ingen måde at bremse sygdommens udvikling på. Der findes dog behandlinger og pleje, der kan hjælpe patienten med at leve et mere komfortabelt liv og reducere smerte.

Dette er en meget sjælden sygdom. På verdensplan forekommer sygdommen hos omkring en til to personer ud af en million hvert år. Selv i et land som USA rapporteres der kun omkring 350 tilfælde af Creutzfeldt-Jakobs sygdom hvert år.

Der findes én variant af denne sygdom, der kaldes "variant CJD" (eller "vCJD") . Den er også meget sjælden. Den forårsages af at spise oksekød, der har sygdommen "bovin spongiform encephalopati" (BSE), som er en sygdom, der rammer kvæg.

Hvad er symptomerne på Creutzfeldt-Jakobssygdom? Lad os se på det fra begyndelsen.

Symptomerne på Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) optræder normalt gradvist. Men efterhånden som sygdommen skrider frem, kan disse symptomer tiltage hurtigt. Lad os se på de vigtigste symptomer, fra sygdommens tidlige stadier til de sene stadier:

• Glemsomhed og hukommelsesproblemer:Det starter med at glemme små ting. Ting som en vens navn, en gade eller det arbejde, du lavede. Gradvist bliver det værre.
• Forvirring og desorientering: Du kan ikke huske, hvor du er, hvad klokken er, eller hvem der er i nærheden.
• Ændringer i adfærd og personlighed: Du er måske ikke den samme person, som du plejede at være. Du bliver måske let vred, føler dig trist eller mister alle følelser.
• Synsproblemer, vanskeligheder med at forstå, hvad du ser: Dit syn bliver svagt, og du kan ikke genkende, hvad du ser.
• Hallucinationer eller vrangforestillinger: At se eller høre ting, der ikke er der, eller at have falske overbevisninger om, at nogen forsøger at skade dig.
• Problemer med koordination (ataksi): Du kan muligvis ikke gå ordentligt, have svært ved at kontrollere dine lemmer og kan svaje som en beruset person.
• Problemer med kroppens balance: Fald mens man står eller går.
• Ukontrollerede muskelsammentrækninger (myoklonus) og muskelstivhed (dystoni): Pludselige ryk i en arm eller et ben eller en følelse af stramhed i kroppens muskler.
• Anfald: Kan komme som et anfald.
• Lammelse: Dele af kroppen bliver lammede.
• Muskelatrofi: Kroppens muskelmasse går tabt.

Disse symptomer kan opstå enkeltvis, eller flere kan forekomme sammen. Det vigtigste er at se en læge så hurtigt som muligt, hvis du oplever nogen af ​​disse symptomer.

Hvad forårsager Creutzfeldt-Jakobs sygdom? Lad os huske de 'prioner' igen

Som vi har diskuteret før, er hovedårsagen til Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) fejlfoldede proteiner kaldet "prioner". Det farligste ved disse "prioner" er, at de kan fejlfolde selv normale, sunde proteiner. Ligesom ét dårligt æble kan få alle de andre æbler til at blive dårlige.

Hjerneceller kan ikke slippe af med disse fejlfoldede 'prioner'. Så de ophobes og ødelægger til sidst hjernecellerne. Efterhånden som disse 'prioner' spreder sig i hjernen, udvikler sygdommen sig meget hurtigt.

Findes der forskellige typer af Creutzfeldt-Jakobs sygdom?

Ja, der findes flere hovedtyper af Creutzfeldt-Jakobs sygdom:

• Sporadisk Creutzfeldt-Jakobsinfektion: Dette er den mest almindelige type Creutzfeldt-Jakobsinfektion. Den nøjagtige årsag er stadig ukendt. Den opstår pludseligt uden nogen åbenlys årsag.
• Genetisk Creutzfeldt-Jakobs syndrom: Dette er arveligt. Det er forårsaget af et defekt gen, der arves fra en eller begge forældre. Der er to undertyper af dette: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrom og fatal familiær søvnløshed . Disse er lidt vanskelige, men de er meget specifikke tilstande.
• Erhvervet Creutzfeldt-Jakobsinfektion (`Erhvervet Creutzfeldt-Jakobsinfektion`):Dette kan ske på grund af eksterne årsager. For eksempel kan det ske ved en organtransplantation fra en person med Creutzfeldt-Jakobs sygdom, en vævstransplantation eller brugen af ​​kontaminerede kirurgiske instrumenter. Men dette er meget sjældent. I dag er der stor bekymring omkring dette.
• Variant CJD (vCJD): Vi har talt om dette før. Det er forårsaget af at spise oksekød, der er blevet inficeret med kogalskab (BSE). De prioner, der forårsager BSE, kan inficere mennesker såvel som andre dyr.

Hvem har højere risiko for at udvikle Creutzfeldt-Jakobs-Jakobs-infektion?

Alle kan få Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD). Nogle gange kan 'prionerne' i kroppen være til stede i årevis uden at vise symptomer. Men når symptomerne først opstår, kan sygdommen hurtigt blive alvorlig, da hjernen beskadiges.

Denne sygdom rammer normalt personer mellem 50 og 80 år. Den genetiske CJD-type kan dog normalt opstå mellem 30 og 50 år.

Er Creutzfeldt-Jakobs ...

Dette er et problem for mange mennesker. Creutzfeldt-Jakobsinfektion (CJD) spredes ikke gennem tilfældig kontakt, såsom at give hånd, tale eller spise sammen. Den eneste måde, hvorpå CJD kan spredes fra en person til en anden, er gennem en transplantation af et organ eller væv fra en person, der har CJD, eller gennem brug af visse hormoner fra en person, der har haft det.

De siger, at typen kaldet `vCJD` kan overføres via blodtransfusioner, men det er meget, meget sjældent. Selve sygdommen kaldet `vCJD` er meget sjælden.

Hvordan diagnosticerer læger Creutzfeldt-Jakobs sygdom?

En læge diagnosticerer Creutzfeldt-Jakobssygdom (CJD) ved omhyggeligt at undersøge dine symptomer og tegn. Udover en fysisk undersøgelse vil de også foretage en neurologisk undersøgelse. De vil bede dig om at udføre nogle enkle opgaver for at forsøge at identificere problemer med din hjernefunktion.

Specialister klassificerer Creutzfeldt-Jakobs-Jakobs-sygdom (CJD) som en 'smittsom spongiform encefalopati' . Selvom navnet kan lyde lidt kompliceret, refererer det til den måde, en hjerne, der er beskadiget af 'prioner', ser ud under et mikroskop. Det vil sige, at den ligner en svamp med knopper.

For at bekræfte en diagnose af CJD udføres tests såsom en MR-scanning eller en spinalpunktur (lumbalpunktur).

Derudover kan læger bruge tests som disse til at udelukke andre tilstande, der har lignende symptomer som Creutzfeldt-Jakobs-sygdom, og til yderligere at undersøge Creutzfeldt-Jakobs-sygdommen:

• Blodprøver
• Genetisk testning - især for at se om en type er arvelig
• Et elektroencefalogram (EEG)
• Urinanalyse
• Hjernebiopsi - Dette udføres meget sjældent, kun hvis alle andre tests ikke giver en endelig diagnose.

Findes der en behandling for Creutzfeldt-Jakobs-Jakob?

Desværre findes der ingen kur mod Creutzfeldt-Jakobs sygdom, ingen behandling til at kontrollere spredningen af ​​sygdommen eller ingen behandling til at bremse dens progression. Det eneste læger kan gøre er at hjælpe med at reducere ubehaget forårsaget af symptomerne. Dette kaldes palliativ pleje .

For eksempel kan medicin gives til behandling af anfald, adfærdsændringer eller ukontrollerbare muskeltrækninger. Fordelene ved disse behandlinger er dog begrænsede.

Denne tilstand kan forværres meget hurtigt. Derfor er støttende plejemuligheder for dig og dine kære meget vigtige. I sygdommens sidste stadier kan hospicebehandling være meget nyttig.

Nogle gange, hvis du er kvalificeret, kan dit lægeteam foreslå, at du deltager i et klinisk forsøg, der forsker i nye behandlinger.

Hvilken slags fremtid kan en person med Creutzfeldt-Jakobs sygdom forvente?

Fordi Creutzfeldt-Jakobs sygdom er uhelbredelig og ikke kan kureres, er udsigterne for en person med sygdommen meget dystre. Når symptomerne først begynder, varer det ikke længe, ​​før evnen til at fungere selvstændigt, bevæge sig rundt og tale er tabt.

Fordi ændringer kan ske så hurtigt, er det vigtigt at samarbejde med dit lægeteam om at planlægge på forhånd for at sikre, at dine ønsker og behov bliver opfyldt. Faktisk, uanset om du har en medicinsk tilstand eller ej, er det en god idé for alle at have et "forhåndsdirektiv" . Det betyder, at du på forhånd har skrevet ned, hvilken lægehjælp du ønsker, hvis du ikke længere er i stand til at kommunikere dine ønsker. Det er især vigtigt at have denne plan på plads tidligt i en hurtigt spredende sygdom som Creutzfeldt-Jakobs sygdom.

I betragtning af hvor alvorlig denne tilstand er, er det en god idé at søge råd hos en psykolog for at hjælpe dig og din familie med at håndtere disse forandringer og forblive mentalt stærke.

Hvad er den forventede levetid for en CJD-patient?

De fleste CJD-patienter dør inden for et par måneder eller et år efter diagnosen. Den eneste undtagelse er den genetiske form for CJD, hvor man kan leve fra et til ti år efter symptomernes debut.

Din læge kan give dig specifikke, opdaterede oplysninger om din tilstand. Husk, at statistik ikke påvirker alle på samme måde.

Kan Creutzfeldt-Jakobs-Jakob forebygges?

De fleste typer af Creutzfeldt-Jakobssygdom (CJD) kan ikke forebygges. Den eneste undtagelse er typen kaldet 'vCJD'. Den stammer fra at spise oksekød inficeret med 'BSE' (kogalskab).

Dyreforsøg hjælper med at forhindre BSE-inficeret kvæg i at komme ind i fødevareforsyningskæden. Utestet og forkert tilberedt kød kan dog stadig udgøre en risiko. For at være på den sikre side bør du undgå at spise utestet og ureguleret kød, især hjernedele eller knoglemarv.

Endelig ting at huske

En diagnose af Creutzfeldt-Jakobs-sygdom er en livsændrende oplevelse. Det kan føles som om du og verden omkring dig er væk på et øjeblik. En sådan forandring kan være meget svær at håndtere for dig og dine kære.

Hvis du er usikker på, hvad du kan forvente, eller hvordan du skal håndtere det, er dit lægeteam her for at hjælpe. De kan hjælpe dig med at planlægge og forberede dig på, hvad der venter dig. Husk, du er ikke alene.

` CJD, Creutzfeldt-Jakobs sygdom, prion, hjernesygdom, neurologisk sygdom, hukommelsestab, demens, kogalskab