Er der en mærkelig plet på din hud? Det kunne være DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)!

Har du nogensinde bemærket en lille bule eller misfarvning på din hud? Nogle gange lægger vi ikke så meget mærke til det, vel? Men nogle gange kan selv noget så småt som dette være noget at være bekymret over. I dag skal vi tale om en sjælden, men vigtig type hudkræft. Den kaldes Dermatofibrosarcoma Protuberans , eller forkortet DFSP .

Hvad er DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Kort sagt er DFSP en langsomt voksende, men noget sjælden, type hudkræft. Den starter i det midterste lag af vores hud, dermis . Du kan også høre en læge kalde det DFSP.

Da dette er en langsomt voksende kræftform, spreder den sig sjældent til andre dele af kroppen. Det er dog ikke en god idé at ignorere den. Det er meget vigtigt at få den rette behandling og fjerne denne tumor. Først da kan kræften forhindres i at komme tilbage (tilbagefald) eller sprede sig til andre dele af kroppen (metastatisk kræft). Med den rette behandling har en person med DFSP en meget god chance for at komme sig.

Er denne DFSP bare en tumor? Eller er det kræft?

Nej, DFSP er ikke bare en godartet tumor. Det er en ondartet tilstand. For at være præcis er det en type bløddelskræft, en type bløddelssarkom . Sarkomer er kræftformer, der dannes på steder som muskler, fedt og hud. Nogle gange kan de også påvirke knoglerne.

Kan DFSP sprede sig (metastasere) til andre dele af kroppen?

DFSP er normalt ikke en type kræft, der spreder sig meget hurtigt i kroppen. Det er dog meget sjældent, at omkring én ud af 20 personer med DFSP kan få kræften spredt ud over, hvor den først startede. Dette kaldes metastatisk kræft .

Dette spreder sig højst sandsynligt, hvis det ikke behandles, eller hvis kræften har spredt sig dybt ind i huden, til fedtvæv og muskler.

En anden ting er, selvom den nøjagtige årsag ikke er kendt, kan det blive mere alvorligt, hvis DFSP udvikler sig under graviditet.

Derudover kan et lille antal personer med DFSP udvikle en mere aggressiv, hurtigere spredende type kaldet fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS) . Selv hvis disse DFSP-FS-tumorer fjernes kirurgisk, er de mere tilbøjelige til at komme tilbage og kan sprede sig til andre områder.

Hvor almindelig er denne tilstand kaldet DFSP?

DFSP er en meget sjælden kræftform. På verdensplan rammer den kun omkring fire personer pr. million mennesker om året. DFSP tegner sig for mellem 1 % og 6 % af alle bløddelssarkomer.

Denne kræftform er mest almindelig hos voksne mellem 20 og 50 år. Små børn kan dog også udvikle denne hudkræft. Nogle babyer kan have DFSP ved fødslen. Forskning har vist, at sorte mennesker er lidt mere tilbøjelige til at udvikle det end mennesker af andre racer.

Hvad er de vigtigste typer af DFSP'er?

Patologer, læger der undersøger kropsvæv under et mikroskop, kan fortælle dig præcis, hvilken type DFSP du har ved at undersøge cellerne. Der er flere hovedtyper:

• Bednar-tumorer (også kendt som pigmenteret DFSP): Disse typer celler indeholder meget melanin , det pigment, der giver huden dens farve. Derfor kan disse tumorer forekomme i en række forskellige farver, herunder rød, brun, blå og lilla. Denne type tegner sig for omkring 5% af DFSP-diagnoserne.
• Kæmpecellefibroblastom: Denne type er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​kæmpeceller. Denne type kaldes også juvenil DFSP, fordi den forekommer oftest hos børn og unge voksne.
• Fibrosarkomatøst dermatofibrosarkom protuberans (DFSP-FS): Som tidligere nævnt er dette en relativt aggressiv, hurtigt spredende type bløddelssarkom.
• Myxoid DFSP'er: Disse består af en unormal type bindevæv kaldet myxoid stroma. Denne type DFSP er meget sjælden.

Hvad forårsager DFSP?

Overraskende nok har 9 ud af 10 personer, der udvikler DFSP, en genetisk mutation, der forårsager tilstanden . Denne genmutation forekommer i vores celler, efter vi er født. Det betyder, at DFSP ikke er forårsaget af en genetisk defekt, vi har arvet fra vores forældre.

Hvad er risikofaktorerne for udvikling af DFSP?

Udover race kan enhver form for hudskade eller ardannelse øge risikoen for at udvikle DFSP. Der er flere måder, hvorpå huden kan blive skadet:

• Forbrændinger
• Gennemgår strålebehandling
• Kirurgiske snit
• Tatoveringer

Forestil dig, at du nogensinde har haft en alvorlig forbrænding og et stort ar. Eller at du har fået strålebehandling for en anden sygdom. Når huden er beskadiget af den slags, er der en lille chance for, at en tilstand som DFSP vil udvikle sig i fremtiden, omend sjældent. Derfor bør vi altid være opmærksomme på ændringer i huden.

Hvad er symptomerne på DFSP?

De tidlige symptomer på DFSP er så subtile, at vi måske ikke bemærker dem eller endda ser dem. Disse tumorer udvikler sig oftest på brystet, ryggen, skuldrene, maven eller balderne. De kan også udvikle sig på arme, ben, hovedbund og indersiden af ​​munden.

I starten kan du se et lille blåmærkelignende område på huden.Den er flad og smertefri. Den kan føles lidt ru at røre ved, og farven kan ændre sig en smule.

Hos spædbørn og småbørn kan DFSP ligne et modermærke . Disse pletter er normalt omkring 1 til 5 centimeter brede.

Symptomerne på DFSP bliver tydelige, efterhånden som kræften vokser. Efterhånden som tumoren vokser, presser den sig ind i det øverste hudlag (epidermis). Dette forårsager hårde klumper (knuder) på hudens overflade . Ordet "protuberance" betyder "fremspringende".

Du kan muligvis se disse symptomer i disse buler:

• Den kan let revne eller bløde.
• Den er fastgjort til huden (kan ikke flyttes rundt).
• Når du bliver ældre, strækker din hud sig.
• Det føles hårdt at røre ved, eller som gummi.
• Farven kan være rødbrun, lilla, blå eller rød.
• Den kan være lidt øm, når man rører ved den.

Er der andre tilstande, der forårsager symptomer svarende til DFSP?

Ja, der findes en ikke-kræftfremkaldende hudlidelse kaldet cellulært dermatofibrom . Denne kan ligne DFSP meget, især i de tidlige stadier. Cellulære dermatofibromer er godartede bløddelstumorer. De forekommer oftest på benene. De kan nogle gange klø og være smertefulde. De fleste dermatofibromer kræver ikke behandling. Det er dog klogt ikke at forveksle de to, så det er klogt at se en læge, hvis du bemærker noget nyt på din hud.

Hvordan diagnosticeres DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

DFSP diagnosticeres af dermatologer , som er læger med specialuddannelse i hudkræft og hudsygdomme. Din læge vil først tage en lille prøve af hudklumpen eller pletten og sende den til et laboratorium til testning (en hudbiopsi) . Hele knuden kan fjernes og sendes til et laboratorium. Patologer vil derefter undersøge vævet under et mikroskop for at se, om det indeholder kræftceller.

Hvis hudbiopsien bekræfter, at du har DFSP, kan du blive bedt om at få foretaget en MR-scanning . Dette vil hjælpe med at bestemme tumorens nøjagtige størrelse og hvor dybt den har spredt sig ind i huden. Disse oplysninger er meget vigtige for planlægningen af ​​behandlingen.

Hvad er behandlingerne for DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Den primære og bedste behandling for DFSP er at fjerne tumoren kirurgisk. Dermatologer bruger normalt en særlig procedure kaldet Mohs-kirurgi til at fjerne DFSP-tumorer. Her er, hvad der sker under denne operation:

• Først injiceres et lokalbedøvelsesmiddel i behandlingsområdet, så du ikke vil føle nogen smerte.
• Derefter skærer og fjerner lægen kræftsvulsten. Men ikke kun selve tumoren, men også et lille område af sund hud omkring den. Dette kaldes kanten .
• Dernæst undersøges kanterne (grænserne) af det fjernede væv under et mikroskop for at se, om der er kræftceller tilbage.
• Hvis der stadig er kræftceller i kanterne, vil lægen fjerne noget mere væv fra det område, hvor operationen blev udført, igen.
• På denne måde fortsætter vævsfjernelsen, indtil der ikke findes kræftceller i kanterne.
• Efter at kræften er fuldstændig fjernet, udføres rekonstruktiv kirurgi om nødvendigt.

Findes der andre behandlinger for DFSP uden kirurgi?

Selv hvis DFSP-tumorer fjernes kirurgisk, kan de nogle gange komme tilbage. Efter en typisk bred excision er der en 20% til 30% chance for, at de vender tilbage inden for tre år. Efter Mohs-kirurgi reduceres denne risiko til 4% til 5%. Det er dog vigtigt at forblive årvågen, da tumorer kan komme tilbage selv 10 år eller mere senere.

Nogle gange, hvis kræften har spredt sig til andre dele af kroppen (metastatisk DFSP), eller hvis tumoren er for stor eller for lokaliseret til at blive fjernet kirurgisk, bruger læger et lægemiddel kaldet Imatinib . Dette lægemiddel kan også krympe tumoren, hvilket gør den lettere at fjerne kirurgisk.

Hvis kirurgi ikke kan fjerne kræften fuldstændigt, eller hvis kirurgi slet ikke er mulig, kan strålebehandling anvendes.

Hvad er udsigterne for en person med DFSP?

Det er virkelig trøstende nyheder. Da DFSP er en langsomt voksende, indolent kræftform, vil mere end 99 % af befolkningen overleve i 10 år eller mere med den rette behandling. Så det vigtigste er ikke at gå i panik og følge din læges råd.

Hvad kan jeg gøre for at forbedre mine udsigter?

Der er flere ting, du kan gøre for at forbedre dine udsigter:

• Foretag regelmæssige selvundersøgelser af din hud. Se efter nye forandringer, pletter eller knuder på din hud. Hvis du bemærker noget, skal du straks fortælle det til din læge.
• Efter behandlingen skal du gå til hudundersøgelse hos din læge mindst hver tredje til sjette måned i de første tre år. Gå derefter til hudundersøgelse én gang om året eller efter lægens anvisning.
• Minimér soleksponering. UV-stråler fra solen øger risikoen for andre hudkræftformer. Brug derfor solcreme, når du går ud i solen, brug beskyttende tøj , og begræns din tid udendørs i den varmeste del af dagen.

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du bemærker nye ændringer i din hud, især hvis du har et af følgende, skal du sørge for at se en læge:

• Nye, vedvarende buler eller pletter, eller nye hududvækster.
• Ændringer i vorter, modermærker, gamle ar eller tatoveringer.
• Hvis knopperne på huden bløder let.

Husk, at hudforandringer ofte kan være harmløse. Nogle ændringer kan dog være et tegn på hudkræft. Så hvis du er i tvivl, er det bedst at se en læge for at få det ordnet.

Hvad skal jeg spørge min læge om?

Hvis du får diagnosticeret DFSP, kan du stille din læge spørgsmål som:

• Hvorfor fik jeg denne hudkræft?
• Er jeg i risiko for at udvikle andre typer hudkræft?
• Hvad er den bedste behandling for mig?
• Er der risiko for, at denne kræft spreder sig til andre dele af kroppen?
• Hvor ofte skal jeg komme til kræftscreening?

At kende svarene på disse spørgsmål vil hjælpe dig med at få en bedre forståelse af tilstanden og kan hjælpe dig med at afklare din behandling og fremtidige planer.

Endelig ting at huske

Selvom DFSP er en sjælden hudkræftform, er det meget usandsynligt, at den spreder sig til andre dele af kroppen. Kirurgisk behandling er dog afgørende for at stoppe væksten. Tidlig opdagelse og korrekt behandling kan forbedre dine udsigter betydeligt. Så vær opmærksom på din hud, og kontakt en læge, hvis du bemærker noget usædvanligt. Du er ikke alene, og der er læger, der kan hjælpe dig på denne rejse.

` DFSP, hudkræft, hudkræft, hudklumper, Mohs-kirurgi, kræftsymptomer, hudsygdomme